Bronkiektatisk sykdom - Årsaker og patogenese

Predisponerende faktorer for utvikling av medfødt bronkiektasi inkluderer røyking og alkoholforbruk hos den vordende moren under graviditet og virusinfeksjoner som oppstår i denne perioden.

Utviklingen av bronkiektasi forenkles av kroniske sykdommer i øvre luftveier (bihulebetennelse, kronisk purulent betennelse i mandlene, adenoider, etc.), som observeres hos nesten halvparten av pasientene, spesielt hos barn.

Årsaker til bronkiektase

Årsakene til bronkiektasi er ennå ikke fullt ut fastslått. De viktigste etiologiske faktorene, som til en viss grad er bevist, er følgende.

1. Genetisk bestemt underlegenhet av bronkialtreet (medfødt "svakhet i bronkialveggen", utilstrekkelig utvikling av glatt muskulatur i bronkiene, elastisk og bruskholdig vev, insuffisiens i det bronkopulmonale forsvarssystemet - se " Kronisk bronkitt "), som fører til en forstyrrelse av de mekaniske egenskapene til bronkialveggene når de blir infisert.
2. Infeksjons- og inflammatoriske sykdommer i det bronkopulmonale systemet som man lider av i tidlig barndom (ofte i eldre aldersgrupper), er spesielt hyppig tilbakevendende. De kan være forårsaket av forskjellige smittestoffer, men de viktigste er stafylokokker og streptokokker, Haemophilus influenzae, anaerob infeksjon, etc. Selvfølgelig forårsaker smittsomme og inflammatoriske sykdommer i det bronkopulmonale systemet utviklingen av bronkiektasi i nærvær av en genetisk bestemt inferioritet av bronkialtreet. Infeksjonsstoffer spiller også en stor rolle i utviklingen av forverring av den suppurative prosessen i allerede endrede og utvidede bronkier.
3. Medfødt lidelse i bronkienes utvikling og forgrening, noe som fører til dannelsen av medfødt bronkiektasi. De observeres hos bare 6 % av pasientene. Medfødt bronkiektasi er også karakteristisk for Kartegeners syndrom (omvendt organarrangement, bronkiektasi, bihulebetennelse, immobilitet av cilier i det cilierte epitelet, infertilitet hos menn på grunn av en kraftig svekkelse av sædmotilitet).

Bronkiektasi oppstår lett hos pasienter med medfødt immunsvikt og medfødte anatomiske defekter i det trakeobronkiale treet (trakeobronkomegali, trakeøsofageal fistel, etc.), med lungearterianeurisme.

Bronkiektasi kan følge med cystisk fibrose, en systemisk, genetisk bestemt sykdom med skade på eksokrine kjertler i bronkopulmonalt system og mage-tarmkanalen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenesen av bronkiektasi

Patogenesen omfatter faktorer som fører til utvikling av bronkiektasi og faktorer som fører til infeksjon. Utviklingen av bronkiektasi er forårsaket av:

• obstruktiv atelektase, som oppstår når bronkial åpenhet er svekket (utviklingen av atelektase forenkles av en reduksjon i overflateaktiv aktivitet, kompresjon av bronkiene av hyperplastiske hilære lymfeknuter i tilfelle hilær lungebetennelse, tuberkuløs bronkoadenitt; langvarig blokkering av bronkiene av en tett slimpropp ved akutte luftveisinfeksjoner). Obstruksjon av bronkiene forårsaker en forsinkelse i fjerningen av bronkiale sekresjoner distalt til stedet med nedsatt bronkial åpenhet og bidrar selvfølgelig til utviklingen av irreversible endringer i slimete, submukøse og dypere lag av bronkialveggen;
• redusert motstand i bronkialveggene mot virkningen av bronkodilaterende krefter (økt intrabronkialt trykk under hoste, strekking av bronkiene ved akkumulering av sekreter, økt negativt intrapleuralt trykk på grunn av en reduksjon i volumet av den atelektiske delen av lungen);
• Utviklingen av den inflammatoriske prosessen i bronkiene, hvis den utvikler seg, fører til degenerasjon av bruskplatene, glatt muskelvev med erstatning av fibrøst vev og en reduksjon i bronkienes stabilitet.

Følgende mekanismer fører til infeksjon av bronkiektasi:

• nedsatt hoste, stagnasjon og infeksjon av sekreter i utvidede bronkier;
• dysfunksjon i det lokale bronkopulmonale forsvars- og immunsystemet.

Ifølge A.I. Borohova og R.M. Paleev (1990) finnes Klebsiella, Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus, og sjeldnere Proteus og Streptococcus oftest i det purulente innholdet i bronkiektasi. N.A. Mukhin (1993) peker på hyppig påvisning av mykoplasma. Suppurativ prosess i bronkiene fremmer igjen utvidelsen av bronkiene. Deretter reduseres blodstrømmen gjennom lungearteriene, og nettverket av bronkialarterier hypertrofierer, og blod strømmer ut fra bronkialarteriene til lungearterisystemet gjennom omfattende anastomoser, noe som fører til utvikling av pulmonal hypertensjon.

Patomorfologi

Bronkier av middels kaliber er hovedsakelig utsatt for utvidelse, sjeldnere - distale bronkier og bronkioler. Sylindriske, fusiforme, sakkulære, blandede bronkiektasier skilles ut.

Ved sylindrisk bronkiektasi er utvidelsen av bronkiene moderat uttrykt, det er ingen signifikant deformasjon av bronkialtreet. Fusiform bronkiektasi er preget av moderat utvidelse og deformasjon av bronkiene og en reduksjon i antall bronkiale delesjoner. Sakkulær bronkiektasi er den alvorligste formen for bronkiektasi, der de proksimale (sentrale) bronkiene først påvirkes, og etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår utvidelse og deretter skade med påfølgende fibrose av de distale bronkiene. Som et resultat av disse patologiske prosessene dannes bronkiektasi i de perifere seksjonene i form av "poser" fylt med puss.

Bronkiektasi er oftest lokalisert i de bakre basale segmentene av de nedre lappene i begge lungene og den midtre lappen i høyre lunge.

De mest karakteristiske patomorfologiske manifestasjonene av bronkiektasi er:

• utvidelse av bronkiene til en sylindrisk eller sakkulær form;
• bilde av en kronisk purulent inflammatorisk prosess i veggen av utvidede bronkier med uttalt peribronkial sklerose;
• atrofi og metaplasi av det bronkiale cilierte epitelet til flerrads- eller lagdelt plateepitel, noen steder - erstatning av epitelet med granulasjonsvev;
• omstrukturering av det vaskulære nettverket i bronkiene og lungene (åpning av reservekapillærer; dannelse av arteriovenøse anastomoser; hypertrofi av muskellaget i bronkialarteriene og deres utvidelse; dannelse av myoelastose, myoelastofibrose, elastofibrose i veneveggene). Ovennevnte endringer i arteriene kan være årsaken til hemoptyse ved bronkiektasi;
• forandringer i lungevevvet i form av atelektase, pneumofibrose og emfysem.