Behandling av panhypopituitarisme

Behandling av hypothalamus-hypofyseinsuffisiens bør ta sikte på å kompensere for hormonell insuffisiens og, der det er mulig, eliminere årsaken til sykdommen. I klinisk praksis brukes hormonelle preparater av perifere endokrine kjertler hovedsakelig, og i mindre grad, manglende tropiske hormoner fra adenohypofysen (på grunn av fravær eller insuffisiens og høye kostnader for rene preparater av humane hormoner). En betydelig hindring for bruk av preparater av hypofysehormoner er den raske utviklingen av refraktæritet mot dem på grunn av en økning i nivået av antistoffer.

Ved sykdom med primær ødeleggelse av hypofysen og raskt progressiv avmagring (Simmonds' hypofysekakeksi), er terapi praktisk talt ineffektiv. Rettidig behandling av postpartum hypofyse (Sheehans syndrom) er mye mer effektiv. Uansett sykdommens art, må behandlingen ved alle former for organisk hypofyse være vedvarende, systematisk og nesten alltid utføres gjennom hele livet.

En svulst eller cyste som forårsaker ødeleggelse i hypofysen eller hypothalamus er gjenstand for radikal behandling (kirurgi, stråling, administrering av radioaktivt yttrium, kryodestruksjon).

Former av sykdommen forårsaket av akutt eller kronisk infeksjon behandles med spesielle eller antiinflammatoriske legemidler.

Hormonbehandling starter vanligvis med binyrebarkpreparater, seksuelle preparater og til slutt skjoldbruskkjertelpreparater. Orale medisiner brukes for å eliminere hypokortisisme, men i alvorlige tilfeller starter behandlingen med parenterale midler. Glukokortikoider foreskrives: hydrokortison (50–200 mg daglig), og når symptomene på hypokortisisme avtar, byttes til prednisolon (5–15 mg) eller kortison (25–75 mg/dag). Mineralokortikoidmangel elimineres med 0,5 % deoksykortikosteronacetat (DOXA) – 0,5–1 ml intramuskulært daglig, annenhver dag eller 1–2 ganger i uken, deretter byttes til sublingvaltabletter på 5 mg 1–2 ganger daglig. En 2,5 % suspensjon av deoksykortikosterontrimetylacetat med to ukers forlengelse brukes også. Ved alvorlig hypotensjon er subkutan implantasjon av en DOXA-krystall som inneholder 100 mg av hormonet, med en virkningsvarighet på 4–6 måneder, effektiv.

Under erstatningsbehandling med kortikosteroider (10–15 dager etter oppstart) legges ACTH (kortikotropin) med kort eller (helst) langvarig (24–30 timer) virkning til. Behandlingen starter med små doser – 0,3–0,5 ml per dag (7–10 U), og øker gradvis dosen til 20 U daglig. For kurer som gjentas hver 6.–12. måned – 400–1000 U. Større effektivitet og bedre toleranse observeres ved bruk av syntetisk kortikotropin med en forkortet polypeptidkjede – «synacthen-depot» for parenteral administrering (1 ml – 100 U – 1–3 ganger i uken).

Insuffisiens i kjønnskjertlene kompenseres hos kvinner med østrogener og progestiner, og hos menn - med androgene legemidler. Behandling med kjønnshormoner kombineres med administrering av gonadotropiner. Substitusjonsterapi hos kvinner gjenskaper kunstig menstruasjonssyklusen. Østrogener administreres i 15–20 dager (for eksempel mikrofollin med 0,05 mg per dag) og i de påfølgende 6 dagene - gestagener (pregnin - 10 mg 3 ganger daglig eller 1–2,5 % progesteron 1 ml daglig; Turinal - 1 tablett 3 ganger daglig). Etter forbehandling med kjønnshormoner og reduksjon av atrofiske prosesser i kjønnsorganene, foreskrives gonadotropiner. Det er også ønskelig å bruke follikkelstimulerende menopausalt gonadotropin syklisk med 300–400 IE annenhver dag de første 2 ukene, og luteiniserende (korionisk) gonadotropin med 1000–1500 IE de påfølgende 2 ukene. For å stimulere den gonadotropiske funksjonen ved delvis eller funksjonell insuffisiens, brukes klostilbegit i en dose på 50–100 mg i 5–9 eller 5–11 dager av syklusen. Noen ganger legges koriongonadotropin til østrogener på den 12., 14. og 16. dagen av syklusen, dvs. i løpet av den forventede eggløsningsperioden. Ved Sheehans syndrom med lang sykdomshistorie, når det ikke lenger er mulig å regne med den stimulerende effekten av gonadotropiner, brukes syntetiske kombinerte progestin-østrogen-legemidler (infekundin, bisecurin, non-ovlon, rigevidon, triziston) som substitusjon. I tillegg til den spesifikke effekten på reproduksjonssystemet, har de tilsvarende hormonene en positiv trofisk og anabol effekt.

Som erstatningsbehandling hos menn administreres metyltestosteron 5 mg 3 ganger daglig sublingualt, testosteronpropionat 25 mg 2–3 ganger i uken intramuskulært, eller depotmedisiner: 10 % testosteronløsning 1 ml hver 10.–15. dag, sustanon-250 1 ml én gang hver 3.–4. uke. Androgenbehandling i ung alder veksler med administrering av koriongonadotropin 500–1500 IE 2–3 ganger i uken i gjentatte kurer på 3–4 uker. Ved oligospermi i varierende grad brukes klostilbegyt 50–100 mg i kurer på 30 dager.

Skjoldbruskkjertelinsuffisiens elimineres ved hjelp av skjoldbruskkjertelhormoner som administreres samtidig med kortikosteroider, siden økningen i metabolske prosesser forverrer hypokortisisme. Behandlingen starter med tyreoidin på 0,025–0,05 mg og trijodtyronin på 3–5 mcg daglig med en svært langsom økning i dose til henholdsvis 0,1–0,2 mg og 20–50 mcg, under kontroll av hjertefrekvens og EKG. I de senere år har syntetiske kombinasjonsmedisiner som inneholder tyroksin og trijodtyronin (thyreocomb, thyrotom) blitt brukt hovedsakelig. Forsiktighet ved administrering av skjoldbruskkjertelmedisiner bestemmes ikke bare av hypokortisisme, men også av økt følsomhet i myokardiet hos pasienter med hypotyreose for dem og behovet for gradvis tilpasning i denne forbindelse.

Behandling av hypohypofysekoma inkluderer høye doser parenterale kortikosteroider, intravenøs eller subkutan administrering av 5 % glukose (500–1000 ml/dag), vaskulære og kardiale midler.

Pasienter med panhypopituitarisme trenger vitaminer, anabole hormoner og kaloririk, proteinrik ernæring. Målrettet hormonbehandling – i sykluser eller kontinuerlig – gis gjennom hele livet. Pasientenes arbeidsevne er vanligvis redusert.