Behandling av forsinket pubertet

Målene for behandling av forsinket pubertet

• Forebygging av malignitet av dysgenetiske gonader i bukhulen.
• Stimulering av vekstvekst hos pubertet hos pasienter med vekstretardasjon.
• Replenishment av mangelen på kvinnelige kjønnshormoner.
• Stimulering og vedlikehold av utviklingen av sekundære seksuelle egenskaper for dannelsen av en kvinnelig figur.
• Aktivering av osteosynteseprosessene.
• Forebygging av mulige akutte og kroniske psykologiske og sosiale problemer.
• Forebygging av infertilitet og forberedelse til fremplantning gjennom ekstrakorporeal befruktning av donoregg og embryooverføring.

Indikasjoner for sykehusinnleggelse

Utførelse av medisinske diagnostiske tiltak:

• prøver med analoger av det frigjørende hormonet;
• studie av sirkadisk rytme og natteksponering av gonadotropiner og veksthormon;
• prøver med insulin og klonidin (klonidin) for å klargjøre reserver av soma-thotropisk sekresjon.

Bestemmelsen av Y-kromosomet i en karyotype hos en kvinne med en kvinnelig fenotype er en absolutt indikasjon på bilateral fjerning av seksuelle kjertler for å forhindre deres tumordegenerasjon.

Ikke-rusmiddelbehandling av forsinket pubertet

For jenter med sentrale og konstitusjonelle former for forsinket puberteten - overholdelse av arbeids- og hvile-regimet, korreksjon av fysisk aktivitet, opprettholdelse av tilstrekkelig ernæring og kompensasjon av grunnleggende somatisk sykdom.

Medisinering for forsinket pubertet

Det finnes ingen pålitelige data om effektiviteten av vitamin-mineralkomplekser og adaptogener hos jenter med en konstitusjonell forsinkelse i puberteten. Etter en test med DiPr ble aktivering av puberteten hos slike barn notert. Jenter med konstitusjonell forsinkelse i pubertet kan gjennomføre 3-4 måneders behandlingsbehandling med legemidler som inneholder kjønnshormoner i et konstant sekvensielt regime og brukes til hormonbehandling.

Som en ikke-hormonell behandling anbefales pasienter med hypogonadotrop amenoré, et kompleks bestående av individuelt utvalgte antihomotoxiske legemidler eller legemidler som forbedrer funksjonen i sentralnervesystemet. Behandlingsforløpet bør være minst 6 måneder. Valg av ytterligere behandling av pasienter som bør være konstruert tar hensyn til dynamikken i innholdet av gonadotropin-frigjørende hormon, østradiol, testosteron, og datastørrelsen av livmor og overvåke tilstanden til den follikulære apparat av eggstokkene.

Pasienter med hypergonadotrophic form av forsinket pubertet gonadal dysgenesis midt i den hensikt innledende estrogenizatsii legeme som er vist på daglig østrogenterapi gel (Divigel, estrozhel et al.), Tabletter (proginova 1-2 mg / dag, estrofem 2 mg / dag og al.) eller i form av en lapp (CLIMAR, estroderm et al.) eller konjugerte østrogener tabletter daglig (Premarin 0,625 mg / dag et al.). Anvendelse av etinyløstradiol tabletter daglig (mikrofollin 25 mg / dag) er for tiden begrenset på grunn av muligheten for uønskede eller utilstrekkelig utvikling av brystkjertlene og livmoren. På grunn av den høye risiko for ondartet degenerering av de seksuelle kjertlene til pasienter som får østrogen legemidler hormonerstatningsterapi hos pasienter med 46.XY karyotype og gonadal dysgenesis bør være strengt etter bilateral gonad- og tubektomii.

Når utseendet av vanlige menstrualnopodobnoe reaksjoner i komplekset terapi omfatter gestagener i en syklisk modus (djufaston (dydrogesteron) 10-20 mg / dag, utrozhestan (progesteron) ved en dose på 100-200 mg / dag av medroksyprogesteronacetat eller 2,5-10 mg / dag fra den 19. Til den 28. Dagen for å ta østradiol). Kanskje oppnevning av estradiol i sekvensiell kombinasjon med et progestogen (Divin, klimonorma, tsikloproginova, Klim) i 21-dagers modus med intervaller på 7 dager, og fortløpende uten avbrytelse (femoston 2/10). Hos pasienter over 16 år for den raske utseendet av sekundære kjønnskarakteristika og livmor utvidelse er tilrådelig å bruke divitren. For å akselerere dannelsen av brystkjertler, anbefales det å benytte kombinert oralt prevensjonsmidler. Etter å ha oppnådd de ønskede resultater i begge tilfeller viser en overgang til formuleringene som brukes i kontinuerlig (sekvensielt) modus følgende.

I tillegg til hormonbehandling, når det oppdages en reduksjon i beinminnetetthet, foreskrives osteogenon 1 tablett 3 ganger daglig i 4-6 måneder per år. Legemidlet er tatt under kontroll av bein alder til lukking av vekstsoner og under kontroll av densitometri av XY-gonadal dysgenese. Det anbefales å utføre 6-måneders behandlingskurs med kalsiumpreparater: napekel D ₃, kalsium D-Nycomed, Vitrum Osteomag, kalsium-Sandoz forte.

I stuntede pasienter med hypo- og hypergonadotrop gonadisme med vekst under 5 prosentiler, brukes somatropin (rekombinant veksthormon). Legemidlet administreres subkutant daglig en gang om natten. Den daglige dose er 0,07-0,1 IE / kg eller 3,2 IU / m ², noe som tilsvarer en ukentlig dose på 0,5-0,7 IU / kg eller 14 til 20 IU / m ². Etter hvert som jenta vokser, må dosen endres regelmessig med tanke på kroppens masse eller overflate. Terapien utføres under kontroll av vekst hver 3-6 måneder til perioden som svarer til beinalderen 14 år, eller med en nedgang i vekstraten til 2 cm per år eller mindre. Jenter med Turners syndrom krever en stor startdose av legemidlet. Den mest effektive bruken av 0,375 IE / kg per dag, men dosen kan økes.

For underdimensjonerte kvinner med Turners syndrom for å forbedre vekst kan tilordne oksandrolon (ikke-aromatizing anabole steroider) i en dose på 0,05 mg / kg per dag løpet av 3-6 måneder under behandling med veksthormoner.

Når du velger type terapi med sexsteroider, som er rettet mot å fylle østrogenmangel, og dosen av medisiner skal styres ikke ved kronologisk (pas), men etter barnets biologiske alder. For tiden er det vanlig å bruke preparater som ligner på naturlige østrogener, i henhold til vekstmønsteret, hvis beinalderen har nådd 12 år.

Den initiale dose av østrogen skal være 1 / 4-1 / 8 dose anvendt for behandling av voksne kvinner: estradiol i form av et plaster på 0,975 mg / uke, eller som en gel til 0,25 mg / dag eller konjugerte østrogener 0,3 mg / dag kurs i 3-6 måneder. Hvis ingen reaksjon menstrualnopodobnoe blødning i løpet av de første 6 måneder, mottar østrogen initielle dosen økes med 2 ganger, og etter minst 2 uker i tillegg progesteron administreres i 10-12 dager. Når blødning oppstår, bør du gå videre til modellering av menstruasjonssyklusen. Tildel estradiol i form av en lapp på 0,1 mg / uke eller gel ved 0,5 mg / dag eller konjugerte østrogener 0,625 mg / dag med tilsetning av preparater inneholdende progesteron (10-20 mg dydrogesteron / dag eller mikronisert progesteron (utrozhestan ) ved 200-300 mg / dag). Østrogener tas daglig kontinuerlig, progesteron - i 10 dager etter hver 20 dag med å ta østrogener. Mulige mottaks preparater inneholdende naturlig progesteron analog hver 2 uker på en bakgrunn av kontinuerlig bruk av østrogen. I løpet av 2-3 år med hormonbehandling skal gradvis øke dosen til den standard dose av østrogen, tar hensyn til veksthastigheten av kroppslengden, ben alder, størrelse på livmor og brystkjertler. Standard dose østrogenmangel kompensasjons østrogen effekt, som vanligvis ikke har negative konsekvenser, er 1,25 mg / dag til konjugerte østrogener, 1 mg / dag til estradiolsoderzhaschego gel og 3,9 mg / uke for plaster med østrogen. Utvilsom bekvemmelighet er preparater inneholdende estradiol og progesteron (medroksyprogesteron, dydrogesteron) med et fast forhold. Behandling med høyere doser av østrogen fører til en akselerert lukking av epifyse- vekstsoner og utvikling av mastitt, øker risikoen for livmorkreft og brystkjertler.

De viktigste kriteriene for effektiviteten av terapien - begynnelsen av vekst og utvikling av brystkjertlene, utseende av seksuell kroppshår, øket lineær vekst, og progressiv skjelett differensiering (tilnærming av biologisk alder til pass).

Kirurgisk behandling av forsinket pubertet

Kirurgisk inngrep er indisert for pasienter med voksende cyster og svulster i hypofysen, den hypotalamiske regionen og den tredje hjertekammeret i hjernen.

På grunn av den økte risikoen for neoplastisk transformasjon disgenetichnyh kjønnskjertlene som befinner seg i bukhulen, så vel som en høy frekvens deteksjonseggleder patologi og mezosalpinksa alle pasienter med XY-gonadal dysgenesis umiddelbart etter diagnose må bilateral salpingo-ooforektomi (sammen med egglederne) fortrinn laparoskopisk metode.

Omtrentlige vilkår for uførhet for arbeid

Fra 10 til 30 dager under undersøkelsen og gjennomføring av diagnostiske prosedyrer på et sykehus. Innen 7-10 dager i løpet av kirurgisk behandling.

Videre ledelse

Alle jenter med en konstitusjonell forsinkelse i puberteten bør inkluderes i risikogruppen for utvikling av mangel på benmineraltetthet og trenger dynamisk oppfølging til slutten av puberteten.

Pasienter med ovarial form av forsinket pubertet og hypogonadotropic hypogonadisme med ingen effekt på ikke-hormonelle behandlinger krever livslang erstatningsterapi kjønnssteroider (før perioden med naturlig menopause) og i konstant dynamisk observasjon. For å unngå overdose og uønskede bivirkninger i løpet av de første 2 år med behandling, er det tilrådelig å gjennomføre oppfølgingsbesøk hver 3. Måned. Denne taktikken lar deg etablere psykologisk kontakt med pasienter og justere behandlingsplanen rettidig. I etterfølgende år er det nok å gjennomføre en oppfølgingsundersøkelse hver 6.-12. I prosessen med langvarig hormonbehandling er det tilrådelig å foreta en kontrollundersøkelse en gang i året. Minimum studier bør omfatte: Ultralyd av kjønnsorganer, bryst og skjoldbruskkjertelen, kolposkopi, og bestemmelse av innholdet i blodplasma FSH, østradiol, progesteron, på vitnesbyrd av TSH og tyroksin i den andre fase av menstruasjonssyklusen simulert. Østradiolnivåer i 50-60 pmol / L er ansett som den minimalt for å sikre responsen til målorganer. Normale nivåer av østradiol er nødvendig for drift av de viktigste organer i reproduksjonssystemet og opprettholde normal metabolisme, er i området fra 60 til 180 pmol / L Minst en gang i 2 år er nødvendig for å vurdere dynamikken i skjelettalder i sin ordrereserve fra kalenderen, med mulighet for å studere bein densitometry undersøkelse bør suppleres.

Informasjon til pasienten

Fortrinntreningen i pasienter som bruker preparater (transdermale doseringsformer, injeksjons av veksthormon), og forklaring av behovet for streng regulering av deres mottak i fare for acyklisk uterinblødning i strid med behandlingsregimet. Hvis det er nødvendig med hormonbehandling, bør pasienter og foreldre bli opplært av erfarent medisinsk personell til å administrere legemidlet.

Pasienter bør informeres om behovet for langsiktig (opp til 45-55 år) av hormonbehandling med østrogen mangel å komme seg, påvirker ikke bare livmor og melkekjertlene, men også i hjernen, blodårer, hjerte, hud, bein, etc. På bakgrunn av hormonutskiftningstrening er årlig overvåkning av hormonavhengige organer nødvendig. Det er tilrådelig å opprettholde en dagbok for selvkontroll, som indikerer tidspunktet for utbruddet, varigheten og intensiteten av menstrual blødning. Uavhengig graviditet er umulig. Men til tross for dette, med det vanlige inntaket av kvinnelige kjønnshormoner, kan livmoren nå størrelsen som gjør det mulig å transplantere donoregget, befruktet med kunstige midler.

Brudd på terapi hos pasienter med hypogonadotropisk og hypergonadotrop hypogonadisme er ikke tillatt. Opphør av hormonbehandling eller behandling avbrytelse i mer enn to sykluser fører til utvikling av dype estrogendefitsitnogo tilstand med utseendet av vegetative reaksjoner og metabolske forstyrrelser, hypoplasi av melkekjertlene og kjønnsorganer.

Outlook

Prognosen for fruktbarhet hos pasienter med en konstitusjonell form for forsinket pubertet er gunstig.

I hypogonadotropic hypogonadisme, og ineffektiv behandling som består av individuelt valgte antihomotoxical legemidler eller legemidler som forbedrer CNS-funksjonen, kan fruktbarhet bli midlertidig gjenopprettes ved den eksogene administrering av analoger av LH og FSH (når sekundær hypogonadisme) og GnRH-analoger i tsirhoralnom modus (tertiær hypogonadisme).

Med hypergonadotropisk hypogonadisme kan bare pasienter bli gravid på bakgrunn av tilstrekkelig hormonutskiftningsterapi ved å overføre donorembryoet til livmorhulen og fullstendig gjenopprette mangelen på hormonene i den gule kroppen. Avbrytelse av medisinering fører som regel til en spontan abort. I 2-5% av kvinnene med Turners syndrom som hadde spontan pubertet og menstruasjon, er graviditet mulig, men kurset er ofte ledsaget av en trussel om avbrudd ved ulike svangerskapsalderen. Det gunstige løpet av graviditet og fødsel hos pasienter med Turners syndrom er en sjelden forekomst og oftere ved guttens fødsel.

Hos pasienter med medfødte arvelige syndrom ledsaget av hypogonadotropisk hypogonadisme, avhenger prognosen av aktualitet og effektivitet av korrigering av samtidige sykdommer i organer og systemer.

Pasienter med hypergonadotrop hypogonadisme med rettidig initiert og tilstrekkelig behandling kan realisere reproduktiv funksjon ved ekstrakorporeal befruktning av donoregg og embryooverføring.

Pasienter som ikke fikk hormonutskiftningsterapi i reproduksjonsperioden, oftere enn i gjennomsnitt i befolkningen, lider av hypertensjon, dyslipidemi, fedme, osteoporose; de har ofte psykososiale problemer. Spesielt for kvinner med Turners syndrom.

Forebygging

Data som bekrefter eksistensen av de utviklede tiltakene for å forhindre forsinkelse av puberteten hos jenter er fraværende. Når sentrale sykdomsformer, på grunn av ernæringsmessig mangel eller utilstrekkelig fysisk anstrengelse, er det tilrådelig å observere arbeids- og hvile-regimet mot bakgrunnen av rasjonell ernæring før puberteten begynner. I familier med konstitusjonelle former for forsinket pubertet, er det nødvendig å observere endokrinolog og gynekolog fra barndommen. Med dysgenese av gonader og testikler finnes det ikke forebygging.