Årsaker til aneurismer

Cerebrale arterielle aneurismer er en av de vanligste årsakene til ikke-traumatiske intrakranielle blødninger. Ifølge VV Lebedev et al. (1996) varierer forekomsten av spontane subaraknoidale blødninger fra 12 til 19 tilfeller per 100 000 innbyggere per år. Av disse skyldes 55 % ruptur av arterielle aneurismer. Det er kjent at omtrent 60 % av pasienter med ruptur av cerebrale arterielle aneurismer dør på den 1. til den 7. dagen etter blødning, dvs. i den akutte perioden med subaraknoidalblødning. Ved gjentatt aneurismeblødning, som kan oppstå når som helst, men oftest på den 7. til den 14. og 20. til den 25. dagen, når dødeligheten 80 % eller mer.

Arterielle aneurismer brister oftest hos personer i alderen 20 til 40 år. Forekomsten av subaraknoidalblødning hos kvinner og menn er 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Aneurismer i hjernearteriene var kjent i oldtiden. På 1300-tallet f.Kr. møtte de gamle egypterne sykdommer som i dag tolkes som "systemiske aneurismer" (Stehbens WE 1958). Ifølge R. Heidrich (1952, 1972) ble de første rapportene om aneurismer gjort av Rufus fra Efesos rundt 117 f.Kr. R. Wiseman (1696) og T. Bonet (1679) antydet at årsaken til subaraknoidalblødning kunne være en intrakraniell aneurisme. I 1725 oppdaget J.D. Morgagni utvidelse av begge de bakre hjernearteriene under obduksjon, noe som ble tolket som aneurismer. Den første beskrivelsen av en ikke-rupturert aneurisme ble gitt av F. Biumi i 1765, og i 1814 beskrev J. Blackall først et tilfelle av en rupturert aneurisme i den terminale delen av basilararterien.

Diagnostikken av cerebrale arterielle aneurismer fikk kvalitativt nye muligheter etter introduksjonen av cerebral angiografi av Egaz Moniz i 1927. I 1935 rapporterte W. Tonnis for første gang om en aneurisme i den fremre kommuniserende arterien oppdaget ved carotisangiografi. Til tross for den lange historien med å studere dette problemet, begynte aktiv kirurgi av arterielle aneurismer å utvikle seg først på 1930-tallet. I 1931 utførte W. Dott den første vellykkede operasjonen på en rupturert segmental aneurisme. I 1973 utviklet og introduserte Geoffrey Hounsfield en metode for computertomografi, som betydelig forenklet diagnostikk og behandling av subaraknoidalblødninger av enhver etiologi.

Over en periode på mer enn seksti år har teorien om aneurismer endret seg mange ganger og har nå nådd et visst nivå av perfeksjon. Aneurismekirurgi har blitt utviklet i en slik grad at den har redusert dødeligheten under kirurgisk behandling fra 40–55 % til 0,2–2 %. Dermed er hovedoppgaven for tiden rettidig diagnostisering av denne patologien, og sikring av øyeblikkelig spesialisert undersøkelse og behandling av pasienter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Teorier som forklarer årsakene til aneurismer

Den mest anerkjente teorien som forklarer årsakene til aneurismer er Dandy-Paget-teorien, ifølge hvilken aneurismer utvikler seg som et resultat av feil dannelse av arterieveggen i embryonalperioden. Karakteristisk for den morfologiske strukturen til aneurismer er fraværet av den normale trelagsstrukturen i veggen i den endrede delen av karet - fraværet av et muskellag og en elastisk membran (eller dets underutvikling). I de fleste tilfeller dannes en aneurisme i 15-18-årsalderen og er en sekk som kommuniserer med arteriens lumen, hvor halsen (den smaleste delen), kroppen (den mest utvidede delen) og bunnen (den tynneste delen) kan skilles ut. Sekken er alltid rettet langs blodstrømmen og tar hovedstøtet fra pulsbølgen. På grunn av dette strekkes arterielle aneurismer konstant, øker i størrelse, og veggen blir tynnere og brister til slutt. Det finnes andre faktorer som fører til utvikling av aneurismer – degenerative sykdommer hos mennesker, arteriell hypertensjon, medfødte utviklingsanomalier, aterosklerotisk skade på arterieveggen, systemisk vaskulitt, mykoser, traumatisk hjerneskade, som totalt utgjør 5–10 %. I 10–12 % av tilfellene kan ikke årsaken til sykdommen bestemmes.

I 1930 beskrev W. Forbus de såkalte mediedefektene. I hans tolkning er de medfødte misdannelser av muskelmembranen i form av fravær i en liten del av arterien, nettopp i forgreningsområdet. Det viste seg imidlertid snart at mediedefekter kan finnes hos nesten alle mennesker og i nesten alle arteriegafler, mens aneurismer er mye sjeldnere.

I de senere år har et team av forskere fra det russiske nevrokirurgiske instituttet oppkalt etter A. Polenov (Yu. A. Medvedev et al.) bevist at den segmentale (metameriske) strukturen til det muskelapparatet i hjernens arteriesirkel spiller en avgjørende rolle i utviklingen av en aneurismesekk. Segmentene er forbundet med et spesialisert ligamentapparat, representert av en fibrøs-elastisk ring. En aneurisme dannes på grunn av strekking av segmentenes artikulasjon på grunn av hemodynamiske årsaker, noe som indikerer deres ervervede natur. Hastigheten for aneurismedannelse er ukjent.

Etter antall er aneurismer delt inn i enkle og flerdoble (9-11%). Etter størrelse - miliære (2-3 mm), mellomstore (4-20 mm), store (2-2,5 cm) og gigantiske (mer enn 2,5 cm). Etter form er aneurismer hirseformede, sakkulære, i form av en fusiform utvidelse av arterieveggen, spindelformede. Den dominerende lokaliseringen av arterielle aneurismer er de fremre delene av Willis-sirkelen (opptil 87%).

Årsaker til utvikling av arteriovenøse misdannelser

Patomorfologien til arteriovenøse misdannelser er preget av en forstyrrelse i embryogenesen av hjernekar i de tidligste stadiene av fosterutviklingen (4 uker). I utgangspunktet dannes bare kapillærsystemet. Deretter resorberes noen av kapillærene, og resten, under påvirkning av hemodynamiske og genetiske faktorer, omdannes til arterier og vener. Utviklingen av kar skjer kapillær-fugalt, dvs. arterier vokser i én retning fra kapillæren, og vener i motsatt retning. Det er på dette stadiet arteriovenøse misdannelser dannes. Noen av dem oppstår fra kapillærer som er utsatt for resorpsjon, men av en eller annen grunn forblir. Fra dem utvikles et virvar av patologiske kar, som bare vagt ligner arterier og vener. Andre arteriovenøse misdannelser dannes på grunn av agenesi i kapillærsystemet eller en forsinkelse i direkte primordiale forbindelser mellom arterier og vener. De er hovedsakelig representert av arteriovenøse fistler, som kan være enkle eller flere. Begge de beskrevne prosessene kan kombineres, noe som gir et bredt utvalg av arteriovenøse misdannelser.

Dermed er tre varianter av morfogenese mulige:

1. bevaring av embryonale kapillærer hvorfra plexus av patologiske kar utvikler seg (plexiform AVM);
2. fullstendig ødeleggelse av kapillærer med bevaring av forbindelsen mellom arterien og venen resulterer i dannelsen av en fistel i venaea;
3. delvis ødeleggelse av kapillærer fører til dannelse av blandede AVM-er (plexiform med tilstedeværelse av arteriovenøse fistler).

Den sistnevnte typen er den vanligste. Basert på det ovennevnte kan alle AVM-er karakteriseres som lokale sett av en rekke metamorfotiske kar, unormale i antall, struktur og funksjon.

Følgende morfologiske varianter av misdannelser skilles ut:

1. Selve AVM er et virvar av patologiske kar med flere fistler, som har en edderkopplignende eller kileformet form. Mellom løkkene på karene og rundt dem er det gliotisk hjernevev. De er lokalisert i ethvert lag av hjernen og på ethvert sted. Kileformede eller kjegleformede AVM-er er alltid rettet med spissen mot hjernens ventrikler. De kalles også svampete. I 10 % av tilfellene er de kombinert med arterielle aneurismer. Fistel-AVM-er eller racemose-AVM-er skilles separat. De ser ut som vaskulære løkker som trenger inn i hjernens substans.
2. Venøse misdannelser oppstår på grunn av agenesi i det forbindende venøse segmentet. De ser ut som en paraply, manet eller sopp. Venene er omgitt av normalt hjernevev. Oftest er slike misdannelser lokalisert i hjernebarken eller lillehjernen.
3. Kavernøse misdannelser (kavernomer) oppstår som følge av sinusformede forandringer i kapillær-venesystemet. De ligner på bikaker, morbær eller bringebær i utseende. I de forstørrede hulrommene kan blodet sirkulere eller være praktisk talt ubevegelig. Det er ingen hjernemasse inne i kavernomene, men det omkringliggende hjernevevet gjennomgår gliose og kan inneholde hemosiderin på grunn av diapedese av blodceller.
4. Telangiektasier oppstår på grunn av kapillærutvidelse. De er oftest lokalisert i pons varolii og ligner makroskopisk på petechier.

I tillegg anser noen forfattere Moya-Moya sykdom (oversatt fra japansk som "sigarettrøyk") som en variant av arteriell misdannelse. Denne patologien er en medfødt multippel stenose av hovedarteriene i bunnen av hodeskallen og hjernen med utvikling av flere patologiske kollaterale kar som har form av spiraler med forskjellige diametre på angiogrammet.

AVM-er er faktisk makroskopisk vaskulære floker av forskjellige størrelser. De dannes som et resultat av uordnet sammenveving av kar med forskjellige diametre (fra 0,1 cm til 1-1,5 cm). Tykkelsen på veggene i disse karene varierer også mye. Noen av dem er åreknuter, og danner hull. Alle AVM-kar ligner på både arterier og vener, men kan ikke klassifiseres som noen av dem.

AVM-er klassifiseres etter plassering, størrelse og hemodynamisk aktivitet.

Etter lokalisering klassifiseres AVM-er i henhold til de anatomiske delene av hjernen de befinner seg i. I dette tilfellet kan de alle deles inn i to grupper: overfladiske og dype. Den første gruppen omfatter misdannelser lokalisert i hjernebarken og underliggende hvit substans. Den andre gruppen omfatter AVM-er lokalisert dypt i hjernens konvolusjoner, i de subkortikale gangliene, i ventriklene og hjernestammen.

Etter størrelse deler man inn: mikro-AVM-er (opptil 0,5 cm), små (1-2 cm i diameter), mellomstore (2-4 cm), store (4-6 cm) og gigantiske (mer enn 6 cm i diameter). AVM kan beregnes som volumet av en ellipsoide (v=(4/3)7i*a*b*c, hvor a, b, c er ellipsens halvakser). Deretter har små AVM-er et volum på opptil 5 cm³ ^, mellomstore - opptil 20 cm³ ^, store - opptil 100 cm³ ^og gigantiske eller utbredte - over 100 ^cm³.

AVM-er varierer i hemodynamisk aktivitet. Aktive AVM-er inkluderer blandede og fistulære AVM-er. Inaktive AVM-er inkluderer kapillære, kapillær-venøse, venøse og visse typer kavernomer.

Hemodynamisk aktive AVM-er kontrasterer godt på angiogrammer, mens inaktive kanskje ikke kan oppdages med konvensjonell angiografi.

Fra et synspunkt om muligheten for radikal kirurgisk fjerning, er AVM-er delt inn etter lokalisering i stille soner i hjernen, funksjonelt viktige soner i hjernen og midtlinjen, som inkluderer AVM-er i basalgangliene, hjerneskjeden, pons og medulla oblongata. I forhold til hjernen, dens membraner og hodeskallens bein, er AVM-er delt inn i intracerebral, ekstracerebral (AVM-er i dura mater og AVM-er i bløtvev i hodeskallen) og ekstraintracerebral.