Årsakene og patogenesen av polycystisk nyresykdom

Det første forsøket på å forklare årsakene til polycystisk nyre var etableringen av en inflammatorisk retensjonsteori, fremført i 1865 av R. Virchow. Andre teorier (syfilitiske, neoplasmteori) har blitt foreslått, som for tiden er av kun historisk interesse.

De fleste forfattere mener at årsakene til polycystisk nyresykdom er teratogen, som oppstår som et resultat av brudd på den embryoutvikling av nyrer i trinn fusjon ekskretorisk og sekretoriske apparat, når antallet nephrons ikke er kontakt med det voksende ureter knoppen metanefrogennoy klut. Nyrene, som ikke er koblet til utløpssystemet, gjennomgår cystisk degenerasjon. Fremgang, denne prosessen fører til en økning i komprimering av parenchymaen og døden av en betydelig del av nefroner.

Ifølge ny forskning er årsaken til polycystisk nyresykdom et brudd på ampulldivisjonen. Ampul fremkaller nefronformasjon. Etter splittelse kommer den ene halvdelen av ampullen til nephronen, den andre - induserer en ny nephron, som den forbinder. Begge ampullene deles igjen og danner en ny nephron.

Størrelsen på cysterene avhenger av mengden sekretorisk trykk og vævsbestandighet hos de underutviklede ekskretoriske sinuøse tubuli. Dette kan forklare tilstedeværelsen av cyster i forskjellige størrelser - fra punkt, små til store. I denne forbindelse er spørsmålet presserende: Gjør alle nefroner i de cystisk degenererte områdene dør eller noen av dem fortsetter å fungere? Kontroll funksjons polycystisk nyre nephrons, ved å innføre noen forskere inulin, har vist at kreatinin modifisert nephrons spesielt når små cyster, funksjon, ettersom innholdet av cyster detekterte midlertidig urin som dannes ved filtrering gjennom glomerulokanaltsevuyu nyre system. Det følger derfor viktig i praksis: under drift moxibustion ikke skal ødelegge cyster, som er diameteren mindre enn 1,0-1,5 cm.

Cyster er plassert på hele overflaten av nyrene mellom normal nyrevev. Dette bekreftes ved histologiske undersøkelsesdata, når sammen med de forandrede og glomeruli og nefroner, finnes normale glomeruli og tubuli i preparatene. R. Scarpell et al. I 1975 utgitt en hypotese at utviklingen av cyster i nyrene er forbundet med den immunologiske inkompatibiliteten av metanephrogenic blastoma og ureterspirer. De bekrefter deres antagelse av det faktum at i serum av pasienter med polycystisk nyre reduseres konsentrasjonen av komplement C3-komplementet til komplementsystemet.

Polycystisk nyresykdom - alltid bilateral anomali i utvikling, og antallet og størrelsen av cyster er svært ofte varieres i begge pochkah.Neredko samtidig med polycystisk nyresykdom hos pasienter identifisere og polycystisk lever, bukspyttkjertel, på grunn av de nære funksjonelle og morfologiske korrelasjoner av disse organer.

Hoved determinant av begynnelse og progresjon av nyresvikt i pasienter med nedsatt abnormitet struktur tjener som pyelonefritt, som er en lang tid har forløpt latent og en tidsforsinkelse manifesterer seg klinisk. Dette bidrar i stor grad til bruken av urinpassasje og de spesielle egenskapene til unormal lymfo- og blodsirkulasjon i nyrene. Utviklingen og progresjonen av nyresvikt er ikke bare avhengig av graden og alvorlighetsgraden av pyelonefrit, men også på antall ekskluderte nevroner. Den venøse stasis, forårsaket av komprimering av renalven og dens grener med store cyster, bidrar også til fremveksten og utviklingen av pyelonefrit. Venøs stasis i nyrene fører til anoksi og økt permeabilitet av den vaskulære veggen, noe som igjen medfører svelle knopper av stroma, skape de mest gunstige betingelser for utvikling av infeksjon i det interstitielle vev i kroppen.

Fremveksten og utviklingen av bilateral kronisk pyelonefrit i polycystiske nyrer fører til abrupte funksjonelle forandringer, ikke bare i nyrene, men også i leveren. Violert protein, protrombin, antitoksisk, karbohydrat, fett, deaminering, enzymatisk og steroid metabolisme. Forbedring av leverfunksjonen i konservativ preoperativ behandling er et gunstig prognostisk tegn.

Det var en oppfatning at utviklingen av polycystiske nyrer fortsetter på samme måte som hos nyfødte og voksne. Imidlertid er N.A. Lopatkin og A.V. Lulko (1987) rapporterte at polycystisk nyresykdom hos barn og voksne varierer både patologisk og klinisk.

Klassifisering av polycystisk nyresykdom

Mange forfattere, med hensyn til de morfologiske egenskapene og kliniske kurset av polycystisk nyre, skiller polycystose hos nyfødte, barn, ungdom, voksne. En grundig klinisk genetisk og morfologisk analyse viste at til tross for betydelige forskjeller mellom polycystiske nyrer hos nyfødte, barn og ungdom, er denne patologiske tilstanden i det vesentlige den samme. For polycystisk barndom er den autosomale resessive typen arv av sykdommen karakteristisk, men mutasjonen forekommer i forskjellige gener.

I nyfødte er polycystiske nyrer utvidet jevnt, deres embryonale lobulasjon vedvarer. På et kutt av nyrene cyster har samme størrelse og skjemaet, er spredt lokalt blant normale parenchyma, er de kortikale og cerebrale lagene ikke tydelig avgrenset. Hos eldre barn og ungdom er det morfologiske bildet av polycystisk preget av at mer enn 25% av rørene er involvert i den patologiske prosessen. Nyrene er betydelig forstørret, overflaten er tuberøs. Cyster skinner gjennom fibrøs kapsel. På et kutt blant kjedelig renal parenchyma er settet av cyster allerede ikke like stort som hos nyfødte, men forskjellige, selv om de er mindre enn hos voksne. Tubens lumen blir utvidet, noen ganger komprimert, nefronene er underutviklet.

Hos voksne blir mengden uendret parenchyma betydelig redusert. Væsken i cysten er klar, med betennelse - purulent, med blødning malt i brun farge. Innholdet i cystene er forskjellig fra plasmaet i sammensetningen av de grunnleggende elektrolytter og består av urea, urinsyre, kolesterol. På en nyreskjæring er overflaten strødd med cyster av forskjellige diametre. I stor grad veksler store cyster med små cyster spredt gjennom nyrens parenchyma, som ligner bi honningkammer av uregelmessig form.

Avhengig av prosessens varighet og graden av sekundære komplikasjoner, får parenchymen en gråaktig nyanse, og dens funksjonsevne reduseres gradvis.

Mikroskopisk undersøkelse av ukompliserte cyster viser at deres indre overflate er foret med kubisk epitel. Cystens vegger består av et tynt lag av tett bindevev, gjennomsyret av små, ikke-rotete nervestråler som forplantes i de underutviklede glatte muskler. Antallet av nervestrukturer reduseres betydelig når en infeksjon er festet. Døden av nerveelementer i den polycystiske nyre skyldes anoksi på grunn av iskemi av nyrevevvet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]