Årsaker til og patogenese av polycystisk nyresykdom

Det første forsøket på å forklare årsakene til polycystisk nyresykdom var etableringen av teorien om inflammatorisk retensjon, fremsatt i 1865 av R. Virchow. Andre teorier ble også foreslått (syfilitisk, neoplasmeteori), som for tiden kun er av historisk interesse.

De fleste forfattere mener at polycystisk nyresykdom har teratogene årsaker, som oppstår som følge av forstyrrelser i nyrenes embryonale utvikling i fusjonsstadiet av ekskretoriske og sekretoriske apparater, når det i en rekke nefroner ikke er noen kontakt mellom det voksende urinlederrudimentet og det metanefrogene vevet. Nyretubuli som ikke er koblet til ekskretorisk system, gjennomgår cystisk degenerasjon. Etter hvert som denne prosessen utvikler seg, fører den til økt kompresjon av parenkymet og døden av en betydelig del av nefronene.

Ifølge ny forskning er årsaken til polycystisk nyresykdom en forstyrrelse i ampulladelingen. Ampullaen induserer dannelsen av et nefron. Etter delingen slutter den ene halvdelen av ampullaen seg til nefronet, den andre induserer et nytt nefron, som den deretter slutter seg til. Begge ampullaene deler seg igjen og danner et nytt nefron.

Størrelsen på cystene avhenger av det sekretoriske trykket og vevsmotstanden i de underutviklede ekskretoriske, slyngede tubuli. Dette kan forklare tilstedeværelsen av cyster i forskjellige størrelser - fra små til store. I denne forbindelse er spørsmålet relevant: dør alle nefronene i de cystisk degenererte områdene, eller fortsetter noen av dem å fungere? Ved å sjekke funksjonen til nefronene i polycystiske nyrer har noen forskere, ved å introdusere inulin og kreatinin, bevist at de endrede nefronene, spesielt ved små cyster, fungerer, siden provisorisk urin dannet ved filtrering gjennom nyrens glomerulotubulære system ble funnet i innholdet i cystene. Fra dette følger en konklusjon som er viktig i praksis: under operasjonen med ignipunktur bør ikke cyster ødelegges hvis diameter ikke overstiger 1,0-1,5 cm.

Cyster er lokalisert over hele overflaten av nyren mellom normalt nyrevev. Dette bekreftes av data fra histologisk undersøkelse, hvor man sammen med endrede glomeruli og nefroner finner normale glomeruli og tubuli i preparatene. R. Scarpell et al. fremsatte i 1975 en hypotese om at utviklingen av cyster i nyrene er assosiert med immunologisk inkompatibilitet mellom metanefrogen blastom og ureterkim. De bekrefter antagelsen sin ved at konsentrasjonen av C3-komplement til komplementsystemet synker i blodserumet hos pasienter med polycystisk nyresykdom.

Polycystisk nyresykdom er alltid en bilateral utviklingsanomali, og antallet og størrelsen på cyster er ofte forskjellig i begge nyrene. Ofte, samtidig med polycystisk nyresykdom, har pasientene også polycystisk lever- og bukspyttkjertelsykdom, noe som forklares av nære funksjonelle og morfologiske korrelasjoner mellom disse organene.

Hovedfaktoren som bestemmer forekomsten og utviklingen av nyresvikt hos pasienter med anomalier i nyrestrukturen er pyelonefritt, som er latent i lang tid og først etter en tid manifesterer seg klinisk. Dette skyldes i stor grad forstyrrelser i urinveiene og kjennetegn ved unormal lymfe- og blodsirkulasjon i nyrene. Utviklingen og utviklingen av nyresvikt avhenger ikke bare av graden og alvorlighetsgraden av pyelonefritt, men også av antallet avstengte nevroner. Forekomsten og utviklingen av pyelonefritt fremmes også av venøs stase forårsaket av kompresjon av nyrevenen og dens grener av store cyster. Venøs stase i nyren fører til anoksi og økt permeabilitet av karveggen, som igjen medfører ødem i nyrestroma, noe som skaper de gunstigste forholdene for utvikling av infeksjon i det interstitielle vevet i dette organet.

Forekomst og utvikling av bilateral kronisk pyelonefritt i polycystiske nyrer fører til drastiske funksjonelle endringer ikke bare i nyrene, men også i leveren. Protein-, protrombindannende, antitoksisk, karbohydrat-, fett-, deaminerende, enzymatisk og steroidmetabolisme forstyrres. Forbedring av leverfunksjonelle aktivitetsindekser under konservativ preoperativ behandling er et gunstig prognostisk tegn.

Det var en oppfatning at utviklingen av polycystisk nyresykdom forløper på samme måte hos både nyfødte og voksne. Imidlertid ga NA Lopatkin og AV Lyulko (1987) data som viste at polycystisk nyresykdom hos barn og voksne er forskjellig både patogenetisk og klinisk.

Klassifisering av polycystisk nyresykdom

Mange forfattere skiller mellom polycystisk nyresykdom hos nyfødte, barn, ungdom og voksne, og tar hensyn til de morfologiske trekkene og det kliniske forløpet av polycystisk nyresykdom. Dybdegående klinisk, genetisk og morfologisk analyse har vist at til tross for betydelige forskjeller mellom polycystisk nyresykdom hos nyfødte, barn og ungdom, er denne patologiske tilstanden i hovedsak den samme. Polycystisk sykdom hos barn er preget av en autosomal recessiv type arv av sykdommen, men mutasjonen forekommer i forskjellige gener.

Hos nyfødte er polycystiske nyrer jevnt forstørret, deres embryonale lobulasjon er bevart. I nyreseksjonen er cystene av samme størrelse og form, lokalt spredt i det normale parenkymet, mens cortex og medulla ikke er tydelig avgrenset. Hos eldre barn og ungdom skiller det morfologiske bildet av polycystisk nyresykdom seg ut ved at mer enn 25 % av tubuli allerede er involvert i den patologiske prosessen. Nyrene er betydelig forstørret, overflaten er knollformet. Cyster er synlige gjennom den fibrøse kapselen. I seksjonen, blant det matte nyreparenkymet, er mange cyster spredt, ikke lenger av samme størrelse som hos nyfødte, men av forskjellige størrelser, selv om de er mindre enn hos voksne. Tubuluslumen er utvidet, komprimert på steder, nefronene er underutviklet.

Hos voksne er mengden uendret parenkym betydelig redusert. Væsken i cystene er gjennomsiktig, purulent under betennelse og brun under blødninger. Innholdet i cystene skiller seg fra plasma i sammensetningen av de viktigste elektrolyttene og består av urea, urinsyre og kolesterol. Når nyrene kuttes, er overflaten deres prikket med cyster med varierende diameter. Som regel veksler store cyster med små, spredt over hele nyreparenkymet, og ligner uregelmessig formede bikaker.

Avhengig av prosessens varighet og graden av sekundære komplikasjoner, får parenkymet en gråaktig fargetone, og dets funksjonelle kapasitet avtar gradvis.

Mikroskopisk undersøkelse av ukompliserte cyster viser at deres indre overflate er foret med kubisk epitel. Cystenes vegger består av et tynt lag med tett bindevev, penetrert av små ikke-pulperbare nervebunter, som sprer seg i underutviklet glatt muskulatur. Antallet nervestrukturer reduseres betydelig når en infeksjon tilkommer. Død av nerveelementer i en polycystisk nyre skyldes anoksi på grunn av iskemi i nyrevevet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]