Årsakene og patogenesen av panhypopituitarisme

Hormon-hypotalamisk insuffisiens adenogipofizarnoy system utvikles på grunnlag av smittsomme, giftig, vaskulær (f.eks systemiske kollagensykdommer), traumer, kreft og allergiske (autoimmune) lesjoner i den fremre flik av hypofysen og / eller hypothalamus.

Et lignende klinisk syndrom oppstår også som følge av stråling og kirurgisk hypofysektomi. Eventuell infeksjon og forgiftning kan føre til en forstyrrelse av funksjonen til det hypotalamiske adenohypofysiske systemet. Tuberkulose, malaria, syfilis i nyere tid forårsaket ofte destruktive prosesser i hypothalamus og hypofysen med den etterfølgende utviklingen av syndromet Simmonds. Redusere den totale forekomsten av disse kroniske infeksjonene har redusert sin rolle i forekomsten av hypotalamus-hypofysenesuffisiens.

Sykdom kan bli innledet av influensa, encefalitt, tyfus, dysenteri, purulent prosesser i ulike organer og vev med tromboemboliske komplikasjoner og hypofyse nekrose, traumatisk hjerneskade, ledsaget av intracerebrale blødninger i hypotalamus og hypofysen cyster å dannes som et resultat av resorpsjon hematom. I hjertet av utviklingen av hypopituitarism kan være sopp, hemokromatose, sarkoidose, primære og metastatiske tumorer.

En av de hyppigste årsaker til sykdommen hos kvinner er abort og særlig arbeidskraft, eclampsia komplisere de siste månedene av svangerskapet, sepsis, tromboemboli, massiv (700-1000 ml), blodtap, som fører til forstyrrelse av sirkulasjonen i hypofysen, vasokonstriksjon, hypoksi og nekrose. Gjentatt og hyppig graviditet og fødsel, som faktorer av funksjonell hypofyse stress kan bidra til utvikling av hypopituitarism. I de senere årene, hypothalamus-hypofyse insuffisiens hos kvinner med alvorlig toxicosis andre halvdel av svangerskapet, i noen tilfeller assosiert med utvikling av autoimmune prosesser (auto-aggresjon). Bevis for dette er deteksjon av autoantistoffer mot ekstrakten av hypofysenes fremre lob.

Iskemiske endringer i det, men sjeldne, men kan forekomme hos menn etter gastrointestinal, neseblødning og som følge av systematisk, langsiktig donasjon.

I en rekke pasienter kan årsakene til hypopituitarisme ikke oppdages (idiopatisk hypopituitarisme).

Uavhengig av arten av de skadelige påvirkninger, og arten av den destruktive prosess, som fører til slutt til atrofi, krympe og sklerose fra hypofysen, er reduksjon eller fullstendig undertrykkelse av produksjon adenogipofizarnyh tropiske hormoner den patogenetiske basis av sykdommer hos alle kliniske varianter av hypothalamus-hypofyse insuffisiens. Som et resultat oppstår sekundær hypofunksjon av binyrene, skjoldbrusk og gonadalkirtler. I sjeldne tilfeller kan den samtidige engasjement i patologisk prosess av bakre flik av hypofysen stilken eller redusere nivået av vasopressin med utvikling av diabetes insipidus. Det vil forstås at den samtidige reduksjon av kortikosteroider og ACTH, vasopressin-antagonistisk mot vannutskiftning kan nøytralisere og redusere de kliniske manifestasjoner av vasopressin mangel. Imidlertid reduserer dets aktivitet i respons til osmolar belastning er observert i pasienter med syndrom Skien og i fravær av kliniske tegn på diabetes insipidus. På bakgrunn av substitusjonsbehandling med kortikosteroider er en manifestasjon av diabetes insipidus sannsynlig. Avhengig av plasseringen, intensitet og bredde kan til og med ødeleggende prosess, komplett (panhypopituitarism) eller delvis, når tilbakeholdte produkter av ett eller flere hormoner, tap eller reduksjon av hormonet i hypofysen. Meget sjelden, særlig når den er tom sella syndrom, kan isoleres fra hypofunksjon av trope hormoner.

Redusert produksjon av veksthormon, og dermed dets universelle effekt på proteinsyntese, fører til progressiv atrofi av glatte og skjelettmuskler og indre organer (splanchnomycria). Det er en oppfatning at det er involvering av hypotalamuskjernene i den patologiske prosessen som bestemmer utviklingshastigheten og alvorlighetsgraden av uttømming.

Feil i syntesen av prolactin fører til agalakti. I tillegg kan posttraumatisk hypotalamisk panhypopituitarisme med den prolactininhiberende faktoren kombineres med et høyt nivå av prolaktin. Hyper-pro-tinemi og hypopituitarisme er notert i ondartede prolactinomer.

Transient eller vedvarende hypopituitarisme, delvis eller fullstendig, kan komplisere operativ eller strålingsbehandling av hypofyser og hypotalamus tumorer. Operasjonen av hypofysektomi oppnås også noen ganger med det formål å undertrykke de kontrinerte hormonene hos pasienter med alvorlig progressiv diabetisk retinopati med trusselen om synstap.

Obduksjon

Pangipopituitarisme utvikler seg når skadene ikke er mindre enn 90-95% av hypofysevævet. Sjelden er det på grunn av aplasi av hypofysen på grunn av medfødt fravær av organet eller defekten i dannelsen av Ratkas lomme. Noen ganger er det bare anteriorlobe av kjertelen. Medfødt atrofi forekommer vanligvis på grunnlag av komprimering av hypofysen fra lommen til Ratke.

Akutt hypofysebetennelse (purulent hypofysitt) som årsak til panhypopituitarisme skyldes septikemi eller infeksjon fra nærliggende områder. I disse tilfellene kan abscesser som ødelegger hypofysen begynne. En av de sjeldne årsaker panhypopituitarism - lymfoid hypophysitis med massiv lymfoide infiltrering av hypofysen og utskifting av lymfoid vev, som kan være assosiert med andre autoimmune sykdommer i endokrine organer.

Granulomatøse lesjoner av hypofysen i ulike etiologier blir ofte ledsaget av hypopituitarisme på grunn av ødeleggelse av hypofysen. Tuberkulose av dette endokrine organet opptrer når prosessen blir spredt, og patologiske forandringer i den er typiske for tuberkulose av lokalisering. Syphilis av hypofysen utvikler seg enten som en prosess med diffus arrdannelse, eller som en gummy prosess som ødelegger kjertelvevet.

Hypothalamisk syfilitiske svikt på grunn av skade, sarkoidose, kjempecelle granulomer suprasellar metastaser (pineal germinomas og andre svulster) - panhypopituitarism mulige årsaker.

Ved generell og hemokromatose oppstår gemosideroze jern deponering i parenkymceller i hypothalamus og hypofysen, etterfulgt av destruksjon av cellene og utvikling av fibrose ofte i fremre hypofyse. Ved histiocytose finnes ofte X-xantomale forekomster og histiocytiske celleinfiltrater i begge deler av hypofysen. De forårsaker ødeleggelse av kjertelceller.

Kronisk hypofysen insuffisiens kan være forårsaket av funksjonelt inaktive chromophobe adenom av hypofysen, intrasellyarnymi og ekstrasellyarnymi cyster, tumorer :. Craniopharyngioma, gliom hypotalamus eller visuelle skjærings suprasellar meningioma, Angioma ben hypofyse, etc. I alle disse tilfellene trombose portalskip kan være den viktigste årsaken til ødeleggelse hypofyse vev. Destruksjon av trakten fører til fullstendig død av hypofysenes fremre lobe. Forårsake nekrose av adenohypofysen med syndromet er Skien okklusiv spasme arterioler på stedet av deres forekomst i den fremre fraksjon; det varer 2-3 timer, hvor nekrose av hypofysen oppstår. Gjenopptakelse av blodstrømmen gjennom blodårene i trakten ikke gjenopprette sirkulasjon gjennom de berørte iskemiske portal fartøy. Ofte følger postpartumblødning intravaskulær koagulering fører til trombose passivt strukket fartøyer og nekrose av store deler av hypofysen, hovedsakelig sentralt. På dette stedet vises et arr, forkalkende og til og med å forene.

Hypopituitarism syndrom familie, kombinert med øket sete og tyrkisk syndrome "tom sella syndrom," opptrer i kjølvannet av barndommen slimdannende tumorer utsettes for til slutt regress spontant, men forårsaker irreversibel kompresjon og atrofi av den fremre hypofyse.

Personer som døde av hypofyseinnbrudd, fant 1-2 til 10-12% av det bevarte hypofysevæv. I nevrohypofysen er merkede subkapsulære atrofi og arr-endringer notert. I hypothalamus (i de bakre, supraoptiske og paraventrikulære kjernene) utvikles atrofiske forandringer med tiden, og i subventrikulære kjerner, hypertrofi av nevroner. I de indre organene (i hjertet, leveren, milten, nyrene, skjoldbruskkjertelen, gonadene og binyrene) er det atrofiske forandringer, noen ganger med alvorlig fibrose.