Årsakene og patogenesen av hypoparathyroidisme

Det er mulig å utrede følgende grunnleggende etiologiske former for hypoparathyroidisme (i avtagende rekkefølge): postoperativ; forbundet med stråling, vaskulære, smittsomme lesjoner av parathyroidkjertlene; idiopatisk (med medfødt underutvikling, fravær av paratyroidkjertler eller autoimmun genese).

Den vanligste årsaken til hypoparathyroidisme er fjerning av eller skade på biskjoldkjertlene (ett eller flere) i løpet av en mangelfull thyroid kirurgi, som er forbundet med sin anatomiske nærhet, og i noen tilfeller - med en uvanlig anordning av kjertlene. Det er viktig deres traumer under operasjonen, brudd på innervering og blodtilførsel av skjoldbruskkjertlene. Forekomsten av sykdommen etter operasjon på skjoldbruskkjertelen varierer, ifølge forskjellige forfattere, fra 0,2 til 5,8%. Postkirurgisk hypoparatyroidisme ofte observeres hos pasienter etter ekstirpasjon av skjoldbruskkjertelen for ondartede svulster. Karakteristisk for utviklingen av sykdommen etter operasjon på parathyroidkjertelen for hyperparathyroidisme. I disse tilfellene, hypoparathyroidisme tilknyttet fjerningen av de mest aktive når det er for lite vev (undertrykket) av den gjenværende aktivitet av biskjoldkjertlene, kraftig fall av hormonell aktivitet og blodkalsiumnivå og serumkalsium til en reduksjon i kropps av felles ressurser i forbindelse med skjelett.

Hypoparatyroidisme kan være forårsaket av strålingsskade av biskjoldkjertlene ved ekstern bestråling av hode og nakke, samt endogent bestråling ved behandling av diffuse toksisk struma eller skjoldbruskkjertelen med radioaktivt jod ( ¹³¹ 1).

Biskjoldkjertlene kan bli skadet infeksjonsfaktorer, inflammatoriske sykdommer i skjoldbruskkjertelen og omkringliggende vev og organer ( thyroiditis, abscesser, phlegmon halsområdet og klovsyke), amyloidose, candidiasis, hormonelt inaktive parathyroid tumorer, med blødninger i tumoren av biskjoldkjertlene.

Latent hypoparatyroidisme detektert på bakgrunn av utløsende faktorer, slik som intercurrent infeksjoner, graviditet, amming, som mangler kalsium og vitamin D i kosten, forskyvning av syre-base-balanse mot alkalose (oppkast, diaré, hyperventilering), intoksikasjoner (kloroform, morfin, ergot, karbonmonoksid).

Det er en hypoparathyroidisme av en uklar genese, som kalles idiopatisk. Denne gruppen omfatter pasienter med utviklingshemming 3-4th gjellebuen (Di George syndrom), medfødt dysplasi av biskjoldkjertlene, så vel som autoimmune sykdommer, jernmangel årsak isolert eller flere hormonsvikt, inkludert sykdom. Patogenesen av idiopatisk hypoparathyroidisme være verdi genetiske faktorer familien og visse medfødte metabolske forstyrrelser. Relativ parathyroid-hormonmangel kan være assosiert med sekresjon av parathyreoideahormon med redusert biologisk aktivitet, eller ufølsomhet tkaney- "mål" til sin virkning. Hypoparatyreoidisme kan observeres hos barn hvis mødre lider av hypomagnesi og hypoparathyroidisme.

I patogenesen av sykdommen spiller en stor rolle, enten absolutt eller relativ mangel av parathyreoideahormon med hyperfosfatemi og hypokalsemi, hvis utvikling er forbundet med nedsatt kalsium absorpsjon i tarmen, reduserer dets mobilisering fra bein og den relative reduksjonen i den tubulære reabsorpsjon i nyrene. Mangel på paratyroidhormon fører til en reduksjon i blodkalsiumnivå og uavhengig av hverandre, og indirekte på grunn av reduksjon i syntesen av den aktive form av vitamin D Nyre ₃ - l, 25 (OH ₂ ) D ₃ (cholecalciferol).

Negativ kalsium og positiv fosforbalanse forstyrrer elektrolyttbalansen, kalsium / fosfor og natrium / kaliumforholdene endres. Dette fører til et universelt brudd på permeabiliteten av cellemembraner, særlig i nerveceller, til en forandring i polarisasjonsprosessene i synapsesområdet. Den resulterende økningen i nevromuskulær excitabilitet og generell vegetativ reaktivitet fører til økt krampaktighet og tetanisk krise. I tetanien av tetany tilhører en betydelig sol forstyrrelsen av metabolismen av magnesium og utviklingen av hypomagnesemi. Dette letter penetrasjonen av natriumioner i cellen og frigjørelsen av kaliumioner fra cellen, noe som også bidrar til økt nevromuskulær excitabilitet. Den samme tiltak har også det resulterende skiftet av syre-base-tilstanden mot alkalose.

Obduksjon

Hypoparatyroidisme anatomisk substrat er fraværet av biskjoldbruskkjertelen (medfødt eller på grunn av kirurgisk fjerning), og hypoplasi av atrofiske prosesser på grunn av autoimmune skade, kretsløpsforstyrrelser eller innervasjon bjelke eller toksiske effekter. I de indre organer og veggene til de store beholdere på hypoparatyroidisme mulig avsetning av kalsiumsalter.