Årsaker til og patogenese av hypoparatyreoidisme

Følgende hovedetiologiske former for hypoparatyreoidisme kan skilles ut (i synkende rekkefølge etter frekvens): postoperativ; assosiert med stråling, vaskulær, infeksiøs skade på biskjoldkjertlene; idiopatisk (med medfødt underutvikling, fravær av biskjoldkjertler eller autoimmun genese).

Den vanligste årsaken til hypoparatyreoidisme er fjerning eller skade på biskjoldkjertlene (en eller flere) under ufullkommen skjoldbruskkjertelkirurgi, noe som er assosiert med deres anatomiske nærhet, og i noen tilfeller - med kjertlenes uvanlige plassering. Skade på dem under operasjonen, forstyrrelse av innervasjonen og blodtilførselen til biskjoldkjertlene er viktige. Forekomsten av sykdommen etter skjoldbruskkjertelkirurgi varierer, ifølge forskjellige forfattere, fra 0,2 til 5,8 %. Postoperativ hypoparatyreoidisme observeres oftere hos pasienter som har gjennomgått skjoldbruskkjertelekstirpasjon for ondartede svulster. Utviklingen av sykdommen er typisk etter operasjon på biskjoldkjertlene for hyperparatyreoidisme. I disse tilfellene er hypoparatyreoidisme assosiert med fjerning av det mest aktive vevet med utilstrekkelig (undertrykt) aktivitet av de gjenværende biskjoldkjertlene, med et kraftig fall i hormonaktivitet og serumkalsiumnivåer, og med en reduksjon i kroppens totale kalsiumressurser på grunn av beinpatologi.

Hypoparatyreoidisme kan forårsakes av stråleskader på biskjoldkjertlene under ekstern strålebestråling av hode- og nakkeorganene, samt av endogen bestråling under behandling av diffus toksisk struma eller skjoldbruskkreft med radioaktivt jod ( ^131-1 ).

Biskjoldkjertlene kan bli skadet av infeksjonsfaktorer, inflammatoriske sykdommer i skjoldbruskkjertelen og omkringliggende organer og vev ( tyreoiditt, abscesser, flegmone i halsen og munnhulen), amyloidose, candidiasis, hormonelt inaktive svulster i biskjoldkjertelen og blødninger i en svulst i biskjoldkjertlene.

Latent hypoparatyreoidisme oppdages mot bakgrunn av provoserende faktorer som interkurrente infeksjoner, graviditet, amming, kalsium- og vitamin D-mangel i kostholdet, en forskyvning i syre-base-balansen mot alkalose (med oppkast, diaré, hyperventilering), forgiftning (kloroform, morfin; ergot, karbonmonoksid).

Hypoparatyreoidisme av uklar opprinnelse, kalt idiopatisk, forekommer også. Denne gruppen inkluderer pasienter med utviklingsforstyrrelser i 3.-4. branchialbue (Di George syndrom), medfødt dysplasi i biskjoldkjertlene, samt autoimmune lidelser som forårsaker isolert kjerteldefekt eller multippel hormonell mangel, inkludert denne sykdommen. I opprinnelsen til idiopatisk hypoparatyreoidisme er betydningen av genetiske familiefaktorer, samt noen medfødte metabolske forstyrrelser, utvilsomt viktig. Relativ paratyreoideahormonmangel kan være assosiert med utskillelse av paratyreoideahormon med redusert biologisk aktivitet eller ufølsomhet i målvevet for dets virkning. Hypoparatyreoidisme kan observeres hos barn hvis mødre lider av hypomagnesemi og hypoparatyreoidisme.

I sykdommens patogenese spilles hovedrollen av absolutt eller relativ mangel på paratyreoideahormon med hyperfosfatemi og hypokalsemi, hvis utvikling er assosiert med nedsatt kalsiumabsorpsjon i tarmen, redusert mobilisering fra bein og en relativ reduksjon i tubulær reabsorpsjon i nyrene. Mangel på paratyreoideahormon fører til en reduksjon i kalsiumnivået i blodet både uavhengig og indirekte, på grunn av en reduksjon i syntesen av den aktive formen av vitamin D3-1,25 ₍ OH2 ₎ D3 ₍ kolekalsiferol) i nyrene.

Negativ kalsium- og positiv fosforbalanse forstyrrer elektrolyttbalansen, og endrer kalsium/fosfor- og natrium/kalium-forholdene. Dette fører til en universell forstyrrelse av permeabiliteten til cellemembraner, spesielt i nerveceller, til en endring i polariseringsprosessene i synapseområdet. Den resulterende økningen i nevromuskulær eksitabilitet og generell autonom reaktivitet fører til en økning i krampeberedskap og tetanisk krise. I utviklingen av tetani spiller en betydelig rolle forstyrrelsen i magnesiummetabolismen og utviklingen av hypomagnesemi. Dette fremmer penetrasjonen av natriumioner inn i cellen og utgangen av kaliumioner fra cellen, noe som også fremmer en økning i nevromuskulær eksitabilitet. Den resulterende endringen i syre-basetilstanden mot alkalose har samme effekt.

Patologisk anatomi

Det anatomiske substratet for hypoparatyreoidisme er fravær av biskjoldkjertler (medfødt eller på grunn av kirurgisk fjerning), underutvikling og atrofiske prosesser på grunn av autoimmune skader, nedsatt blodtilførsel eller innervasjon, stråling eller toksiske effekter. I de indre organene og veggene i store kar kan kalsiumsalter avleires ved hypoparatyreoidisme.