Aplastisk anemi: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Aplastisk anemi er et syndrom med benmargshypoplasi med pancytopeni (en reduksjon i røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater) på grunn av hematopoietisk svikt. Klassisk skilles det mellom ervervede og arvelige former (f.eks. Fanconi-anemi, medfødt dyskeratose); i "snever" klinisk forstand refererer aplastisk anemi oftest til den ervervede immunmedierte formen hos ungdom og voksne. Uten behandling er sykdommen beheftet med alvorlig infeksjon og blødning, men med innføring av immunsuppresjon, trombopoetinagonisten eltrombopag og hematopoietisk stamcelletransplantasjon når overlevelsesraten i mange kohorter 80–85 %. [1]

Hypoplastisk anemi er et «mildere» spektrum av den samme prosessen, hvor cytopenier er mindre uttalte og ikke alltid oppfyller de strenge kriteriene for «alvorlig aplastisk anemi». Et viktig klinisk trekk er den hyppige assosiasjonen med klonale cellepopulasjoner som mangler glykosylfosfatidylinositol (GPI)-proteiner (såkalt paroksysmal nattlig hemoglobinuri, PNH-kloner), samt risikoen for «klonal evolusjon» til myelodysplasi. Dette påvirker det innledende testomfanget (svært sensitiv PNH-screening er obligatorisk) og overvåkingsstrategien. [2]

Alvorlighetsgrensekriterier (Camitta/modifikasjoner) bestemmer taktikken: i nærvær av en beslektet kompatibel donor foretrekkes tidlig allogen transplantasjon hos unge pasienter; i fravær av donor eller hos eldre aldersgrupper har kombinert immunsuppresjon basert på equint anti-tymocytglobulin, ciklosporin og eltrombopag blitt standarden. For svært alvorlige former (absolutte nøytrofiler <0,2 × 10⁹/L) er forbedret infeksjonskontroll og ofte raskere rute til transplantasjon nødvendig. [3]

Mellom 2017 og 2025 har evidensgrunnlaget endret seg betydelig: tillegg av eltrombopag til standard immunsuppresjon øker frekvensen, hastigheten og dybden av hematologiske responser hos tidligere ubehandlede pasienter; oppdateringer til ASH/EBMT-konsensusuttalelsene har blitt publisert om valg av førstelinjetransplantasjon (transplantasjon med matchet relatert donor hos unge pasienter vs. immunsuppresjon + eltrombopag i andre tilfeller) og om plassering av haploidentisk transplantasjon der det ikke finnes noen HLA-relatert donor. [4]

Kode i henhold til ICD-10 og ICD-11

I følge ICD-10 er aplastisk anemi kodet i blokk D61 «Andre aplastiske anemier og andre syndromer for benmargssvikt»: D61.0 «Medfødt aplastisk anemi» (inkludert D61.03 «Fanconi-anemi»), D61.1 «Legemiddelindusert aplastisk anemi», D61.2 «Aplastisk anemi på grunn av andre eksterne faktorer», D61.3 «Idiopatisk aplastisk anemi», D61.9 «Uspesifisert aplastisk anemi». Ved rapportering er det viktig å samtidig kode samtidige/sekundære faktorer (f.eks. cellegift, infeksjoner). [5]

I ICD-11 er aplastisk anemi oppført i seksjon 3A70 «Aplastisk anemi» med de avklarende posisjonene 3A70.0-3A70.4 (arvelige varianter) og 3A70.Z «Aplastisk anemi, uspesifisert». For klinisk komplekse tilfeller brukes postkoordinering (f.eks. 3A71.0 «Anemi i ondartede neoplasmer») og en indikasjon på faktorene som påvirket utfallet. For et nøyaktig utvalg av koder anbefales ICD-11-nettleseren og WHOs referansebok (v2025-01). [6]

Tabell 1. ICD-koder for aplastisk/hypoplastisk anemi

Klinisk situasjon	ICD-10	ICD-11	Kommentar
Idiopatisk ervervet aplastisk anemi	D61.3	3A70.Z	Grunnleggende kode for de-novo saker. [7]
Medikamentindusert aplastisk anemi	D61.1	3A70.Z + faktor	I ICD-11 – gjennom etterkoordinering av årsaksfaktoren. [8]
Medfødte former (f.eks. Fanconi-anemi)	D61.03	3A70.0–3A70.4	Encode syndrom + fenotype (i henhold til lokale regler). [9]
Uspesifisert aplastisk anemi	D61.9	3A70.Z	Tidsstempel venter på avklaring av årsak. [10]

Epidemiologi

Aplastisk anemi er en sjelden sykdom med en bimodal aldersfordeling (topp ved 15–25 år og over 60 år). I Europa er forekomsten konsekvent estimert til rundt 2–3 tilfeller per 1 000 000 per år; i en nylig publisert ambispektiv studie var raten 2,83 per 1 000 000 per år (medianalder 61 år). I øst- og sørøstasiatiske land er forekomsten høyere – omtrent 4–6 per 1 000 000 per år, med regionale variasjoner. [11]

Systematiske oversikter bekrefter at i «vestlige» populasjoner er den forventede frekvensen 1,5–2,3 per 1 000 000, mens den i Asia er 3,0–7,5 per 1 000 000. Forskjellene er knyttet til miljømessige, infeksjonsmessige og farmakologiske eksponeringsfaktorer, samt forskjeller i registreringsmetoder. Kjønnsforskjeller i frekvens er vanligvis ikke notert. [12]

Takket være transplantasjon og moderne immunsuppresjon har langtidsoverlevelsen oversteget 80–85 % i mange serier. Utfallene er imidlertid dårligere i eldre aldersgrupper, og risikoen for klonal evolusjon og tilbakefall er høyere. Per mars 2024 inkluderte EBMT-registre titusenvis av pasienter med ervervet/arvelig benmargssvikt, hvorav mer enn 14 000 hadde ervervet aplastisk anemi. [13]

Tabell 2. Epidemiologiske landemerker

Region	Forekomst (per 1 000 000/år)	Kilde
Europa (moderne estimater)	≈2-3	[14]
Spania (multisenter, 2024)	2,83	[15]
Asia (generelt)	4–6 (noen ganger opptil 7–8)	[16]
EBMT-registeret (aplastisk anemi, totalt)	>14 000 tilfeller (kumulativt)	[17]

Årsaker

Omtrent 60–70 % av ervervede tilfeller regnes som idiopatiske; en betydelig andel av pasientene har imidlertid immunmekanismer assosiert med «små» PNH-kloner. Sekundære årsaker inkluderer medikamenteksponering (cytostatika, kloramfenikol – historisk sett antikonvulsiva osv.), giftige stoffer (benzen), virus (seronegativ hepatitt, parvovirus B19) og stråling. Arvelige årsaker – Fanconi-anemi, telomeropatier (medfødt dyskeratose), Shwachman-Diamond osv. – er avgjørende å oppdage tidlig, spesielt hos barn og unge voksne. [18]

Den PNH-assosierte signalveien er viktig både som et diagnostisk «fyrtårn» (screening med høysensitiv flowcytometri for FLAER/CD24/CD14/CD59-antigener) og som en prognostisk og overvåkingsfaktor. PNH-screening anbefales for pasienter med aplastisk/hypoplastisk anemi selv i fravær av åpenbar hemolyse, siden «assosierte» kloner er vanlige. [19]

Risikofaktorer

Risikoen økes ved eksponering for benzen og løsemidler, visse medisiner, stråling og muligens en rekke virusinfeksjoner. Visse populasjonskarakteristikker (høyere forekomst i asiatiske land) er assosiert med miljømessige og genetiske faktorer. Innen pediatri spiller arvelige syndromer en betydelig rolle (de står for opptil 30 % av alle tilfeller av benmargssvikt hos barn). [20]

Hos voksne bør klinikere være oppmerksomme på tegn på medfødt opprinnelse (kortvoksthet, skjelett-/negleavvik, pigmentering, familiehistorie med tidlig cytopeni) – dette er grunner til telomerlengdetesting og paneler for arvelige benmargssviktsyndromer. Korrekt identifisering endrer valg av behandling (f.eks. kontraindikasjoner for visse kondisjoneringsregimer) og overvåkingsstrategi. [21]

Patogenese

Den ervervede formen hos de fleste voksne er basert på et T-cellemediert autoimmunt angrep på hematopoietiske stamceller, noe som resulterer i deres reduksjon og hypocellularitet i benmargen. Dette ledsages av "overlevelse" av sjeldne kloner med mutasjoner og/eller GPI-mangel (PNH-kloner), noe som gjenspeiler immunsystemets selektive press. Denne immune naturen forklarer effektiviteten til antitymocytglobulin og ciklosporin. [22]

Arvelige former er assosiert med defekter i DNA-reparasjon (Fanconi-anemi), telomeropatier (telomerforkorting, dyskeratose), ribosomale/mitokondrielle apparatforstyrrelser, osv. Disse tilstandene er fenokopisk ervervet aplasi, men krever forskjellige tilnærminger (genetisk veiledning, modifisering av kondisjonering under transplantasjon, ulik risikovurdering). [23]

Symptomer

Det kliniske bildet forklares av pancytopeni: svakhet, kortpustethet, svimmelhet (anemi), hyppige og/eller alvorlige infeksjoner (nøytropeni), blødninger, petekkier, blåmerker og slimhinneblødning (trombocytopeni). Forløpet kan være akutt (raskt fall i blodverdier) eller subakutt/kronisk. Splenomegali er ikke karakteristisk for "ren" aplastisk anemi og krever søk etter en alternativ eller samtidig årsak. [24]

Noen pasienter opplever forløpere til infeksjon, som stomatitt og feber av ukjent opprinnelse. Enhver blødning hos en person med blodplatetall <20×10⁹/L er en grunn til hastetiltak. Besøk til tannlegen/legekontoret uten å korrigere cytopenier er farlige. [25]

Klassifisering, former og stadier

Alvorlighetskriteriene som brukes er (Camitta og moderne modifikasjoner): «alvorlig aplastisk anemi» – benmarg med cellularitet <25 % (eller 25–50 % med gjenværende hematopoietisk vev <30 %) og ≥2 av 3 indikatorer: absolutte nøytrofiler <0,5 × 10⁹/l; blodplater <20 × 10⁹/l; retikulocytter <20 × 10⁹/l (eller <60 × 10⁹/l ved automatisk analysator). «Svært alvorlig» – samme kriterier, men nøytrofiler <0,2 × 10⁹/l. «IKKE alvorlig/hypoplastisk» – hypocellulær marg uten å oppfylle tersklene for alvorlig form. [26]

Tabell 3. Kriterier for alvorlighetsgraden av aplastisk anemi

Kategori	Nøytrofiler	Blodplater	Retikulocytter	Cellulariteten til CM
Veldig tung	<0,2×10⁹/l	<20×10⁹/l	<20×10⁹/l (eller <60×10⁹/l*)	<25 % (eller 25–50 % med gjenværende hematopoietisk vev <30 %)
Tung	<0,5×10⁹/l	<20×10⁹/l	<20×10⁹/l (eller <60×10⁹/l*)	Samme
Mild (hypoplastisk)	≥0,5×10⁹/L (vanligvis <1,0)	Ofte <50×10⁹/L	Degradert	Hypocellularitet uten "alvorlige" terskler
* automatisk retikulocytttelling. [27]

Komplikasjoner og konsekvenser

Viktige risikoer ved debut inkluderer febril nøytropeni og blødning, inkludert intrakraniell blødning. På lang sikt er tilbakefall/ufullstendig respons på immunsuppresjon og "klonal evolusjon" (myelodysplastisk syndrom, akutt myeloid leukemi) mulig, oftere hos eldre pasienter og ved langvarig bruk av sentralstimulerende midler. Tilstedeværelsen av PNH-kloner krever separat overvåking og, i tilfelle klinisk signifikant hemolyse/trombose, spesialisert PNH-behandling. [28]

Transfusjonsavhengighet fører til jernoverbelastning; ferritinmonitorering og oppstart av chelateringsbehandling som indisert er nødvendig. En infeksjons- og vaksinasjonsprofil er viktig når man planlegger immunsuppresjon og transplantasjon. [29]

Når du skal oppsøke lege

Umiddelbart - feber ≥38,0 °C ved nøytropeni, tegn på blødning (blodig oppkast/avføring, nese/gingival), alvorlig svakhet, dyspné i hvile, synkope. Disse tilstandene krever umiddelbar evaluering og empirisk antibakteriell behandling i henhold til protokollen for febril nøytropeni. [30]

Planlagt - vedvarende svakhet, hyppige infeksjoner, blåmerker uten traumer, langvarig/kraftig menstruasjon og blodverdier utenfor referanseområdet. Pasienter med familiære/fenotypiske trekk ved arvelige syndromer må henvises til en hematogenetiker. [31]

Diagnostikk

Trinn 1. Bekreft pancytopeni og hypoplasi. Fullstendig blodtelling med retikulocytter; biokjemi (LDH, bilirubin) – vanligvis uten signifikant hemolyse; benmargspunksjon og trefinbiopsi for å vurdere cellularitet og utelukke infiltrasjon/dysplasi. Histologi setter kursen for videre undersøkelse. [32]

Trinn 2. Utelukk arvelige varianter. Hvis pasienten er ung eller har fenotypiske tegn, utfør en test for kromosomal skjørhet (Fanconi), telomerlengde (telomeropatier), og målrettet og/eller panelgenetisk testing for arvelige benmargssviktsyndromer. Resultatene bestemmer transplantasjonsstrategi og prognose. [33]

Trinn 3. Utfør PNH-screening. Høysensitiv flowcytometri (FLAER + granulocytt/monocytt/erytrocytt-paneler) er obligatorisk for alle pasienter med aplastisk/hypoplastisk anemi, selv uten hemolyse. Klondeteksjon hjelper til med diagnose og rutebehandling, og danner også en overvåkingsplan. [34]

Trinn 4. Stratifiser alvorlighetsgraden og velg primær behandlingsrute. Bruk kriteriene fra tabell 3; parallelt, minimal infeksjonsscreening før immunsuppresjon/transplantasjon og en vaksinasjonsplan. Unge pasienter med en passende beslektet donor er kandidater for primærtransplantasjon; andre er kandidater for immunsuppresjon med eltrombopag. [35]

Tabell 4. Differensialdiagnose av pancytopeni/hypocellulær benmarg

Tilstand	Smør/CM	Forskjeller fra aplastisk anemi
Myelodysplastisk syndrom (hypocellulært)	Dysplasi, cytogenetiske abnormaliteter	Ofte kloniske anomalier; ulik prognose/behandling.
Myeloftis (infiltrasjon/fibrose)	Tørrpunksjon, fibrose, leukoerytroblastose	Se egen artikkel; andre taktikker.
B12/folatmangel	Makrocytose, hypersegmentering	Høy LDH, responderer på erstatningsterapi.
Hypersplenisme	Splenomegali	Benmarg er ikke hypocellulær.

Differensialdiagnose

Hovedforskjellen er mellom «ren» aplasi og hypocellulært myelodysplastisk syndrom; morfologi, cytogenetiske/NGS-paneler og immunsuppresjonsdynamikk er nyttige. Hos unge pasienter er det viktig å utelukke arvelige syndromer (Fanconi-anemi, telomeropatier), ettersom standard kondisjoneringsregimer og til og med cellegiftdoser er forskjellige for dem. [36]

Deretter kommer PNH-vurderingen. En liten klon indikerer immunmediert aplasi og indikerer ikke nødvendigvis alvorlig PNH. Store kloner med hemolyse og trombose krever imidlertid spesifikk behandling (komplementhemmerbehandling, som indikert, er utenfor rammen av denne artikkelen). Til slutt må toksiske/medikamentinduserte og infeksiøse årsaker utelukkes, spesielt i det akutte stadiet. [37]

Behandling

Den grunnleggende logikken er som følger: transplantasjon er den mest kurative behandlingen, men er optimal for unge pasienter med en kompatibel slektning; immunsuppresjon er standard for andre, spesielt de som er eldre og/eller uten donor; støtte er viktig for alle. Beslutningen tas tverrfaglig, med tanke på alvorlighetsgrad, alder, komorbiditeter og tilgjengeligheten av en donor/senter. I de tidlige dagene er forebygging av infeksjon og blødning, transfusjoner etter behov og en vaksinasjonsplan før immunsuppresjon viktig. [38]

Førstelinje immunsuppresjon. Standarden er equin anti-tymocytglobulin (ATG) og ciklosporin. Tilsetning av eltrombopag (en trombopoietinreseptoragonist) forbedrer frekvensen, hastigheten og dybden av responser hos tidligere ubehandlede pasienter, uten å øke toksisiteten. Dette støttes av gjeldende retningslinjer og studier (inkludert RACE). Eltrombopag initieres vanligvis samtidig med oppstart av ATG og fortsettes i flere måneder i henhold til senterets protokoll. Ciklosporinnivåer, leverfunksjon og risikoen for klonal evolusjon overvåkes. [39]

Allogen stamcelletransplantasjon. Pasienter yngre enn 40 år med en HLA-kompatibel beslektet donor er prioriterte kandidater for førstelinjetransplantasjon. Ved mangel på en beslektet donor og ugunstige kliniske forhold vurderes en ubeslektet eller haploidentisk donor (med moderne anti-avstøtingsplattformer, som cyklofosfamid etter transplantasjon) aktivt, spesielt i svært alvorlige tilfeller eller i tilfeller av manglende respons på immunsuppresjon. Valg av kondisjonering og profylakse mot graft-versus-host-sykdom er basert på senterets protokoller og EBMT/ASTCT-anbefalinger. [40]

Støttende behandling: transfusjoner. Hos stabile innlagte voksne brukes "restriktive" strategier for transfusjon av røde blodlegemer (ofte Hb <7–8 g/dl, justert for kliniske funn); 1 dose transfunderes med revurdering. Blodplater gis profylaktisk ved <10×10⁹/l hos pasienter som gjennomgår aktiv behandling og lavere ved blødning/invasive prosedyrer (retningslinjer 10–20×10⁹/l, høyere – under punkteringer/kirurgiske inngrep). Strategier spesifiseres i henhold til gjeldende AABB/BSH-retningslinjer og lokale protokoller. [41]

Infeksjonskontroll. Febril nøytropeni er en indikasjon for umiddelbar empirisk antibiotikabehandling. I svært alvorlige tilfeller er profylakse (antibakteriell/soppdrepende/antiviral) passende i henhold til den lokale epidemiologiske situasjonen. Granulocyttkolonistimulerende faktorer (G-CSF) kan forkorte varigheten av nøytropeni og sykehusinnleggelse, men forbedrer ikke overlevelse og krever forsiktig bruk (langvarig bruk har vært assosiert med risiko for sene hendelser i noen serier). Granulocytttransfusjoner er et nisjealternativ for livstruende infeksjoner inntil den primære behandlingsresponsen er oppnådd. [42]

Andrelinjebehandling og tilbakefall. Hvis det ikke er respons etter 3–6 måneder, er det mulig med en gjentatt kur med ATG (vanligvis kanin) + ciklosporin, overføring til transplantasjon (hvis en donor er tilgjengelig), og tillegg/fortsettelse av eltrombopag hvis det tolereres. Hos eldre anbefales individualisering, med vekt på sikkerhet og livskvalitet, og utvidet støtte. Beslutningen tas av et ekspertpanel. [43]

Haplo- og urelatert transplantasjon etter immunsuppresjon. Ved manglende respons/tilbakefall og fravær av en HLA-relatert donor, brukes haploHSCT i økende grad. Den post-cyklofosfamidbaserte plattformen er sammenlignbar i tidlige utfall med alternativer, men krever et erfarent senter. Nøye vurdering av infeksjonsrisiko og sene komplikasjoner er viktig. [44]

Overvåking og forebygging av klonal evolusjon. Regelmessige kliniske og laboratoriebesøk, vurdering av benmargsmorfologi som indisert, og periodisk PNH-screening er nødvendig. Hvis PNH-klonen vokser og tegn på hemolyse/trombose er tilstede, er henvisning til spesialiserte PNH-sentre nødvendig. [45]

Korrigering av jernmangel og jernkelering. Ved transfusjonsavhengighet overvåkes ferritin; ved jernoverbelastning brukes deferasiroks/deferoksamin etter behov. Ernæringsstøtte og korrigering av folat- og vitamin B12-nivåer, hvis mangelfulle, forbedrer behandlingstoleransen og reduserer behovet for transfusjoner. [46]

Ungdom og graviditet. Hos ungdom rettes det spesiell oppmerksomhet mot å differensiere arvelige syndromer; hos gravide er tilnærmingen individualisert, basert på støttende tiltak og forsiktig bruk av immunsuppresjon etter behov; transplantasjonsbeslutninger utsettes ofte. (Detaljerte obstetriske nyanser er tilgjengelige i spesielle anbefalinger.) [47]

Tabell 5. «Hvem - Hva»: valg av første linje

Pasient	Første linje	Alternativ/eskalering
<40 år gammel, HLA-matchet slektning	Allo-TGSC	For kontraindikasjoner - ATG+CsA+CRT
Ingen donor/høyere alder	ATG (hest) + ciklosporin + eltrombopag	Ubeslektet/haplodonor ved manglende respons
Svært alvorlig form (nøytrofiler <0,2 × 10⁹/l)	Rask ruting til HSCT ± korttids G-CSF	Forbedret støtte, gjenta IST hvis HSCT ikke er tilgjengelig

Forebygging

Det finnes ingen spesifikk primærforebygging for ervervet aplastisk anemi; generelle tiltak for å redusere eksponering for benzen/løsemidler og forsiktighet med potensielt myelotoksiske legemidler er rimelige. Når det gjelder sekundærforebygging, er nøkkelfaktorene: vaksinasjon (inaktiverte vaksiner før immunsuppresjon), opplæring i "feberregler", infeksjonsforebygging hos pasienter med alvorlig nøytropeni, nøye transfusjonsstrategier og forebygging av jernoverbelastning. [48]

For arvelige former er forebygging individualisert og inkluderer genetisk rådgivning av familier, screening av donorslektninger, fertilitetssamtaler og tidlig transplantasjonsplanlegging i erfarne sentre. [49]

Prognose

Uten behandling er «klassisk» alvorlig aplastisk anemi livstruende, men moderne terapi har fundamentalt endret utfallene: 5-års overlevelse i noen kohorter overstiger 80 %. De beste resultatene er hos unge pasienter med tidlig transplantasjon og hos pasienter som fikk ATG + CsA + ELT med en komplett/dyp respons. Alder, komorbiditeter, infeksjonskomplikasjoner og klonal evolusjon er de viktigste risikofaktorene. [50]

Støttende behandling påvirker livskvaliteten like mye som etiotropisk behandling: passende transfusjonsterskler, infeksjonsforebygging og PNH-klon- og jernmonitorering bidrar til å redusere sykehusinnleggelser og komplikasjoner. Innen transplantasjonsfeltet øker tilgangen til donorer (ikke-beslektede og haplogruppedonorer), noe som øker sjansene for helbredelse i fravær av en HLA-matchet slektning. [51]

Vanlige spørsmål

Hva er forekomsten av aplastisk anemi?
I Europa er den omtrent 2–3 tilfeller per 1 000 000 per år; i Øst-/Sørøst-Asia er den 4–6 per 1 000 000. Sykdommen er sjelden, med bimodale topper etter alder. [52]

Hvem får transplantasjon først?
Vanligvis er pasienter yngre enn 40 år med en HLA-kompatibel slektning. Hvis en donor ikke er tilgjengelig, eller hvis de er eldre, starter de med ATG + CsA + Eltrombopag; haplo/urelatert HSCT er et alternativ ved manglende respons. [53]

Hvorfor bør alle testes for PNH?
PNH-kloner er vanlige hos pasienter med aplastisk/hypoplastisk anemi og bidrar til å bekrefte immunpatogenesen; store kloner endrer overvåkings- og behandlingsstrategier. Screening utføres ved hjelp av høysensitiv flowcytometri (FLAER-paneler). [54]

Trenger alle G-CSF?
Nei. Det kan redusere varigheten av nøytropeni og sykehusinnleggelse hos noen pasienter, men forbedrer ikke overlevelsen; langtidsbruk diskuteres med forsiktighet. [55]

Er eltrombopag en «obligatorisk» komponent?
Ja, for de fleste tidligere ubehandlede voksne er det en del av førstelinje immunsuppresjon (ATG + CsA + ELT) – dette er den nåværende standarden, som øker hyppigheten og dybden av responsene. [56]

Ytterligere praktiske tabeller

Tabell 6. Minimum grunnleggende sett med eksamener

Retning	Hva som skal inkluderes	For hva
Morfologi	Trefinbiopsi (cellularitet, dysplasi/infiltrasjon)	Bekreft hypocellularitet, utelukk MDS/myeloftis
Arvelige former	Kromosomskjørhet (Fanconi), telomerlengde, IBMFS-paneler	Påvirker transplantasjonstaktikker
PNG-visning	FLAER + CD24/CD14/CD59 (høy følsomhet)	En hyppig følgesvenn av aplasi, viktig for prognose/overvåking
Infeksjonsscreening	HBV/HCV/HIV, parvovirus B19 som angitt	Sikkerhet ved immunsuppresjon/HSCT

Tabell 7. Retningslinjer for transfusjon og profylaktisk behandling

Situasjon	Landemerke	Note
Transfusjon av røde blodlegemer	Ofte Hb <7–8 g/dl i stabile	Alltid med hensyn til symptomer/komorbiditeter. [57]
Forebygging av trombocytopeni	<10×10⁹/l (høyere - med risiko for blødning/prosedyrer)	Følg lokale AABB/BSH-protokoller. [58]
Febril nøytropeni	Umiddelbar empirisk antibiotikabehandling	I henhold til lokale protokoller er sykehusinnleggelse ofte indisert.
Forebygging av jernoverbelastning	Ferritinmonitorering; kelatorer som indisert	Spesielt ved hyppige transfusjoner. [59]