Alveokokkose

Alveokokkose er en sykdom forbundet med inntreden i kroppen og utviklingen av larver av bendelormen Alveococcus multilocularis.

ICD-10-kode

B-67. Alveokokkose

Epidemiologi

Alveokokkose er en sykdom med uttalt endemisk karakter. Sykdommens fokus er observert i Tyskland (Bayern og Tyrol), Sør-Frankrike, Alaska, Nord-Japan (Hokkaido), Aserbajdsjan, Armenia, Kirgisistan, Usbekistan og Kasakhstan. I Russland er alveokokkose registrert i Basjkortostan, Kirov-regionen, Vest-Sibir, Jakutia (Sakha), Kamtsjatka og Tsjukotka. Det er hovedsakelig unge mennesker som blir syke. Oftest er dette jegere, bærplukkere, folk som er involvert i beredning av dyreskinn og arbeidere på pelsdyrfarmer som tar vare på rever og fjellrev som oppdrettes i bur. Imidlertid er tilfeller av sykdommen kjent hos små barn under 5 år og hos svært gamle.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hva forårsaker alveolær echinokokkose?

Alveokokkose forårsakes av bendelormen alveokokk. Dette er en flatorm som måler 2–6 mm i størrelse, bestående av et hode med fire sugekopper og kroker, to eller tre segmenter, hvorav det siste er okkupert av livmoren, og som inneholder opptil 400 egg. Hvert egg er omgitt av et tett skall som er motstandsdyktig mot ytre påvirkninger og inneholder en larve av parasitten. Den kjønnsmodne ormen parasitterer i tynntarmen til sluttvertene – rød- og svartsølvrev, fjellrev, ulv og korsakk. Antallet ormer i kroppen til ett dyr kan nå flere titusenvis. Parasittens egg kommer naturlig inn i miljøet, hvor de spises av mellomvertene til alveokokkene – muselignende gnagere (markmus, jordrotter, lemminger, gerbiler, elvebever og nutria). Sluttvertene blir smittet ved å spise mellomvertene, og alveokokkens utviklingssyklus i naturen er fullført. Etter å ha spist mellomvertene, utvikler de siste vertene kjønnsmodne ormer i sistnevntes kropp innen den 22.–42. dagen.

En person blir smittet ved å ved et uhell spise alveokokkegg. Under påvirkning av magesaft løses eggeskallet opp, den frigjorte larven kommer inn i blodet og føres til leveren. Siden størrelsen på alveokokklarven betydelig overstiger diameteren på menneskets leverkapillærer, blir den nesten alltid værende der og begynner å utvikle seg. Larven blir til en liten boble med en diameter på 2-4 mm og reproduserer seg aktivt ved knoppskyting. Dermed oppstår en parasittisk "svulst", som består av mange små parasittbobler plassert i leverens bindevevsstroma, noe som gir den parasittiske "svulsten" en veldig høy tetthet. Alveokokkknuten på kuttet ser ut som porøst ferskt brød og består av mange kitinholdige parasittbobler.

I motsetning til echinococcus skiller den parasittiske knuten i alveokokkene ut enzymet hyaluronidase, som smelter det omkringliggende vevet. Dermed vokser alveokokkknuten inn i det omkringliggende vevet og organene - porta hepatis, diafragma, lunge, binyre, nyre, bukspyttkjertel, magesekk, aorta og perikard. Veksten av alveokokkene inn i lymfe- og blodårene fører til at individuelle bobler brytes av og føres av lymfe- og blodstrømmen til de regionale lymfeknutene, lungene og hjernen, hvor de også begynner å utvikle seg og danner metastatiske knuter. Individuelle bobler av parasitten som blir igjen i leveren under operasjonen vokser også og gir tilbakefall av sykdommen. Denne alveokokkens evne til å vokse inn i det omkringliggende vevet og organene, metastasere og få tilbakefall, gjør at alveokokkene er svært likt ondartede svulster i leveren. Den eneste forskjellen anses å være den langsommere veksten av den parasittiske knuten. Siden parasitten lever av diffusjon av vertens næringsstoffer, hersker et mer energisk liv i periferien av noden - alveokokkbobler multipliserer aktivt og noden vokser. Samtidig dør noen parasittiske elementer i midten på grunn av mangel på næring, og det dannes forråtnelseshulrom - parasittiske hulrom. I de fleste tilfeller er de fylt med aseptisk puss. I noen tilfeller bryter parasittiske hulrom seg inn i nærliggende kroppshulrom - bukhulen, pleurahulen og perikardhulen.

Hvordan manifesterer alveokokkose seg?

Det kliniske bildet av alveokokkose avhenger hovedsakelig av sykdomsstadiet og de tilstedeværende komplikasjonene. Anamnestiske data for pasienter med alveokokkose er ganske karakteristiske. Dette bor i endemiske områder. Etter yrke er disse oftest landbruksarbeidere, spesielt jegere, flåere, bærplukkere og pelsarbeidere.

I det asymptomatiske stadiet klager pasientene vanligvis ikke over alveokokkose. Det kan kun være allergiske manifestasjoner av parasittsykdommen - urtikaria og kløe i huden. I det ukompliserte stadiet plages pasientene av konstant dump smerte og en følelse av tyngde i høyre hypokondrium, en følelse av metthet i magen. Under en fysisk undersøkelse observeres i de fleste tilfeller hepatomegali og lokal forstørrelse av leveren på grunn av en parasittisk knute i den. I dette tilfellet har knuten en steintetthet.

Når en parasittisk hule puss, øker smerten i høyre hypokondrium, oppstår høy temperatur, frysninger og kraftig svetting. Når hulen trenger inn i kroppshulen, utvikler det seg et voldsomt bilde av peritonitt eller pleuritt.

Blokkering av leverportene fører til portalhypertensjon og mekanisk gulsott. Ved portalhypertensjon oppstår ascites, venene i bukveggen utvides, hemorroide blødninger og blodig oppkast oppstår. Når gallegangene komprimeres, blir huden og senehinnene gulaktige, urinen mørkere, avføringen misfarges, og det oppstår kløe i huden.

Når karieshulene trenger inn i bukhulen, oppstår skarpe, plutselige smerter og symptomer på økende peritonitt. Gjennombrudd i pleurahulen fører til utvikling av purulent pleuritt med respirasjonssvikt, sløvhet i perkusjonslyden og tilstedeværelsen av væske i pleurahulen.

Klassifikasjon

Alveokokkose har tre stadier av progresjon:

• asymptomatisk stadium;
• ukomplisert stadium;
• stadium av komplikasjoner.

Komplikasjoner inkluderer: mekanisk gulsott, portal hypertensjon, invasjon i tilstøtende organer, galle-bronkiale fistler, gjennombrudd av forråtnelseshulrom i tilstøtende hulrom, metastaser og atypiske maskeformer.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Screening

Screeningundersøkelse anbefales i endemiske områder, spesielt blant jegere og pelsdyrfarmere som tar vare på dyr og deltar i slakting av dem. Kliniske undersøkelser, immunologiske reaksjoner og ultralyd av leveren anbefales.

Hvordan gjenkjenne alveokokkose?

Laboratorie- og instrumentstudier

Alveokokkose er preget av eosinofili, som i noen tilfeller når betydelige nivåer, en økning i ESR, hypoalbuminemi og hypergammaglobulinemi. I avanserte tilfeller øker serumbilirubininnholdet, og med utviklingen av leversvikt øker aktiviteten til transaminaser. Casoni-reaksjonen med echinokokkantigen ved alveokokkose er positiv i 90 % av tilfellene. Dette forklares av den genetiske nærheten til begge parasittene. Spesifisiteten til immunologiske reaksjoner (komplementfiksering og hemagglutinasjon) er ganske høy. Med utviklingen og introduksjonen av nye strålingsforskningsmetoder i utbredt praksis, har disse reaksjonene mistet sin dominerende betydning i diagnosen av sykdommen.

"Gullstandarden" i diagnosen alveokokkose anses for tiden å være ultralyd. Under ultralyd kan man bestemme størrelsen, formen, topografien til den parasittiske knuten, dens forhold til elementene i leverporten og vena cava inferior, og tilstedeværelsen av en parasittisk hule og sekvestrerer i den. Doppler-ultralyd lar deg oppdage fravær av blodstrøm i området til den parasittiske knuten og dens økning rundt den eksisterende "svulsten" i motsetning til den faktiske svulsten.

CT gir en enorm mengde informasjon. Den økende tilgjengeligheten av denne undersøkelsesmetoden gjør at vi kan avstå fra så komplekse og risikable undersøkelsesmetoder som arteriografi og splenoportografi. Ved røntgen på myke bilder i leverens skygge hos halvparten av pasientene, bestemmes forkalkningsfokus i form av "kalksprut".

Differensialdiagnostikk

Alveokokkose skiller seg hovedsakelig fra ondartede leversvulster. Når det gjelder kliniske manifestasjoner, er begge sykdommene svært like. En betydelig forskjell anses å være dynamikken i prosessen. Ved ondartede svulster skjer progresjonen av den patologiske prosessen ganske raskt. Ved alveokokkose hos voksne går sykdommen relativt sakte. Men når barn rammes av alveokokkose, er den patologiske prosessen ganske intens. Ultralydundersøkelse og CT med biopsi gjør det mulig å bekrefte diagnosen.

Epidemiologisk historie (opphold i et endemisk område, yrke - jegere, pelsfarmere), positive immunologiske reaksjoner, eosinofili i perifert blod, ultralyd- og CT-data bidrar til å stille riktig diagnose.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Eksempel på diagnoseformulering

Alveokokkose i leveren. Stadium: asymptomatisk, ukomplisert, komplikasjonsstadium (gjennombrudd, mekanisk gulsott, portal hypertensjon, galle-bronkiale fistler, metastaser).

[ 19 ]

Hvordan behandles alveolær ekinokokkose?

Behandlingsmål

Målet med behandlingen er å fjerne den parasittiske noden, eliminere komplikasjoner eller eliminere de mest plagsomme symptomene på sykdommen i inoperable tilfeller.

Kirurgisk behandling

Medikamentell behandling kan kun brukes som et tillegg til kirurgisk inngrep eller ved ekstremt alvorlig tilstand hos pasienten. Ved alveokokkose kan kun leverreseksjon i friskt vev kurere en pasient med alveokokkose. På grunn av det lange asymptomatiske sykdomsforløpet er operabiliteten ganske lav og er ifølge ulike forfattere fra 25 til 40 %. Ved total leverskade er den eneste radikale behandlingsmetoden levertransplantasjon.

I alvorlige tilfeller av alveokokkose og tilstedeværelse av et stort parasitthule, utføres en marsupialiseringsoperasjon. I dette tilfellet fjernes den fremre veggen av forråtnelseshulen, hulrommet tømmes for innhold og sekvestrering, og kantene sys fast til sårets kanter. I dette tilfellet er det også mulig å ødelegge deler av parasitvevet ved hjelp av kryoterapi. Deretter skjer delvis avstøting av parasitvevet gjennom såret og helbredelse ved sekundær intensjon. Deretter er det i en rekke tilfeller mulig under gjentatte inngrep å radikalt eller delvis fjerne den parasittiske knuten fra leveren.

Mekanisk gulsott kan hos en rekke pasienter elimineres ved ulike galledrenerende inngrep eller stenting av kanaler gjennom parasittisk vev, noe som ikke kurerer pasienten, men lindrer tilstanden. Galleveis-bronkiale fistler kan elimineres ved reseksjon av lungeområdet som bærer fistlen og ved å påvirke den parasittiske knuten i leveren. Ved isolerte metastaser i lunger eller hjerne er det mulig å fjerne lesjonen, forutsatt at den viktigste parasittiske knuten i leveren påvirkes radikalt eller palliativt.

Mulige postoperative komplikasjoner

Blant postoperative komplikasjoner er den mest formidable leversvikt, som oppstår etter leverreseksjoner, spesielt etter utvidede. Risikoen for utvikling kan reduseres ved nøye preoperativ forberedelse, nøye kirurgi med pålitelig hemostase og aktiv hepatoprotektiv og substitusjonsterapi i den postoperative perioden.

Dødeligheten etter leverreseksjon for alveolær ekinokokkose er 5 %.

Videre forvaltning

Etter radikal leverreseksjon er en pasient med alveokokkose ute av stand til å jobbe i 2–3 måneder, og kan deretter gå tilbake til arbeid. Etter palliative leverreseksjoner forblir pasientene friske i 10 år eller mer hvis intervensjonen ble utført med kryoteknikk. Etter palliative intervensjoner overføres pasienten til uførhet.

Alle pasienter som opereres for alveokokkose trenger poliklinisk observasjon med ultralyd én gang hver 6. måned for å oppdage mulig tilbakefall eller progresjon av prosessen etter palliative inngrep. Det anbefales å gjennomføre behandlingskurer med albendazol.

Hvordan forebygge alveolær ekinokokkose?

Forebygging av sykdommen består i å overholde regler for personlig hygiene, spesielt ved slakting av burdyr, preparering av skinn og plukking av bær. Pelsdyrarbeidere må nøye overholde regler for personlig hygiene og ha beskyttelse (votter, armbind og forklær) når de steller dyr og spesielt ved slakting.

Fullstendig forebygging av alveokokkose er svært vanskelig på grunn av at parasittens utviklingssyklus hovedsakelig er begrenset til ville dyr, hvis påvirkning mennesker har minimal betydning, og hunder sjelden er de siste vertene for alveokokkene.