Alloimmun eller isoimmun neonatal nøytropeni

Forekomsten av alloimmun eller isoimmun nøytropeni hos nyfødte er 2 tilfeller per 1000 levendefødte.

Alloimmun, eller isoimmun, nøytropeni hos nyfødte forekommer hos fosteret på grunn av antigenisk inkompatibilitet mellom fosterets og morens nøytrofiler. Morens isoantistoffer tilhører IgG-klassen, de trenger inn i morkakebarrieren og ødelegger barnets nøytrofiler. Isoantistoffer er vanligvis leukoagglutininer, de reagerer med pasientens og farens celler, ikke med morens celler.

Alloimmun, eller isoimmun, nøytropeni hos nyfødte diagnostiseres i nyfødtperioden og de første 3 månedene av livet. Diagnosen bekreftes av tilstedeværelsen av isoantistoffer i pasientens blodserum.

Diagnostiske kriterier for autoimmun nøytropeni:

• autoantigranulocytt-antistoffer i pasientens blodserum;
• assosiasjon av nøytropeni med tidligere infeksjonssykdommer (vanligvis virussykdommer) og/eller medisininntak (sulfonamider, NSAIDs, etc.);
• en økning i innholdet av plasmaceller i perifert blod og en invers korrelasjon mellom antallet deres og antallet nøytrofiler;
• spredning av immunkonflikten til andre blodceller.

Hovedkriteriet er autoantistoffer mot nøytrofiler.

Hos små barn dominerer akutte moderate former for autoimmun nøytropeni. I denne varianten er antallet leukocytter, blodplater og røde blodceller normalt, absolutt nøytropeni er 0,5–1,0 x 10 ⁹ /l. Jernmangelanemi kan observeres. På myelogrammet er den nøytrofile spiren normal eller øker, antallet bånd- og segmenterte nøytrofiler avtar, og lymfocyttinnholdet kan øke. Andre benmargsindikatorer er normale.

Behandling av infeksjon ved alloimmun eller isoimmun nøytropeni hos nyfødte utføres med konvensjonelle metoder. Ved moderate former er bruk av immunglobuliner (IgG) til intravenøs administrering (IVIG) indisert, ved sjeldne alvorlige former - granulocyttkolonistimulerende faktor i kombinasjon med IVIG og bredspektrede antibiotika. Ved fravær av infeksjoner utføres ikke behandling. Sykdommen går over av seg selv innen 3-4 måneders alder. Forebyggende vaksinasjoner utføres ett år etter oppnådd full remisjon.

Behandling av autoimmun nøytropeni bestemmes av tilstandens alvorlighetsgrad og sykdomsforløpet. Ingen spesiell behandling er nødvendig for milde former. Ved moderat og alvorlig autoimmun nøytropeni brukes glukokortikosteroider i en dose på 2–5 mg/kg per dag, normalt humant immunglobulin (IVIG - oktagam, sandoglobulin, biaven) i en kurdose på 1,5–2 g/kg. De foretrukne legemidlene er vekstfaktorer av granulocyttkolonistimulerende faktor i en dose på 8–10 mcg/kg per dag i kombinasjon med basisbehandling (antibakteriell, soppdrepende og/eller antiviral). Ved kronisk autoimmun nøytropeni er granulocyttkolonistimulerende faktor og IVIG effektive. Hos barn med autoimmun nøytropeni avgjøres spørsmålet om profylaktisk vaksinasjon avhengig av årsaken. Etter mild akutt primær autoimmun nøytropeni bør vaksinasjoner utsettes i opptil 1 år. Ved alvorlige former og kronisk forløp er taktikken individuell.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]