Symptomer på nyreskade med Wegeners granulomatose

Begynnende Wegeners granulomatose forekommer ofte i form av et influensaaktig syndrom som er assosiert med utvikling av sirkulerende proinflammatoriske cytokiner, eventuelt fremstilt i resultatet av en bakteriell eller viral infeksjon, tidligere prodromalfase av sykdommen. På denne tiden, de fleste av pasientene bemerket de typiske symptomene på Wegeners granulomatose: feber, slapphet, uvelhet, migrere artralgier i både store og små ledd, myalgi, anoreksi, vekttap. Prodromalperioden varer ca. 3 uker, hvoretter de viktigste kliniske tegnene på sykdommen fremkommer.

Symptomene på Wegeners granulomatose, så vel som i andre mindre fartøyer vaskulitt, som er kjennetegnet ved betydelig polymorfisme forbundet med hyppige vaskulære hudlesjoner, lunge, nyre, tykktarm, perifere nerver. Med forskjellige former for vaskulitt av små fartøyer, er frekvensen av disse organs manifestasjoner forskjellig.

• Nederlaget for øvre luftveier pathognomonic for Wegeners granulomatose. De første symptomene på Wegeners granulomatose er som regel ulcerativ nekrotisk rhinitt med purulent utslipp, men bihulebetennelse, otitis media kan utvikle seg. Over tid er perforering av neseseptum mulig på grunn av nekrose, sadelformet deformasjon av nesen på grunn av ødeleggelse av brusk. Tracheal skade (et sjeldent symptom hos voksne) er klinisk manifestert av heshet av stemmen, stridor puste. I de alvorligste tilfeller kan strupe i strupehode utvikles. Hos barn er disse symptomene notert i 50% av tilfellene.
• Lungens nederlag er det andre patognomoniske tegn på Wegeners granulomatose. Kliniske manifestasjoner (hoste, kortpustethet, smerte i brystet, hemoptysis) er kun observert hos halvparten av pasientene; Resten avslører bare radiografiske endringer. Radiografi avslører enkelt eller flere avrundede infiltrater. Sykdommen kjennetegnes av deres vandrende natur, rask forfall med dannelse av hulrom. Nesten 50% av pasientene rapporterer sekundær infeksjon med utvikling av lungebetennelse, abscessing av hulrommene.
• Øyeblikkets nederlag i form av episkleritt, uveitt, observeres iris hos 50% av pasientene. Den mest alvorlige lidelsen er baneformens granulomatose, noe som fører til utseendet av exophthalmos. Retrobulbarisk betennelse kan føre til iskemi av optisk nerve og blindhet.
• Hudlesjoner er observert hos 40% av pasientene. Den er basert på leukocytoklastisk angiitt av karene i dermis. Det vanligste symptomet er palpable purpura på huden på underdelene. I tillegg til dette er nodler med ulcerasjon, petechiae og økymose notert.
• Mer enn halvparten av pasienter med Wegeners granulomatose har muskelskade, manifestert av smerte. Økning i nivået av kreatinfosfokinase, som indikerer nekrose, er notert svært sjelden. På grunn av myalgi er iskemi av muskler på grunn av nekrotiserende betennelse i små kar.
• Nedfallet i nervesystemet er representert av patologi av perifere nerver og sentralnervesystemet. Den vanligste manifestasjonen av flere mononeurites som følge av vaskulitt av små epineurale kar, som fører til iskemi av nerver. Et lite antall pasienter utvikler en lesjon av kranialnervene på grunn av spredning av prosessen fra nesopharynx og mellomøret til bunnen av skallen. Den vanligste lesjon av kraniale nerver i II, VI og VII. Nedfallet av meninges på grunn av granulomatøs betennelse er et sjeldent symptom.
• Tapet i mage-tarmkanalen manifesteres av smerter og dyspeptiske lidelser, hovedsakelig forbundet med tarmens patologi. Mulig utvikling av sår i tarmene, ledsaget av blødning.

[1], [2], [3], [4]

Symptomer på Wegeners granulomatose: Nyreskade

• Klinisk kan pasienter med nyrepåvirkning Wegeners granulomatose manifestere forskjellige nephrological syndromer, fra asymptomatisk proteinuria og hematuria / eller for å bestroprogressiruyuschego glomerulonefritt avhengig av morfologiske endringer. Urinsyndromet hos pasienter med Wegeners granulomatose er representert ved vedvarende mikrohematuri og proteinuri.
  • Hematuri er et konstant tegn på sykdommen. Ofte finnes det erytrocytbeholdere i urinsediment. Macrogematuria er sjelden notert.
  • Proteinuri er som regel moderat, ikke over 2-3 g / dag. Ofte oppdages massiv proteinuri med dannelsen av et nefrotisk syndrom.
• I noen pasienter utvikler debility akutt hypertensjon med moderat arteriell hypertensjon og nedsatt nyrefunksjon. Senere blir den omdannet til et nefrotisk syndrom. I de fleste tilfeller av ANCA-assosiert vaskulitt manifesterer nyreskader en raskt progressiv glomerulonefrit med økt nyresvikt. Et lite antall pasienter oppdaget en langsom progresjon av nyresvikt. Arteriell hypertensjon utvikles hos 50% av pasientene med Wegeners granulomatose med nyreinnblanding.
• Nesten 20% av pasientene med ANCA-assosiert glomerulonefritt hemodialyse krever allerede ved den første inngang til sykehus Nephrology. Årsakene til dette kan være enten den maksimale aktivitet vaskulitt, noe som førte til rask forverring av nyrefunksjonen på grunn av alvorlige morfologiske endringer (nekrose, halvmåne 100% glomeruli) eller terminal kronisk nyresvikt, akselerert utvikling av disse er forbundet med forsinket behandling. I det første tilfellet kan den aktive immunsuppressiv behandling fører til normalisering av nyrefunksjonen og hemodialyse avbrutt behandling i de fleste pasientene.