Symptomer på nyreskade ved Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose oppstår ofte som et influensalignende syndrom, hvis utvikling er assosiert med sirkulasjonen av proinflammatoriske cytokiner, muligens produsert som et resultat av en bakteriell eller virusinfeksjon før sykdommens prodromale periode. På dette tidspunktet merker de fleste pasienter typiske symptomer på Wegeners granulomatose: feber, svakhet, uvelhet, migrerende artralgi i både store og små ledd, muskelsmerter, anoreksi, vekttap. Prodromalperioden varer omtrent 3 uker, hvoretter de viktigste kliniske tegnene på sykdommen oppstår.

Symptomene på Wegeners granulomatose, som ved annen vaskulitt i små kar, kjennetegnes av betydelig polymorfisme assosiert med hyppig skade på karene i hud, lunger, nyrer, tarmer og perifere nerver. Hyppigheten av disse organmanifestasjonene varierer med ulike former for vaskulitt i små kar.

• Lesjoner i øvre luftveier er patognomoniske for Wegeners granulomatose. De første symptomene på Wegeners granulomatose er vanligvis ulcerøs-nekrotisk rhinitt med purulent utflod, men bihulebetennelse og mellomørebetennelse kan utvikle seg. Over tid er perforasjon av neseskilleveggen på grunn av nekrose og sadelformet deformasjon av nesen på grunn av bruskødeleggelse mulig. Trakeale lesjoner (et sjeldent symptom hos voksne) manifesterer seg klinisk ved heshet og stridorpust. I de mest alvorlige tilfellene kan larynxstenose utvikle seg. Hos barn er disse symptomene observert i 50 % av tilfellene.
• Lungeskade er det andre patognomoniske tegnet på Wegeners granulomatose. Kliniske manifestasjoner (hoste, dyspné, brystsmerter, hemoptyse) observeres bare hos halvparten av pasientene; hos resten oppdages bare radiografiske forandringer. Røntgen avslører enkelt- eller flere avrundede infiltrater. Sykdommen er preget av deres migrerende natur, rask forfall med dannelse av hulrom. Nesten 50 % av pasientene opplever sekundær infeksjon med utvikling av lungebetennelse, abscessdannelse i hulrom.
• Øyeskade i form av episkleritt, uveitt og iritt observeres hos 50 % av pasientene. Den alvorligste lidelsen er granulomatose i øyehulen, som fører til eksoftalmos. Retrobulbær betennelse kan føre til iskemi i synsnerven og blindhet.
• Hudlesjoner observeres hos 40 % av pasientene. Det er basert på leukocytoklastisk angiitt i hudkarene. Det vanligste symptomet er følbar purpura på huden i underekstremitetene. I tillegg observeres sårdannelser i knuter, petekkier og ekkymose.
• Mer enn halvparten av pasientene med Wegeners granulomatose har muskelskade, manifestert av smerte. Økte nivåer av kreatinfosfokinase, som indikerer nekrose, er ekstremt sjeldne. Myalgi er basert på muskeliskemi på grunn av nekrotiserende betennelse i små kar.
• Skade på nervesystemet kan være representert ved patologi i perifere nerver og sentralnervesystemet. Oftest oppdages multippel mononeuritt som et resultat av vaskulitt i små epinevrale kar, noe som fører til nerveiskemi. Et lite antall pasienter utvikler skade på hjernenervene på grunn av spredning av prosessen fra nasofarynx og mellomøret til bunnen av hodeskallen. Skade på II, VI og VII hjernenerver er mest typisk. Skade på hjernehinnene på grunn av granulomatøs betennelse er et sjeldent symptom.
• Skade på mage-tarmkanalen manifesterer seg i smerter og dyspeptiske lidelser, hovedsakelig forbundet med tynntarmens patologi. Det kan utvikles sår i tarmen, ledsaget av blødning.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på Wegeners granulomatose: nyreskade

• Klinisk kan nyreskade hos pasienter med Wegeners granulomatose manifestere seg i ulike nefrologiske syndromer, alt fra asymptomatisk proteinuri og/eller hematuri til ikke-progressiv glomerulonefritt, avhengig av de morfologiske endringene. Urinsyndrom hos pasienter med Wegeners granulomatose kan være representert ved vedvarende mikrohematuri og proteinuri.
  • Hematuri er et konstant symptom på sykdommen. Røde blodlegemer finnes ofte i urinsedimentet. Makrohematuri er sjelden.
  • Proteinuri er vanligvis moderat og overstiger ikke 2–3 g/dag. Massiv proteinuri med dannelse av nefrotisk syndrom oppdages ofte.
• Hos noen pasienter utvikles akutt nefrittisk syndrom med moderat arteriell hypertensjon og forverring av nyrefunksjonen ved debut. Senere omdannes det til nefrotisk syndrom. I de fleste tilfeller av ANCA-assosiert vaskulitt manifesterer nyreskaden seg som raskt progressiv glomerulonefritt med økende nyresvikt. Hos et lite antall pasienter observeres langsom progresjon av nyresvikt. Arteriell hypertensjon utvikles hos 50 % av pasientene med Wegeners granulomatose med nyreskade.
• Hos nesten 20 % av pasienter med ANCA-assosiert glomerulonefritt er hemodialyse nødvendig allerede ved første innleggelse på et nefrologisk sykehus. Årsakene til dette kan enten være maksimal vaskulittaktivitet, som fører til en rask forverring av nyrefunksjonen på grunn av alvorlige morfologiske forandringer (nekrose, halvmåner i 100 % av glomeruli), eller terminal kronisk nyresvikt, hvis akselererte utvikling er assosiert med forsinket behandlingsstart. I det første tilfellet kan aktiv immunsuppressiv behandling føre til normalisering av nyrefunksjonen og seponering av hemodialysebehandling hos de fleste pasienter.