Persisterende pulmonal hypertensjon hos nyfødte

Vedvarende pulmonal hypertensjon hos nyfødte er vedvarende eller tilbakevendende pulmonal arteriolarkonstriksjon, noe som forårsaker en betydelig reduksjon i pulmonal blodstrøm og en høyre-til-venstre shunt. Symptomer og tegn inkluderer takypné, brystveggretraksjoner og markert cyanose eller redusert oksygenmetning som ikke responderer på oksygenbehandling. Diagnosen er basert på sykehistorie, undersøkelse, røntgen av thorax og respons på oksygentilskudd. Behandlingen inkluderer oksygenbehandling for å motvirke acidose, nitrogenoksid eller, hvis medikamentell behandling er ineffektiv, ekstrakorporal membranoksygenering.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hva forårsaker vedvarende pulmonal hypertensjon hos nyfødte?

Vedvarende pulmonal hypertensjon hos nyfødte (PPHN) er en lidelse i lungevaskulariseringen som forekommer hos fullbårne og post-terminfødte spedbarn. De vanligste årsakene er perinatal asfyksi eller hypoksi (ofte med en historie med mekoniumfarging av fostervannet eller mekonium i luftrøret); hypoksi provoserer tilbakevendende eller vedvarende alvorlig innsnevring av lungearteriolene, noe som er normalt hos fosteret. Ytterligere årsaker inkluderer for tidlig lukking av ductus arteriosus eller foramen ovale, noe som øker pulmonal blodstrøm hos fosteret og kan provoseres av mors bruk av NSAIDs; polycytemi, som forstyrrer blodstrømmen; medfødt diafragmabrokk, der venstre lunge er betydelig hypoplastisk, noe som fører til at mesteparten av blodet ledes til høyre lunge; neonatal sepsis, tilsynelatende på grunn av produksjon av vasokonstriktorprostaglandiner av bakterielle fosfolipider via aktivering av cyklooksygenaseveien. Uansett årsak forårsaker forhøyet lungearterietrykk unormal utvikling og hypertrofi av glatt muskulatur i de små lungearteriene og arteriolene, samt høyre-til-venstre-shunting av blod gjennom arteriegangen eller foramen ovale, noe som fører til vedvarende systemisk hypoksemi.

Symptomer på vedvarende pulmonal hypertensjon hos nyfødte

Symptomer og tegn inkluderer takypné, brystveggretraksjoner og markert cyanose eller redusert oksygenmetning som ikke responderer på oksygenbehandling. Hos spedbarn med en høyre-til-venstre åpen duct shunt er oksygeneringen i høyre brachialisarterie høyere enn i aorta descendens. Derfor kan cyanose være variabel, med oksygenmetning i nedre ekstremiteter som er omtrent 5 % lavere enn i øvre høyre ekstremitet.

Diagnose av vedvarende pulmonal hypertensjon hos nyfødte

Diagnosen bør mistenkes hos alle spedbarn født til eller nær termin som har arteriell hypoksemi og/eller cyanose, spesielt med en konsistent sykehistorie, og som ikke viser økt oksygenmetning ved 100 % oksygen. Diagnosen bekreftes med ekkokardiografi med Doppler, som kan bekrefte forhøyet lungepulsåretrykk og samtidig utelukke medfødt hjertesykdom. Røntgen av thorax kan vise normale lungefelt eller abnormaliteter som er forenlige med årsaken (mekoniumaspirasjonssyndrom, neonatal lungebetennelse, medfødt diafragmahernie).

[ 7 ], [ 8 ]

Behandling av vedvarende pulmonal hypertensjon hos nyfødte

En oksygeneringsindeks [gjennomsnittlig luftveistrykk (cm H2O), andel av inspirert oksygen 100/PaO2] større enn 40 er assosiert med en dødelighet på over 50 %. Den totale dødeligheten varierer fra 10 til 80 % og er direkte relatert til oksygeneringsindeksen og avhenger også av årsaken. Mange pasienter (omtrent 1/3) med vedvarende pulmonal hypertensjon hos nyfødte opplever utviklingsforsinkelse, hørselshemming og/eller funksjonsnedsettelse. Forekomsten av disse svekkelsene er kanskje ikke forskjellig fra det som sees ved andre alvorlige sykdommer.

Oksygenbehandling, en potent pulmonal vasodilatator, startes umiddelbart for å forhindre sykdomsprogresjon. Oksygen gis via pose og maske eller mekanisk ventilasjon; mekanisk strekking av alveolene fremmer vasodilatasjon. FiO2 bør i utgangspunktet være 1, men bør gradvis reduseres for å opprettholde Pa mellom 50 og 90 mmHg for å minimere lungeskade. Når PaO2 har stabilisert seg, kan man forsøke å avvenne barnet fra ventilatoren ved å redusere FiO2 med 2 til 3 % om gangen og deretter redusere inspirasjonstrykket; endringer bør være gradvise, da en stor reduksjon i PaO2 kan trekke sammen lungearterien på nytt. Høyfrekvent oscillerende ventilasjon utvider og ventilerer lungene samtidig som den minimerer barotraume, og bør vurderes for barn med lungesykdom som en årsak til vedvarende pulmonal hypertensjon hos den nyfødte, der atelektase og ventilasjon/perfusjon (V/P)-mismatch kan forverre hypoksemi.

Nitrogenoksid, ved inhalasjon, avslapper den glatte muskulaturen i karene, utvider lungearteriolene, og øker dermed blodstrømmen i lungene og forbedrer raskt oksygeneringen hos halvparten av pasientene. Startdosen er 20 ppm, som deretter reduseres til det som kreves for å opprettholde ønsket effekt.

Ekstrakorporal membranoksygenering kan brukes hos pasienter med alvorlig hypoksisk respirasjonssvikt, som er definert som en oksygeneringsindeks større enn 35–40 til tross for maksimal respirasjonsstøtte.

Væske-, elektrolytt-, glukose- og kalsiumnivåer bør opprettholdes. Barn bør holdes i et optimalt temperaturmiljø og gis antibiotika inntil dyrkningsresultater er tilgjengelige på grunn av muligheten for sepsis.