VATER-forening

Epidemiologi av VATER-foreningen

1,6 per 10.000 nyfødte.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsaker til VATER-forening

De fleste tilfeller er sporadiske, uten tegn på teratogene eller eksterne faktorer. Flere familie saker er blitt beskrevet.

[7], [8]

Symptomer på VATER-foreninger

Spekteret av medfødte misdannelser er meget bred, og mer enn 2/3 av disse defekter lokalisert i den nedre legemesegmentet (defekter av den distale tarmen, urinveisforstyrrelser, pelvis og nedre ekstremiteter). Feil i overkroppssegmentet inkluderer spiserøret i spiserøret, ulike mangler i de radiale strukturer, medfødt hjerte og øvre luftveiene.

Symptomatisk kompleks med medfødte misdannelser:

• Vertebrale defekter (medfødte misdannelser i ryggraden - ikke-vekst av buene, sommerfuglformede ryggvirvler) - 70%;
• Anus atresia - 80%;
• Trakeo-esophagial fistel - 70%;
• Nyresvikt - Nyresvikt eller Radiale defekter - Aplasi / Hypoplasi av håndens radiale strukturer - 65%.

Diagnose av VATER-forening

Diagnostiske kriterier: Tilstedeværelse av 3 av 5 oppført over medfødte misdannelser med et normalt kromosomsett.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Behandling av VATER-forening

Symptomatisk behandling.

Egenskaper ved behandling av pasienter

Når det kombineres med nyfødt atresi, undersøkes anus med abnormiteter i ryggraden eller hånden nøye for trakeøsofageal fistel.

Når esophagusens neonatale patologi og de radiale strukturer i hånden kombineres, er det nødvendig å utelukke medfødte misdannelser av nyrene.

[15]

Outlook

Det bestemmes av spekteret og alvorlighetsgraden av de identifiserte medfødte misdannelsene. Forstanden er reddet.