Trombotisk mikroangiopati: diagnose

Laboratoriediagnose av trombotisk mikroangiopati

Diagnose av trombotisk mikroangiopati er å identifisere de viktigste markørene for denne sykdommen - hemolytisk anemi og trombocytopeni.

Anemi utvikler seg i perioden fra 1 til 3 uker etter sykdommen, i de fleste pasienter er det signifikant uttrykt og i 75% av tilfellene krever det blodtransfusjoner. Hos pasienter med hemolytisk uremisk syndrom er gjennomsnittlig hemoglobinnivå 70-90 g / l, selv om det er mulig å redusere det raskt til 30 g / l. Alvorlighetsgraden av anemi er ikke korrelert med graden av akutt nyresvikt. Høy retikulocytose, en økning i nivået av ukonjugert bilirubin, indikerer en reduksjon i blodets haptoglobin tilstedeværelsen av hemolyse. Den mest følsomme markøren for hemolyse, direkte korrelert med alvorlighetsgraden, er en økning i LDH nivåer. Imidlertid skyldes økt LDH-aktivitet med trombotisk mikroangiopati ikke bare frigivelsen av enzymet fra erytrocytter, men også til iskemisk skade på organet. Naturen mikroangiopatiske hemolyse ved HUS / TTP bekreftet negative Coombs reaksjon og detektering i perifert blod utstryk deformert, modifiserte erytrocytter (shizotsitov).

Trombocytopeni er mer uttalt med trombotisk trombocytopenisk purpura enn med hemolytisk uremisk syndrom. Utbruddet av trombotisk trombocytopenisk purpura, antall blodplater ofte redusert til 20 000 i 1 mm, når hemolytisk-uremisk syndrom - typisk opp til 30 000 000-100 1 L, selv om det er mulig i en normal mengde av blodplater. Trombocytopeni vedvarer i 7-20 dager, men dets alvorlighetsgrad og varighet korrelerer ikke med alvorlighetsgraden av sykdommen. Blodplatefunksjon undersøkelse viser at brudd på adhesjon og aggregering in vitro, å redusere lengden av sitt liv, så vel som tegn på aktivering in vivo: en økning i plasmanivåer av 4-blodplatefaktor beta thromboglobulin, serotonin. Blodplate dysfunksjon kan fortsette selv etter normalisering av nummeret sitt.

Hos pasienter med et typisk hemolytisk uremisk syndrom, observeres leukocytose med et skifte av formelen til venstre, hvor alvorlighetsgraden er en prognostisk ugunstig faktor.

HUS / TTP avslører endringer i blodets koagulasjonssystem - økning i produkter av nedbrytning av fibrin, forlengelse av trombintid. Konsentrasjonen av fibrinogen bare svakt redusert ved begynnelsen av sykdommen (som angir mindre enn blodplate-forbruket i sine prosesser av trombedannelse) og deretter normalisert, og til og med øket. Aktivert partiell tromboplastintid og protrombintid innenfor normale grenser som er lagret bekrefter sjeldenhet av DIC - syndromet i trombotisk mikroangiopati.

Differensiell diagnose av trombotisk mikroangiopati

Syke barn med postdiareynym hemolytisk-uremisk syndrom for å klargjøre påvisning av trombotisk mikroangiopati nyrebiopsi er ikke vist i forbindelse med den typiske kliniske bildet, og muligheten for en fullstendig restitusjon. Når trombotisk trombocytopenisk purpura og atypiske former av hemolytisk-uremisk syndrom morfologisk undersøkelse av nyrevev nødvendige for å bekrefte diagnose og differensialdiagnose med andre nefropatier som opptrer med progressiv forverring av nyrefunksjonen. Hemolytisk-uremisk syndrom og trombotisk trombocytopenisk purpura, må skilles fra hverandre. I tillegg bør trombotisk mikroangiopati differensieres fra hurtig progressiv glomerulonefritt, sepsis med multippel organsvikt, ondartet hypertensjon, systemisk lupus erythematosus, skleroderma akutt nefropati, katastrofale antifosfolipid syndrom.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]