Antifosfolipidsyndrom og nyreskade: diagnose

Laboratoriediagnose av antiphospholipidsyndrom

Karakteristiske tegn på trombocytopeni antifosfolipid syndrom er vanligvis milde (blodplateantallet er 100 000 til 50 000 1 L), og ikke forbundet med blødningskomplikasjoner og Coombs-positiv hemolytisk anemi. I noen tilfeller er det en kombinasjon av trombocytopeni med hemolytisk anemi (Evans syndrom). Hos pasienter med nefropati forbundet med antifosfolipid syndrom, spesielt i katastrofal antifosfolipid syndrom kan utvikle Coombs-negativ hemolytisk anemi (mikroangiopatiske). Pasienter med tilstedeværelse av lupus antikoagulant i blodet kan forlenge av aktivert partiell tromboplastin-tid og protrombin-tid.

Antifosfolipidsyndrom immunologiske markører er antistoffer til kardiolipin klassene IgG og / eller IgM, AT til beta ₂ GP-I, en markør for koagulering - lupus antikoagulant. Diagnosen av antifosfolipid syndrom satt til to ganger eller mer (ved intervaller på ikke mindre enn 6 uker) påvisning av antistoffer mot kardiolipin i mediet eller høye titre og / eller lupus antikoagulant, som målt ved forlengelsen av koaguleringstiden i blodet koagulasjonstester fosfolipidzavisimyh. Immunologisk og koagulering diagnose av antifosfolipid syndrom er ikke utskiftbare, men utfyller hverandre, fordi antistoffer mot kardiolipin er mer følsomme, og lupus antikoagulant - mer spesifikk. Bare bruk av begge typer undersøkelser gjør det mulig å bekrefte diagnosen, siden bruk av bare en metode fører til diagnostiske feil i nesten 30% av tilfellene.

Instrumental diagnose av antiphospholipid syndrom

• Når pasienter med verifisert diagnose viser tegn på nyreskade, er det nødvendig med en morfologisk bekreftelse av trombotisk prosess i nyreskarene, og derfor er det vist en nyrebiopsi.
• En indirekte metode for å diagnostisere nyresykdom assosiert med antifosfolipid syndrom er UZDG nyrearterier, som kan brukes til å påvise iskemi nyreparenchymet som uttømming intrarenal blodstrømmen (i fargedoppler-modus), og redusere dens hastighet ytelse, særlig i lysbuen og interlobular arterier.

Direkte bevis på trombose av de intrakranielle karene er infarkt av nyrene, som når UZDG har utseendet på en kileformet seksjon av økt ekkogenitet deformerer den ytre utvendige kontur.

Differensial diagnose av antiphospholipid syndrom

Differensialdiagnose av antifosfolipid syndrom og nyreskade blir utført først og fremst med de "klassiske" former av trombotisk mikroangiopati, HUS og TTP, så vel som nedsatt lesjon på systemiske sykdommer, spesielt for systemisk lupus erythematosus og systemisk sklerose. Catastrophic antifosfolipid syndrom bør differensieres fra hurtig progressiv lupus nefritt og akutt sklerodermi nefropati. Det er tilrådelig å inkludere nefropati forbundet med antifosfolipid syndrom, i form av diagnostiske søk i akutt pochechsnoy svikt ostronefriticheskom-syndrom og høyt blodtrykk, spesielt alvorlig eller ondartede, som utviklet seg hos unge pasienter og er ledsaget av nedsatt nyrefunksjon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]