Trombotisk mikroangiopati: behandling

Behandling av trombotisk mikroangiopati innebærer bruk av friskt frosset plasma, noe som har til hensikt å hindre eller begrense intravaskulær trombe-dannelse og vevsskade, og støtteterapi sikte på å eliminere eller begrense graden av store kliniske manifestasjoner. Imidlertid er forholdet mellom disse behandlingene for hemolytisk uremisk syndrom og trombotisk trombocytopenisk purpura forskjellig.

Behandling av et typisk hemolytisk uremisk syndrom

Grunnlaget for behandling av hemolytisk uremisk syndrom etter post-diarré er vedlikeholdsterapi: korreksjon av vannelektrolyttforstyrrelser, anemi, nyresvikt. Når man uttrykker manifestasjoner av hemorragisk kolitt hos barn, trenger parenteral ernæring.

Kontroll av vannbalanse

Med hypovolemi er erstatning av bcc ved intravenøs administrering av kolloidale og krystalloide løsninger nødvendig. I forhold til anuria krever innføring av store mengder væske forsiktighet på grunn av den høye risikoen for hyperhydrering, noe som krever rettidig behandling av glomerulonephritis. I nærvær av oliguri, gir intravenøs administrering av krystalloider med høye doser furosemid i noen tilfeller å unngå glomerulonephritis.

[1], [2], [3], [4], [5]

Korrigering av anemi

For behandling av anemi er transfusjoner av erytrocytmasse vist. Samtidig er det nødvendig å opprettholde hematokrit i nivået 33-35%, spesielt når CNS påvirkes.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Behandling av akutt nyresvikt

For å behandle akutt nyresvikt, brukes hemodialyse eller peritonealdialyse.

Dialyse i kombinasjon med korrigering av anemi og vannelektrolyttforstyrrelser spiller en grunnleggende rolle i å redusere dødeligheten i den akutte perioden av sykdommen.

For å forhindre eller begrense den mikroangiopatiske prosessen i diaré med hemolytisk uremisk syndrom, er spesifikk terapi med frosset plasma ikke indikert på grunn av den høye forekomsten av spontan utvinning og uprøvd effekt.

Ved en typisk behandling av hemolytisk uremisk syndrom antibiotika er kontraindikert, da de kan føre til en massiv inntak av giftstoffer i blodet på grunn av død av mikroorganismer, noe som forverrer mikrovaskulær skade og antidiaré-legemidler som hemmer tarm motorisk funksjon. Blodplate administrering krever forsiktighet i forbindelse med muligheten for forsterkning av intravaskulær trombe dannelse på grunn av utseendet i sirkulasjon av friske blodplater.

For å binde verotoxin i tarmen, har man foreslått oral bruk av sorbenter basert på syntetiske harpikser, men disse metodene blir bare undersøkt.

Behandling av atypisk hemolytisk uremisk syndrom / trombotisk trombocytopenisk purpura

Bærebjelken i behandlingen av trombotisk trombocytopenisk purpura og atypisk hemolytisk uremisk syndrom, inkludert sekundære former for trombotisk mikroangiopati er friskt frosset plasma. Det finnes to behandlingsformer for frosne plasmainfusjoner og plasmaferese. Målet for behandlingen - opphør av intravaskulære trombedannelse på grunn av innføring av naturlige ingredienser til stede i plasma har proteolytisk aktivitet mot mega multimerer av von Willebrand-faktor, antikoagulerende og fibrinolytiske systemkomponenter. I plasmaferese, i tillegg til bortfallet av disse faktorene, mekanisk fjerning oppnås også mediatorer som støtter mikroangiopatiske prosess og multimerer av vWF. Den høye effektivitet av plasmaferese i forhold til infusjons s friskt frosset plasma er antatt å være forbundet med innføringen av store volumer av plasma i løpet av sin behandling uten risiko for Overhydrering. I denne forbindelse er anuria, alvorlige lesjoner i sentralnervesystemet og hjertet med utvikling av sirkulasjonsfeil absolutt indikasjoner på plasmaferese.

Ved behandling av infusjoner av FFP på den første dagen, administreres plasma i en dose på 30-40 mg / kg kroppsvekt i påfølgende dager - i en dose på 10-20 mg / kg. Dermed tillater infusjonssystemet at man injiserer ca. 1 liter plasma per dag. Ved utførelse av plasmaferese hos pasienter med TMA, bør ett volum plasma per økt (40 ml / kg kroppsvekt) fjernes, og erstatte det med et tilstrekkelig volum ferskt frosset plasma. Bytte av fjernet plasma med albumin og krystalloider er ineffektivt. Hyppigheten av plasmafereseprosedyrer og total behandlingstid er ikke nøyaktig definert, men daglig plasmautveksling anbefales i løpet av den første uken etterfulgt av økter hver annen dag. Intensiver behandlingen med frosset plasma ved å øke volumet av plasmautveksling. Pasienter motstandsdyktige mot behandling med friskt frosset plasma trombotisk mikroangiopati er den foretrukne metode for å utføre en plasmafereseseparasjon med erstatning av en plasmavolumet to ganger om dagen, for å redusere repetisjonstiden den innførte plasma. Behandlingen med frosset plasma bør fortsette til oppstart av remisjon, som det fremgår av forsvunnet trombocytopeni og seponering av hemolyse. Derfor bør ferskfrosset plasmabehandling overvåkes daglig ved å bestemme antall blodplater og nivået av LDH i blodet. Deres vedvarende normalisering, som varer i flere dager, gjør det mulig å stoppe plasmabehandling. Terapi med frosset plasma er effektivt hos 70-90% av pasientene med trombotisk mikroangiopati, avhengig av form.

Muligheten for bruk av antikoagulanter (heparin) er ikke bevist ved trombotisk mikroangiopati. I tillegg er det stor risiko for hemorragiske komplikasjoner når de brukes hos pasienter med HUS / TTP.

Monoterapi med antiaggreganter er ineffektiv i den akutte perioden av sykdommen og innebærer også risikoen for blødning. Utnevnelsen av antiplatelet-midler kan anbefales under konvalescensfasen, når det er en tendens til trombocytose, som kan være ledsaget av økt blodplateaggregering og dermed risikoen for eksacerbasjon. Effektiviteten av behandling med prostacyklin-legemidler, hvis mål er å redusere endoteldysfunksjon, er for tiden ikke bevist.

Når sekundære former for trombotisk mikroangiopati forårsaket av medisiner som kreves for kansellering aktuelle medikamenter. Trombotisk mikroangiopati i autoimmune sykdommer krever aktiv behandling av den grunnleggende prosessen, først og fremst bestemmelsessted eller forsterkning av immunsuppressiv terapi, som er utført på en grunnbehandling av friskt frosset plasma. Behandling med glukokortikoider klassiske former for hemolytisk-uremisk syndrom og trombotisk trombocytopenisk purpura ineffektive når disse midlene anvendes som monoterapi og i kombinasjon med bruk av friskt frosset plasma vanskelig å vurdere sin effektivitet, og derfor i disse former for trombotisk mikroangiopati tilordning prednisolon upraktisk. Behandling med cytotoksiske medikamenter klassiske former for trombotisk mikroangiopati er ikke anvendelig. Det er bare noen få beskrivelser av vinkristin effekt i trombotisk trombocytopenisk purpura. I de senere årene, forsøker å behandle trombotisk trombocytopenisk purpura intravenøs IgG, men ikke til dags dato bevist effektiviteten av slik behandling.

Ved kroniske tilbakevendende former for trombotisk mikroangiopati anbefales det å utføre splenektomi, som antas å unngå tilbakefall av sykdommen i fremtiden.

For å behandle arteriell hypertensjon hos pasienter med HUS / TTP er ACE-hemmere et middel til valg. I tilfelle malign, hypertensiv eller hypertensiv encefalopati, er imidlertid bilateral nefrektomi indikert.

Nyretransplantasjon

Vellykket nyretransplantasjon er mulig for pasienter med HUS / TTP. I disse pasienter med høy risiko for tilbakefall trombotisk mikroangiopati i transplantatet, noe som øker enda mer ved bruk av cyklosporin A. I denne forbindelse er det tilrådelig å unngå bruk av Sandimmun pasienter med HUS / TTP.