Antifosfolipidsyndrom og nyreskade - Behandling

Behandling av nyreskade assosiert med antifosfolipidsyndrom er ikke klart definert, siden det for øyeblikket ikke finnes store kontrollerte sammenlignende studier som vurderer effektiviteten av ulike behandlingsregimer for denne patologien.

• Ved behandling av pasienter med sekundært antifosfolipidsyndrom i forbindelse med systemisk lupus erythematosus brukes glukokortikoider og cytostatika i doser bestemt av sykdommens aktivitet. Undertrykkelse av aktiviteten til den underliggende sykdommen fører som regel til at tegn på antifosfolipidsyndrom forsvinner. Ved primært antifosfolipidsyndrom brukes ikke glukokortikoider og cytostatika.
• Til tross for at behandling med glukokortikoider og cytostatika fører til normalisering av aPL-titeren og forsvinningen av lupusantikoagulantia i blodet, eliminerer det ikke hyperkoagulasjon, og prednisolon forsterker den til og med, noe som opprettholder forholdene for tilbakevendende trombose i forskjellige vaskulære bassenger, inkludert det renale vaskulære laget. I denne forbindelse er det nødvendig å foreskrive antikoagulantia som monoterapi eller i kombinasjon med platehemmere ved behandling av nefropati assosiert med antifosfolipidsyndrom. Ved å eliminere årsaken til renal iskemi (trombotisk okklusjon av intrarenale kar), er antikoagulantia i stand til å gjenopprette nyreblodstrømmen og føre til en forbedring av nyrefunksjonen eller bremse utviklingen av nyresvikt, noe som imidlertid krever bekreftelse i løpet av studier som vurderer den kliniske effekten av både direkte og indirekte antikoagulantia hos pasienter med nefropati assosiert med antifosfolipidsyndrom.
  • Pasienter med akutt nefropati assosiert med antifosfolipidsyndrom er indisert for administrering av ufraksjonert heparin eller lavmolekylære hepariner, men behandlingsvarighet og doser av legemidlet er ennå ikke klart definert.
  • På grunn av hyppige tilbakefall av trombose hos pasienter med antifosfolipidsyndrom (inkludert i intrarenale kar), anbefales det å foreskrive indirekte antikoagulantia profylaktisk etter fullført heparinbehandling. For tiden anses warfarin som det foretrukne legemidlet; bruken er også indisert ved en kombinasjon av nefropati assosiert med antifosfolipidsyndrom med skade på sentralnervesystemet, hjertet og huden. Ved kronisk nefropati assosiert med antifosfolipidsyndrom med sakte progredierende nyresvikt, kan warfarin tilsynelatende foreskrives uten en tidligere kur med direkte antikoagulantia. Effektiviteten av warfarinbehandling overvåkes ved hjelp av den internasjonale normaliserte ratioen (INR), hvis verdi bør opprettholdes på 2,5–3,0. Den terapeutiske dosen av legemidler som gjør det mulig å opprettholde mål-INR-nivået er 2,5–10 mg/dag. Varigheten av warfarinbruk er ikke definert, og muligheten for livslang behandling kan ikke utelukkes.
• For behandling av katastrofalt antifosfolipidsyndrom, uavhengig av dets natur (primær, sekundær), brukes intensive terapimetoder, inkludert pulsbehandling med metylprednisolon og cyklofosfamid, direkte antikoagulantia (lavmolekylære hepariner) og plasmaferese for å fjerne antistoffer mot fosfolipider og mediatorer av intravaskulær blodkoagulasjon.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Prognose for antifosfolipidsyndrom

Prognosen for antifosfolipidsyndrom og nyreskade forbundet med det, i sitt naturlige forløp, er ugunstig: 10-års nyreoverlevelse er 52 %.

Risikofaktorer for kronisk nyresvikt hos pasienter med antifosfolipidsyndrom-assosiert nefropati ved primært og sekundært antifosfolipidsyndrom er alvorlig arteriell hypertensjon, episoder med forbigående forverring av nyrefunksjonen, tegn på renal iskemi i henhold til ultralyd-Doppler-avbildning og morfologiske endringer i nyrebiopsiprøver (arteriolosklerose og interstitiell fibrose). Kronisk nyresvikt utvikler seg oftere hos pasienter med antifosfolipidsyndrom-assosiert nefropati med en historie med ekstrarenal arteriell trombose. Den eneste faktoren som har en gunstig effekt på prognosen for antifosfolipidsyndrom-assosiert nefropati er antikoagulasjonsbehandling på ethvert stadium av sykdommen. Antikoagulasjonsbehandling bidrar til å øke 10-års nyreoverlevelse fra 52 til 98 %.