^

Helse

A
A
A

Syndromet med rask nedbrytning av svulster

 
, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 05.07.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Rapid tumor lysis syndrome (RTLS), eller tumor lysis syndrome (TLS), oppstår når en stor masse tumorceller dør raskt.

Årsaker til rask tumorlysesyndrom

SBRO observeres oftest i starten av cytostatisk behandling hos pasienter:

  • med akutt og kronisk lymfatisk leukemi og lymfomer (Burkitts lymfom),
  • i andre svulster som er følsomme for kjemoterapeutisk, bioterapeutisk og strålebehandling,
  • Noen ganger utvikler rask tumorlysesyndrom seg spontant, selv før starten av antitumorbehandling (Burkitts lymfom).

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mekanismen for utvikling av tumorlysesyndrom

Alvorlige metabolske forstyrrelser oppstår på grunn av ødeleggelse av cellemembranen til tumorceller og tilførsel av intracellulære elektrolytter (kalium, fosfater) og metabolske produkter (spesielt purinmetabolisme - urinsyre) til mikrosirkulasjonssjiktet med en hastighet som betydelig overstiger plasmaclearance.

Symptomer på rask tumorlysesyndrom

Symptomene på SBRO varierer:

  • Korte toniske kramper og døsighet forårsaket av hyperfosfatemi og sekundær hypokalsemi.
  • "Subkliniske" arytmier.
  • ARF er assosiert med hyperurikemi (urinsyre- eller uratnefropati) og/eller hyperfosfatemi (fosfatnefropati). I begge tilfeller er det primært nyretubuli som er påvirket. Risikoen for å utvikle ARF er økt hos pasienter med tidligere nyresvikt (nefrotoksisk kjemoterapi, kronisk nyresykdom av enhver etiologi) og/eller metabolsk acidose og dehydrering som ikke er korrigert før oppstart av kjemoterapi.
  • Alvorlig respirasjonssvikt.
  • Hjertestans på grunn av dødelig arytmi eller hyperkalemi.

Behandling av rask tumorlysesyndrom

Behandling av SBRO består av kraftig hydrering og korrigering av elektrolyttforstyrrelser, hvor aluminiumhydroksid, diuretika, HF og andre behandlingsmetoder brukes.

  • Aluminiumhydroksid brukes internt for å binde fosfater.
  • Konservativ behandling av hyperkalemi består av å opprettholde høy diurese, hydrering og korrigering av ikke-gassformet acidose.
  • Korrigering av hypokalsemi (sekundært til hyperfosfatemi) utføres kun når symptomene oppstår og med ekstrem forsiktighet. Dette skyldes den høye risikoen for dannelse av uløselig kalsiumfosfat og forkalkning av bløtvev med et kalsiumfosfatprodukt på mer enn 4,25 mmol 2 /l 2.
  • Effektiv og relativt rask korrigering av metabolske forstyrrelser er mulig med nyreerstatningsterapi (RRT) ved bruk av standard dialysat og erstatningsresepter. Formålet med RRT er å eliminere fosfater og urinsyre. Prosedyren krever et passende filter og varighet. Absolutte indikasjoner for akutt RRT (eller RRT) inkluderer hyperurikemi (urinsyrenivå over 10 mg/dl), hyperkalemi (serumkalium over 6,5 mmol/l), hyperfosfatemi og alvorlig nyresvikt. ARF på grunn av uratnefropati er reversibel ved RRT.

Hvordan forebygge rask tumorlysesyndrom?

Forebygging av raskt tumorlysesyndrom er godt utviklet og ikke arbeidskrevende. Målet er å forhindre nyresvikt (reduksjon av urinsyreproduksjon, ikke-renal fosfatbinding) og øke renal utskillelse av kalium, fosfater og urater. Forebyggende tiltak er nødvendige for pasienter med en stor masse tumorvev og forventet rask cytolyse. Plasmabiokjemiske markører for rask cytolyse (kalium, fosfater, kalsium, urinsyre, laktatdehydrogenase) hos pasienter med høy risiko for å utvikle RTS bør helst studeres 2-3 ganger daglig i minst 2 dager etter oppstart av cytostatisk behandling. For å forebygge raskt tumorlysesyndrom er intravenøs administrering av isotoniske løsninger og natriumkarbonat, inntak av diuretika, allopurinol, rasburicase indisert.

Hydrering med isotoniske eller hypotoniske væsker (0,9 % natriumkloridløsning, Ringers løsning) i et daglig volum på 3000 ml/m² ( 200–250 ml/t) starter flere timer før administrering av cytostatika. Vanligvis øker diuresen som respons på vann-saltbelastningen, og etter 2–4 timer er diuresehastigheten lik infusjonshastigheten.

Ved alvorlig væskeretensjon brukes lave doser loopdiuretika (furosemid) eller acetazolamid (diacarb) i en dose på 5 mg/kg per dag.

Utvikling av uratnefropati kan forebygges ved å opprettholde en alkalisk urinreaksjon (pH>7) med intravenøs natriumbikarbonat (vanligvis i en dose på 100–150 mEq per liter infusjonsløsninger). En alkalisk urinreaksjon fremmer imidlertid dannelsen av et uløselig salt (kalsiumfosfat) i tubuli, så etter oppstart av cellegift bør administrering av natriumbikarbonat begrenses til tilfeller av dekompensert ikke-gassformet acidose.

Allopurinol hemmer enzymet xantinoksidase og forhindrer omdannelsen av xantin til urinsyre. Legemidlet foreskrives før oppstart av cytostatisk behandling (hvis mulig, 1-2 dager før), og allopurinol bør fortsettes etter kjemoterapi inntil urinsyrenivået er normalisert (500 mg/m2 per dag 1-2 dager før og i løpet av de første 3 dagene av kjemoterapi, og 200 mg/m2 per dag i de påfølgende dagene). I sjeldne tilfeller (ved nyresvikt) kompliseres bruk av allopurinol av utviklingen av hyperxantinuri og xantin-nefropati. Xantin er tre ganger mindre løselig enn urinsyre og utfelles selv ved en alkalisk urinreaksjon.

Et nytt legemiddel, rasburikase (modifisert rekombinant urikase), anses som lovende for å forebygge uratnefropati ved RTS. Intravenøs administrering av legemidlet fører til rask metabolisme av urinsyre til mye mer løselig allantoin, sistnevnte skilles ut i urinen. Det antas at rasburikase fremmer oppløsningen av urinsyrekrystaller og restitusjon av allerede utviklet nyresvikt ved RTS; resultatene av de relevante studiene er ennå ikke publisert.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.