Syndrom av rask forfall av en svulst

Syndromet med rask forfall av svulsten (CABP) eller tumor-lysis syndromet (TLS) forekommer med rask død av en stor masse av tumorceller.

Årsaker til syndromet av rask forfall av svulsten

Oftest observeres SBRs ved begynnelsen av cytostatisk terapi hos pasienter:

• med akutt og kronisk lymfoblastisk leukemi og lymfom (Berkits lymfom),
• med andre svulster følsomme for kjemoterapeutisk, bioterapeutisk og radioterapi,
• Noen ganger utvikler syndromet med rask desintegrasjon av svulsten spontant, selv før begynnelsen av anticancerbehandlingen (Burkitt's lymfom).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Mekanismen for utvikling av tumor-lysis syndrom

Alvorlige metabolske forstyrrelser oppstå på grunn av ødeleggelse av cellemembranen av tumorceller og som kommer inn i mikrovaskulaturen intracellulære elektrolytt (kaliumfosfat) og produkter av metabolismen (spesielt purinmetabolismen - urinsyre) med en hastighet betydelig større enn deres plasma-clearance.

Symptomer på syndromet av rask forfall av en svulst

Symptomer på REDD varierer:

• Kortsiktige tunge krampe og døsighet grunnet hyperfosfat og sekundær hypokalsemi.
• "Subkliniske" arytmier.
• OPN er assosiert med hyperurikemi (urinsyre eller uratnefropati) og / eller hyperphosphatemia (fosfatnephropati). I begge tilfeller påvirkes nyrenubuli primært. Økt risiko for utvikling av akutt nyresvikt i pasienter med tidligere nedsatt nyrefunksjon (nefrotoksisk kjemoterapi, kronisk renal svikt av en hvilken som helst årsak) og / eller korrigeres før starten av kjemoterapien, metabolsk acidose og dehydrering.
• Alvorlig respiratorisk svikt.
• Stopp hjerteaktivitet på grunn av dødelig arytmi eller hyperkalemi.

Behandling av syndromet av rask forfall av svulsten

Behandling av REDD består i kraftig hydrering og korrigering av elektrolyttforstyrrelser, ved bruk av aluminiumhydroksid, diuretika, GF og andre behandlingsmetoder.

• Aluminiumhydroksyd brukes internt for å binde fosfater
• Konservativ behandling av hyperkalemi er å opprettholde en høy diuresis, hydrering og korrigering av den negative acidosen.
• Rettelse hypokalsemi (sekundært til hyperfosfatemi) utføres bare når symptomene derav og ekstrem forsiktighet Dette er på grunn av en høy risiko for dannelse av uoppløselig kalsiumfosfat og forkalkning mykt vev i den kalsiumfosfatproduktet mer enn 4,25 mmol ² / l ².
• En effektiv og forholdsvis rask korrigering av metabolske lidelser som er mulig under nedsatt erstatningsterapi (DG eller HF), denne gang med en standard oppskrift og substituata dialysatet. Hensikten med DG / GF - eliminering av fosfater og urinsyre. For å utføre prosedyren, er det nødvendig å velge filter og varighet tilsvarende. Absolutte indikasjoner for nøds DG (eller HF) intraktabel konservativ behandling hyperurikemi (urinsyrenivå over 10 mg / dl), hyperkalemi (kalium serum over 6,5 mmol / L), hyperfosfatemi, nyresvikt tung stopperen på grunn av urat nefropati i Kast inverterbar .

Hvordan forebygge syndromet om rask forfall av svulsten?

Forebygging syndrom hurtig desintegrering av tumoren er ikke godt utviklet og arbeidskrevende, dens formål - forebygging av nyresvikt (reduksjon produksjon av urinsyre er ikke nedsatt fosfatbindende) og øker renal utskillelse av kalium fosfater og urates. Forebyggende tiltak er nødvendige for pasienter med stor masse tumorvæv og forutsigbar rask cytolyse. Plasma biokjemiske markører hurtig cytolyse (kalium, fosfat, kalsium, urinsyre, laktat-dehydrogenase) i pasienter med høy risiko for kast ønskelig å undersøke 2-3 ganger daglig i minst 2 dager etter begynnelsen av den cytostatiske terapi. For å hindre syndromet med rask forfall av svulsten, indikeres intravenøs administrering av isotoniske løsninger og natriumkarbonat, inntak av diuretika, allopurinol og rasburikase.

Hydrering av isotoniske eller hypotoniske væsker (0,9% natriumkloridoppløsning, Ringers løsning) i et daglig volum på 3000 ml / m ² (200-250 ml / t) begynner flere timer før administrering av cytostatika. Diuresis øker vanligvis som følge av vann-saltbelastning, og etter 2-4 timer er diuresishastigheten lik infusjonshastigheten.

Ved alvorlig væskeretensjon brukes lave doser loop-diuretika (furosemid) eller acetazolamid (diacarb) i en dose på 5 mg / kg per dag.

Forhindre urat nefropati kan, holder urin alkalisk reaksjon (pH> 7) ved intravenøs administrering av natriumbikarbonat (typisk i en dose på 100-150 milliekvivalenter pr liter infusjonsløsning). Imidlertid fremmer alkalisk urin dannelsen av rørelementene i den uoppløselig salt (kalsiumfosfat), slik at etter oppstart av kjemoterapi administrering av natriumbikarbonat bør være begrenset bare til de tilfelle hvor dekompensert ikke-gass acidose.

Allopurinol hemmer enzymet xantinoksydase og hindrer omdannelse av xantin til urinsyre, forsk tidligere cytostatisk terapi (hvis mulig, i 1-2 dager), allopurinol mottak bør fortsettes og etter kjemoterapi til normaliseringen av urinsyrenivå (500 mg / m ² per dag i 1-2 dager før og i løpet av de første 3 dagene av kjemoterapi i de følgende dager på 200 mg / m ² pr dag). I sjeldne tilfeller (nyresvikt), giperksantinurii bruk av allopurinol komplisert ved utvikling av nefropati og xantin. Xantin er oppløselig tre ganger mindre enn urinsyre, og utfelles selv med en alkalisk reaksjon av urin.

Perspektiv i forebygging av urat nefropati i RAF anses som et nytt stoff rasburikazu (modifisert rekombinant urikase). Intravenøs bruk av medisiner fører til en rask metabolisme av urinsyre til et mye mer løselig allantoin, sistnevnte utskilles i urinen. Det antas at rasburikaza hjelper til å løse urinsyre krystaller og oppløsning som allerede er utviklet nyresvikt hos syndrom hurtig desintegrering av tumoren, har resultatene fra relevante studier ikke blitt publisert.