Vena cava superior-syndrom

Superior vena cava syndrom (SVCS) er en venookklusiv sykdom som resulterer i klinisk signifikant svekkelse av venøs utstrømning fra superior vena cava-bassenget.

Hva forårsaker vena cava superior syndrom?

78–97 % av tilfellene av SVCS hos voksne er forårsaket av onkologiske sykdommer. Samtidig lider omtrent halvparten av pasientene med SVCS av lungekreft, og opptil 20 % av ikke-Hodgkins lymfomer. Noe sjeldnere forekommer superior vena cava syndrom ved metastatisk brystkreft, og enda sjeldnere ved andre ondartede neoplasmer som påvirker mediastinum og lunger (ved Hodgkins lymfom, tymom eller kimcelletumorer utvikler SVCS seg i mindre enn 2 % av tilfellene).

Årsakene til utviklingen av SVCS er kompresjon av vena cava superior, tumorinvasjon, trombose eller sklerotiske forandringer i dette karet.

Ikke-neoplastisk vena cava superior syndrom forekommer i:

• retrosternal struma,
• purulent mediastinitt,
• sarkoidose,
• silikose,
• konstriktiv perikarditt,
• fibrose etter stråling,
• mediastinalt teratom,
• idiopatisk mediastinal fibrose,
• Ved enhver sykdom er utvikling av SVCS mulig som følge av trombose og sklerose i venen under langvarig plassering av et kateter i vena cava superior.

Hos barn er årsaken til vena cava superior-syndrom langvarig kateterisering av vena cava superior, og omtrent 70 % av tilfeller av malignitetsassosierte SVCS skyldes diffuse storcellede eller lymfoblastiske lymfomer.

Symptomer på superior vena cava syndrom

De kliniske symptomene og alvorlighetsgraden av vena cava superior-syndromet avhenger av progresjonshastigheten og lokaliseringen av obstruksjonen, alvorlighetsgraden av trombosen og tilstrekkeligheten av kollateral blodstrøm. Vanligvis utvikler syndromet seg gradvis over flere uker, med kollateral blodstrøm gjennom v azygos og fremre thorakale vener inn i vena cava inferior. SVCS har spesifikke og tidlige symptomer.

Et spesifikt tegn på SVCS er en økning i venetrykket i det øvre hulvenesystemet (hode, nakke, øvre halvdel av kroppen og armer) over 200 cm H2O.

Et tidlig symptom på vena cava superior-syndromet er overfylte halsvener som ikke kollapser ved ortostase. Syndromet oppdages oftest når det oppstår vedvarende tett hevelse i ansikt, nakke (symptomet på "stram krage"), øvre halvdel av kroppen og kortpustethet. I dette tilfellet klager pasientene ofte over hodepine, svimmelhet, synshemming, hoste, brystsmerter og generell svakhet. Dysfagi, heshet, hevelse i subglottisk rom og hevelse i tungen kan oppdages.

Symptomene forverres av å ligge ned og bøye seg over.

Med en betydelig forstyrrelse av utstrømningen fra hodeårene er trombose i sagittal sinus og hjerneødem mulig.

I sjeldne tilfeller av rask utvikling av obstruksjon av vena cava superior, fører økt venetrykk til økt ICP, hjerneødem, cerebral vaskulær trombose eller hemorragisk hjerneslag.

Diagnose av vena cava superior syndrom

Ytterligere instrumentell undersøkelse utføres for å avklare lokaliseringen og arten av obstruksjonen av vena cava superior. De mest informative er CT og angiografi, hvis resultater kan brukes til å bedømme lokalisering, lengde og art av veneobstruksjonen (trombose eller kompresjon av venen utenfra), kollateral blodstrøm, og også for å få en detaljert oversikt over svulsten og dens forhold til andre strukturer i mediastinum og brystkassen. Avklaring av svulstens lokalisering som et resultat av CT muliggjør perkutan transthorakal biopsi (det er tryggere enn åpen biopsi eller mediastinoskopi) med påfølgende morfologisk verifisering av svulsten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Behandling av vena cava superior syndrom

Generelle behandlingstiltak for vena cava superior syndrom inkluderer kontinuerlig oksygeninhalasjon, administrering av beroligende midler som reduserer CO og trykk i vena cava superior-systemet, noe som gir forbedring av tilstanden til de fleste pasienter, og sengeleie (hodepunktet på pasientens seng bør heves).

Akuttbehandling er indisert i alvorlige tilfeller av vena cava superior-syndrom med utvikling av hjerneødem; ballongutvidelse av den okkluderte venen og stenting av den utføres. Hvis operasjonen er vellykket, observeres umiddelbar lindring av symptomer på vena cava superior-syndrom av enhver etiologi, livskvaliteten forbedres og muligheten for ytterligere undersøkelse, avklaring av nosologien, morfologisk verifisering, tilstrekkelig spesifikk behandling (antitumorbehandling, kirurgisk behandling, etc.) gis. Indikasjon for akutt symptomatisk bestråling av området med tumorobstruksjon av vena cava superior er begrenset til alvorlig vena cava superior-syndrom, som er ledsaget av luftveisobstruksjon, ryggmargskompresjon eller rask økning i ICP når ballongangioplastikk er teknisk umulig.

Avhengig av årsaken til utviklingen av vena cava superior syndrom, varierer behandlingstaktikken.

• Hvis årsaken til SVCS er sklerose av venen på grunn av langvarig tilstedeværelse av et kateter, utføres ballongutvidelse av den okkluderte delen (noen ganger med påfølgende stenting). Hos pasienter med onkologisk etiologi av SVCS forblir stenten på plass livet ut.
• Ved okklusiv trombose og fravær av kontraindikasjoner er systemisk trombolyse (streptokinase 1,5 millioner IE intravenøst over en time) etterfulgt av administrering av direkte antikoagulantia (natriumheparin 5000 IE 4 ganger daglig i en uke) effektiv.
• Ved tumoretiologi knyttet til SVCS kan stabil forbedring kun forventes ved spesifikk antitumorbehandling. Prognosen avhenger direkte av prognosen for den onkologiske sykdommen. Småcellet lungekreft og ikke-Hodgkins lymfomer, de to vanligste onkologiske årsakene til SVCS, er følsomme for cellegiftbehandling og potensielt kurerbare. Ved disse sykdommene kan man forvente at SVCS-symptomer forsvinner innen 1–2 uker etter oppstart av antitumorbehandling. Syndromet kommer deretter tilbake hos 25 % av pasientene. Ved storcellet lymfom og en betydelig tumormasse lokalisert i mediastinum brukes vanligvis kombinert kjemoradioterapi. Bestråling av mediastinale organer er indisert for de fleste tumorer som er ufølsomme for cellegiftbehandling, eller når tumorens morfologiske struktur er ukjent. Lindring av symptomene på vena cava superior-syndromet skjer innen 1–3 uker etter oppstart av strålebehandling.

Adjuvante legemidler - glukokortikoider (deksametason) - har sin egen antitumoraktivitet ved lymfoproliferative sykdommer og kan brukes som "inneslutningsterapi" med en rimelig antagelse om en slik etiologi av vena cava superior-syndromet selv før morfologisk verifisering. Direktevirkende antikoagulantia er indisert ved behandling av tromboser forårsaket av kateterisering av sentrale vener, spesielt når tromber sprer seg til brachiocephalicus- eller subclaviavener. Ved økt ICP øker imidlertid antikoagulasjonsbehandling risikoen for å utvikle intrakranielle hematomer, og tumorbiopsi mot bakgrunn av antikoagulasjonsbehandling kompliseres ofte av blødning fra den.