Svetteforstyrrelser - Symptomer

Essensiell hyperhidrose

Essensiell hyperhidrose er en idiopatisk form for overdreven svetteproduksjon og forekommer hovedsakelig i to former: generalisert hyperhidrose, dvs. manifestert over hele kroppens overflate, og lokalisert hyperhidrose - på hender, føtter og armhuler, som er mye mer vanlig.

Etiologien til denne sykdommen er ukjent. Det finnes forslag om at pasienter med idiopatisk hyperhidrose enten har et økt antall regionale ekkrine svettekjertler eller en økt reaksjon på vanlige stimuli, mens antallet kjertler er uendret. For å forklare de patofysiologiske mekanismene for utvikling av lokal hyperhidrose brukes teorien om dobbel autonom innervasjon av ekkrine kjertler i håndflater, føtter og armhuler, samt teorien om økt følsomhet i ekkrinesystemet for høye konsentrasjoner av adrenalin og noradrenalin som sirkulerer i blodet under emosjonelt stress.

Pasienter med essensiell hyperhidrose opplever vanligvis overdreven svetting siden barndommen. Sykdommens tidligste debutalder beskrives som 3 måneder. I puberteten øker imidlertid hyperhidrose kraftig, og pasienter oppsøker vanligvis lege i alderen 15–20 år. Intensiteten av svetteforstyrrelser ved dette fenomenet kan variere: fra mild grad, når det er vanskelig å skille mellom normal svetting, til ekstrem grad av hyperhidrose, noe som fører til brudd på pasientens sosiale tilpasning. Fenomenet hyperhidrose hos noen pasienter forårsaker store vanskeligheter og begrensninger i yrkesaktiviteter (tegnere, stenografer, tannleger, selgere, sjåfører, elektrikere, pianister og representanter for mange andre yrker).

Forekomsten av denne formen for hyperhidrose er 1 av 2000 personer i den generelle befolkningen. Tilsynelatende forekommer hyperhidrose like ofte hos menn og kvinner, men kvinner søker hjelp mye oftere. Omtrent 40 % av pasientene bemerker tilstedeværelsen av et slikt fenomen hos en av foreldrene sine. Det har blitt bemerket at japanere lider av denne sykdommen 20 ganger oftere enn innbyggere i Kaukasus-regionen.

I en typisk variant manifesterer essensiell hyperhidrose seg symmetrisk (bilateralt): den er mer uttalt på håndflatene og fotsålene. Intensiteten kan nå en slik grad at svette bokstavelig talt renner nedover håndflatene. Den kraftigste faktoren som fremkaller disse tilstandene er mentalt stress. Pasientenes tilstand forverres betydelig i varmt vær. Fysisk aktivitet og smaksstimulering fremkaller også overdreven svetting, men i mindre grad. Under søvn stopper overdreven svetting helt. Ved essensiell hyperhidrose endres ikke sammensetningen av sekresjonen og morfologien til svettekjertlene.

Patofysiologiske mekanismer som fører til utviklingen av slike uttalte hyperhidrotisk reaksjoner hos unge mennesker uten åpenbare årsaker forblir ukjente. Spesielle studier av tilstanden til det vegetative apparatet på segmentnivå har vist en viss utilstrekkelighet av de sympatiske mekanismene som regulerer svettefunksjonene. Dette kan være en konsekvens av tilstedeværelsen av overfølsomhet i delvis denerverte strukturer for sirkulerende katekolaminer, og klinisk manifestere seg som hyperhidrose.

Diagnosen primær hyperhidrose er ikke vanskelig. Det er imidlertid nødvendig å huske på de lignende kliniske manifestasjonene av sekundær hyperhidrose, som forekommer ved systemiske sykdommer, ofte ved nevroendokrine sykdommer, CNS-sykdommer - Parkinsonisme, traumatiske hjerneskader.

Familiær dysautonomi (Riley-Day syndrom)

Sykdommen tilhører gruppen av arvelige sykdommer med autosomal recessiv arv. Kjernen i alle kliniske manifestasjoner er skade på det perifere nervesystemet (PVN-syndrom), som har morfologisk bekreftelse. Det kliniske bildet av denne sykdommen er preget av en rekke symptomer. De vanligste av dem er redusert eller fraværende tåreproduksjon, uttalt hyperhidrose, som intensiveres ved opphisselse, endringer i faryngeale og vestibulære reflekser, forbigående pustulært utslett på huden, uttalt spyttsekresjon, som vedvarer etter spedbarnsalderen, emosjonell labilitet, nedsatt koordinasjon av bevegelser, hypo- og arefleksi, redusert smertefølsomhet. I noen tilfeller observeres arteriell hypertensjon, periodisk oppkast, forbigående forstyrrelser i termoregulering, pollakisuri, kramper, tilbakevendende hornhinneår med rask helbredelse, skoliose og andre ortopediske forandringer, kort vekst. Intelligensen er vanligvis uendret.

Patogenesen til familiær dysautonomi er ukjent. Kliniske og patomorfologiske sammenligninger lar oss assosiere de viktigste kliniske symptomene med skade på perifere nerver. Fraværet av umyeliniserte og tykke myeliniserte fibre forklares med skade på nervevekstfaktorer og en evolusjonær forsinkelse i migrasjonen av nevroner fra kjeden av embryonale nerveceller som ligger parallelt med ryggmargen.

Bucks syndrom

En sykdom med en autosomal dominant arvemåte. Den er preget av medfødte forandringer av ektodermal natur: tidlig gråning, palmar hyperhidrose, palmoplantar keratose, hypodonti med aplasi av små molarer.

Gamstorp-Wohlfarth syndrom

En arvelig sykdom med en autosomal dominant arvetype, som er preget av et nevromuskulært symptomkompleks: myokymi, nevromyotoni, muskelatrofi, distal hyperhidrose.

Lucy Freys aurikulotemporal syndrom

Paroksysmal hyperemi og hyperhidrose i parotis-temporale regionen. Som regel utvikler disse fenomenene seg under inntak av hard, sur, krydret mat, mens tyggeimitasjon oftest ikke har en lignende effekt. Den etiologiske faktoren kan være ansiktstraumer og tidligere kusma av nesten enhver etiologi.

Chord Tympani-syndrom

Syndromet (chorda tympani syndrom) kjennetegnes av økt svetting i hakeområdet som respons på smaksstimulering. Det oppstår etter kirurgisk traume som et resultat av kryssstimulering av de sympatiske fibrene som ligger nær de parasympatiske fibrene i submandibulærkjertelen.

Rød granulose i nesen

Det manifesterer seg som uttalt svetting av nesen og tilstøtende områder i ansiktet med rødhet i huden og tilstedeværelse av røde papler og vesikler. Det er arvelig.

Blå svampaktig nevus

Blå spongiform nevus, en vesikulær type hemangiom lokalisert primært på overkroppen og øvre lemmer, er preget av nattesmerter og regional hyperhidrose.

Brunauer syndrom

En type arvelig keratose (autosomal dominant arv). Karakterisert av palmoplantar keratose, hyperhidrose og tilstedeværelsen av en høy, spiss (gotisk) gane.

Medfødt pachyonyki

Ved medfødt pachyonyki, en dominant arvelig sykdom karakterisert ved onykogrippose (hyperkeratose i håndflater, fotsåler, knær, albuer, små hudutvekster og leukoplaki i slimhinnene i munnhulen, forekommer hyperhidrose i håndflater og fotsåler.

Weir-Mitchell erytromelalgi

Hyperhidrose i håndflater og fotsåler forekommer ofte ved Weir-Mitchell erytromelalgi som en av manifestasjonene av erytromelalgisk krise. Ved fenomenet Cassirers akroasfyksi, så vel som ved den klinisk utviklede formen av Raynauds sykdom, kan dette fenomenet enten være en manifestasjon av angiospasmeanfall eller forekomme i den interiktale perioden.

Axillær hyperhidrose

En tilstand som ofte er vanskelig for pasienter å bære. Sykdommen er ofte arvelig og forekommer hos begge kjønn, men hovedsakelig hos menn. Den observeres vanligvis hos unge mennesker, sjelden hos eldre mennesker og observeres ikke hos barn. Som regel er svetting mer intens i høyre armhule. Det antas at overdreven svetting er assosiert med økt aktivitet i de ekkrine svettekjertlene. Hos pasienter med uttalt aksillær hyperhidrose påvises hyperplasi av svettekjertlene med tilstedeværelse av cystiske utvidelser histologisk.

Hemathidrose syndrom

Tilstanden der svetten som skilles ut er blodig på grunn av blod som siver gjennom intakte hudområder, er karakterisert av "blodig svette"-syndromet. Det oppstår under nervøs opphisselse, frykt, noen ganger uten noen åpenbar grunn. Det er sjeldent, hovedsakelig hos kvinner som lider av nevrotiske lidelser av hysterisk natur og menstruasjonsuregelmessigheter. Det skal bemerkes at hos pasienter som lider av hysteri, kan blødning oppstå som følge av autotraumatisering. En brennende følelse merkes 3-4 dager før blodet dukker opp på huden. Typisk lokalisering er symmetrisk til leggene, håndryggen. Først vises dråper av lys rosa væske på huden, som gradvis blir til en mørkere blodfarge. Dette er et viktig diagnostisk tegn som indikerer blod som siver gjennom intakt hud. Blødning varer vanligvis fra flere minutter til flere timer. I løpet av remisjonsperioden forblir en knapt merkbar brunaktig pigmentering på huden. Det karakteristiske kliniske bildet i fravær av hematologiske lidelser lar oss skille "blodig svette"-syndromet fra hemoragisk diatese.

Fenomenet anhidrose kan være en av manifestasjonene av PVN og finnes oftere i bildet av Shy-Drager syndrom.

Guilford-Tendlau syndrom

Medfødt lidelse som følge av utviklingsforstyrrelse i den ytre embryonale membranen. Karakterisert av fullstendig anhidrose med uttalte varmeutvekslingsforstyrrelser, hypotrikose, hypo- og anodonti, fravær av lukt og smak. Noen ganger observeres atrofisk rhinitt, salnese og andre utviklingsdefekter. Det finnes mer slettede former av syndromet.

Naegeli syndrom

Hypohidrose i håndflatene og fotsålene, en følelse av ubehag i varme på grunn av utilstrekkelig funksjon av svettekjertlene er tilstede ved Naegeli syndrom, som også er ledsaget av retikulær pigmentering av huden, moderat palmar-plantar hyperkeratose og den uvanlige forekomsten av rødhet og blemmer på huden.

Christ-Siemens-Touraine syndrom

Syndromet er karakterisert av flere anomalier i det ytre kimlaget (autosomal recessiv eller dominant arv). Anhidrose, hypotrikose, anodonti, hypodonti, pseudoprogeni oppdages; salnese, fremtredende panne, tykke lepper, tynne rynkete øyelokk, dårlig utviklede øyevipper og øyenbryn; pigmentanomalier (perifer blekhet i ansiktet). Hypoplasi av talgkjertlene i huden fører til eksem, hypoplasi av svettekjertlene forårsaker intoleranse mot forhøyede temperaturer i det ytre miljøet, hyperpyreksi. Mental og fysisk utvikling er normal.

Sjøgrens syndrom

En sykdom med ukjent etiologi, inkludert en triade av symptomer: keratokonjunktivitt sicca (tørre øyne), xerostomi (munntørrhet) og kronisk artritt. Klinisk har pasienter ofte symptomer på redusert sekresjon på overflaten og andre slimhinner, inkludert luftveiene, mage-tarmkanalen og urogenitalkanalen. Alvorlig karies, bronkitt og lungebetennelse er vanlige. Nesten halvparten av pasientene har forstørrede parotiskjertler.

Horners syndrom

Det såkalte partielle Horners syndrom er beskrevet ved klyngehodepine, når anhidrose er fraværende. Tvert imot er det kjent at under et alvorlig anfall av klyngehodepine rapporterer nesten alle pasienter uttalt hyperhidrose i ansiktet på siden med hodepinen. En spesialstudie har imidlertid slått fast at i rolig tilstand har pasienter, sammen med andre tegn på Horners syndrom, også hypohidrose på samme side, noe som er mindre merkbart for pasientene. Når det provoseres (for eksempel et "anfall" av klyngesmerter eller fysisk trening), utvikles det tydelig hyperhidrose i ansiktet. Mekanismen for utvikling av hyperhidrose ved klyngehodepine, vanligvis bilateral, mer uttalt på siden med hodepinen, er ukjent.

Adie syndrom

Adies syndrom (pupillotoni) kan være en manifestasjon av autonom dysfunksjon og i sjeldne tilfeller kombineres med progressiv generalisert anhidrose. Adies syndrom er et resultat av postganglionisk skade på de parasympatiske pupillfibrene. De klassiske symptomene er moderat utvidede pupiller som ikke reagerer på lys og konvergens. Over tid har akkommodasjonsparese og pupillrefleks en tendens til å gå tilbake, men reaksjonen på lys forsvinner stabilt. I alle tilfeller av sykdommen har pupillen farmakologiske tegn på denervasjonshypersensitivitet: gradvis infusjon av et parasympatomimetisk stoff - 0,125 % pilokarpinhydrokloridløsning - forårsaker miose hos pasienter med Adies syndrom, mens effekten på diameteren til en normal pupill er ubetydelig.

Flere tilfeller av Adie syndrom er beskrevet, som har bilaterale manifestasjoner og er kombinert med progressiv anhidrose og reduserte senereflekser i bena, hypertermi. Når parasympatomimetika administreres, viser disse pasientene også tegn på postdenervasjonshypersensitivitet. For tiden er det svært vanskelig å lokalisere defekten relatert til anhidrose. Det kan bare bemerkes at det beskrevne symptomkomplekset - Adie syndrom, anhidrose, hypertermi - kan ha en felles opprinnelse og er et tegn på partiell dysautonomi.

Hyperhidrose kan følge med perifer autonom svikt under noen forhold. Ved diabetes mellitus følger ofte manifestasjonene med eller går til og med forut for manifestasjonene av sensorimotorisk nevropati. Konsekvensen av degenerasjon av postganglioniske sudomotoriske aksoner er svetteforstyrrelser - hyperhidrose i hode, bryst og distal anhidrose, samt intoleranse mot varmebelastning.

Ved Parkinsonisme er vegetative lidelser obligatoriske. I dette tilfellet observeres ofte en kombinasjon av tørr hud med lokal hyperhidrose i området rundt hender, føtter og ansikt, og paroksysmer av diffus hyperhidrose kan også observeres. Det antas at disse lidelsene er en konsekvens av progressiv vegetativ insuffisiens som oppstår ved Parkinsonisme.

Svetteforstyrrelser er et viktig klinisk fenomen for en rekke somatiske, endokrine og andre sykdommer. Generalisert hyperhidrose, sammen med takykardi, angst, kortpustethet, gastrointestinal dysfunksjon og økt blodtrykk, er karakteristisk for tyreotoksikose. Samtidig er hyperhidrose i seg selv, fra et fysiologisk synspunkt, rettet mot å redusere patologisk økt varmeproduksjon i kroppen, som en konsekvens av økt vevsmetabolisme.

Hyperhidrose, takykardi og hodepine (med forhøyet blodtrykk) er triaden av obligatoriske symptomer på feokromocytom. Paroksysmale tilstander observert ved feokromocytom oppstår på grunn av frigjøring av katekolaminer fra svulsten til blodet, som aktiverer perifere adrenerge reseptorer. Generalisert hyperhidrotisk reaksjon er assosiert med både effekten av katekolaminer på perifere organer og er en konsekvens av en generell økning i metabolismenivået.

Generalisert hyperhidrose observeres hos 60 % av pasienter med akromegali. De patofysiologiske mekanismene bak disse tilstandene er nært sammenhengende. I tillegg har bromokriptin vist seg å redusere hyperhidrose betydelig hos disse pasientene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]