Subaortastenose

Ved hypertrofi og andre myokarddefekter i området rundt interventrikulær septum er blodtransporten til aorta svekket. Dette området ligger foran området rundt aortaklaffen, så denne innsnevringen karakteriseres som subaortisk utstrømningsstenose. Hos pasienter er det i øyeblikket med kontraksjon av venstre ventrikkel en obstruksjon som hindrer blodstrømmen, noe som manifesterer seg ved svimmelhet, nedsatt bevissthet og pust. Behandlingen kan være enten konservativ eller kirurgisk, avhengig av sykdomsformen og det kliniske bildet.

Idiopatisk hypertrofisk subaortastenose

Hvis årsakene til subaortastenose ikke kan identifiseres, og det også er umulig å finne en sammenheng mellom utviklingen av patologi og eventuelle skadelige og arvelige faktorer, kalles en slik sykdom idiopatisk.

Begrepet brukes om stenose fremkalt av uspesifiserte årsaker eller spontan stenose.

Når vi snakker om hypertrofisk subaortastenose, mener de unormal overvekst av myofibriller, som kan manifestere seg i følgende former:

• Annulær hypertrofisk stenose (ser ut som en krage som dekker kanalen);
• Semilunar hypertrofisk stenose (har en ryggform på septum eller mitralklaffblad);
• Tunnelstenose (hele venstre ventrikkels utstrømningskanal er påvirket).

Anatomiske varianter

Det finnes et spekter av varianter av subvalvulær aortastenose som forekommer isolert eller i kombinasjon med andre. De er som følger:

• Tynn, diskret membran: den vanligste lesjonen
• Muskuløs fibrøs rygg.
• Diffus fibrotisk muskulær tunnellignende innsnevring av venstre ventrikkels utstrømningstrakt (LVOT). [ 1 ], [ 2 ]
• Ytterligere eller unormalt mitralventilvev

Hos de fleste pasienter er obstruksjonen forårsaket av en membran festet til interventrikulær septum eller som omslutter venstre ventrikkels utløpskanal. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Dens plassering kan være alt fra rett under aortaklaffen til venstre ventrikkel. Det er bemerket at basen av aortaklaffene er involvert i dette subaortavevet, noe som begrenser mobiliteten og utvider venstre ventrikkels utløpskanal.

Epidemiologi

Subvalvulær aortastenose er en sjelden tilstand som ses hos spedbarn og nyfødte, men er den nest vanligste typen aortastenose. Den er ansvarlig for omtrent 1 % av alle medfødte hjertefeil (8 av 10 000 nyfødte) og 15 % til 20 % av alle fikserte obstruktive lesjoner i venstre ventrikkels utløpskanal.

Barn med medfødt aortastenose har 10 til 14 % av tilfellene av subvalvulær aortastenose. Det er vanligere hos gutter og varierer fra 65 % til 75 % av tilfellene, [ 6 ], [ 7 ] med et forhold mellom menn og kvinner på 2:1. Forekomsten av subvalvulær aortastenose er 6,5 % av all medfødt hjertesykdom hos voksne. [ 8 ]

Aortastenose med én klaff er assosiert med andre hjertemisdannelser i 50–65 % av tilfellene. [ 9 ] I en rapport med 35 pasienter ble det funnet samtidige lesjoner.

• Ventrikkelseptumdefekt (VSD) (20 %)
• Åpen ductus arteriosus (34 %)
• Lungestenose (9 %)
• Koarktasjon av aorta (23 %)
• Ulike andre lesjoner (14 %)

Blant alle obstruksjoner i venstre ventrikkels utstrømningstrakt forekommer subaortastenose i omtrent 10–30 % av tilfellene.

Det bemerkes at problemet forekommer oftere hos menn (halvannen til to ganger oftere enn hos kvinner).

Tilknyttede patologier er i de fleste tilfeller:

• Bikuspidal aortaklaff;
• Aortastenose;
• Koarktasjon av aorta;
• Åpen arterieductus;
• Interventrikulær septumdefekt;
• Fallots tetrade;
• Fullstendig atrioventrikulær kommunikasjon.

Omtrent 20–80 % av pasienter med medfødt subaortastenose har samtidig medfødt hjertesykdom, og 50 % får diagnosen økende aortaklaffinsuffisiens, som er assosiert med hemodynamiske abnormaliteter. I tillegg kan subaortastenose være en av manifestasjonene av Schons kompleks.

Medfødt isolert stenose er en sjelden diagnose hos nyfødte og barn i det første leveåret. I eldre alder kan patologien eksistere latent i mange år. Etter fylte 30 år er imidlertid medfødt subaortastenose så godt som uvanlig. [ 10 ]

Fører til subaortastenose

Mange mekanismer bidrar til utviklingen av fiksert subvalvulær aortastenose, slik som genetiske faktorer, hemodynamiske abnormaliteter sett i andre hjerteskader, eller underliggende morfologi i venstre ventrikkels utstrømningstrakt som øker turbulensen i utstrømningstrakten. [ 11 ] Ulike defekter (for det meste medfødte) kan forårsake utvikling av subaortastenose. Slike defekter kan spesielt omfatte:

• Feil feste av den fremre mitralklaffens blad til den interventrikulære membranen, mitralklaffen eller kordale abnormaliteter;
• Fortykkelse, fortykkelse av mitralventilen med dannelse av mekanisk obstruksjon;
• Isolert divergens av den fremre mitralklaffens blad med chordae;
• Fallskjermformet mitralventilkrumning;
• Hypertrofi av muskulaturen i venstre ventrikkels utstrømningstrakt;
• Fiberformet fortykkelse under aortaklaffen med sirkulasjonsdekning av venstre ventrikkels utstrømningskanal, etc.

Patologiske forandringer kan påvirke både de subvalvulære strukturene i aortaklaffen og nærliggende anatomiske elementer (f.eks. mitralklaffen). [ 12 ]

Risikofaktorer

Hovedfaktoren i utviklingen av subaortastenose er en genetisk lidelse. Arvelige former av sykdommen er ledsaget av en mangel i dannelsen av myokardielle kontraksjonsproteiner. Idiopatisk spontan subaortastenose er ikke uvanlig.

I de fleste tilfeller nevner spesialister følgende provoserende faktorer:

• Interventrikulær septal hypertrofi;
• Metabolske forstyrrelser, inkludert diabetes mellitus, tyreotoksikose, fedme og amyloidose;
• Kjemoterapibehandling;
• Bruk av anabole stoffer, narkotika;
• Bindevevssykdommer;
• Bakterielle og virale infeksiøse patologier;
• Kronisk alkoholavhengighet;
• Strålingseksponering, inkludert strålebehandling;
• Sportshjertesyndrom.

Subaortastenose på grunn av hypertrofi av interventrikulærseptum fører til vedvarende sirkulasjonssvikt. I det øyeblikket kontraktil aktivitet transporteres blod mellom klaffens blad og septum. På grunn av utilstrekkelig trykk er det større overlapping av mitralklaffen i venstre ventrikkels utstrømningstrakt. Som et resultat strømmer ikke nok blod inn i aorta, lungeutstrømningen hindres, det utvikles hjerte- og hjernesvikt, og det utvikles arytmi.

Patogenesen

Medfødt subaortastenose er ledsaget av strukturelle endringer i aortaklaffens subvalvulære rom, eller av utviklingsdefekter i nærliggende strukturer, som mitralklaffen.

Membranøs diafragmatisk stenose kan skyldes tilstedeværelsen av en sirkulær fibrøs membran med hull i venstre ventrikkels utløpskanal eller en fibrøs sulcusfold som reduserer mer enn halvparten av venstre ventrikkels utløpskanal. Den membranøse åpningen kan være så stor som 5–15 mm. I de fleste tilfeller er membranen lokalisert rett under den fibrøse ringen i aortaklaffen, eller litt nedenfor, og er festet langs bunnen av den fremre mitralklaffens blad til det interventrikulære septum under høyre koronar- eller ikke-koronarblad.

Klaffstenose i subaorta manifesterer seg ved en fibrotisk fortykkelse av klafftypen, med lokalisering 5–20 mm under aortaklaffen.

Fibromuskulær subaortastenose er en særegen fortykkelse, lik en "krage", lokalisert 10–30 mm under aortaklaffen, i kontakt med den fremre mitralklaffens blad, og "klemmer" venstre ventrikkels utstrømningskanal som en halvmåneformet rull. Innsnevringen kan være ganske lang, opptil 20–30 mm. Patologien oppdages ofte mot bakgrunn av hypoplasi av klaffens fibrøse ring og endringer i siden av klaffene.

Tunnelformet subaortastenose er den mest uttalte typen av denne patologien, som er karakterisert ved intense hypertrofiske forandringer i muskulaturen i venstre ventrikkels utstrømningstrakt. Som et resultat dannes en fibrøs-muskulær tunnel som er 10–30 mm lang. Lumen er innsnevret, noe som er assosiert med tett fibrøs lagdeling. Venstre ventrikkels muskulatur er hypertrofiert, subendokardiell iskemi, fibrose, noen ganger alvorlig hypertrofi av interventrikulær septum (sammenlignet med den bakre venstre ventrikkelveggen), og histologisk desorienterte muskelfibre observeres. [ 13 ]

Symptomer subaortastenose

Alvorlighetsgraden og intensiteten av det kliniske bildet avhenger av graden av innsnevring av fordøyelseskanalen. Følgende første tegn registreres oftest:

• Periodiske episoder med tåkesyn, halvveis besvimelse og besvimelse;
• Kortpustethet;
• Brystsmerter (episodiske eller konstante);
• Forstyrrelser i hjerterytmen;
• Takykardi, hjertebank;
• Svimmelhet.

Symptomatologien øker mot bakgrunn av fysisk anstrengelse, overspising, alkoholforbruk, opphisselse, frykt, plutselig endring av kroppsstilling. Hjertesmerte ligner på angina pectoris, men ved subaortastenose lindrer ikke inntak av nitrater (nitroglyserin) smerten, men øker den.

Over tid forverres patologien. Under en medisinsk undersøkelse oppdages venstresidig forskyvning av den apikale tremoren, dens bifurkasjon eller forsterkning. I området rundt halspulsårene er pulsen tobølget (dikrotisk), tilbøyelig til rask økning. På grunn av økt venetrykk utvides de cervikale karene, de nedre ekstremitetene hovner opp, det er en ansamling av væske i bukhulen (ascites) og i pleurahulen (hydrothorax).

Hjertebilyd auskulteres i systoleøyeblikket over apeks, og lydstyrken øker i oppreist stilling, ved innånding og når man holder pusten. [ 14 ]

Komplikasjoner og konsekvenser

Spesialister snakker om flere karakteristiske varianter av forløpet av subaortastenose:

• I et godartet forløp føler pasientene seg tilfredsstillende, og diagnostiske tiltak avslører ikke åpenbare hemodynamiske lidelser.
• Med et komplekst progressivt forløp merker pasientene økende svakhet, økende hjertesmerter, forekomst av dyspné i hvile, periodisk besvimelse.
• Terminalstadiet er ledsaget av utvikling av alvorlig sirkulasjonssvikt.

De vanligste komplikasjonene er:

• Et anfall av hjertebank (takykardi);
• Ekstrasystoli;
• Atrieflimmer og truende hjerneemboli;
• Plutselig hjertestans.

Diagnostikk subaortastenose

I det første diagnostiske stadiet vurderes symptomatologi, palpasjon og perkusjon av hjertesonen og halskarene utføres. Ved subaortastenose er det mulig å oppdage perkussiv ekspansjon av hjertegrenser mot venstre på grunn av venstre ventrikkelhypertrofi, samt palpasjon - uskarphet av apikal tremor. Palpasjon kan avsløre systolisk tremor ved hjertebasen med forlengelse langs halspulsårene.

Auskultasjon avslører:

• Grov systolisk bilyd som dominerer i det andre interkostalrommet på høyre side, og som utstråler til halspulsårene;
• Diastolisk regurgitasjonsbilyd ved aortaklaffen.

Følgende tester anbefales: koagulogram, blodplatetall for å forutsi risikoen for perioperativ blødning og mengden blodtap. I tillegg utføres en hematologisk undersøkelse for å oppdage anemi. [ 15 ]

Instrumentell diagnose innebærer bruk av slike teknikker:

• Røntgen av thorax med bestemmelse av hjertestørrelse (ved subaortastenose er hjertet forstørret og får en sfærisk konfigurasjon);
• Elektrokardiografi (subaortisk stenose ledsages av tegn på venstre ventrikkels muskelhypertrofi, forekomst av dype Q-tenner, ST-reduksjon, T-avvik i første standardavledning, V5, V6; utvidet P i andre og tredje avledning som følge av forstørret venstre atrium oppdages);
• Holter-elektrokardiografi (for å oppdage takykardianfall, atrieflimmer, ekstrasystoler);
• Ultralyd (ved subaortastenose er septum 1,25 ganger tykkere enn venstre ventrikkelvegg; det er utilstrekkelig venstre ventrikkelkapasitet, redusert blodstrøm gjennom aortaklaffen, lukking av sistnevnte midt i systolen og utvidelse av venstre atriumhule);
• Hjertesondering (endringer i inspiratorisk pusteholdtrykk, økning i endelig diastolisk trykk);
• Ventrikulografi, angiografi (avslører et problem med blod som slipper ut i aorta ved venstre ventrikkels sammentrekning).

Differensiell diagnose

I noen tilfeller utføres differensialdiagnostikk mellom medfødt subaortastenose og hypertrofisk kardiomyopati med nedsatt utstrømning fra venstre ventrikkel. De oppnådde diagnostiske resultatene spiller en viktig rolle i valget av videre terapeutiske taktikker.

Behandling subaortastenose

Vanskeligheten ligger i det faktum at kirurgisk inngrep for subaortastenose alltid er svært traumatisk og forbundet med økt livsrisiko, og konservativ behandling fører ikke alltid til ønsket effekt.

For å redusere hjertebelastningen, forbedre venstre ventrikkelfunksjonen, er det mulig å foreskrive slike legemidler:

• β-blokkere (Anaprilin, med en gradvis økning i daglig dose fra 40 til 160 mg);
• Kalsiumkanalhemmere (Isoptin);
• Antiarytmiske legemidler (Cordarone).

Hvis det er fare for inflammatoriske komplikasjoner (f.eks. endokarditt), kan antibiotikabehandling med cefalosporinantibiotika (Cefazolin) eller aminoglykosider (Amikacin) foreskrives. [ 16 ]

Disse vanlige medisinene anbefales ikke for subaortastenose:

• Diuretika;
• Nitroglyserin;
• Hjerteglykosider;
• Dopamin, adrenalin;
• Vasodilatatorer.

Ved alvorlig pågående patologi og mangel på effekt fra konservativ behandling, med trykkforskjeller i ventrikkel og aorta på mer enn 50 mm Hg, kan leger reise spørsmålet om kirurgisk inngrep, spesielt:

• Mitralventilprotese for å optimalisere ventrikulær ytelse;
• Myektomi - fjerning av myokardiet for å forbedre septalfunksjonen.

Blant de alternative metodene er plassering av en pacemaker eller kardioverter ledende.

Behandlingen suppleres nødvendigvis med endringer i pasientens kosthold. Anbefalt:

• Spis ofte og små måltider uten å overspise;
• Ekskluder salt, animalsk fett, krydrede krydder og krydder (for å forbedre det kardiovaskulære systemet);
• Begrens væskeinntaket til 800–1000 ml per dag;
• Eliminer alkoholholdige drikker, brus, kaffe og sterk te;
• I kostholdet bør du foretrekke vegetariske supper, grøt og stuede grønnsaker, kokt sjøfisk, meieriprodukter, frukt, nøtter, urter og bær.

Kriteriene og tidspunktet for kirurgisk inngrep ved subvalvulær aortastenose er kontroversielle. Tidlig intervensjon hos disse pasientene oppveies av en høy forekomst av postoperative tilbakefall, sene reoperasjoner og utvikling av aortarurgitasjon etter obstruksjonslindring. [ 17 ], [ 18 ]

• Hos barn og ungdom med en gjennomsnittlig Doppler-gradient på mindre enn 30 mm Hg og ingen venstre ventrikkelhypertrofi, består behandling av subvalvulær aortastenose av ikke-intervensjon og medisinsk overvåking.
• Hos barn og ungdom med en dopplerometrisk gjennomsnittsgradient på 50 mmHg eller mer er kirurgisk behandling nødvendig.
• Barn og ungdom med gjennomsnittlige Doppler-gradienter på 30 til 50 mm Hg kan vurderes for kirurgisk inngrep dersom de har symptomatisk angina, synkope eller dyspné ved anstrengelse, dersom de er asymptomatiske, men utvikler endringer på hvile- eller arbeids-EKG, eller i eldre alder. Ved diagnose. [ 19 ]
• Forebygging av aortarurgitasjon alene er vanligvis ikke et kriterium for kirurgisk inngrep. Imidlertid er progresjon og forverring av regurgitasjon i betydelig grad en indikasjon for kirurgisk inngrep.

Forebygging

Arvelige former for subaortastenose kan ikke forebygges, men forebyggende tiltak er nødvendige for å forhindre utvikling av komplikasjoner av sykdommen. Først og fremst er det nødvendig å overvåke fysisk aktivitet, unngå overbelastning, unngå styrketrening og andre øvelser som øker risikoen for hypertrofiske forandringer i myokardiet.

Enhver treningsøkt avbrytes dersom følgende endringer oppdages:

• En tydelig trykkforskjell i venstre hjertehalvdel;
• Markert myokardhypertrofi;
• Ventrikulær eller supraventrikulær arytmi;
• Tilfeller av plutselig død blant direkte slektninger (dødsårsaken kan være ukjent, eller være et resultat av kardiomyopati med hypertrofi).

Ved systematisk svakhet, svimmelhet, smerter ved fysisk anstrengelse og kortpustethet er det nødvendig å oppsøke lege. Ved arvelig predisposisjon anbefales det å gjennomgå årlig forebyggende diagnostikk, inkludert ultralyd, elektrokardiografi og ventrikulografi. Det er ønskelig å følge en diett med restriksjon av salt og animalsk fett gjennom hele livet, samt et fraksjonert kosthold. Det er viktig å kontinuerlig overvåke fysisk aktivitet, ikke overbelaste kroppen med styrketrening, trene kun under tilsyn av lege og trener.

Forebyggende tiltak for å forhindre utvikling av subaortastenose er nært knyttet til forebygging av aterosklerose, revmatisme og infeksiøse inflammatoriske hjertelesjoner. Pasienter med hjerte- og karsykdommer må gjennomgå medisinske undersøkelser, da de krever regelmessig overvåking av en kardiolog og revmatolog.

Prognose

Subaortastenose er noen ganger latent, uten uttalte symptomer, i mange år. Når åpenbare kliniske manifestasjoner oppstår, er det en betydelig økning i sannsynligheten for komplikasjoner, inkludert dødelig utgang. Blant de viktigste ugunstige tegnene:

• Angina;
• Presynkope, besvimelse;
• Venstre ventrikkelsvikt (vanligvis i slike situasjoner er femårsoverlevelsesraten to til fem år).

Spedbarn og barn bør overvåkes ofte (hver 4.–6. måned) for å forstå progresjonsraten, fordi subvalvulær aortastenose er en progressiv sykdom.

Overlevelse hos pasienter som har gjennomgått subaortamembraneksisjonskirurgi er utmerket, men disse pasientene må overvåkes fordi gradienten i venstre ventrikkels utstrømningstrakt sakte øker over tid. Langtidsoppfølging av postoperative pasienter er viktig. De fleste pasienter vil trenge reoperasjon på et tidspunkt i livet på grunn av tilbakefall. [ 20 ]

Uavhengige prediktorer for økte reoperasjonsrater er som følger:

• Kvinnelig kjønn
• Maksimal umiddelbar LVOT-gradientprogresjon over tid
• Forskjellen mellom preoperative og postoperative maksimale øyeblikkelige LVEF-gradienter
• Preoperativ topp momentan LV-gradient større enn eller lik 80 mm Hg.
• Alder over 30 år på diagnosetidspunktet

Med utvikling av venstre ventrikkelsvikt og rettidig kirurgisk inngrep rapporteres femårsoverlevelse i mer enn 80 % av tilfellene, og tiårsoverlevelse i 70 % av tilfellene. Komplisert subaortastenose har en ugunstig prognose.