Subaortastenose

Ved hypertrofi og andre myokarddefekter i området av interventrikulær septum, er blodtransporten til aorta svekket. Dette området går foran området til aortaklaffen, så denne innsnevringen er karakterisert som stenose av subaorta-utstrømningskanalen. Hos pasienter i øyeblikket av sammentrekning av venstre ventrikkel er det en hindring som hindrer blodstrømmen, som manifesteres av svimmelhet, nedsatt bevissthet og pust. Behandlingen kan være enten konservativ eller kirurgisk, avhengig av sykdommens form og kliniske bilde.

Idiopatisk hypertrofisk subaortastenose

Hvis årsakene til subaortastenose ikke kan identifiseres, og det er også umulig å finne en sammenheng mellom utviklingen av patologi og eventuelle skadelige og arvelige faktorer, kalles en slik sykdom idiopatisk.

Begrepet brukes på stenose provosert av uspesifiserte årsaker eller spontan stenose.

Når vi snakker om hypertrofisk subaortastenose, betyr de unormal overvekst av myofibriller, som kan manifestere seg i følgende former:

• Ringformet hypertrofisk stenose (har utseendet til en krage som dekker kanalen);
• Semilunar hypertrofisk stenose (har en ryggform på septum eller mitralklaffblad);
• tunnelstenose (hele venstre ventrikkels utstrømningskanal er påvirket).

Anatomiske varianter

Det er et spekter av varianter av subvalvulær aortastenose som forekommer isolert eller i kombinasjon med andre. De er som følger:

• Tynn diskret membran: den vanligste lesjonen
• Muskelfiberrygg.
• Diffus fibrotisk muskulær tunnellignende innsnevring av venstre ventrikkelutstrømningstrakt (LVOT).[1], [2]
• Ytterligere eller unormalt mitralklaffvev

Hos de fleste pasienter er obstruksjon forårsaket av en membran festet til det interventrikulære skilleveggen eller som omfatter venstre ventrikkelutstrømningskanal. [3], [4], [5]Dens posisjon kan være alt fra direkte under aortaklaffen til venstre ventrikkel. Det bemerkes at bunnen av aortaklaffene er involvert i dette subaortavevet, noe som begrenser mobiliteten og utvider den venstre ventrikulære utstrømningskanalen.

Epidemiologi

Subvalvulær aortastenose er en sjelden tilstand hos spedbarn og nyfødte, men er den nest vanligste typen aortastenose. Den er ansvarlig for omtrent 1 % av alle medfødte hjertefeil (8 av 10 000 nyfødte) og 15 % til 20 % av alle faste obstruktive lesjoner i venstre ventrikkelutstrømningskanal.

Barn med medfødt aortastenose har 10 til 14 % av tilfellene av subvalvulær aortastenose. Det er mer vanlig hos menn og varierer fra 65 % til 75 % av tilfellene, [6]med [7]et forhold mellom mann og kvinne på 2:1. Prevalensen av subvalvulær aortastenose er 6,5 % av all medfødt hjertesykdom hos voksne.[8]

En-ventils aortastenose er assosiert med andre hjertemisdannelser i 50-65 % av tilfellene. [9]I en rapport med 35 pasienter ble det funnet samtidige lesjoner.

• Ventrikkelseptumdefekt (VSD) (20 %)
• Åpen ductus arteriosus (34 %)
• Lungestenose (9 %)
• Koarktasjon av aorta (23 %)
• Forskjellige andre lesjoner (14 %)

Blant alle hindringer i venstre ventrikulære utstrømningskanal forekommer subaortastenose i omtrent 10-30 % av tilfellene.

Det bemerkes at problemet forekommer oftere hos menn (en og en halv til to ganger oftere enn hos kvinner).

Tilknyttede patologier er i de fleste tilfeller:

• bikuspidal aortaklaff;
• aortaklaffstenose;
• coarctation av aorta;
• åpen ductus arteriosus;
• interventrikulær septaldefekt;
• Fallots tetrad;
• fullstendig atrioventrikulær kommunikasjon.

Omtrent 20-80 % av pasientene med medfødt subaortastenose har samtidig medfødt hjertesykdom, og 50 % får diagnosen økende aortaklaffinsuffisiens, som er assosiert med hemodynamiske abnormiteter. I tillegg kan subaortastenose være en av manifestasjonene av Schons kompleks.

Medfødt isolert stenose er en sjelden diagnose blant nyfødte spedbarn og barn i det første leveåret. I eldre aldre kan patologien eksistere latent i mange år. Men etter fylte 30 år er medfødt subaortastenose praktisk talt uvanlig.[10]

Fører til Subaortastenose

Mange mekanismer bidrar til utviklingen av fast subvalvulær aortastenose, slik som genetiske faktorer, hemodynamiske abnormiteter sett i andre kardiale lesjoner, eller underliggende venstre ventrikulære utstrømningskanalmorfologi som øker turbulensen i utstrømningskanalen. [11]Ulike defekter (for det meste medfødte) kan forårsake utvikling av subaortastenose. Spesielt kan slike defekter omfatte:

• feil feste av den fremre mitralklaffen brosjyre til den interventrikulære membranen, mitralklaffen eller chordale abnormiteter;
• fortykning, fortykkelse av mitralklaffen med dannelse av mekanisk obstruksjon;
• isolert divergens av fremre mitralklaffblad med chordae;
• fallskjerm-formet mitral ventil krumning;
• hypertrofi av muskulaturen i venstre ventrikkels utstrømningskanal;
• Fibrøs fortykning under aortaklaffen med sirkulasjonsdekning av venstre ventrikkelutløpskanal, etc.

Patologiske endringer kan påvirke både de subvalvulære strukturene til aortaklaffen og nærliggende anatomiske elementer (f.eks. Mitralklaffen).[12]

Risikofaktorer

Hovedfaktoren i utviklingen av subaortastenose er en genetisk lidelse. Arvelige former for sykdommen er ledsaget av en mangel i dannelsen av myokardkontraksjonsproteiner. Idiopatisk spontan subaortastenose er ikke uvanlig.

I de fleste tilfeller nevner spesialister følgende provoserende faktorer:

• interventrikulær septalhypertrofi;
• metabolske forstyrrelser, inkludert diabetes mellitus, tyrotoksikose, fedme og amyloidose;
• kjemoterapi behandling;
• bruk av anabole, narkotika;
• bindevevssykdommer;
• bakterielle og virale smittsomme patologier;
• kronisk alkoholavhengighet;
• Stråleeksponering, inkludert strålebehandling;
• sportshjertesyndrom.

Subaortastenose på grunn av hypertrofi av interventrikulær septum fører til vedvarende sirkulasjonssvikt. I øyeblikket av kontraktil aktivitet, transporteres blod mellom klaffebladet og skilleveggen. På grunn av utilstrekkelig trykk er det større overlapping av mitralklaffen i venstre ventrikkels utstrømningskanal. Som et resultat strømmer ikke nok blod inn i aorta, pulmonal utstrømning hindres, hjerte- og cerebralt underskudd utvikler seg, og arytmi utvikler seg.

Patogenesen

Medfødt subaortastenose er ledsaget av strukturelle endringer i det subvalvulære rommet til aortaklaffen, eller av utviklingsdefekter i nærliggende strukturer, for eksempel mitralklaffen.

Membranøs diafragmatisk stenose kan skyldes tilstedeværelsen av en sirkulær fibrøs membran med hull i venstre ventrikkelutløpskanal eller en fibrøs sulcusfold som reduserer mer enn halvparten av venstre ventrikkelutløpskanal. Den membranøse åpningen kan være så stor som 5-15 mm. I de fleste tilfeller er membranen lokalisert rett under den fibrøse ringen av aortaklaffen, eller litt under, og er festet langs bunnen av den fremre mitralklaffen til den interventrikulære septum under høyre koronar eller ikke-koronar klaffe.

Valvulær subaortastenose manifesteres ved en fibrotisk fortykkelse av en klaffetype, med lokalisering 5-20 mm under aortaklaffen.

Fibromuskulær subaortastenose er en særegen fortykkelse, lik en "krage", lokalisert 10-30 mm under aortaklaffen, i kontakt med den fremre mitralklaffen, og "klemmer" den venstre ventrikulære utstrømningskanalen som en semilunar rull. Innsnevringen kan være ganske lang, opptil 20-30 mm. Patologien oppdages ofte på bakgrunn av hypoplasi av ventilens fibrøse ring og endringer i siden av ventilklaffene.

Tunnelformet subaortastenose er den mest uttalte typen av denne patologien, som er preget av intense hypertrofiske endringer i muskulaturen i venstre ventrikkelutstrømningskanal. Som et resultat dannes en fibrøs-muskulær tunnel 10-30 mm lang. Dens lumen er innsnevret, noe som er assosiert med tett fibrøs lagdeling. Den venstre ventrikkelmuskulaturen er hypertrofiert, subendokardiell iskemi, fibrose, noen ganger alvorlig hypertrofi av interventrikkelseptum (sammenlignet med bakre venstre ventrikkelvegg), og histologisk desorienterte muskelfibre er notert.[13]

Symptomer Subaortastenose

Alvorligheten og intensiteten av det kliniske bildet avhenger av graden av innsnevring av fordøyelseskanalen. Følgende første tegn registreres oftest:

• periodiske episoder med sløret bevissthet, semi-besvimelse og besvimelse;
• kortpustethet;
• Brystsmerter (episodisk eller konstant);
• hjerterytmeforstyrrelser;
• takykardi, hjertebank;
• svimmelhet.

Symptomatologi øker på bakgrunn av fysisk anstrengelse, overspising, alkoholforbruk, spenning, frykt, plutselig endring av kroppsposisjon. Hjertesmerter ligner på angina pectoris, men ved subaortastenose lindrer ikke inntak av nitrater (Nitroglyserin), men øker smerten.

Over tid forverres patologien. I løpet av medisinsk undersøkelse oppdages venstresidig forskyvning av den apikale tremoren, dens bifurkasjon eller amplifikasjon. I området av halspulsårene er pulsen to-bølget (dikrotisk), utsatt for rask økning. På grunn av økt venetrykk utvides cervikalkarene, underekstremitetene svulmer, det er en opphopning av væske i bukhulen (ascites) og i pleurahulen (hydrothorax).

Hjertebilyd auskulteres i øyeblikket av systole over apex, lydstyrken øker i oppreist stilling, ved innånding og ved å holde pusten.[14]

Komplikasjoner og konsekvenser

Spesialister snakker om flere karakteristiske varianter av forløpet av subaortastenose:

• I et godartet forløp føler pasientene seg tilfredsstillende, og diagnostiske tiltak avslører ikke åpenbare hemodynamiske lidelser.
• Med et komplekst progressivt forløp merker pasienter økende svakhet, økende hjertesmerter, utseendet av dyspné i hvile, periodisk besvimelse.
• Det terminale stadiet er ledsaget av utviklingen av alvorlig sirkulasjonssvikt.

De vanligste komplikasjonene er:

• Et anfall av hjertebank (takykardi);
• ekstrasystole;
• Atrieflimmer og truende cerebral emboli;
• plutselig hjertestans.

Diagnostikk Subaortastenose

På det første diagnostiske stadiet vurderes symptomatologi, palpasjon og perkusjon av hjertesonen og nakkekarene utføres. Ved subaortastenose er det mulig å oppdage perkussiv utvidelse av hjertegrenser til venstre på grunn av venstre ventrikkelhypertrofi, samt palpasjon - uskarphet av den apikale tremoren. Palpasjon kan avsløre systolisk tremor ved hjertebasen med fortsettelse langs halspulsårene.

Auskultasjon avslører:

• grov systolisk bilyd dominerende i det andre interkostale rommet på høyre side, utstrålende til halspulsårene;
• diastolisk oppstøt bilyd ved aortaklaffen.

Følgende tester anbefales: koagulogram, antall blodplater for å forutsi risikoen for perioperativ blødning og mengden blodtap. I tillegg utføres en hematologisk studie for å oppdage anemi.[15]

Instrumentell diagnose innebærer bruk av slike teknikker:

• røntgen av brystet med bestemmelse av hjertestørrelsen (i subaortastenose er hjertet forstørret, får en sfærisk konfigurasjon);
• elektrokardiografi (subaortastenose er ledsaget av tegn på venstre ventrikkel muskelhypertrofi, utseende av dype Q-tenner, ST-reduksjon, T-abnormitet i den første standardledningen, V5, V6; utvidet P i den andre og tredje ledningen som følge av forstørret venstre atrium er oppdaget);
• Holter elektrokardiografi (for å oppdage takykardiske angrep, atrieflimmer, ekstrasystoler);
• ultralyd (ved subaortastenose er skilleveggen 1,25 ganger tykkere enn venstre ventrikkelvegg; det er utilstrekkelig venstre ventrikkelkapasitet, redusert blodstrøm gjennom aortaklaffen, lukking av sistnevnte i midten av systolen og utvidelse av venstre atriehule);
• hjertesondering (endringer i inspiratorisk pustetrykk, økning i endelig diastolisk trykk);
• ventrikulografi, angiografi (avslører et problem med blod som slipper ut i aorta på tidspunktet for sammentrekning av venstre ventrikkel).

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose i noen tilfeller utføres mellom medfødt subaortastenose og hypertrofisk kardiomyopati med nedsatt utstrømning fra venstre ventrikkel. De oppnådde diagnostiske resultatene spiller en viktig rolle i valget av påfølgende terapeutiske taktikker.

Behandling Subaortastenose

Vanskeligheten ligger i det faktum at kirurgisk inngrep for subaortastenose alltid er svært traumatisk og forbundet med økt livsrisiko, og konservativ terapi fører ikke alltid til ønsket effekt.

For å redusere hjertebelastningen, forbedre venstre ventrikkelfunksjon, er det mulig å foreskrive slike legemidler:

• β-blokkere (Anaprilin, med en gradvis økning i daglig dose fra 40 til 160 mg);
• kalsiumkanalhemmere (Isoptin);
• antiarytmika (Cordarone).

Hvis det er en trussel om inflammatoriske komplikasjoner (f.eks. Endokarditt), kan antibiotikabehandling med cefalosporinantibiotika (Cefazolin) eller aminoglykosider (Amikacin) foreskrives.[16]

Disse vanlige medisinene anbefales ikke for subaortastenose:

• diuretika;
• nitroglyserin;
• hjerteglykosider;
• Dopamin, Adrenalin;
• vasodilatorer.

Med alvorlig pågående patologi og mangel på effekt fra konservativ terapi, med trykkforskjeller i ventrikkel og aorta mer enn 50 mm Hg, kan leger reise spørsmålet om kirurgisk inngrep, spesielt:

• Mitralklaffprotese for å optimere ventrikulær ytelse;
• Myoektomi - utskjæring av myokard for å forbedre septalfunksjonen.

Blant de alternative metodene er plassering av pacemaker eller cardioverter ledende.

Behandling er nødvendigvis supplert med endringer i kostholdet til pasienten. Anbefalt:

• spis ofte og små måltider uten å overspise;
• utelukk salt, animalsk fett, krydret krydder og krydder (for å forbedre det vaskulære systemet);
• Begrens væskeinntaket til 800-1000 ml per dag;
• eliminere alkoholholdige drikker, brus, kaffe og sterk te;
• i kosten gi preferanse til vegetariske supper, grøt og stuvede grønnsaker, kokt sjøfisk, meieriprodukter, frukt, nøtter, urter og bær.

Kriteriene og tidspunktet for kirurgisk inngrep ved subvalvulær aortastenose er kontroversielle. Tidlig intervensjon hos disse pasientene oppveies av høy forekomst av postoperative residiv, sene reoperasjoner og utvikling av aorta-regurgitasjon etter obstruksjonsavlastning. [17],[18]

• Hos barn og ungdom med en gjennomsnittlig dopplergradient på mindre enn 30 mm Hg og ingen venstre ventrikkelhypertrofi, består behandling av subvalvulær aortastenose av ikke-intervensjon og medisinsk overvåking.
• Hos barn og ungdom med en dopplerometrisk middelgradient på 50 mmHg eller mer, er kirurgisk behandling nødvendig.
• Barn og ungdom med gjennomsnittlige dopplergradienter på 30 til 50 mm Hg kan vurderes for kirurgisk inngrep hvis de har symptomatisk angina, synkope eller dyspné ved anstrengelse, hvis de er asymptomatiske, men utvikler endringer ved hvile- eller arbeids-EKG, eller ved høyere alder. Ved diagnose.[19]
• Forebygging av aorta regurgitasjon alene er vanligvis ikke et kriterium for kirurgisk inngrep. Progresjon og forverring av regurgitasjon i betydelig grad er imidlertid en indikasjon for kirurgisk inngrep.

Forebygging

Arvelige former for subaortastenose kan ikke forebygges, men forebyggende tiltak er nødvendig for å forhindre utvikling av komplikasjoner av sykdommen. Først og fremst er det nødvendig å overvåke fysisk aktivitet, unngå overbelastning, unngå styrketrening og andre øvelser som øker risikoen for hypertrofiske endringer i myokardiet.

Enhver trening avbrytes hvis følgende endringer oppdages:

• en tydelig trykkfeil i venstre hjerte;
• markert myokardhypertrofi;
• ventrikulær eller supraventrikulær arytmi;
• tilfeller av plutselig død blant direkte slektninger (dødsårsaken kan være ubestemt, eller resultatet av kardiomyopati med hypertrofi).

Ved systematisk svakhet, svimmelhet, smerte ved fysisk anstrengelse, kortpustethet, er det nødvendig å konsultere en lege. Ved arvelig disposisjon anbefales det å gjennomgå årlig forebyggende diagnostikk, inkludert ultralyd, elektrokardiografi og ventrikulografi. Det er ønskelig gjennom hele livet å følge en diett med restriksjoner på salt og animalsk fett, samt med en fraksjonert diett. Det er viktig å konstant overvåke fysisk aktivitet, ikke overbelast kroppen med styrketrening, tren kun under tilsyn av en lege og trener.

Profylaktiske tiltak for å forhindre utvikling av subaortastenose er nært knyttet til forebygging av aterosklerose, revmatisme og infeksiøse inflammatoriske lesjoner i hjertet. Pasienter med hjerte- og karsykdommer er gjenstand for medisinsk undersøkelse, da de krever regelmessig overvåking av kardiolog og revmatolog.

Prognose

Subaortastenose er noen ganger latent, uten noen uttalte symptomer, i mange år. Når åpenbare kliniske manifestasjoner vises, er det en betydelig økning i sannsynligheten for komplikasjoner, inkludert dødelig utfall. Blant de viktigste ugunstige tegnene:

• angina;
• pre-synkope, besvimelse;
• venstre ventrikkelsvikt (vanligvis i slike situasjoner er femårsoverlevelsen to til fem år).

Spedbarn og barn bør overvåkes ofte (hver 4.-6. Måned) for å forstå progresjonshastigheten fordi subvalvulær aortastenose er en progressiv sykdom.

Overlevelsen hos pasienter som har gjennomgått subaorta-membraneksisjonskirurgi er utmerket, men disse pasientene må overvåkes fordi gradienten til venstre ventrikkels utløpskanal øker sakte over tid. Langtidsoppfølging av postoperative pasienter er viktig. De fleste pasienter vil trenge reoperasjon på et tidspunkt i livet på grunn av residiv.[20]

Uavhengige prediktorer for økte reoperasjonsrater er som følger:

• Kvinnelig kjønn
• Maksimal øyeblikkelig LVOT-gradientprogresjon over tid
• Forskjellen mellom preoperative og postoperative topp øyeblikkelige LVEF-gradienter
• Preoperativ topp momentan LV-gradient større enn eller lik 80 mm Hg.
• Alder over 30 ved diagnosetidspunktet

Med utvikling av venstre ventrikkelinsuffisiens og med rettidig kirurgisk intervensjon rapporteres fem års overlevelse i mer enn 80 % av tilfellene, og ti års overlevelse i 70 % av tilfellene. Komplisert subaortastenose har en ugunstig prognose.