Lepra (spedalskhet) - Symptomer

Spedalskhet har en ekstremt lang og usikker inkubasjonsperiode (fra flere måneder til 20 år eller mer; i gjennomsnitt 3–7 år); symptomene på spedalskhet er svært varierte. Spedalskhet har ingen klare tegn på progresjon.

I følge den moderne Ridley-Jopling-klassifiseringen finnes det lepromatøs (LL), tuberkuloid (TT) og tre grensetyper av sykdommen: grensespedalskhet (BL), grenselepromatose (BL) og grensetuberkuloid (BT). I følge denne klassifiseringen tas fire hoveddiagnostiske kriterier i betraktning ved diagnostisering av spedalskhet: symptomer på spedalskhet, bakterioskopisk indeks som indikerer mengden av patogenet i kroppen, pasientens immunologiske reaktivitet vurdert ved hjelp av lepromintesten og histologiske undersøkelsesdata.

Prodromale symptomer på spedalskhet er tegn på perifer autonom svikt og refleks-vaskulære forstyrrelser (marmorering av huden, cyanose, hevelse i hender og føtter, nedsatt svette og talgproduksjon), samt svakhet, muskelsmerter, parestesier og neseblødning. Ved utviklingen av manifeste former for sykdommen observeres vanligvis diffuse endringer i hudfargen, ett eller flere flekkete utslett som varierer i plassering, form, størrelse og farge (erytematøse, hypopigmenterte, hyperpigmenterte, cyanotisk, med et brunaktig skjær), og økende parestesier. I senere stadier av sykdommen er det begrensede eller diffuse hudinfiltrater, papler, tuberkler, knuter, rhinitt og utslett på slimhinnene i øvre luftveier, spedalskhet, pemfigus, tap av øyenbryn og øyevipper (madarose), amyotrofi, sprø negler, iktyosiforme tegn, magesår og andre trofiske lidelser, og grove forstyrrelser av overfladiske typer følsomhet.

Hudsymptomer på tuberkuloid spedalskhet (TT-spedalskhet), avhengig av sykdomsstadiet, har form av enkle eller flere flekker med klare kanter, samt papulære elementer, plakk, sarkoid og ringformede kantelementer med en tydelig definert hevet kant.

Et karakteristisk tegn på tuberkuloid spedalskhetsutslett er en tidlig merkbar reduksjon i smerte, temperatur og berøringsfølsomhet på dem, vanligvis strekker seg 0,5 cm utover lesjonenes synlige grenser, nedsatt svette og tap av vellushår. Når tuberkuloid spedalskhetsutslett går tilbake, forblir hypopigmenterte flekker på plass, og ved dypere infiltrasjon - hudatrofi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromatøs type

Den mest alvorlige og smittsomme (multibakterielle) typen av sykdommen. Den er preget av utbredelsen av den patologiske prosessen. Hudsymptomer på spedalskhet er lokalisert i ansiktet, baksiden av hendene, leggene og er representert av begrensede tuberkler (lepromer) og diffuse infiltrater. Fargen på lepromer varierer fra rosa til blårød, overflaten er glatt og skinnende, noen ganger dekket med klilignende skjell. Lepromer stiger halvkuleformet over hudoverflaten og danner ofte kontinuerlige tuberkuløse infiltrater tett inntil hverandre. Når ansiktet er berørt, vansirer lepromer det sterkt, noe som gir utseendet til en løvesnute - facies leonine. Forløpet av lepromer er sløvt, noen ganger kan de gå i oppløsning og danne magesår.

Sammen med hudforandringer observeres ofte lesjoner i slimhinnene i nesen, munnhulen og strupehodet. Pasienter klager over tørr munn og nese, blodig utflod, hyppige neseblødninger, pustevansker og heshet. Sårdannelse i spedalskhet og infiltrater i bruskskilleveggen i nesen fører til perforering med påfølgende deformasjon av nesen.

Øyeskade observeres i form av keratitt, iridocyklitt, episkleritt, som kan føre til synshemming og til og med fullstendig blindhet.

Lymfeknuter (lårben, lyske, aksillære, albue, osv.) forstørres og kan smelte under en forverring av sykdommen. Mycobacterium leprae finnes i punkteringene deres. Lever, milt, lunger, nyrer, osv. påvirkes blant de indre organene. Periostitt og leprom utvikles i skjelettsystemet.

Som følge av nerveskader oppstår det skarpe smerter underveis, og alle typer hudfølsomhet (temperatur, smerte og berøring) svekkes, spesielt på hender og føtter. Pasienter som ikke føler varme og kulde, ikke føler smerte, er ofte utsatt for alvorlige brannskader og skader. Hos noen pasienter svekkes og utarmes ansikts- og lemmemusklene på grunn av nerveskader, og noen ganger observeres ødeleggelse og avstøting av fingre og tær (lemlestelser), og det oppstår dype sår på føttene som er vanskelige å behandle. Alt dette fører til alvorlig funksjonshemming hos pasienter.

Vanligvis kan det trege, kroniske forløpet av denne typen spedalskhet av og til erstattes av perioder med forverring, de såkalte spedalskhetsreaksjonene, der pasientenes generelle tilstand forverres kraftig, eksisterende lesjoner forverres, og nye utslett dukker opp. Gammel spedalskhet smelter og får sår, nevritt, lesjoner i øyne, lymfeknuter og indre organer forverres, og symptomer på "spedalskhet nodosum erythema" utvikles.

Det første utslettet ved lepromatøs spedalskhet (LL-spedalskhet) har oftest form av en rekke erytematøse, erytematøs-pigmenterte eller erytematøs-hypopigmenterte flekker, hvis karakteristiske trekk er liten størrelse, symmetrisk arrangement og mangel på klare grenser. Oftest oppstår flekker i ansiktet, på strekkflatene på hender og underarmer, leggen og rumpa. Overflaten er vanligvis glatt og skinnende. Over tid får den første røde fargen på flekkene et brunt eller gulaktig skjær. Følsomheten og svettingen i flekkene svekkes ikke, vellushårene bevares. Deretter øker hudinfiltrasjonen, ledsaget av økt funksjon av talgkjertlene, og huden i området med flekkene blir skinnende og blank. Forstørrede vellushårsekker gir huden et "appelsinskall"-utseende. Med økende infiltrasjon av ansiktshuden utdypes naturlige rynker og folder, nesebrillebuene stikker kraftig ut, neseryggen utvides, kinnene, haken og ofte leppene får et flikete utseende (løveansikt - facies leonina). Infiltrasjon av ansiktshuden ved den lepromatøse typen spedalskhet strekker seg som regel ikke til hodebunnen. Hos de fleste pasienter er infiltrater også fraværende på huden på albuen og knehevfleksorflatene, armhulene og langs ryggraden (immunsoner).

Ofte, allerede i de tidlige stadiene av sykdommen, dukker det opp én eller flere tuberkler og noder (lepromer) i infiltratområdet, hvis størrelse varierer fra et hirsekorn til 2-3 cm i diameter. Lepromer er skarpt avgrenset fra den omkringliggende huden og er smertefrie. Det vanligste resultatet av deres utvikling, hvis anti-spedalskhetsbehandling ikke utføres, er sårdannelse. I alle tilfeller av den lepromatøse typen spedalskhet observeres lesjoner i slimhinnen i nesesvelget. Den ser hyperemisk, saftig ut, med små erosjoner. Senere dukker det opp lepromer og infiltrasjon her, massive skorper dannes, som i stor grad hindrer pusten. Nedbrytning av lepromer på den bruskholdige neseskilleveggen fører til perforering og deformasjon av nesen (en "kollapset" neserygg). I svært avanserte tilfeller av sykdommen kan det observeres sårdannelse av lepromer på slimhinnen i ganen. Lesjoner i stemmebåndene kan forårsake en kraftig innsnevring av glottis, afoni. Hvis generaliseringen av den lepromatøse typen spedalskhet skjer før puberteten, observeres ofte underutvikling av sekundære seksuelle egenskaper, hos menn - gynekomasti. Det perifere nervesystemet er involvert i prosessen i de sene stadiene av utviklingen av den lepromatøse typen spedalskhet, derfor kan hudfølsomhetsforstyrrelser være fraværende i lang tid.

Hos pasienter med lepromatøs spedalskhet er lepromintesten (Mitsuda-reaksjon) vanligvis negativ, noe som indikerer at kroppen ikke har noen evne til å gjenkjenne og motstå patogenet. Fra et patogenetisk synspunkt forklarer dette hele alvorlighetsgraden og den ugunstige prognosen for de kliniske manifestasjonene av lepromatøs spedalskhet.

Den bakterioskopiske indeksen hos lepromatøse pasienter er vanligvis høy, og dette kalles multibacillært. På grunn av dette er pasienter med den lepromatøse typen hovedkilden til infeksjon og spredning av spedalskhet, og ved langvarig kontakt utgjør de en stor fare for andre.

Tuberkuloid spedalskhet

Det er polar til lepromatøs spedalskhet og er preget av et mer godartet forløp og er mer mottakelig for behandling. Hovedelementene i hudutslettet ved tuberkuloid spedalskhet er små rødlig-blåaktige, flate, polygonale papler. De smelter ofte sammen og danner formede elementer i form av skiver, ringer og halvringer. En ås rundt tuberkuloidene er svært karakteristisk: ytterkanten er noe hevet, tydelig skissert og skiller seg ut med en rødlig-blåaktig farge og deigaktig konsistens; den indre kanten er derimot uskarp og går umerkelig over i den sentrale, bleke delen av lesjonen. Med regresjon av utslettet forblir depigmentering eller atrofi av huden. På grunn av den dominerende lesjonen i de perifere nervestammene er et brudd på hudfølsomhet og svette i lesjonsfokusene typisk. Spesifikk spedalskhetsskade på perifere nerver fører til en reduksjon i området for deres innervering av overfladisk hudfølsomhet - først temperatur, deretter smerte og til slutt taktil, med den uunngåelige påfølgende dannelsen av alvorlige trofiske lidelser i form av myatrofi, lemlestelse og trofiske magesår.

Ved tuberkuloid spedalskhet finnes mykobakterier sjelden i skrap av slimhinnen, og er tilstede i svært små mengder i lesjonene. I denne forbindelse kalles pasienter med tuberkuloid spedalskhet vanligvis paucibacillær. Det kroniske forløpet av tuberkuloid spedalskhet kan også avbrytes av forverringer, der mykobakterier leprae ofte finnes i lesjonene.

Grensetilfeller av spedalskhet

De kombinerer symptomene på polare typer spedalskhet, lepromatøs og tuberkuloid spedalskhet, med mindre alvorlighetsgrad, og kan være forbigående. De kjennetegnes hovedsakelig av nevrologiske symptomer og erytematøse hyperpigmenterte og depigmenterte flekker med klare grenser, av varierende størrelse og form. Hår faller av i de berørte områdene, følsomheten forsvinner gradvis, og svetting svekkes. Etter flere måneder og til og med år utvikles muskelatrofi, noe som fører til deformasjoner av øvre og nedre ekstremiteter. Ansiktet blir maskelignende, ansiktsuttrykk forsvinner, og ufullstendig lukking av øyelokkene (lagoftalmos) oppstår. Lammelse og parese, kontrakturer og mulige lemlestelser utvikles. Dype sår dannes på fotsålene, som er vanskelige å behandle. Trofiske lidelser kan være varierte: hårtap, akrocyanose, negleatrofi, etc.

Udifferensiert spedalskhet er en egen diagnose, men ikke en uavhengig type. Muligheten for å stille en slik diagnose oppstår når en pasient med spedalskhet søker legehjelp tidlig, og de tidligste, første manifestasjonene av spedalskhetsprosessen på huden gjenkjennes i tide, som i dette innledende stadiet ennå ikke har utviklet seg til noen uavhengig type spedalskhet. De første symptomene på udifferensiert spedalskhet er av liten spesifisitet og er ofte representert av knapt merkbare hypopigmenterte flekker av initialt små størrelser, der hudfølsomheten forsvinner ganske raskt, noe som kan tjene som grunnlag for tidlig og rettidig diagnose av spedalskhet.

Symptomer på andre typer spedalskhet uttrykkes i forskjellige proporsjoner (grensetilstander).

Lesjoner i det perifere nervesystemet oppdages før eller siden ved alle former for spedalskhet. Det særegne ved spedalsk nevritt er dens stigende natur og insulære (ramuskulære) type følsomhetsforstyrrelse, som er forårsaket av ødeleggelse av nerveender i utslettfokus, skade på hudgrener av nerver og individuelle nervestammer. Oftest er det skade på det perifere nervesystemet som fører til funksjonshemming (mangel på hudtyper av følsomhet, amyotrofi, kontrakturer, lammelse, nevrotrofiske sår, osteomyelitt, lemlestelser, lagoftalmos).

Etter at effektive medisiner mot spedalskhet ble introdusert i praksis, sluttet spedalskhet å være en dødsårsak, og den gjennomsnittlige forventede levealderen for pasienter med spedalskhet overstiger resten av befolkningen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]