Sensorinevralt hørselstap - Årsaker og patogenese

Hørselshemminger kan være ervervet eller medfødt.

[ 1 ]

Ervervede årsaker til sensorinevralt hørselstap

Tallrike kliniske observasjoner og vitenskapelige studier har bevist rollen til:

• smittsomme sykdommer (influensa og akutte luftveisinfeksjoner, kusma, syfilis, etc.);
• vaskulære lidelser (hypertensjon, vertebrobasilar dysirkulasjon, cerebral aterosklerose);
• stressende situasjoner;
• ototoksiske effekter av industrielle og husholdningsstoffer, en rekke legemidler (aminoglykosidantibiotika, noen antimalaria- og vanndrivende legemidler, salisylater, etc.);
• skader (mekaniske og akustiske, barotraume).

Omtrent 30 % av sensorinevralt hørselstap og døvhet er av smittsom opprinnelse. Virusinfeksjoner er i første rekke – influensa, kusma, meslinger, røde hunder, herpes, etterfulgt av epidemisk cerebrospinal hjernehinnebetennelse, syfilis, skarlagensfeber og tyfus. Patologi i hørselsorganet ved infeksjonssykdommer er hovedsakelig lokalisert i reseptoren i det indre øret eller spiralganglion i sneglehuset.

Vaskulær-reologiske lidelser kan også føre til utvikling av hørselstap. Endringer i vaskulær tonus på grunn av direkte eller refleksirritasjon av de sympatiske nerveendene i store arterier (indre carotis, vertebral), samt sirkulasjonsforstyrrelser i vertebrobeilarbassenget fører til sirkulasjonsforstyrrelser i labyrintens arteriesystem, dannelse av tromber, blødninger i endo- og perilymfatiske rom.

En av de viktigste årsakene til sensorinevralt hørselstap er fortsatt rus, den utgjør 10–15 % av årsakene til sensorinevralt hørselstap. Blant dem inntar ototoksiske legemidler førsteplassen: aminoglykosidantibiotika (kanamycin, neomycin, monomycin, gentamicin, amikacin, streptomycin), cytostatika (cyklofosfamid, cisplatin, etc.), antiarytmika; trisykliske antidepressiva; diuretika (furosemid, etc.). Under påvirkning av ototoksiske antibiotika oppstår patologiske forandringer i reseptorapparatet i sneglehuset og blodårene.

I noen tilfeller er hørselstap forårsaket av traume. Mekanisk traume kan føre til brudd i hodeskallebasen med en sprekk i tinningbenets pyramide, ofte ledsaget av skade på hørselsroten til VIII hjernenerve. Mulige årsaker er barotraume (gjennomsnittlig trykk over 400 mm Hg), brudd i stigbøylebasen med dannelse av en perilymfatisk fistel. Akustisk og vibrasjonsmessig traume på nivå med maksimalt tillatte parametere fører til skade på reseptorer i sneglehuset. Kombinasjonen av begge faktorene gir en negativ effekt 25 ganger oftere enn effektene av støy og vibrasjon hver for seg. Høyfrekvent impulsstøy med høy intensitet forårsaker vanligvis irreversibelt sensorinevralt hørselstap.

Hørselstap på grunn av fysiologisk aldring kalles presbykusis. Vanligvis er aldersrelaterte hørselsendringer, hvis de ikke er kombinert med hørselstap av annen opprinnelse, preget av symmetri i begge ører. Presbykusis er en mangesidig og allsidig prosess som påvirker alle nivåer i hørselssystemet, forårsaket av biologiske aldringsprosesser og påvirket av det sosiale miljøet. I dag skiller forskjellige forfattere mellom flere typer presbykusis basert på temaet skade på hørselsorganet: sensorisk, metabolsk, presbykusis som følge av skade på hørselsneuroner, cochlea, kortikale.

Andre årsaker til sensorinevralt hørselstap inkluderer nevrinom i VIII-kranialnerven, Pagets sykdom, sigdcelleanemi, hypoparatyreoidisme, allergi, lokal og generell bestråling med radioaktive stoffer. Den meteorologiske faktoren spiller en betydelig rolle: en sammenheng kan spores mellom plutselig sensorinevralt hørselstap og værforhold, mellom svingninger i spekteret av atmosfæriske elektromagnetiske bølger, passasje av sykloner i form av en varmfront med lavt trykk og hyppigheten av patologiutvikling. Det er fastslått at akutt sensorinevralt hørselstap oftest forekommer i den andre måneden i hver sesong (januar, april, juli, oktober).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Medfødte årsaker til sensorinevralt hørselstap

Blant medfødte sensorinevrale hørselshemminger skilles det mellom arvelige årsaker og patologi under fødsel. Patologi under fødsel betyr som regel føtal hypoksi, som fører til skade på sentralnervesystemet og hørselsorganet. Arvelige årsaker er varierte. Ikke-syndromisk hørselsskade er ikke assosiert med synlige anomalier i det ytre øret eller med andre sykdommer, men det kan være assosiert med anomalier i mellom- og/eller indre øre. Syndromisk hørselsskade er assosiert med medfødte misdannelser i øret eller andre organer. Mer enn 400 genetiske syndromer, inkludert hørselstap, er beskrevet. Syndromisk hørselsskade står for opptil 30 % av pre-taledøvhet, men dens bidrag til alle tilfeller av døvhet er relativt lite, siden forekomsten av post-tale hørselstap er betydelig høyere. Syndromisk hørselstap presenteres i henhold til arvetypene. De vanligste typene presenteres nedenfor.

Autosomal dominant syndromisk hørselshemming

Waardenburgs syndrom er den vanligste formen for autosomalt dominant syndromisk hørselstap. Det involverer varierende grader av sensorinevralt hørselstap og pigmentavvik i hud, hår (hvite striper og øyne (heterokromi iridis). Branchio-oto-renalt syndrom involverer konduktivt, sensorinevralt eller blandet hørselstap assosiert med bronkiale cystiske kløfter eller fistler, medfødte misdannelser i det ytre øret, inkludert preaurikulære punkta, og nyreanomalier. Sticklers syndrom er et symptomkompleks av progressivt sensorinevralt hørselstap, ganespalte og spondyloepifyseal dysplasi med eventuell slitasjegikt. Nevrofibromatose type II (NF2) er assosiert med en sjelden, potensielt behandlingsbar type døvhet. Markøren for NF2 er hørselstap sekundært til bilaterale vestibulære nevromer.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autosomal recessiv syndromisk hørselshemming

Usher syndrom er den vanligste formen for autosomalt recessivt syndromisk hørselstap. Det involverer skade på to viktige sensoriske systemer.

Personer med denne lidelsen er født med sensorinevralt hørselstap, og utvikler senere retinitis pigmentosa. Pendred syndrom er karakterisert av medfødt alvorlig sensorinevralt hørselstap og eutyreoid struma. Jervell-Lange-Nielsens syndrom involverer medfødt døvhet og forlenget QT-intervall på elektrokardiogrammet. Biotinidasemangel er forårsaket av mangel på biotin, et vannløselig B-kompleksvitamin. Fordi pattedyr ikke kan syntetisere biotin, må de få det fra kostholdskilder og endogen omsetning av fritt biotin. Hvis denne mangelen ikke gjenkjennes og korrigeres ved daglig biotintilskudd, utvikler berørte individer nevrologiske tegn og sensorinevralt hørselstap. Refsums sykdom involverer alvorlig progressivt sensorinevralt hørselstap og retinitis pigmentosa, forårsaket av unormaliteter i fytansyremetabolismen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X-bundet syndromisk hørselshemming

Alports syndrom omfatter progressivt sensorinevralt hørselstap av varierende alvorlighetsgrad, progressiv glomerulonefritt som fører til nyresykdom i sluttstadiet, og ulike okulære manifestasjoner.

Patogenesen til sensorinevralt hørselstap

I utviklingen av ervervet sensorinevralt hørselstap skilles det mellom en rekke påfølgende stadier: iskemi, sirkulasjonsforstyrrelser, død (på grunn av forgiftning) av sensitive celler i det indre øret og nerveelementer i den hørselsanalysatoriske banen. Medfødte genetiske lidelser er årsaken til medfødt sensorinevralt hørselstap.