Lungesarkoidose - symptomer

Kliniske symptomer på pulmonal sarkoidose og graden av manifestasjon er ganske varierte. Det er karakteristisk at de fleste pasienter kan registrere en fullstendig tilfredsstillende allmenntilstand, til tross for mediastinal lymfadenopati og ganske omfattende lungeskade.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) beskriver tre varianter av sykdomsutbruddet: asymptomatisk, gradvis, akutt.

Asymptomatisk debut av sarkoidose observeres hos 10–15 % (og ifølge noen data hos 40 %) av pasientene og kjennetegnes av fravær av kliniske symptomer. Sarkoidose oppdages vanligvis tilfeldig under forebyggende fluorografisk undersøkelse og røntgen av thorax.

Gradvis sykdomsdebut - observert hos omtrent 50-60 % av pasientene. I dette tilfellet klager pasientene over symptomer på pulmonal sarkoidose som: generell svakhet, økt tretthet, redusert ytelse, kraftig svetting, spesielt om natten. Ganske ofte er det tørrhoste eller med utskillelse av en liten mengde slimete sputum. Noen ganger merker pasienter smerter i brystet, hovedsakelig i den interscapulare regionen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, oppstår kortpustethet under fysisk anstrengelse, til og med moderat.

Ved undersøkelse av pasienten oppdages ingen karakteristiske manifestasjoner av sykdommen. Ved dyspné kan man observere lett cyanose i leppene. Perkusjon av lungene kan avsløre forstørrede lungerøtter (for teknikken med perkusjon av lungerøttene, se kapittelet "Lungebetennelse") hvis det er mediastinal lymfadenopati. En tydelig lungelyd bestemmes over de resterende delene av lungene under perkusjon. Auskultatoriske forandringer i lungene er vanligvis fraværende, men hos noen pasienter kan man høre hard vesikulær pust og tørr piping.

Akutt debut av sarkoidose (akutt form) observeres hos 10–20 % av pasientene. Følgende hovedsymptomer er karakteristiske for den akutte formen for sarkoidose:

• kortsiktig økning i kroppstemperatur (innen 4-6 dager);
• smerter i leddene (hovedsakelig store, oftest ankler) av migrerende natur;
• dyspné;
• brystsmerter;
• tørrhoste (hos 40–45 % av pasientene);
• vekttap;
• forstørrelse av perifere lymfeknuter (hos halvparten av pasientene), og lymfeknutene er smertefrie og ikke sammenvokst med huden;
• mediastinal lymfadenopati (vanligvis bilateral);
• erythema nodosum (ifølge M.M. Ilkovich - hos 66 % av pasientene). Erythema nodosum er en allergisk vaskulitt. Den er hovedsakelig lokalisert i området rundt leggene, lårene og ekstensorflaten på underarmene, men kan oppstå i hvilken som helst del av kroppen;
• Löfgrens syndrom – et symptomkompleks som inkluderer mediastinal lymfadenopati, økt kroppstemperatur, erythema nodosum, artralgi og økt ESR. Löfgrens syndrom forekommer primært hos kvinner under 30 år;
• Heerfordt-Waldenstrom syndrom - et symptomkompleks som inkluderer mediastinal lymfadenopati, feber, kusma, fremre uveitt og ansiktsnerveparese;
• tørr piping i brystet under auskultasjon av lungene (på grunn av skade på bronkiene ved sarkoidoseprosessen). I 70–80 % av tilfellene ender den akutte formen for sarkoidose med en reversering av sykdomssymptomene, dvs. at det oppstår bedring.

Subakutt debut av sarkoidose har i utgangspunktet de samme tegnene som akutt debut, men symptomene på pulmonal sarkoidose er mindre uttalte og tidspunktet for symptomdebut er mer forlenget i tid.

Og likevel er det mest karakteristiske for pulmonal sarkoidose det primære kroniske forløpet (i 80–90 % av tilfellene). Denne formen kan forløpe asymptomatisk over en tid, skjult eller manifestere seg kun ved mild hoste. Over tid oppstår kortpustethet (med spredning av lungeprosessen og bronkial skade), samt ekstrapulmonale manifestasjoner av sarkoidose.

Ved auskultasjon av lungene høres tørr, spredt hvesing og hard pust. Ved dette sykdomsforløpet kan imidlertid halvparten av pasientene oppleve en reversering av symptomene og nesten fullstendig bedring.

Den mest ugunstige prognostiske formen er den sekundærkroniske formen for sarkoidose i luftveiene, som utvikler seg som et resultat av transformasjonen av sykdommens akutte forløp. Den sekundærkroniske formen for sarkoidose er preget av omfattende symptomer - pulmonale og ekstrapulmonale manifestasjoner, utvikling av respirasjonssvikt og komplikasjoner.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lymfeknuteinvolvering ved sarkoidose

Den vanligste lesjonen er lesjon i de intrathorakale lymfeknutene - mediastinal lymfadenopati - 80–100 % av tilfellene. De hilære bronkopulmonale, trakeale, øvre og nedre trakeobronkiale lymfeknutene er overveiende forstørrede. Sjeldnere observeres en økning i de fremre og bakre mediastinale lymfeknutene.

Hos pasienter med sarkoidose forstørres også perifere lymfeknuter (25 % av tilfellene) – cervikale, supraclavikulære, sjeldnere – aksillære, albue- og lyskelymfeknuter. Forstørrede lymfeknuter er smertefrie, ikke sammenvokste med hverandre eller med underliggende vev, har en tett elastisk konsistens, får aldri sår, pussdannelse oppstår ikke, går ikke i oppløsning og danner ikke fistler.

I sjeldne tilfeller er lesjon av perifere lymfeknuter ledsaget av lesjon av mandlene, den harde ganen og tungen – tette knuter med hyperemi vises i periferien. Utvikling av sarkoidose, gingivitt med flere granulomer på tannkjøttet er mulig.

Bronkopulmonalt systems involvering ved sarkoidose

Lungene er ganske ofte involvert i den patologiske prosessen ved sarkoidose (i 70–90 % av tilfellene). I de tidlige stadiene av sykdommen begynner endringer i lungene med alveolene – alveolitt utvikler seg, alveolære makrofager og lymfocytter akkumuleres i alveolenes lumen, og de interalveolære septaene infiltreres. Senere dannes granulomer i lungeparenkymet, og i det kroniske stadiet observeres en uttalt utvikling av fibrøst vev.

Klinisk kan de første stadiene av lungeskade manifestere seg ikke på noen måte. Etter hvert som den patologiske prosessen utvikler seg, oppstår hoste (tørr eller med en lett utskillelse av slimete sputum), brystsmerter og kortpustethet. Kortpustethet blir spesielt uttalt med utviklingen av fibrose og emfysem i lungene, ledsaget av en betydelig svekkelse av vesikulær pusting.

Bronkiene påvirkes også av sarkoidose, sarkoidgranulomer er lokalisert subepitelialt. Bronkial affeksjon manifesteres av hoste med utskillelse av en liten mengde sputum, spredte tørre, sjeldnere fine bobler.

Pleurale lesjoner manifesterer seg ved det kliniske bildet av tørr eller ekssudativ pleuritt (se "Pleuritt"). Ofte er pleuritt interlobær, parietal og oppdages kun ved røntgenundersøkelse. Hos mange pasienter manifesterer pleuritt seg ikke klinisk, og kun ved røntgenundersøkelse av lungene kan lokal fortykkelse av pleura (pleuralagene), pleurale adhesjoner, interlobære ledninger oppdages - en konsekvens av tidligere pleuritt. Det er vanligvis mange lymfocytter i pleuraeffusjonen.

Skade på fordøyelsessystemet ved sarkoidose

Leverinvolvering i den patologiske prosessen ved sarkoidose observeres ofte (ifølge ulike data, hos 50–90 % av pasientene). I dette tilfellet plages pasientene av en følelse av tyngde og fylde i høyre hypokondrium, tørrhet og bitterhet i munnen. Gulsott er vanligvis fraværende. Palpasjon av magen avslører en forstørret lever, konsistensen kan være tett, overflaten er glatt. Leverens funksjonelle kapasitet er vanligvis ikke svekket. Diagnosen bekreftes av en punkteringsbiopsi av leveren.

Skade på andre organer i fordøyelsessystemet regnes som en svært sjelden manifestasjon av sarkoidose. Det finnes indikasjoner i litteraturen om muligheten for skade på magesekk, tolvfingertarm, ileocekal del av tynntarmen, sigmoid-kolon. De kliniske symptomene på skade på disse organene har ingen spesifikke tegn, og det er mulig å gjenkjenne sarkoidose i disse delene av fordøyelsessystemet med sikkerhet bare på grunnlag av en omfattende undersøkelse og histologisk undersøkelse av biopsiprøver.

En typisk manifestasjon av sarkoidose er skade på parotidkjertelen, noe som uttrykkes i forstørrelse og smerte.

Miltskade ved sarkoidose

Miltens involvering i den patologiske prosessen ved sarkoidose observeres ganske ofte (hos 50–70 % av pasientene). Imidlertid observeres vanligvis ikke signifikant forstørrelse av milten. Ofte kan en forstørret milt oppdages ved ultralydundersøkelse, noen ganger palperes milten. En signifikant forstørrelse av milten er ledsaget av leukopeni, trombocytopeni og hemolytisk anemi.

Hjerteskade ved sarkoidose

Hyppigheten av hjerteskade ved sarkoidose varierer fra 8 til 60 % ifølge ulike forfattere. Hjerteskade observeres ved systemisk sarkoidose. Alle hjertets membraner kan være involvert i den patologiske prosessen, men oftest observeres myokardiet - sarkoidinfiltrasjon, granulomatose og deretter fibrøse forandringer. Prosessen kan være fokal og diffus. Fokale forandringer kan manifestere seg som elektrokardiografiske tegn på transmuralt hjerteinfarkt med påfølgende dannelse av et venstre ventrikkelaneurisme. Diffus granulomatose fører til utvikling av alvorlig kardiomyopati med utvidelse av hjertehulrommet, noe som bekreftes ved ultralydundersøkelse. Hvis sarkoidgranulomer hovedsakelig er lokalisert i papillarmusklene, utvikles mitralklaffinsuffisiens.

Ganske ofte avslører en ultralyd av hjertet effusjon i perikardhulen.

Hos de fleste pasienter med sarkoidose blir hjerteskade i løpet av livet ikke gjenkjent, da det vanligvis tas som en manifestasjon av en annen sykdom.

De viktigste symptomene på hjerteskade ved sarkoidose er:

• kortpustethet og smerter i hjerteområdet under moderat fysisk anstrengelse;
• følelse av hjerteslag og avbrudd i hjerteområdet;
• hyppig, arytmisk puls, redusert pulsvolum;
• utvidelse av hjertets grense til venstre;
• dempede hjertelyder, ofte arytmi, oftest ekstrasystoli, systolisk bilyd i hjertets toppunkt;
• utseendet av akrocyanose, hevelse i bena, forstørrelse og smerter i leveren med utvikling av sirkulasjonssvikt (med alvorlig diffus myokardskade);
• EKG-forandringer i form av en reduksjon i T-bølgen i mange avledninger, ulike arytmier, oftest ekstrasystoler, tilfeller av atrieflimmer og flutter, ulik grad av atrioventrikulær ledningsforstyrrelse, grenblokk av His-bunten er beskrevet; i noen tilfeller oppdages EKG-tegn på hjerteinfarkt.

For å diagnostisere hjerteskade ved sarkoidose brukes EKG, ekkokardiografi, hjertescintigrafi med radioaktivt gallium eller thallium, og i sjeldne tilfeller til og med intravital ekdomyokardial biopsi. Intravital myokardbiopsi muliggjør påvisning av epiteloide cellegranulomer. Tilfeller av påvisning av omfattende arrområder i myokardiet under obduksjon ved sarkoidose med hjerteskade er beskrevet.

Hjerteskade kan være dødelig (alvorlige hjerterytmeforstyrrelser, asystoli, sirkulasjonssvikt).

MM Ilkovich (1998) rapporterer om individuelle observasjoner av okklusjon av lårbensarterien, vena cava superior, lungearterien, samt dannelsen av et aortaaneurisme.

Nyreskade ved sarkoidose

Nyrenes involvering i den patologiske prosessen ved nyresarkoidose er en sjelden situasjon. Bare isolerte tilfeller av sarkoid glomerulonefritt er beskrevet. Som nevnt tidligere er sarkoidose karakterisert ved hyperkalsemi, som er ledsaget av kalsiuri og utvikling av nefrokalsinose - avsetning av kalsiumkrystaller i nyreparenkymet. Nefrokalsinose kan være ledsaget av intens proteinuri, en reduksjon i den renale tubulære reabsorpsjonsfunksjonen, som manifesterer seg ved en reduksjon i den relative tettheten av urin. Nefrokalsinose utvikler seg imidlertid sjelden.

Forandringer i benmargen ved sarkoidose

Denne patologien ved sarkoidose er ikke tilstrekkelig studert. Det finnes indikasjoner på at beinmargsskader ved sarkoidose observeres i omtrent 20 % av tilfellene. Beinmargens involvering i den patologiske prosessen ved sarkoidose gjenspeiles i endringer i perifert blod - anemi, leukopeni, trombocytopeni.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Endringer i muskel- og skjelettsystemet ved sarkoidose

Beinskader observeres hos omtrent 5 % av pasienter med sarkoidose. Klinisk manifesteres dette av milde beinsmerter, svært ofte er det ingen kliniske symptomer i det hele tatt. Mye oftere oppdages beinskader ved røntgen i form av flere foci av beinforsvinnelse, hovedsakelig i falangene i hender og føtter, sjeldnere - i bein i hodeskallen, ryggvirvlene og lange rørformede bein.

Leddskade observeres hos 20–50 % av pasientene. Store ledd er hovedsakelig involvert i den patologiske prosessen (artralgi, aseptisk artritt). Ledddeformasjon utvikler seg ekstremt sjelden. Når et slikt tegn oppstår, bør revmatoid artritt først utelukkes.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Skjelettmuskulaturinvolvering ved sarkoidose

Muskelinvolvering i den patologiske prosessen er sjelden og manifesterer seg hovedsakelig i smerte. Det er vanligvis ingen objektive endringer i skjelettmuskulatur eller betydelig reduksjon i muskeltonus og -styrke. Alvorlig myopati, som ligner polymyositt i sitt kliniske forløp, er svært sjelden.

Skade på det endokrine systemet ved sarkoidose

Det er vanligvis ingen signifikante endokrine systemforstyrrelser ved sarkoidose. Forstørrelse av skjoldbruskkjertelen med symptomer på hypertyreose, redusert seksuell funksjon hos menn og menstruasjonsuregelmessigheter hos kvinner er beskrevet. Binyrebarkinsuffisiens er ekstremt sjelden. Det er en oppfatning at graviditet kan føre til reduksjon av symptomene på pulmonal sarkoidose og til og med bedring. Etter fødsel kan imidlertid det kliniske bildet av sarkoidose komme tilbake.

Skade på nervesystemet ved sarkoidose

Den vanligste er perifer nevropati, som manifesterer seg som redusert følsomhet i føtter og leggbein, reduserte senereflekser, en følelse av parestesi og redusert muskelstyrke. Mononeuritt i individuelle nerver kan også forekomme.

En sjelden, men alvorlig komplikasjon av sarkoidose er skade på sentralnervesystemet. Sarkoidose-meningitt observeres, manifestert av hodepine, stivhet i musklene i bakhodet, et positivt Kernigs tegn. Diagnosen meningitt bekreftes av en undersøkelse av cerebrospinalvæsken - en økning i innholdet av protein, glukose og lymfocytter er karakteristisk. Det bør huskes at hos mange pasienter gir sarkoidose-meningitt nesten ikke kliniske manifestasjoner, og diagnosen er kun mulig ved hjelp av en analyse av cerebrospinalvæsken.

I noen tilfeller observeres ryggmargsskade med utvikling av parese av motoriske muskler. Skade på synsnervene med redusert synsstyrke og begrensning av synsfeltene er også beskrevet.

Hudlesjoner ved sarkoidose

Hudforandringer ved sarkoidose observeres hos 25–30 % av pasientene. Akutt sarkoidose er karakterisert ved utvikling av erythema nodosum. Det er en allergisk vaskulitt, hovedsakelig lokalisert i leggene, sjeldnere – lårene, ekstensorflatene på underarmene. Erythema nodosum er karakterisert av smertefulle, rødlige, aldri sårdannende lymfeknuter i varierende størrelse. De forekommer i subkutant vev og involverer huden. Erythema nodosum er karakterisert av en gradvis endring i hudfarge over lymfeknutene – fra rød eller rødfiolett til grønnaktig, deretter gulaktig. Erythema nodosum forsvinner spontant etter 2–4 uker. I lang tid ble erythema nodosum ansett som en manifestasjon av tuberkulose. Det regnes nå som en uspesifikk reaksjon, observert oftest ved sarkoidose, så vel som ved tuberkulose, revmatisme, medikamentallergier, streptokokkinfeksjoner og noen ganger ved ondartede svulster.

I tillegg til erythema nodosum kan man også observere ekte sarkoidose i huden - granulomatøs sarkoidose i huden. Et karakteristisk tegn er små eller store fokale erytematøse plakk, noen ganger er disse hyperpigmenterte papler. Telangiektasier kan forekomme på overflaten av plakkene. Den vanligste lokaliseringen av sarkoidose-lesjoner er huden på dorsale overflater av hender, føtter, ansikt og området med gamle arr. I den aktive fasen av sarkoidose er hudmanifestasjonene mer uttalte og omfattende, lesjonene buler ut over hudoverflaten.

Svært sjelden kan sarkoidose forårsake tette, smertefrie, sfæriske lymfeknuter med en diameter på 1 til 3 cm i subkutan vev – Darier-Rousseau sarkoidose. I motsetning til erythema nodosum er ikke lymfeknutenes utseende ledsaget av endringer i hudfarge, og lymfeknutene er også smertefrie. Histologisk undersøkelse av lymfeknutene er preget av endringer som er typiske for sarkoidose.

Øyeskade ved sarkoidose

Øyeskade ved sarkoidose observeres hos 1/3 av alle pasienter og manifesterer seg ved fremre og bakre uveitt (den vanligste typen patologi), konjunktivitt, hornhinneuklarhet, utvikling av grå stær, endringer i iris, utvikling av glaukom, tåreproduksjon, fotofobi og redusert synsstyrke. Noen ganger gir øyeskade mindre symptomer på pulmonal sarkoidose. Alle pasienter med sarkoidose må gjennomgå en oftalmologisk undersøkelse.