Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Reye syndrom
Sist anmeldt: 23.04.2024
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
[Hva forårsaker Reye syndrom?
Patogenesen til Reye's syndrom er basert på medfødt mitokondriell insuffisiens. Den medfødte defekten av enzymer involvert i syntese av urea, ornitinsyklusen (ornitintranskarbaminase, karbaminfosfat-syntetase, etc.) er også viktig. Syndromet kan provosere medikamenter (salicylater), hepatotrope giftstoffer og andre stoffer.
Symptomer på Reye syndrom
Mulig prodromal periode, fortsetter i henhold til typen ARVI eller OCI. Oppkast er ofte det viktigste kliniske symptomet før utviklingen av koma. Den særegne koma hos pasienter med Reye-syndrom er en tidlig økning i muskeltonen opp til graden av decerebral stivhet. Nesten alle pasientene har svært dokket tonisk krampeanfall. Meningsmålingskomplekset er ikke fullt uttrykt, ustabilt. Hepatomegali uttrykkes maksimalt av den 5. Til 7. Dag med komautvikling. Karakteristiske tegn på cerebralt ødem.
Alvorlighetsgraden av nevrologiske lidelser, er nevrologiske forstyrrelser dybde delt inn i fire grader: I - søvnighet, II - semisopor, III - faktisk koma, IV - terminal koma. Lesjon kan varierende grader av alvorlighet for jeg grad økt aktivitet typiske aminotransferraz og ammoniakknivåer for graden II - feil i forbindelsen symptomer belkovosinteticheskoy funksjon, For III - utseende hemoragisk symptomkompleks (reduserte nivåer av albumin, protrombin et al.).
Diagnose av Reye syndrom
Laboratorieparametre: økt aminotransferasenivå (2-5 ganger), kort hyperammonaemia (fulgt av koma), hypoglykemi (2,5 mmol / L) gipofibrinogenemia uten nærværet i blodet av fibrin-nedbrytningsprodukter (ikke ICE), hypoalbuminemi, og så videre. Gulsot og hyperbilirubinemi er ukarakteristiske.
Forhøyede nivåer av enzymer og ammoniakk forblir i 3-4 dager. For å klargjøre diagnosen Reye syndrom er det ofte nødvendig med punktering av leverbiopsi. Barn lider hovedsakelig fra 3 måneder til 3 år.
Использованная литература