Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Reyes syndrom
Sist anmeldt: 04.07.2025
Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
[ Hva forårsaker Reyes syndrom?
Patogenesen til Reyes syndrom er basert på medfødt mitokondriell insuffisiens. Medfødt defekt i enzymer involvert i ureasyntese - ornitinsyklusen (ornitintranskarbaminase, karbaminfosfatsyntetase, etc.) er også viktig. Syndromet kan fremkalles av legemidler (salisylater), hepatotrope giftstoffer og andre stoffer.
Symptomer på Reyes syndrom
En prodromal periode er mulig, som forløper som en akutt respiratorisk virusinfeksjon eller akutt tarminfeksjon. Oppkast er ofte det viktigste kliniske symptomet før utvikling av koma. Et karakteristisk trekk ved koma hos pasienter med Reyes syndrom er en tidlig økning i muskeltonus opp til decerebrert rigiditet. Nesten alle pasienter har et dårlig kontrollert tonisk konvulsivt anfall. Det meningeale symptomkomplekset er ikke fullt uttrykt, det er inkonstant. Hepatomegali uttrykkes maksimalt innen 5.-7. dag med komautvikling. Tegn på hjerneødem er karakteristiske.
Alvorlighetsgraden av nevrologiske lidelser etter dybden av de nevrologiske lidelsene er delt inn i 4 grader: I - somnolens, II - stupor, III - koma i seg selv, IV - terminal koma. Skaden kan være av varierende alvorlighetsgrad: for I-grad er en økning i aktiviteten til aminotransferaser og ammoniakknivåer karakteristisk, for II-grad - tillegg av tegn på insuffisiens av proteinsyntetisk funksjon (reduserte nivåer av albumin, protrombin, etc.), for III - forekomsten av et hemoragisk syndromkompleks.
Diagnose av Reyes syndrom
Laboratoriefunn: økte aminotransferasenivåer (2–5 ganger), kortvarig hyperammonemi (går forut for koma), hypoglykemi (opptil 2,5 mmol/l), hypofibrinogenemi uten tilstedeværelse av fibrin-nedbrytningsprodukter i blodet (ingen DIC), hypoalbuminemi, etc. Gulsott og hyperbilirubinemi er ikke typiske.
Forhøyede nivåer av enzymer og ammoniakk vedvarer i 3–4 dager. For å avklare diagnosen Reyes syndrom kreves det ofte en leverbiopsi. Barn i alderen 3 måneder til 3 år rammes oftest.
Использованная литература