Revmatisk chorea

Revmatisk chorea (Sydenhams chorea, chorea minor eller «St. Vitus' dans») er en alvorlig nevrologisk lidelse som er karakterisert av plutselige, ukontrollerte og arytmiske ufrivillige bevegelser, muskelsvakhet og emosjonell nød. Chorea kan utvikle seg som eneste symptom («ren» chorea) eller i forbindelse med andre manifestasjoner av revmatisk feber.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Revmatisk korea forekommer hovedsakelig hos barn, etter 20 år er det sjeldent. Som regel utvikler det seg hos jenter og nesten aldri hos gutter i postpubertalperioden. Forekomsten av korea hos pasienter med LC varierer fra 5 til 36 %.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer revmatisk chorea

Sydenhams chorea er preget av emosjonell labilitet, ukoordinerte bevegelser og muskelsvakhet.

1. Emosjonell labilitet. Det kan være vanskelig å fastslå starten på prosessen, vanligvis blir barnet lunefullt, irritabelt, masete, vil ikke studere. Uttrykt agitasjon, søvn- og hukommelsesforstyrrelser er også mulige. Emosjonelle endringer i dem manifesteres av utbrudd av grunnløs atferd, inkludert gråt og agitasjon. I sjeldne tilfeller kan mentale avvik være alvorlige og kan uttrykkes som forbigående psykose.
2. Nedsatt koordinasjon av bevegelser og hyperkinese kan manifestere seg som klønethet, en tendens til å miste gjenstander, som senere utvikler seg til krampaktige, målløse og ukoordinerte bevegelser. Alle muskelgrupper kan bli påvirket, men eksentriske bevegelser i armer, ben og ansikt er mest merkbare. Ansiktsmuskelbevegelser kan inkludere grimasering, blotting av tenner og rynking av pannen. Diskontinuerlig tale og svekket skriving er observert. Selv om koreiforme bevegelser vanligvis er bilaterale, kan de også være ensidige (hemikorea). Koreiforme bevegelser øker med emosjonelt og fysisk stress, forsvinner under søvn, avtar under hvile og sedasjon, og kan undertrykkes av viljestyrke i en kort periode (noen få bevegelser).
3. Muskelhypotoni (kombinert med hyperkinese).
4. Forstyrrelser i det autonome nervesystemet.

Revmatisk chorea som et av kriteriene for revmatisk feber har en rekke trekk:

• en lengre latent periode etter streptokokkinfeksjon, på 1–7 måneder, som følge av at polyartritt og Sydenhams chorea nesten aldri forekommer samtidig;
• streptokokkantistofftitre og laboratorietegn på betennelse avtar når koreiforme bevegelser oppstår.
• I 1/3 av tilfellene observeres tilbakefall av chorea.

Mindre chorea bør differensieres fra mange sykdommer, siden ikke-reumatisk chorea kan utvikle seg som et resultat av ulike kollagen-, endokrine, metabolske, neoplastiske, genetiske og infeksjonssykdommer.

1. Kollagensykdommer (SLE, periarteritt nodosa). Sentralnervesystemet er ofte involvert i den patologiske prosessen ved SLE, og mindre enn 2 % av pasientene har chorea. Differensialdiagnose mellom SLE og LC er komplisert av feber, leddgikt, karditt og hudlesjoner ved begge sykdommene.
2. Familiær chorea: Huntingtons sykdom (autosomal dominant arv, rammer oftest menn i alderen 30-50 år, hyperkinesi oppstår lenge før psykiske lidelser, demens utvikler seg), benign familiær chorea (debut i det første tiåret av livet, hyperkinesi er mer uttalt i musklene i hodet og overkroppen).
3. Medikamentforgiftning: p-piller, skjoldbruskkjertelhormoner, narkotika, nevroleptika, litiumpreparater, fenytoin (difenin), digoksin, amitriptylin, metoklopramid.
4. Hepatocerebral degenerasjon (Wilson-Konovalovs sykdom): en kombinasjon av dysartri, storskala tremor, gradvis nedgang i intelligens og levercirrhose (reduserte serumnivåer av ceruloplasmin, økt kobberutskillelse i urin, Kauser-Fleischner-ring).
5. Endokrinologiske lidelser (hypoparatyreoidisme, tyreotoksikose) og forstyrrelser i mineralmetabolismen (hyponatremi, hypokalsemi).
6. Lyme-sykdom.
7. Graviditetskorea: forekommer oftest under første svangerskap i første eller andre trimester. I omtrent 1/3 av tilfellene er graviditetskorea et tilbakefall av revmatisk feber fra barndommen. Hyperkinesi hos gravide er mer uttalt, mentale endringer er mer uttalte, forløpet er vanligvis godartet.
8. Enkle motoriske tics hos barn med Tourettes syndrom (en kombinasjon av hyperkinese og tvungen vokalisering, koprolali).

Nevropsykiatriske lidelser hos pasienter med streptokokkinfeksjon (PANDAS) uten RL-utvikling er også beskrevet, noe som er mest relevant i differensialdiagnose med revmatisk feber.

PANDAS-kriteriene (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptokokkinfeksjoner)

• Tilstedeværelsen av obsessiv-kompulsive lidelser (tvangstanker og tvangsbevegelser) og/eller tics.
• Barndom: Sykdommen debuterer mellom 3 år og puberteten.
• Et anfallslignende sykdomsforløp som kan manifestere seg som isolerte symptomer eller episoder med dramatisk forverring. Symptomene går vanligvis betydelig tilbake mellom anfallene og forsvinner i noen tilfeller helt mellom eksaserbasjoner.
• Bevist kronologisk assosiasjon med GABHS: isolering av patogenet i halsprøve og/eller diagnostisk økning i antistofftitre (antistreptopizin-O og anti-DNAase)
• Assosiasjon med nevrologiske forandringer: hypermotorisk aktivitet, koreiform hyperkinese.

Behandling revmatisk chorea

Behandling av chorea avhenger av om den er isolert eller kombinert med andre manifestasjoner av revmatisk feber (revmatisk karditt eller polyartritt).

Ved isolert chorea er de foretrukne legemidlene antikonvulsiva [fenobarbital i en dose på 0,015–0,03 g hver 6.–8. time inntil hyperkinesen opphører, med gradvis seponering over 2–3 uker, eller karbamazepin (fimplepsin) i en dose på 0,4 g/dag].

Benzodiazepiner kan også ha en gunstig effekt i behandlingen av revmatisk feber.

Prognose

Forløpet av revmatisk chorea ved RL er ganske variabelt, forløpet varierer fra én uke til flere år, i gjennomsnitt tar et choreaanfall omtrent 15 uker. Etter at anfallet av revmatisk feber er over, kan muskelhypotoni og hyperkinese forsvinne helt, selv om små ufrivillige bevegelser, umerkelige under undersøkelse, kan vedvare i flere år.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]