Netthinneløsning - Patogenese

Patogenesen av rhegmatogen netthinneavløsning

Rhegmatogen netthinneløsning forekommer årlig i omtrent 1 tilfelle per 10 000 innbyggere, i 10 % av tilfellene er den tosidig. Netthinnebrudd, som er årsaken til netthinneløsning, kan oppstå på grunn av samspillet mellom: dynamisk bitreoretinal traksjon, som predisponerer dystrofi i netthinnens periferi. Myopi spiller også en betydelig rolle.

Dynamisk vitreoretinal trekkraft

Patogenese

Synkyse er en flytendegjøring av glasslegemet. Ved synkyse oppstår det noen ganger hull i den tynnede kortikale delen av glasslegemet, som ligger over fovea. Den flytende substansen fra midten av glasslegemehulen passerer gjennom denne defekten og inn i det nydannede retrohyaloide rommet. I dette tilfellet skjer hydrodisseksjon av den bakre hyaloide overflaten fra den indre begrensende membranen i den sensoriske netthinnen opp til den bakre grensen av glasslegemets base. Den gjenværende tette glasslegemet synker nedover, og det retrohyaloide rommet forblir fullstendig okkupert av den flytende substansen. Denne prosessen kalles akutt rhegmatogen posterior glasslegemeløsning med ptose. Sannsynligheten for akutt posterior glasslegemeløsning øker med alderen og ved nærsynthet.

Komplikasjoner forbundet med akutt bakre glasslegemeavløsning

De avhenger av styrken og størrelsen på de nåværende vitreoretinale adhesjonene.

• Fraværet av komplikasjoner er typisk for de fleste tilfeller av svake vitreoretinale adhesjoner.
• Netthinnebrudd oppstår i omtrent 10 % av tilfellene som følge av strekk av kraftige vitreoretinale adhesjoner. Brudd i kombinasjon med akutt bakre glasslegemeløsning er vanligvis U-formet, lokalisert i den øvre halvdelen av fundus, og er ofte ledsaget av glasslegemeblødninger som følge av brudd i perifere blodkar. Fra det dannede bruddet kan flytende retrohyaloidvæske fritt trenge inn i det subretinale rommet, så profylaktisk laserkoagulasjon eller kryoterapi av bruddet reduserer risikoen for netthinneløsning.
• Ruptur av perifere blodkar som resulterer i intraretinal blødning uten dannelse av netthinnerifter.

Tegn på perifer retinal dystrofi

Omtrent 60 % av bruddene oppstår i netthinnens periferi og forårsaker spesifikke forandringer. Disse forandringene kan skyldes spontan brudd i den patologisk tynne netthinnen med påfølgende dannelse av hull, eller kan være årsaken til netthinnebruddet i øyne med akutt bakre glasslegemeløsning. Netthinnehull er vanligvis mindre enn brudd og fører sjeldnere til netthinneløsning.

"Gitter"-dystrofi

Det forekommer hos 8 % av verdens befolkning og i 40 % av tilfellene av netthinneløsning. Det er hovedårsaken til netthinneløsning ved nærsynthet hos unge. Gitterlignende forandringer finnes ofte hos pasienter med Marfan-, Stickler- og Ehlers-Danlos-syndromer, som er forbundet med høy risiko for å utvikle netthinneløsning.

Skilt

• Et typisk «gitter» består av strengt definerte, perifere, spindelformede områder med netthinnefortynning, hvorav de fleste befinner seg mellom ekvator og den bakre grensen av glasslegemets base. «Gitter» er karakterisert ved et brudd på integriteten til den indre begrensende membranen og varierende atrofi av den underliggende sensoriske netthinnen. Endringene er vanligvis bilaterale, oftest lokalisert i den temporale halvdelen av netthinnen, hovedsakelig ovenfor, sjeldnere - i nesen, nedenfor. Et karakteristisk trekk er et forgrenet nettverk av tynne hvite striper i øyene dannet som et resultat av RPE-lidelser. Noen «gitter»-dystrofier kan ligne «snøflak» (rester av degenerative forandringer i Müller-celler). Glasslegemet over «gitteret» er flytende, og langs kantene av dystrofien danner det tette adhesjoner;
• Atypisk «gitter» kjennetegnes av radielt orienterte forandringer som strekker seg til de perifere karene og kan fortsette posteriort til ekvator. Denne typen dystrofi forekommer vanligvis ved Sticklers syndrom.

Komplikasjoner

Fravær av komplikasjoner observeres hos de fleste pasienter, selv i nærvær av små "hulllignende" rifter, som ofte finnes i øyene med "gitter"-dystrofi.

Netthinneløsning assosiert med atrofiske «hull»-brudd forekommer primært hos nærsynte unge pasienter. De har kanskje ikke varselsymptomene på akutt bakre glasslegemeløsning (fotopsi eller flytere), og lekkasje av subretinalvæske er vanligvis langsommere.

Netthinneløsninger på grunn av trekkraftbrudd kan sees i øyne med akutt bakre glasslegemeløsning. Trekkkraftbrudd utvikles vanligvis langs den bakre kanten av gitterdegenerasjonen som et resultat av dynamisk trekkraft i området med sterke vitreoretinale adhesjoner. Noen ganger kan et lite gitterområde identifiseres på netthinnebruddsflappen.

Sneglespordystrofi

Tegn: tydelig definerte sirkumferensielle dystrofibånd i form av tettpakkede "snøflak" som gir netthinnens periferi utseendet til et hvitt isete mønster. Vanligvis overstiger de øyene med "gitter"-dystrofi i omfang. Selv om "sneglespor"-dystrofi er assosiert med flytendegjøring av glasslegemet som dekker den, observeres sjelden betydelig glasslegemetrekkraft i området rundt den bakre kanten, derfor forekommer nesten aldri U-formede trekkraftbrudd.

Komplikasjoner inkluderer dannelse av "punch-hole"-rifter, som kan føre til netthinneavløsning.

Degenerativ retinoschisis

Retinoschisis er en inndeling av den sensoriske netthinnen i to lag: det ytre (koroidale) og det indre (glasslegemet). Det finnes to hovedtyper: degenerativ, medfødt. Degenerativ retinoschisis forekommer hos omtrent 5 % av verdens befolkning over 20 år, hovedsakelig med hypermetropi (70 % av pasientene er hypermetrope) og er nesten alltid asymptomatisk.

Klassifikasjon

• typisk skjer spalting i det ytre plexiforme laget;
• retikulær, mindre vanlig, splitting skjer på nivået av nervefiberlaget.

Skilt

• Tidlige forandringer involverer vanligvis den ekstreme inferotemporale periferien i begge øyne, og fremstår som store områder med cystisk degenerasjon med noe netthinneheving.
• Progresjon kan forekomme sirkumferensielt, opp til fullstendig involvering av netthinnens periferi. Typisk retioschisis er vanligvis anteriort for ekvator, mens retikulær kan strekke seg posteriort for denne.
• På overflaten av det indre laget kan endringer i form av «snøflak» oppdages, karakteristiske endringer i karene som symptomet på «sølvtråd» eller «saks», og en revet gråhvit flik kan passere gjennom kløfthulen («schisis»).
• Det ytre laget har et "knust metall"-utseende og viser fenomenet "hvitt av trykk".

I motsetning til netthinneavløsning er retinoschisis preget av stabilitet.

Komplikasjoner

• Fraværet av komplikasjoner er typisk for de fleste tilfeller med et gunstig forløp.
• Rifter kan oppstå i retikulær form. Rifter i det indre laget er små og avrundede, mens de sjeldnere riftene i det ytre laget er store, med rullede kanter og plassert bak ekvator.
• Netthinneløsning er svært sjelden, men kan oppstå når det er rifter i begge lag. Netthinneløsning forekommer vanligvis ikke når det er rifter i det ytre laget, siden væsken inne i schisis er tyktflytende og ikke raskt kan lekke inn i det subretinale rommet. Noen ganger kan imidlertid væsken bli flytende og lekke gjennom riften inn i det subretinale rommet, og løfte et begrenset område av ytre netthinneløsning, som vanligvis er innenfor retinoschisis.
• Blødninger i glasslegemet er uvanlige.

"Hvit uten press"

Skilt

A) «hvit av trykk» – en gjennomskinnelig gråaktig forandring i netthinnen forårsaket av sklerokompresjon. Hvert område har en spesifikk konfigurasjon som ikke endres når sklerokompressoren beveger seg til det tilstøtende området. Dette fenomenet observeres ofte i normen, så vel som langs den bakre grensen av øyene med «gitter»-dystrofi, «sneglespor»-dystrofi og det ytre laget av ervervet retinoschisis;

B) «hvit uten trykk» har et lignende bilde, men fremstår uten sklerokompresjon. Under en generell undersøkelse kan et normalt område av netthinnen omgitt av «hvit uten trykk» forveksles med en flat «hull» i netthinnen.

Komplikasjoner: Noen ganger utvikler det seg store rifter langs den bakre kanten av det "hvite området uten trykk".

Betydningen av nærsynthet

Selv om nærsynthet rammer omtrent 10 % av verdens befolkning, forekommer mer enn 40 % av alle netthinneløsninger i nærsynte øyne. Jo høyere refraksjon, desto høyere er risikoen for netthinneløsning. Følgende sammenhengende faktorer disponerer for netthinneløsning i nærsynte øyne:

• Gitterdystrofi er vanligere ved moderat nærsynthet og kan føre til normale og perforerte rifter.
• Sneglespordystrofi forekommer i nærsynte øyne og kan være ledsaget av "hulllignende" brudd.
• Diffus kororetinal atrofi kan føre til små «hulllignende» brudd ved høy nærsynthet.
• Makulahull kan forårsake netthinneavløsning ved høy nærsynthet.
• Glasslegemedystrofi og bakre glasslegemeavløsning er vanlige.
• Tap av glasslegemet under kataraktkirurgi, spesielt hvis det ble gjort feil under operasjonen, er assosiert med påfølgende netthinneløsning i omtrent 15 % av tilfellene med nærsynthet større enn 6 D; risikoen er mye høyere ved nærsynthet større enn 10 D.
• Posterior kapsulotomi er assosiert med høy risiko for netthinneløsning hos myopiske øyne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]