Protein S-mangel: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Protein S er en ikke-enzymatisk kofaktor av protein C i inaktivering av faktorene Va og VIIIa, har sin egen protein-uavhengige C antikoagulerende aktivitet.

Protein S, så vel som protein C, er avhengig av vitamin K og syntetisert i leveren. I sirkulasjonen eksisterer det i 2 former - fri protein S og assosiert med C4-komponenten av komplement. Normalt er 60-70% av protein S forbundet med C4-komponenten av komplement - regulatoren av komplement-systemets klassiske vei. Nivået på binding av protein S til C4-komplementkomponenten bestemmer innholdet av fritt protein S. Kun den frie formen av protein S tjener som en koaktor av aktivert protein C (APC).

Normalt er protein S-nivået i plasma 80-120%. Under graviditeten reduseres nivået av både fritt og bundet protein S og er 60-80% og lavere i postoperativ periode.

Protein S-mangel er arvet autosomalt dominant. Bærere av genmutasjon er oftere heterozygote, bærere-homozygoter er sjeldne. Det ble funnet at protein S-genet ligger på kromosom 3. Opptil 70 mutasjoner av protein S-genet er for tiden kjent. Den arvelige mangelen på protein S kan være av 2 typer:

• Jeg skriver - reduksjon av nivået av fritt protein S, assosiert med C4-komponenten av komplement, innenfor grensene for normen;
• Type II - reduksjon i nivået av fritt og bundet protein S. Ifølge forskerne er frekvensen av graviditetstap 16,5%. Oftere observert dødfødsler enn tidlig tap av graviditet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Behandling protein mangel S

Behandling av proteinmangel S

Pasienter med mangel på protein C og S er ildfaste mot natrium heparin og antiaggreganter. Imidlertid med akutt trombotisk komplikasjon er bruk av heparinnatrium og deretter lavmolekylære hepariner berettiget. Som en kilde til proteiner bruker C og S fersk frossen plasma i kombinasjon med heparinnatrium. Uten graviditet med trombofili i lang tid brukte warfarin.