Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Polycystisk leversykdom
Sist anmeldt: 29.06.2025

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Polycystisk leversykdom er en sjelden genetisk lidelse der det dannes flere væskefylte cyster inne i leveren. Disse cystene er små hulrom fylt med væske og kan ha forskjellige størrelser. Polycystisk leversykdom er en form for polycystisk nyresykdom (polycystisk nyresykdom), der cyster også dannes i nyrene.
Fører til polycystisk leversykdom
Opprinnelsen til polycystisk leversykdom er assosiert med arvelige genmutasjoner.
Studier har identifisert to hovedgener som kan være assosiert med utviklingen av polycystisk leversykdom:
- PKD1- og PKD2-gener: Mutasjoner i disse genene antas å være hovedårsaken til arvelig polycystisk leversykdom. PKD1-genet er lokalisert på det 16. kromosomet, og PKD2-genet er lokalisert på det 4. kromosomet. Mutasjoner i disse genene kan føre til ukontrollert vekst av cyster i leveren.
Polycystisk leversykdom kan arves, og hvis én av foreldrene har en mutasjon i det aktuelle genet, er det en mulighet for å overføre mutasjonen til avkommet. Imidlertid vil ikke alle mutasjonsbærere vise tegn på sykdommen, og alvorlighetsgraden kan variere fra person til person.
Patogenesen
Polycystisk leversykdom kan være assosiert med arvelige lidelser som autosomal dominant polycystisk nyre-leversykdom (ADPKD) eller biliær polycystisk nyresykdom (ARPKD).
Patogenesen til polycystisk leversykdom involverer flere mekanismer:
- Unormal reproduksjon av leverceller: I en sunn lever deler og regenererer cellene seg for å erstatte skadede celler. Hos personer med polycystisk leversykdom kan mutasjoner i gener føre til at cellene formerer seg ukontrollert, noe som fører til dannelse av cyster.
- Væskeopphopning: Cyster som dannes i leveren fylles med væske. Dette fører til at leveren øker i størrelse og komprimerer det omkringliggende vevet.
- Leverdysfunksjon: Økt cyster og væskevolum i leveren kan legge press på omkringliggende vev og galleganger, noe som kan påvirke leverfunksjonen.
- Tilknyttede komplikasjoner: I noen tilfeller kan cyster bli store og forårsake symptomer som magesmerter, trykk på nærliggende organer og gallestrømforstyrrelser.
Symptomer polycystisk leversykdom
De fleste med polycystisk leversykdom kan ha ingen eller svært milde symptomer. I noen tilfeller kan tilstanden imidlertid føre til følgende symptomer og komplikasjoner:
- Smerter i øvre høyre kvadrant av magen: Dette er det vanligste symptomet på polycystisk leversykdom. Smerten kan være mild til moderat og kan bli verre etter å ha spist eller fysisk aktivitet.
- Økt leverstørrelse (hepatomegali): På grunn av dannelsen av flere hulrom kan leveren øke i størrelse.
- Økt trykk i portvenen (portalhypertensjon): Polycystisk leversykdom kan forårsake økt trykk i portvenen, noe som kan føre til komplikasjoner som gastroøsofageal venøs dilatasjon (varicer), blødning og andre problemer.
- I sjeldne tilfeller kan leverdysfunksjon forekomme: I noen tilfeller kan polycystisk leversykdom forårsake leverdysfunksjon, som kan manifestere seg ved gulsott i huden og senehinnene (gulsott) og andre symptomer forbundet med leversvikt.
- Komplikasjoner ved kompresjon av omkringliggende organer: Store cyster i leveren kan komprimere omkringliggende organer og forårsake trykk på galleveiene, magen eller tarmene, noe som kan forårsake symptomer forbundet med disse organene.
Det er viktig å merke seg at symptomene og alvorlighetsgraden av sykdommen kan variere mye fra person til person. Polycystisk leversykdom kan oppdages ved et uhell under medisinske tester eller undersøkelser ved andre anledninger.
Stages
Denne sykdommen kan utvikle seg over tid, og stadiene kan variere avhengig av alvorlighetsgraden og forekomsten av cystene. Det finnes imidlertid ingen systematisk klassifisering av stadiene ved polycystisk leversykdom, i likhet med stadiene ved kreft. I stedet kan leverens tilstand ved polycystisk leversykdom vurderes basert på symptomer, størrelsen på cystene og tilstedeværelsen av komplikasjoner.
Vanligvis kan polycystisk leversykdom kategoriseres som følger:
- Asymptomatisk polycystisk sykdom: Noen mennesker kan ha små cyster i leveren som ikke forårsaker symptomer og oppdages ved et uhell under medisinske tester eller undersøkelser av andre årsaker.
- Symptomatisk polycystisk cystisk fibrose: Hos noen pasienter blir cystene store nok og/eller tallrike nok til å forårsake symptomer. Symptomer kan omfatte magesmerter eller ubehag, oppblåsthet i magen, kvalme, oppkast og andre mageproblemer.
- Komplisert polycystisk: I sjeldne tilfeller kan polycystisk leversykdom føre til komplikasjoner som cysteinfeksjon, blødning fra cystene, obstruksjon av gallegangen og til og med cysteruptur.
Skjemaer
Polycystisk leversykdom er en genetisk lidelse som kan manifestere seg i en rekke former og alvorlighetsgrad, inkludert:
- Autosomal dominant polycystisk nyre- og leversykdom (ADPKD): Dette er den vanligste formen for polycystisk nyre- og leversykdom. Den er forårsaket av mutasjoner i PKD1- eller PKD2-genet og presenteres vanligvis hos voksne. ADPKD er karakterisert av flere cyster i nyrer og lever. I tillegg til polycystisk nyresykdom kan det føre til andre komplikasjoner, inkludert arteriell hypertensjon og urinveisproblemer.
- Biliær polycystisk nyresykdom (ARPKD): Denne formen for polycystisk leversykdom er sjelden og diagnostiseres oftere i barndommen. Den er forårsaket av mutasjoner i PKHD1-genet. ARPKD er karakterisert av flere cyster i leveren og kan være ledsaget av komplikasjoner i nyrene og andre organer. Den manifesterer seg vanligvis i yngre alder og kan være mer alvorlig.
- Polycystisk leversykdom assosiert med nedsatt glukose- og lipidmetabolisme: Noen former for polycystisk leversykdom kan være assosiert med nedsatt glukose- og lipidmetabolisme, noe som fører til cystedannelse. Disse formene kan ha forskjellige arvelige mekanismer og kliniske manifestasjoner.
Hver av disse formene for polycystisk leversykdom har forskjellige egenskaper, kliniske symptomer og arvemekanismer.
Komplikasjoner og konsekvenser
Komplikasjoner og effekter av polycystisk leversykdom kan variere fra milde til alvorlige og avhenge av sykdommens karakteristikker og dens effekter på leveren og omkringliggende organer. Her er noen av de potensielle komplikasjonene og konsekvensene av polycystisk leversykdom:
- Smerter og ubehag: Et av de vanligste symptomene på polycystisk leversykdom er smerter og ubehag i øvre høyre kvadrant av magen. Store cyster kan komprimere nærliggende vev og organer, noe som forårsaker smerte.
- Hepatomegali: Polycystisk leversykdom kan føre til en økning i leverens størrelse (hepatomegali) fordi flere cyster kan ta opp plass i organet.
- Portalhypertensjon: Polycystisk leversykdom kan forårsake en økning i trykket i portvenen, noe som kan føre til komplikasjoner som varicer i spiserøret og magen, noe som kan føre til blødning.
- Leversvikt: Noen pasienter med polycystisk leversykdom kan ha problemer med leverfunksjonen, noe som kan forårsake symptomer forbundet med leversvikt, som gulsott i huden og senehinnene (gulsott), ascites (væskeansamling i magen) og andre.
- Infeksjoner og blærekatarr: Cyster i leveren kan bli et ynglested for bakterier og forårsake infeksjoner eller abscesser.
- Gallesteiner: Polycystisk leversykdom kan føre til dannelse av steiner i gallegangene, noe som kan forårsake gulsott og magesmerter.
- Maligniteter: Noen pasienter med polycystisk leversykdom kan ha økt risiko for å utvikle ondartede leversvulster.
- Kompresjon av nærliggende organer: Store cyster i leveren kan komprimere og legge press på nærliggende organer, noe som kan forårsake symptomer og komplikasjoner.
Diagnostikk polycystisk leversykdom
Diagnostisering av polycystisk leversykdom (hepatisk polycystisk leversykdom) innebærer en rekke medisinske tester og prosedyrer som bidrar til å bestemme tilstedeværelsen av cyster i leveren, deres antall, størrelse og for å evaluere leverens tilstand. Her er de viktigste metodene for å diagnostisere polycystisk leversykdom:
- Ultralyd (ultralydundersøkelse): Ultralyd er den primære metoden for å oppdage og evaluere cyster i leveren. Den gjør det mulig å visualisere leverens struktur, bestemme antall og størrelse på cyster, og evaluere deres egenskaper.
- Computertomografi (CT): CT-skanninger kan utføres for å evaluere cystene og deres distribusjon i leveren mer detaljert. Denne metoden kan være nyttig i tilfeller der ultralyd ikke er tilstrekkelig informativ.
- Magnetisk resonansavbildning (MR): MR gir mer detaljerte bilder av leveren og cyster, spesielt hvis det er behov for mer informasjon etter en ultralyd- eller CT-skanning.
- Laboratorietester: Blodprøver kan utføres for å bestemme leverenzymnivåer og leverfunksjon. Disse testene kan bidra til å vurdere den generelle leverhelsen og utelukke andre leversykdommer.
- Biopsi: I sjeldne tilfeller kan det være nødvendig med en leverbiopsi for en mer nøyaktig diagnose. Denne metoden brukes imidlertid vanligvis bare når det er usikkerhet om cystenes natur eller når det er behov for avklaring av diagnosen.
Etter diagnostiske prosedyrer vil legen din kunne fastslå forekomsten og arten av polycystisk leversykdom og utvikle en plan for å håndtere tilstanden, inkludert å kontrollere symptomer og forhindre komplikasjoner.
Differensiell diagnose
Differensialdiagnosen for polycystisk leversykdom innebærer å identifisere tilstanden og utelukke andre sykdommer og tilstander som kan ha lignende symptomer eller kjennetegn ved cystedannelse i leveren. Det er viktig å huske på at polycystisk leversykdom kan komme i mange former og alvorlighetsgrader, og differensialdiagnosen kan avhenge av pasientens spesifikke kliniske symptomer og egenskaper. Her er noen mulige sykdommer og tilstander som bør utelukkes i differensialdiagnosen for polycystisk leversykdom:
- Gallesteinsykdom: Gallesteinsykdom kan presentere seg med symptomer som ligner på polycystisk leversykdom, som magesmerter og urolig mage. Ultralyd (ultralyd) og andre metoder for dannelse av gallestein i galleblære og galleganger kan bidra til å utelukke denne tilstanden.
- Hepatitt: Viral hepatitt eller andre inflammatoriske leversykdommer kan ha symptomer assosiert med magesmerter og nedsatt leverfunksjon. Laboratorieblodprøver og pedagogiske teknikker (f.eks. biopsi) kan bidra til å utelukke hepatitt.
- Hepatom: Hepatom er en leverkreft som også kan involvere flere områder med svulster i leveren. En undersøkelse som CT-skanning, MR og biopsi kan bidra til å skille mellom polycystisk leversykdom og hepatom.
- Levercirrose: Levercirrose kan forårsake forstyrrelser i leverstrukturen og dannelse av cyster. Diagnostisering av levercirrose inkluderer kliniske blodprøver, bildediagnostikk (f.eks. ultralyd, CT-skanning) og biopsi.
- Polycystisk nyresykdom: Hos noen pasienter kan polycystisk leversykdom følge polycystisk nyresykdom. Differensialdiagnosen kan kreve evaluering av begge organer.
- Leverabscesser eller infeksjoner: Leverinfeksjoner eller abscesser kan forårsake lignende symptomer. Undersøkelser som computertomografi (CT) eller magnetisk resonansavbildning (MR) kan bidra til å identifisere en infeksjon eller abscess.
- Gallegangsavvik: Noen sykdommer og lidelser i gallegangene kan være forbundet med cystedannelse og lignende symptomer. Endoskopisk kolangiografi (ECPG) kan bidra til å utelukke disse tilstandene.
Differensialdiagnose innebærer vanligvis en fysisk undersøkelse, laboratorietester og bildediagnostikk for å karakterisere cystedannelse og utelukke andre sykdommer. Legen vil stole på kliniske symptomer og testresultater for å stille en korrekt diagnose og utvikle en passende behandlings- eller overvåkingsplan.
Behandling polycystisk leversykdom
Behandling av polycystisk leversykdom avhenger av sykdommens karakteristikker, forekomsten av symptomer og komplikasjoner, og pasientens individuelle egenskaper. Siden polycystisk leversykdom er en genetisk tilstand som det ikke finnes noen spesifikk kur for, er behandlingen rettet mot å lindre symptomer og håndtere komplikasjoner. Her er noen av de mulige behandlingene:
- Smertelindring: Hvis polycystisk leversykdom forårsaker smerte eller ubehag, kan legen din foreskrive medisiner for å lindre smerte, for eksempel smertestillende eller betennelsesdempende legemidler.
- Blødningskontroll: Hvis en pasient utvikler portalhypertensjon og åreknuter, kan det iverksettes tiltak for å kontrollere blødning, som endoskopisk sklerosering eller veneligatur.
- Behandling av komplikasjoner: Hvis det oppstår komplikasjoner, som infeksjoner, abscesser eller gallesteiner, kan det være nødvendig med passende medisinske inngrep.
- Kirurgi: I noen tilfeller, spesielt hvis det er store cyster eller andre alvorlige komplikasjoner, kan kirurgi være nødvendig. Kirurgi kan innebære fjerning av cyster, drenering av abscesser eller andre prosedyrer avhengig av den spesifikke situasjonen.
- Medisinsk oppfølging: Regelmessig medisinsk oppfølging av lege er viktig for å vurdere leverens tilstand og for å oppdage komplikasjoner eller endringer i sykdomsforløpet.
- Livsstil og ernæring: Det er viktig å leve en sunn livsstil og følge kostholdsråd, noe som kan bidra til å redusere risikoen for komplikasjoner og forbedre livskvaliteten.
Fordi hvert tilfelle av polycystisk leversykdom er unikt, bør behandlingen individualiseres og overvåkes av en lege. Det er viktig å diskutere med legen din hvilken behandlingsplan som passer best for din situasjon og å følge hans eller hennes anbefalinger nøye. Det er også verdt å huske at polycystisk leversykdom kan være kronisk, og medisinsk overvåking kan fortsette gjennom hele pasientens liv.
Behandling med folkemedisiner
Polycystisk leversykdom er en genetisk tilstand som vanligvis krever medisinsk tilsyn og behandling under medisinsk tilsyn. Folkemedisinbehandling er ikke et alternativ til medisinsk behandling og kan ikke anbefales som primærbehandling for polycystisk leversykdom. Noen kan imidlertid være interessert i å bruke folkemedisiner i tillegg til konvensjonell behandling for å lindre symptomer eller opprettholde generell helse. Det er viktig å diskutere dette med legen din for å unngå interaksjoner mellom folkemedisiner og medisiner.
Når det gjelder aloe vera og gullrot:
- Aloe (aloe vera): Aloe er kjent for sine betennelsesdempende og smertestillende egenskaper. Noen hevder at det å drikke aloe vera-juice kan hjelpe mot noen leversykdommer. Det finnes imidlertid ingen vitenskapelige bevis som støtter effektiviteten til aloe vera i behandling av polycystisk leversykdom. Dessuten kan aloe vera forårsake bivirkninger og kan interagere med noen medisiner, så bruken bør koordineres med en lege.
- Gyldenrot (Rhodiola rosea): Gyldenrot er også kjent for sine adaptogene og antistressegenskaper. Den kan bidra til å redusere stress og forbedre den generelle helsen, men det finnes ingen bevis for at den er effektiv i behandling av polycystisk leversykdom. Gyldenrot kan også samhandle med noen medisiner, så bruken bør diskuteres med legen din.
Det er viktig å huske at behandling av polycystisk leversykdom bør utføres under veiledning av spesialister og bør inkludere regelmessige medisinske undersøkelser, overholdelse av legenes anbefalinger og om nødvendig bruk av medikamentell behandling eller kirurgiske behandlingsmetoder. Du bør ikke erstatte medisinsk behandling med folkemedisiner uten å konsultere lege, da dette kan være farlig for helsen din.
Kosthold for polycystisk leversykdom
Kostholdet har vanligvis ingen spesifikke restriksjoner eller anbefalinger som gjelder utelukkende for denne tilstanden. Det er imidlertid viktig å overvåke leverens generelle helse og vurdere følgende aspekter i kostholdet:
- Begrens fettinntaket: Fett kan belaste leveren, så det anbefales å begrense inntaket av mettet fett og transfett. Unngå fete meieriprodukter, fett kjøtt, hurtigmat og mat rik på transfett. I stedet er det å foretrekke å konsumere magre meieriprodukter, fisk og nøtter rike på flerumettet fett.
- Moderat proteininntak: Moderat proteininntak er viktig for å opprettholde generell helse, men unngå et kosthold med for mye protein, som kan belaste leveren.
- Sukkerkontroll: Pasienter med polycystisk leversykdom bør være oppmerksomme på blodsukkernivået. Unngå å spise for søt mat og mat med høyt sukkerinnhold for å opprettholde normale blodsukkernivåer.
- Opprettholde en normal vekt: Hvis du er overvektig, kan vektkontroll bidra til å redusere belastningen på leveren og forbedre din generelle helse. Dette kan oppnås gjennom et sunt og balansert kosthold og fysisk aktivitet.
- Drikke nok vann: Å drikke nok vann er viktig for å sikre at organene, inkludert leveren, fungerer som de skal.
- Begrens alkoholinntak: Moderat eller intet alkoholforbruk er et viktig aspekt ved en sunn livsstil for å vedlikeholde leveren.
- Opprettholde en balanse mellom vitaminer og mineraler: Vær oppmerksom på å spise en rekke matvarer rike på vitaminer og mineraler for å opprettholde den generelle helsen.
Det er viktig å konsultere en lege eller ernæringsfysiolog for å utvikle en tilpasset ernæringsplan som tar hensyn til dine unike behov og helsetilstand.
Prognose
Prognosen for polycystisk leversykdom (hepatisk polycystisk leversykdom) kan variere betydelig avhengig av pasientens individuelle egenskaper, sykdommens egenskaper og dens forløp. Viktige faktorer som påvirker prognosen er størrelsen og antallet cyster, forekomsten av symptomer og komplikasjoner, og arvelig predisposisjon. Her er noen generelle aspekter å vurdere:
- Asymptomatisk polycystisk leversykdom: Hvis polycystisk leversykdom oppdages tilfeldig og uten symptomer, har de fleste pasienter vanligvis en gunstig prognose. I slike tilfeller kan medisinsk overvåking være tilstrekkelig.
- Symptomatisk polycystisk leversykdom: Hvis cyster i leveren blir store eller forårsaker symptomer som smerte, ubehag, oppblåsthet i magen osv., kan prognosen være mindre gunstig. Symptomer kan imidlertid vanligvis håndteres, og behandling kan bidra til å forbedre livskvaliteten.
- Komplikasjoner: Komplikasjoner som cysteinfeksjon, blødning, obstruksjon av galleveiene eller cysteruptur kan forverre prognosen og kreve øyeblikkelig medisinsk inngrep.
- Genetisk faktor: Prognosen kan også avhenge av den genetiske varianten av polycystisk leversykdom. For eksempel kan noen former for polycystisk leversykdom ha et mer alvorlig forløp enn andre.
- Medisinsk behandling: Regelmessig medisinsk oppfølging, riktig behandling og symptomkontroll kan forbedre prognosen betydelig for pasienter med polycystisk leversykdom.
- Genetisk rådgivning: Hvis du eller familien din har en historie med polycystisk leversykdom, kan en konsultasjon med en genetisk rådgiver bidra til å bestemme arvelig risiko og utvikle en overvåkings- og forebyggingsplan.
Det er viktig å merke seg at polycystisk leversykdom er en kronisk tilstand, og behandlingen krever ofte langsiktig samarbeid med leger og regelmessig medisinsk oppfølging. Pasienter med polycystisk leversykdom bør følge legens anbefalinger og gjennomgå regelmessige kontroller for å overvåke leverhelsen og oppdage komplikasjoner.