Pigmentspredningssyndrom.

Pigmentdispersjonssyndrom (PDS) er en tilstand der pigment vaskes ut av pigmentepitelet i det bakre laget av iris og avsettes på forskjellige strukturer i øyets fremre segment.

Obstruksjon og påfølgende ødeleggelse av trabekulært nettverk kan føre til økt intraokulært trykk og utvikling av sekundær åpenvinkelglaukom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiologi av pigmentdispersjonssyndrom

Pigmentdispersjonssyndrom utvikler seg oftest hos unge (20–45 år) europeiske menn som lider av nærsynthet. Omtrent 1/3 av pasientene som lider av pigmentdispersjonssyndrom utvikler deretter pigmentglaukom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patofysiologi ved pigmentdispersjonssyndrom

Det antas for tiden at frigjøring og inntreden av pigment i det fremre kammeret, noe som resulterer i de karakteristiske perifere irisdefektene som er synlige ved gjennomlysning, skjer som et resultat av kontakt mellom irispigmentepitelet og linsens zonulære fibriller. Pigmentet kan deretter avsettes på strukturer i øyets fremre segment. Som et resultat av blokkeringen og påfølgende skade på trabekelverket, kan utstrømningen av intraokulær væske forstyrres, noe som fører til økt intraokulært trykk og påfølgende skade på synsnerven hvis det ikke iverksettes tiltak i tide.

Symptomer på pigmentdispersjonssyndrom

Ofte er pasienten nærsynt og har glaukom i familien. De fleste tilfeller er asymptomatiske, men noen pasienter kan oppleve «pigmentstormer» etter intens fysisk aktivitet. Tøynings- eller risteøvelser kan forårsake en ekstremt massiv frigjøring av pigment, en «pigmentstorm», som forårsaker en plutselig økning i intraokulært trykk. På dette tidspunktet kan pasienten klage over tåkesyn og hodepine.

Diagnose av pigmentdispersjonssyndrom

Biomikroskopi

Karakteristiske trekk ved pigmentdispersjonssyndrom inkluderer Krukenberg-spindler (vertikalt orienterte pigmentavleiringer på hornhinnens endotel), pigmentavleiringer på irisens fremre overflate, perifere irisdefekter synlige ved gjennomlysning (best sett ved retroilluminasjon gjennom pupillen med en smal lysstråle), og pigmentavleiringer på festestedene for zonulære fibriller ved linsens ekvator.

Gonioskopi

En bakre avbøyning av den perifere delen av iris og en økning i kontaktområdet med linsen kan observeres. Vanligvis er vinkelen på det fremre kammeret svært bred, moderat eller uttalt relativt homogen pigmentering observeres langs hele vinkelens omkrets.

Bakre pol

Karakteristisk glaukomatøs optisk atrofi observeres ved langvarig økning eller periodiske hopp i intraokulært trykk. Pasienter som lider av nærsynthet (spesielt med pigmentdispersjonssyndrom) er disponert for dannelse av perifere netthinnebrudd, og det er derfor de trenger en grundigere undersøkelse.

[ 14 ], [ 15 ]

Behandling av pigmentdispersjonssyndrom

Behandlingsmålet er å kontrollere intraokulært trykk hos pasienter med høyt intraokulært trykk eller med synsnerveforandringer som er karakteristiske for glaukom. Vanligvis brukes legemidler som reduserer dannelsen av intraokulær væske. Ved bruk av miotika reduseres pigmentfrigjøringen, og det intraokulære trykket reduseres. Unge pasienter har ofte dårlig toleranse for disse legemidlene, de kan øke risikoen for netthinneløsning, og også komplisere undersøkelsen av dets perifere deler. Ved utførelse av laserperifer iridotomi reduseres også pigmentfrigjøringen på grunn av utjevning av trykk i øyets fremre og bakre kamre og retting av iris (eliminering av omvendt pupillblokk). Metoden kan brukes til å forhindre glaukomutvikling hos høyrisikopasienter. Ved utilstrekkelig medikamentell kompensasjon for glaukom, kan argonlasertrabekuloplastikk og operasjoner som tar sikte på å forbedre filtrasjonen, brukes.