Perifer autonom svikt - Symptomer

Symptomer på perifer autonom svikt er tilstede i alle fysiologiske systemer i kroppen og kan oppstå under dekke av mange somatiske sykdommer. Typiske kliniske syndromer er følgende:

1. Ortostatisk hypotensjon.
2. Takykardi i hvile.
3. Hypertensjon i ryggleie.
4. Hypohidrose.
5. Maktesløshet.
6. Gastroparese.
7. Forstoppelse.
8. Diaré.
9. Urininkontinens.
10. Nedsatt syn i skumringen.
11. Søvnapné.

De angitte syndromene presenteres i den rekkefølgen som samsvarer med den rådende forekomstfrekvensen. Imidlertid kan "settet" med symptomer i hvert spesifikke tilfelle av perifer autonom svikt være forskjellig og ikke alltid komplett (11 tegn). For primære former for perifer autonom svikt er derfor manifestasjoner som ortostatisk hypotensjon, takykardi i hvile, hypohidrose og impotens mer typiske. Ved sekundære syndromer av perifer autonom svikt dominerer svetteforstyrrelser i noen tilfeller (ved alkoholisme, polynevropati), i andre - takykardi i hvile (ved diabetes mellitus) eller mage-tarmlidelser (amyloidose, porfyri), etc. Det er ikke overraskende at pasienter med tegn på autonom svikt søker hjelp fra spesialister med ulik profil - kardiologer, nevrologer, gynekologer, sexologer, geriatere, etc.

Den mest dramatiske manifestasjonen av perifer autonom svikt i det kardiovaskulære systemet er ortostatisk hypotensjon, som fører til hyppig besvimelse når man går opp i vertikal stilling eller står lenge. Ortostatisk hypotensjon er en tilstand som forekommer ved en rekke sykdommer (nevrogen synkope, anemi, åreknuter, hjertesykdom, etc.). Det bør imidlertid bemerkes at ved perifer autonom svikt er ortostatisk hypotensjon forårsaket av skade på ryggmargens laterale horn og/eller efferente sympatiske vasomotoriske ledere som implementerer vasokonstriktoriske effekter på perifere og viscerale kar. Derfor, ved ortostatisk belastning, oppstår ikke perifer vasokonstriksjon, noe som fører til et fall i systemisk arterielt trykk, og deretter følgelig til akutt cerebral anoksi og utvikling av besvimelse.

Pasienter kan oppleve varierende alvorlighetsgrad av kliniske manifestasjoner. I milde tilfeller, kort tid etter å ha inntatt en vertikal stilling (stående), begynner pasienten å legge merke til tegn på en pre-synkopetilstand (lipotymi), manifestert av en følelse av kvalme, svimmelhet og en forutanelse om bevissthetstap. Pasienten klager vanligvis over generell svakhet, mørkfarging av øynene, støy i ørene og hodet, ubehagelige opplevelser i epigastriet, noen ganger en følelse av å "falle gjennom", "bakken glir bort under føttene", osv. Blekhet i huden og kortvarig postural ustabilitet observeres. Varigheten av lipotymi er 3-4 sekunder. I mer alvorlige tilfeller kan lipotymi følges av besvimelse. Varigheten av besvimelse ved perifer autonom svikt er 8-10 sekunder, noen ganger (ved Shy-Drager syndrom) - flere titalls sekunder. Under besvimelse observeres diffus muskelhypotoni, utvidede pupiller, oppoverbøyning av øyeeplene, trådlignende puls, lavt blodtrykk (60-50/40-30 mm Hg og lavere). Hvis besvimelsen varer i mer enn 10 sekunder, kan kramper, hypersalivasjon, vannlating forekomme, og i ekstremt sjeldne tilfeller kan tungebiting forekomme. Alvorlige ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser kan føre til død. Besvimelsestilstander ved perifer autonom svikt skiller seg fra andre typer besvimelse ved tilstedeværelse av hypo- og anhidrose og fravær av en vagal respons på å senke PC. For å vurdere alvorlighetsgraden av ortostatiske lidelser, i tillegg til å ta hensyn til kliniske manifestasjoner, er det praktisk å bruke hastigheten på besvimelse etter å ha inntatt en vertikal kroppsstilling. Tidsintervallet fra det øyeblikket pasienten beveger seg fra en horisontal til en vertikal stilling til besvimelse utvikler seg, kan reduseres til flere minutter eller til og med 1 minutt eller mindre. Denne indikatoren er alltid tilstrekkelig indikert av pasienten og karakteriserer ganske nøyaktig alvorlighetsgraden av ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser. I dynamikk gjenspeiler den også sykdomsprogresjonshastigheten. I alvorlige tilfeller kan besvimelse utvikle seg selv i sittende stilling.

Ortostatisk hypotensjon er hovedsymptomet på primær perifer autonom svikt. Sekundært kan det observeres ved diabetes mellitus, alkoholisme, Guillain-Barré syndrom, kronisk nyresvikt, amyloidose, porfyri, bronkialkarsinom, spedalskhet og andre sykdommer.

Sammen med ortostatisk hypotensjon utvikler perifer autonom svikt ofte et fenomen kjent som arteriell hypertensjon i ryggleie. Som regel fører langvarig liggetid på dagtid eller nattesøvn i disse tilfellene til at blodtrykket stiger til høye verdier (180-220/100-120 mm Hg). Disse endringene i blodtrykk er forårsaket av den såkalte postdenervasjonshypersensitiviteten til adrenerge reseptorer i den vaskulære glatte muskulaturen, som uunngåelig utvikler seg under kroniske denervasjonsprosesser (Canons lov om postdenervasjonshypersensitivitet). Å ta hensyn til muligheten for arteriell hypertensjon hos pasienter med perifer autonom svikt som lider av ortostatisk hypotensjon er ekstremt viktig når man forskriver legemidler som øker blodtrykket. Som regel foreskrives ikke legemidler med sterk direkte vasokonstriktoreffekt (norepinefrin).

Et annet tydelig tegn på perifer autonom svikt er takykardi i hvile (90–100 bpm). På grunn av redusert variasjon i hjertefrekvensen kalles dette fenomenet "fast puls". Hos en pasient med perifer autonom svikt er ulike belastninger (å stå, gå osv.) ikke ledsaget av en tilstrekkelig endring i hjertefrekvensen, med en klar tendens til takykardi i hvile. Det er bevist at takykardi og redusert variasjon i dette tilfellet er forårsaket av parasympatisk insuffisiens på grunn av skade på de efferente vagale hjertegrenene. Skade på de afferente viscerale nervene som kommer fra hjertemuskelen fører til at hjerteinfarkt kan oppstå uten smerter. For eksempel, hos pasienter med diabetes mellitus, oppstår hvert tredje hjerteinfarkt uten smerter. Det er nettopp smertefritt hjerteinfarkt som er en av årsakene til plutselig død ved diabetes mellitus.

En av de karakteristiske manifestasjonene av perifer autonom svikt er hypo- eller anhidrose. Redusert svette på lemmer og overkropp ved perifer autonom svikt er et resultat av skade på det efferente sudomotoriske sympatiske apparatet (laterale horn i ryggmargen, autonome ganglier i den sympatiske kjeden, pre- og posttanglioniske sympatiske fibre). Forekomsten av svetteforstyrrelser (diffuse, distale, asymmetriske, etc.) bestemmes av mekanismene til den underliggende sykdommen. Som regel legger ikke pasienter merke til redusert svette, så legen må avklare og vurdere tilstanden til svettefunksjonen. Påvisning av hypohidrose sammen med ortostatisk hypotensjon, takykardi i hvile, mage-tarmlidelser og vannlatingsforstyrrelser gjør diagnosen perifer autonom svikt mer sannsynlig.

Perifer autonom svikt i mage-tarmsystemet er forårsaket av skade på både sympatiske og parasympatiske fibre, manifestert av nedsatt gastrointestinal motilitet og utskillelse av gastrointestinale hormoner. Gastrointestinale symptomer er ofte uspesifikke og inkonstante. Symptomkomplekset ved gastroparese inkluderer kvalme, oppkast, en følelse av "mett" mage etter å ha spist, anoreksi og er forårsaket av skade på de gastriske motoriske grenene av vagusnerven. Det bør understrekes at forstoppelse og diaré ved perifer autonom svikt ikke er assosiert med en fordøyelsesfaktor, og alvorlighetsgraden avhenger av graden av svekkelse av henholdsvis den parasympatiske og sympatiske innervasjonen i tarmen. Disse lidelsene kan observeres i form av anfall fra flere timer til flere dager. Mellom anfallene er tarmfunksjonen normal. For korrekt diagnose er det nødvendig å utelukke alle andre årsaker til gastroparese, forstoppelse og diaré.

Blæredysfunksjon ved perifer autonom svikt skyldes involvering i den patologiske prosessen av parasympatisk innervasjon av detrusoren og sympatiske fibre som går til den indre lukkemuskelen. Oftest manifesterer disse lidelsene seg ved et bilde av blæreatoni: anstrengelse under vannlating, lange pauser mellom vannlatingshandlinger, urinutskillelse fra en overfylt blære, en følelse av ufullstendig tømming, samt sekundær urinveisinfeksjon. Differensialdiagnosen for doleken inkluderer adenom og hypertrofi av prostata, andre obstruktive prosesser i urogenital sfære.

Et av symptomene på perifer autonom svikt er impotens, som i slike tilfeller forårsakes av skade på de parasympatiske nervene i kavernøse og svampaktige legemer. I primære former forekommer impotens i opptil 90 % av tilfellene, ved diabetes mellitus - hos 50 % av pasientene. Den mest presserende oppgaven er å skille psykogen impotens fra impotens ved perifer autonom svikt. Det er viktig å være oppmerksom på trekkene ved impotensutbrudd (psykogene former oppstår plutselig, organiske (perifer autonom svikt) - gradvis) og tilstedeværelsen av ereksjoner under nattesøvn. Bevarelsen av sistnevnte bekrefter lidelsens psykogene natur.

Perifer autonom svikt kan manifestere seg i respirasjonsforstyrrelser. Disse inkluderer for eksempel kortvarige pauser i pust og hjerteaktivitet ved diabetes mellitus (de såkalte "kardiorespiratoriske arrestasjonene"). De oppstår vanligvis under generell anestesi og ved alvorlig bronkopneumoni. Et annet vanlig klinisk fenomen hos pasienter med perifer autonom svikt (Shy-Drager syndrom, diabetes mellitus) er episoder med søvnapné, som noen ganger kan få en dramatisk karakter; sjeldnere beskrives ufrivillige kvelningsanfall (stridor, "klyngepust"). De ovennevnte ventilasjonsforstyrrelsene blir farlige ved brudd på kardiovaskulære reflekser, og det antas at de kan være årsaken til plutselig uforklarlig død, spesielt ved diabetes mellitus.

Nedsatt syn i skumringen med perifer autonom svikt er assosiert med nedsatt pupillens innervasjon, noe som fører til utilstrekkelig utvidelse under dårlige lysforhold og dermed svekker den visuelle persepsjonen. En slik lidelse bør skilles fra tilstanden som oppstår ved vitamin A-mangel. Andre symptomer på perifer autonom svikt eller manifestasjoner av hypovitaminose A kan være tilleggssymptomer i dette tilfellet. Vanligvis når ikke pupilleforstyrrelser med perifer autonom svikt en uttalt grad og blir ikke lagt merke til av pasienter på lenge.

Det bør derfor understrekes at de kliniske manifestasjonene av perifer autonom svikt er polysystemiske og ofte uspesifikke. Det er noen av de kliniske nyansene beskrevet ovenfor som gjør at vi kan anta at pasienten har perifer autonom svikt. For å avklare diagnosen er det nødvendig å utelukke alle andre mulige årsaker til de eksisterende kliniske symptomene, som ytterligere forskningsmetoder kan brukes til.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]