Patologisk foroverhelling av overkroppen

Patologisk foroverbøyning av overkroppen (camptokormi i vid forstand) kan være permanent, periodisk, paroksysmal, rytmisk ("buer"). Det kan forårsake smerte, postural ustabilitet, forårsake eller forverre dysbasi, føre til fall. Det er noen ganger svært vanskelig å bestemme den nosologiske tilhørigheten til dette posturale syndromet, spesielt når det er den eneste eller viktigste manifestasjonen av sykdommen. Foroverbøyning av overkroppen er alltid et symptom, ikke en sykdom. Derfor er det ofte nøkkelen til diagnose å identifisere andre symptomer som den foroverbøyde overkroppen oppsto mot. Noen ganger kompliseres situasjonen av det faktum at dette fenomenet utvikler seg på bakgrunn av ikke én, men to (eller flere) nevrologiske sykdommer. For diagnose er det viktig å skille mellom permanent (og progressiv) foroverbøyning av overkroppen og forbigående-episodisk bøyning.

[ 1 ], [ 2 ]

I. Konstant og progressiv fremoverbøyning av overkroppen

A. Sykdommer i ryggraden og store ledd.

B. Holdningsforstyrrelser i sene stadier av Parkinsons sykdom og parkinsonisme.

C. Progressiv svakhet i overkroppsstrekkermusklene:

1. Myopati.
2. Amyotrofisk lateral sklerose.
3. Progressiv spinal amyotrofi.
4. Dermatomyositt og poliomyositt.
5. Glykogenose, type 2.
6. Karnitinmangel.

D. Tiltet ryggradssyndrom hos eldre.

II. Forbigående episodisk og repeterende fremoverbøyning av overkroppen

A. Spasmer i overkroppsbøyemusklene:

1. Aksial dystoni.
2. Paroksysmal dystoni.
3. Myoklonus i de aksiale musklene i stammen.
4. Epilepsi.
5. Nevroleptisk syndrom.

B. Foroverbøyning av overkroppen i bildet av psykiske (psykogene og endogene) sykdommer:

1. Psykogen kamptokormi.
2. Periodisk bøying i bildet av konvertering eller tvangslidelser.
3. Stereotypier ved psykiske lidelser.
4. Depresjon ved endogene psykiske lidelser.

C. Foroverbøyning av torsoen som en kompenserende (frivillig) reaksjon på trusselen om å falle:

1. Forbigående svakhet i bena med forbigående spinal sirkulasjonsinsuffisiens.
2. Lipotymiske tilstander i bildet av ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser, inkludert progressiv autonom svikt (å gå i «skøyteløper»-positur).

I. Konstant og progressiv fremoverbøyning av overkroppen

A. Sykdommer i ryggraden og store ledd

Sykdommer i ryggraden og store ledd er vanligvis ledsaget av smertesyndrom og (eller) danner en mekanisk årsak til overkroppsvipping. Vertebralsyndrom forekommer. (Patologisk kyfose og skjelettdeformiteter ved spondylitt, Bekhterevs sykdom, skader, svulster og medfødte sykdommer i ryggraden, koksartrose, revmatoid artritt, refleks muskeltoniske syndromer).

Diagnosen bekreftes av nevroortopediske, radiologiske eller nevroavbildningsundersøkelser.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Holdningsforstyrrelser i sene stadier av Parkinsons sykdom og parkinsonisme

Stående og gående i en "fleksorstilling", akselererte skritt med en fremoverbøyning av kroppen i sammenheng med andre manifestasjoner av Parkinsonisme (hypokinesi, hviletremor, muskelstivhet, holdningsforstyrrelser). En kombinasjon av begge de ovennevnte årsakene (leddsykdommer og Parkinsonisme) er mulig.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

C. Progressiv svakhet i ekstensormusklene

Myopati som involverer bekkenmusklene og paraspinalmusklene er nevnt her ganske betinget, siden det ikke er hele torsoen som er vippet forover, men bare bekkenet. Pasientens bekken vipper forover på grunn av svakhet i ekstensorene, og pasienten, for å opprettholde en oppreist holdning, vipper bakover, noe som danner hyperlordose. Faktisk er torsoen konstant vippet bakover (hyperekstensjon). Uten slik kompensasjon ville torsoen være konstant vippet forover.

Andre sykdommer ledsaget av svakhet i overkroppens ekstensormuskler, som amyotrofisk lateral sklerose (proksimale former eller sjelden sykdomsdebut med svakhet i ryggekstensormuskler); progressiv spinal amyotrofi; dermatomyositt; glykogenose (type 2, Pompes sykdom); karnitinmangel – av samme grunner er sjelden ledsaget av en konstant fremoverbøyning av overkroppen. Pasienter opplever vanskeligheter med å rette ut overkroppen (for eksempel etter å ha bøyd seg for å plukke opp noe) og forsyner seg selv med «myopatiske teknikker».

[ 13 ], [ 14 ]

D. Tiltet ryggradssyndrom hos eldre

Dette syndromet observeres kun når man står og går hos personer over 60 år ("sterk ryggradssyndrom"). Syndromet bør differensieres fra vertebralsyndrom (kyfose), men passiv ekstensjon av stammen er normalt hos disse pasientene. Noen pasienter kan oppleve smerter i korsryggen, men det er forbigående og går vanligvis over spontant etter hvert som sykdommen utvikler seg. CT av paraspinalmusklene avslører hypodensitet (redusert muskeltetthet). Noen ganger er en liten økning i CPK mulig. EMG viser uspesifikke, svake tegn på myopati (ikke hos alle pasienter). Sykdommen er sakte progressiv. Dens natur og nosologiske uavhengighet er ikke fullt ut fastslått.

II. Forbigående episodisk og repeterende fremoverbøyning av overkroppen

[ 15 ], [ 16 ]

A. Spasmer i overkroppsbøyemusklene

Aksial dystoni (torsjonsspasme) manifesterer seg noen ganger som en vedvarende postural defekt (torsofleksjon) - dystonisk camptokormi. Dette dystoniske syndromet byr ofte på store vanskeligheter for diagnostisk tolkning. Her er det viktig å søke etter dynamikken i symptomene som er karakteristisk for dystoni (avhengighet av torsjonsspasme av endringer i kroppsstilling, tid på dagen, hvile - aktivitet, effekten av alkohol, korrigerende gester, paradoksal kinesi) og å utelukke andre mulige årsaker til postural forstyrrelse.

Kroppsvingning ("bøyninger") i bildet av paroksysmale dystonianfall. Paroksysmal dystoni (kinesiogen og ikke-kinesiogen) manifesteres ekstremt sjelden ved denne formen for anfall, og hvis den manifesteres, alltid i sammenheng med andre, ganske typiske manifestasjoner (korte, vanligvis bevegelsesinduserte, dystoniske stillinger i lemmene, ikke ledsaget av nedsatt bevissthet med et normalt EEG).

Myoklonus i overkroppsbøyermusklene har et syndromisk utseende som er vanskelig å forveksle med andre syndromer. Dette er korte, raske, rykkete fleksjonsbevegelser av overkroppen, vanligvis med liten amplitude, stereotypiske. Visuelt er korte sammentrekninger av magepressen noen ganger synlige, synkrone med fleksjonsbevegelser i den øvre halvdelen av overkroppen. Fullskala fleksjon har ikke tid til å utvikle seg her, det er bare et snev av den. Kilden til myoklonus og dens natur må avklares i hvert enkelt tilfelle (spinal myoklonus, skremmereaksjoner, etc.). Det er nødvendig å utelukke myoklonusens epileptiske natur.

Epilepsi (infantile spasmer, noen anfall ved supplerende epilepsi) manifesterer seg noen ganger med raske fleksjonsbevegelser eller langsommere posturale (inkludert fleksjons) fenomener. Vedvarende søk etter andre kliniske og EEG-tegn på epilepsi er nødvendig (langvarig og dyp hyperventilering, søvnmangel om natten, polygrafisk registrering av søvn om natten, videoopptak av anfall).

"Pseudosalam-kramper" i bildet av akutte dystoniske reaksjoner (nevroleptisk syndrom) utvikler seg akutt som respons på administrering av et nevroleptikum og er vanligvis ledsaget av andre dystoniske fenomener (okulogyriske kriser, blefarospasme, trismus, fremspring av tungen, dystoniske spasmer i lemmene, etc., lindres av antikolinergika eller spontant stoppes når nevroleptika seponeres).

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

B. Foroverbøyning av overkroppen i bildet av psykiske (psykogene og endogene) lidelser

Psykogen kamptokormi kjennetegnes av en typisk holdning i form av en kropp bøyd forover i rett vinkel med fritt hengende armer («antropoid holdning») og observeres oftest i bildet av polysyndromisk hysteri (multiple bevegelsesforstyrrelser, sensoriske, autonome og emosjonelle personlighetsforstyrrelser).

Periodisk bøying i bildet av konversjons- eller tvangslidelser er en type camptokormi, karakterisert ved paroksysmale manifestasjoner og vanligvis observert i et bilde av lyse demonstrative manifestasjoner som minner om et pseudo-anfall.

Stereotypier ved psykiske lidelser kan ta en rekke former, som for eksempel elementære meningsløse bevegelser, inkludert stereotypisk gjentatte torsovipper. Stereotypier kan også ha en nevroleptisk opprinnelse («tardive stereotypier»).

Alvorlig depresjon ved endogene psykiske lidelser kjennetegnes av redusert effektivitet, hypomimi, psykomotorisk retardasjon og en foroverbøyd holdning i bildet av andre emosjonelle, kognitive og atferdsmessige manifestasjoner av psykisk lidelse. Her snakker vi ikke om en uttalt bøying av overkroppen, men snarere om en foroverbøyd (hengende) "senket" holdning. Det er ingen kamptokormi som sådan her.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

C. Foroverbøyning av overkroppen som en kompenserende (frivillig) reaksjon på trusselen om å falle

Forbigående svakhet i bena med spinal sirkulasjonssvikt kan være ledsaget av fleksjon av ikke bare bena, men også overkroppen, og er en del av bildet av "myeloid claudicatio intermittens" (forbigående svakhet i bena, ofte provosert av gange, med en følelse av tyngde og nummenhet i dem), vanligvis mot bakgrunn av en systemisk karsykdom. Bøying av overkroppen her er en refleks eller frivillig reaksjon som tar sikte på å opprettholde balanse og stabilitet i kroppen, og forhindre fallskader.

Lipotymiske tilstander i bildet av ortostatiske sirkulasjonsforstyrrelser, spesielt ved progressiv autonom svikt, kan være ledsaget av vedvarende arteriell hypotensjon med konstant svimmelhet og en reell trussel om postural synkope. Tilstedeværelsen av pyramideformede, ekstrapyramidale og cerebellare tegn (for eksempel i bildet av Shy-Drager syndrom) øker postural ustabilitet og kan føre til en karakteristisk dysbasi i "skøytestillingen" (vipping av hodet og kroppen fremover; gange med brede, litt til siden, skritt).

[ 23 ]