Oligofreni

En gruppe mentale og psykologiske utviklingsforstyrrelser som fører til syndromiske begrensninger av intellektuelle evner kalles oligofreni eller svakhet i klinisk psykiatri.

For denne sykdommen bruker WHO begrepet «psykisk utviklingshemming», og patologien har ICD 10-koden F70-F79. I neste utgave av den internasjonale klassifiseringen av sykdommer kan oligofreni få definisjonen som brukes av utenlandske psykiatere - intellektuell utviklingsforstyrrelse eller intellektuell funksjonshemming.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsaker til oligofreni

Oligofreni er en patologi som er medfødt eller ervervet i tidlig barndom. Eksperter forbinder sykdommen med lidelser av genetisk, organisk og metabolsk art. De viktigste årsakene til oligofreni kan deles inn i prenatal (embryonal), perinatal (fra 28. til 40. svangerskapsuke) og postnatal (postnatal).

Svangerskapslidelser kan være forårsaket av infeksjoner ervervet fra mor (røde hunder, treponem, toksoplasma, herpesvirus, cytomegalovirus, listeria); teratogene effekter på embryoet av alkohol, narkotika, noen medisiner; rus (fenoler, plantevernmidler, bly) eller økte strålingsnivåer. Dermed er rubeola-oligofreni en konsekvens av at den gravide kvinnen led av meslinger og røde hunder i første halvdel av svangerskapet, og embryoet ble smittet fra moren gjennom blod.

Oligofreni eller svakhet er forårsaket av abnormiteter i hjernens utvikling, som for eksempel: utilstrekkelig hjernestørrelse (mikrocefali), fullstendig eller delvis fravær av hjernehalvdelene (hydranencefali), underutvikling av hjernens foldninger (lissencefali), underutvikling av lillehjernen (pontocerebral hypoplasi), ulike former for maxillofacial dysostose (skalledefekter). For eksempel, ved intrauterine forstyrrelser i hypofysedannelsen hos et mannlig foster, forstyrres utskillelsen av det gonadotropiske hormonet luteotropin (luteiniserende hormon, LH), som sikrer produksjonen av testosteron og dannelsen av sekundære mannlige seksuelle egenskaper. Som et resultat utvikles hypogonadotropisk hypogonadisme eller LH-koblet oligofreni. Det samme bildet observeres ved skade på det 15. genet, noe som fører til fødselen av et barn med Prader-Willi syndrom. Dette syndromet er ikke bare preget av hypofunksjon av kjønnskjertlene, men også av mental retardasjon (en mild form for oligofreni).

Ofte er patogenesen til mentale og psykologiske utviklingsforstyrrelser forankret i metabolske forstyrrelser (glukosylceramidlipidose, sukrosuri, latostellose) eller enzymproduksjon (fenylketonuri).

Medfødt oligofreni er praktisk talt uunngåelig i nærvær av en slik genetisk faktor som omstrukturering av kromosomer, noe som fører til slike syndromer av mental retardasjon som Patau, Edwards, Turner, Cornelia de Lange syndromer, etc., som gir drivkraft til utviklingen av patologi i embryogenesestadiet.

I de fleste tilfeller er arvelig psykisk utviklingshemming også genetisk bestemt, og en av de vanligste endogene årsakene til psykisk utviklingshemming er en defekt i det 21. X-kromosomet - Downs syndrom. På grunn av skade på noen gener kan degenerasjon av hypothalamuskjernen oppstå, og da oppstår Lawrence-Moon-Bardet-Biedl syndrom - en type arvelig psykisk utviklingshemming, ofte observert hos nære slektninger.

Postpartum oligofreni hos barn kan være en konsekvens av intrauterin kronisk oksygenmangel og kvelning under fødsel, hodetraume under fødsel, samt ødeleggelse av røde blodlegemer - hemolytisk sykdom hos nyfødte, som oppstår på grunn av Rh-konflikt under graviditet og fører til alvorlig dysfunksjon av cortex og subkortikale nevrale noder i hjernen.

Fra fødselen og gjennom de tre første leveårene inkluderer årsaker til psykisk utviklingshemming smittsomme lesjoner i hjernen (bakteriell hjernehinnebetennelse, encefalitt) og traumatiske skader, samt akutte ernæringsmangler på grunn av kronisk underernæring hos spedbarnet.

Ifølge psykiatere er patogenesen til oligofreni, inkludert medfødt, fortsatt uklar i 35–40 % av tilfellene. Og i en slik situasjon kan formuleringen av diagnosen psykisk utviklingshemming se ut som udifferensiert oligofreni.

Diagnosen familiær oligofreni stilles når legen er overbevist om at en eller annen form for psykisk utviklingshemming og noen andre karakteristiske tegn observeres hos familiemedlemmer, spesielt hos søsken. I dette tilfellet tas det som regel ikke hensyn til tilstedeværelse eller fravær av åpenbar skade på hjernestrukturer, siden studiet av morfologiske cerebrale anomalier i klinisk praksis ikke utføres i alle tilfeller.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomer på oligofreni

Generelt anerkjente kliniske symptomer på psykisk utviklingshemming, enten medfødt eller utviklet over tid, inkluderer:

• forsinkelse i utviklingen av taleferdigheter (barn begynner å snakke mye senere enn den aksepterte normen og snakker dårlig - med et stort antall uttalefeil);
• manglende oppbevaring;
• begrenset og konkret tenkning;
• vanskeligheter med å lære atferdsnormer;
• svekkede motoriske ferdigheter;
• bevegelsesforstyrrelser (parese, partiell dyskinesi);
• betydelig forsinkelse i mestring av eller manglende evne til å utføre egenomsorgsaktiviteter (spising, vasking, påkledning osv.);
• mangel på kognitive interesser;
• utilstrekkelighet eller begrensede emosjonelle reaksjoner;
• mangel på atferdsgrenser og manglende evne til å tilpasse atferd.

Eksperter bemerker at i tidlig barndom er de første tegnene på psykisk utviklingshemming, spesielt en mindre grad av svakhet eller uførhet, sjelden åpenbare og kan først vises tydelig etter 4–5 år. Det er sant at alle pasienter med Downs syndrom har en anomali i ansiktstrekkene; for Turners syndrom, som rammer jenter, er de karakteristiske ytre tegnene kort vekst og korte fingre, en bred hudfold i nakken, et utvidet bryst, osv. Og med LG-relatert psykisk utviklingshemming og Prader-Willi syndrom, er økt appetitt, fedme, strabismus og dårlig koordinasjon av bevegelser allerede tydelig ved toårsalderen.

Dessuten, selv når det er åpenbart at barna presterer dårlig, har hemmet eller utilstrekkelig kunnskap, er det nødvendig med en grundig faglig vurdering av deres mentale evner for å skille mellom milde former for svekkelse og emosjonelle og atferdsmessige (psykiske) lidelser.

Det er også nødvendig å ta hensyn til at psykisk utviklingshemming hos barn er forårsaket av et stort antall årsaker (inkludert uttalte medfødte syndromer), og symptomene på oligofreni manifesterer seg ikke bare i en reduksjon i kognitive evner, men også i andre mentale og somatiske anomalier. Hjernens dysfunksjon på grunn av et brudd på syntesen av vevsplasminogenaktivatoren neuroserpin manifesterer seg av symptomer som epilepsi og oligofreni. Og pasienter med idioti er frakoblet den omkringliggende virkeligheten, og ingenting tiltrekker seg oppmerksomheten deres, som som regel er fullstendig fraværende. Et vanlig symptom på denne patologien er meningsløse monotone hodebevegelser eller kroppssvingninger.

I tillegg fører mangel på evne til bevisst atferd på grunn av anomalier i hjernebarken og lillehjernen med en uttalt grad av svakhet og imbecilitet til emosjonelle-volusjonære lidelser. Dette manifesterer seg enten som hypodynamisk oligofreni (med hemming av alle handlinger og apati), eller som hyperdynamisk oligofreni, der man observerer psykomotorisk agitasjon, økt gestikulering, angst, aggressivitet, etc.

De mentale endringene som oppstår ved oligofreni er stabile og utvikler seg ikke, så psykosomatiske komplikasjoner er usannsynlige, og den største vanskeligheten for pasienter i denne kategorien er mangelen på mulighet for full tilpasning i samfunnet.

Former og grader av oligofreni

I hjemmepsykiatri skilles det mellom tre former for oligofreni: svakhet (svakhet), imbecilitet og idioti.

Og avhengig av volumet av manglende kognitive evner, skilles det mellom tre grader av oligofreni, som brukes uavhengig av sykdommens etiologi.

Mild grad (ICD 10 - F70) - svekkelse: nivået av intellektuell utvikling (IQ) svinger mellom 50-69. Pasientene har minimal sensorimotorisk nedgang; i førskolealder kan de utvikle kommunikasjonsferdigheter, er i stand til å tilegne seg noe kunnskap, og i senere alder - profesjonelle ferdigheter.

Moderat grad (F71-F72) – imbesilitet: det er evnen til å forstå andres tale og formulere korte fraser i alderen 5-6 år; oppmerksomhet og hukommelse er betydelig begrenset, tenkningen er primitiv, men lesing, skriving, telling og egenomsorgsferdigheter kan læres.

Alvorlig grad (F73) – idioti: tenkningen i denne formen for oligofreni er nesten fullstendig blokkert (IQ under 20), alle handlinger er begrenset til reflekshandlinger. Slike barn er hemmet og ulærbare (bortsett fra noe motorisk utvikling), og krever konstant omsorg.

Vestlige spesialister klassifiserer kretinisme, som er et syndrom av medfødt hypotyreose - jodmangel i kroppen, som oligofreni av metabolsk etiologi. Uavhengig av årsakene til jodmangel (endemisk struma eller patologier i skjoldbruskkjertelen hos en gravid kvinne, defekter i utviklingen av skjoldbruskkjertelen i et embryo, etc.), kan en lege kode denne formen for mental retardasjon F70-F79, som indikerer etiologien - E02 (subklinisk hypotyreose).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnose av oligofreni

I dag diagnostiseres oligofreni ved å samle en detaljert anamnese (med hensyn til fødselslegers data om svangerskapsforløpet og informasjon om sykdommer hos nære slektninger), generell, psykologisk og psykometrisk undersøkelse av pasienter. Dette lar oss vurdere deres somatiske tilstand, fastslå tilstedeværelsen av ikke bare fysiske (visuelt bestemte) tegn på psykisk utviklingshemming, bestemme nivået av mental utvikling og dens samsvar med gjennomsnittsaldernormer, og også identifisere atferdstrekk og mentale reaksjoner.

For å nøyaktig bestemme den spesifikke formen for oligofreni, kan det være nødvendig med tester (generelle, biokjemiske og serologiske blodprøver, blodprøver for syfilis og andre infeksjoner, urinprøver). Genetiske tester utføres for å identifisere de genetiske årsakene til sykdommen.

Instrumentell diagnostikk inkluderer encefalogram, samt CT eller MR av hjernen (for å oppdage lokale og generaliserte kraniocerebrale defekter og strukturelle hjerneforstyrrelser). Se også - diagnostikk av psykisk utviklingshemming.

For å diagnostisere «oligofreni» er differensialdiagnostikk nødvendig. Til tross for tilstedeværelsen av noen åpenbare tegn på oligofreni (i form av karakteristiske fysiske defekter), observeres mange lidelser av nevrologisk art (parese, kramper, trofiske og refleksforstyrrelser, epileptiforme anfall, etc.) i andre psykoneurologiske patologier. Derfor er det viktig å ikke forveksle oligofreni med sykdommer som schizofreni, epilepsi, Aspergers syndrom, Gellers syndrom, etc.

Når man skiller det fra andre sykdommer som gir symptomer på mental defekt, er det spesielt viktig å ta hensyn til det faktum at oligofreni ikke viser progresjon, manifesterer seg fra tidlig barndom og i de fleste tilfeller er ledsaget av somatiske symptomer - lesjoner i muskel- og skjelettsystemet, kardiovaskulærsystemet, luftveiene, syn og hørsel.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Behandling av oligofreni

Hvis årsaken til psykisk utviklingshemming er hypotyreose, Rhesus-konflikt, fenylketonuri, er etiologisk behandling av oligofreni mulig: ved hjelp av hormonelle legemidler, blodoverføring til spedbarnet, et spesielt proteinfritt kosthold. Toksoplasmose kan behandles med sulfonamider og kloridin. Men i de fleste tilfeller finnes dessverre ingen etiologisk behandling.

Selv om det ikke finnes spesifikke medisiner for behandling av oligofreni, brukes symptomatisk terapi for pasienter med begrensede mentale evner. Det vil si at medisiner kan foreskrives for å redusere intensiteten av psykotiske lidelser - nevroleptika, samt stemningsstabiliserende medisiner (som bidrar til å korrigere atferd).

For generell beroligelse, angstreduksjon, anfallsstopp og bedre søvn brukes derfor psykotrope beroligende midler i psykiatrisk praksis: Diazepam (Seduxen, Valium, Relanium), Phenazepam, Lorazepam (Lorafen), Periciazin (Neuleptil), Chlordiazepoxide (Elenium), Chlorprothixene (Truxal), etc. I tillegg til mulig utvikling av avhengighet av disse legemidlene, uttrykkes imidlertid de negative konsekvensene av bruken av dem i muskelsvakhet, økt døsighet, nedsatt koordinasjon av bevegelser og tale, redusert synsskarphet. I tillegg kan langvarig bruk av alle de listede legemidlene forverre oppmerksomhet og hukommelse - helt opp til utvikling av anterograd amnesi.

For å stimulere sentralnervesystemet og mental aktivitet brukes Piracetam (Nootropil), Mesocarb (Sidnocarb), metylfenidathydroklorid (Relatin, Meridil, Centedrin). Til samme formål foreskrives vitamin B1, B12, B15.

Formålet med glutaminsyre skyldes det faktum at den omdannes i kroppen til en nevrotransmitter - gamma-aminosmørsyre, som hjelper hjernens funksjon i tilfeller av psykisk utviklingshemming.

Folkebehandling, for eksempel med ølgjær, er kraftløs ved medfødt og arvelig psykisk utviklingshemming. Den foreslåtte urtebehandlingen inkluderer regelmessig bruk av et lindrende avkok eller tinktur av valerianrøtter ved hyperdynamisk psykisk utviklingshemming. Blant medisinplantene er også ginkgo biloba og et adaptogen - ginsengrot - verdt å merke seg. Ginseng inneholder ginsenosider (panaxizider) - steroidglykosider og triterpensaponiner som simulerer syntesen av nukleinsyrer, metabolisme og enzymproduksjon, og aktiverer også hypofysen og hele sentralnervesystemet. Homeopati tilbyr et ginseng-basert legemiddel - Ginsenoside (Ginsenoside).

En av hovedrollene i korrigering av intellektuelle funksjonshemminger gis til kognitiv atferdsterapi, det vil si terapeutisk og korrigerende pedagogikk. For utdanning og oppdragelse av barn med oligofreni - i spesialskoler og internatskoler - brukes spesialutviklede metoder som lar barn tilpasse seg samfunnet.

Og rehabilitering av pasienter med oligofreni, spesielt med genetisk bestemte former for psykisk patologi, består ikke så mye i behandlingen som i trening (i henhold til de særegne kognitive evnene) og innpode grunnleggende hverdagslige og, om mulig, enkle arbeidsferdigheter. Eksperter sier at milde grader av oligofreni hos barn kan korrigeres, og til tross for funksjonshemmingen kan slike pasienter utføre enkelt arbeid og ta vare på seg selv. Ved moderate og alvorlige former for uførhet og ved alle grader av idioti er prognosen fullstendig uførhet og ofte et langt opphold på spesialiserte medisinske institusjoner og sykehjem.

Forebygging av oligofreni

Ifølge statistikk er en fjerdedel av psykisk utviklingshemming assosiert med kromosomavvik, så forebygging er kun mulig for ikke-medfødte patologier.

I forberedelsesperioden til det planlagte svangerskapet er det nødvendig å gjennomgå en fullstendig undersøkelse for infeksjoner, skjoldbruskkjerteltilstand og hormonnivåer. Det er nødvendig å kvitte seg med alle betennelsessentre og behandle eksisterende kroniske sykdommer. Noen typer psykisk utviklingshemming kan forebygges ved hjelp av genetisk veiledning av fremtidige foreldre - for å identifisere lidelser som potensielt er farlige for normal utvikling av embryo og foster.

Under graviditet bør kvinner være registrert hos en fødselslege-gynekolog og oppsøke legen regelmessig, ta nødvendige tester i tide og gjennomgå ultralyd. Å snakke om en sunn livsstil, rasjonell ernæring og å gi opp alle dårlige vaner under graviditetsplanlegging og under fødsel bør få en spesifikk betydning og føre til praktiske handlinger.

Eksperter fra American National Institute of Mental Health (NIMH) hevder at et annet viktig forebyggende tiltak er tidlig oppdagelse av visse metabolske prosesser som fører til psykisk utviklingshemming. Hvis for eksempel medfødt hypotyreose, som rammer én av 4000 nyfødte babyer født i USA, oppdages i løpet av den første levemåneden, kan det forhindre utviklingen av psykisk utviklingshemming. Hvis det ikke oppdages og behandles før tre måneder, vil 20 % av babyer med skjoldbruskkjertelhormonmangel være psykisk utviklingshemmede. Og en forsinkelse på opptil seks måneder vil gjøre 50 % av babyer til idioter.

Ifølge det amerikanske utdanningsdepartementet var omtrent 11 % av skolebarn i 2014 påmeldt klasser for elever med ulike former for psykisk utviklingshemming.