^

Helse

A
A
A

Nevrom i fremre cochlea nervus cochlearis

 
, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 07.07.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Vestibulokokleært nervenevronom er en sykdom som har vært gjenstand for et stort antall studier. I de senere år, på grunn av utviklingen av stråling og andre teknologier for å visualisere tumorformasjoner av temporalbenpyramiden og cerebellopontine-vinkelen, samt video- og mikrokirurgiske metoder, har problemet med vestibulokokleært nervenevronom blitt løsbart fra å være ekstremt vanskelig på begynnelsen av 1900-tallet.

Ved midten av forrige århundre utgjorde vestibulokokleær nervenevrinom 9 % av hjernesvulster og 23 % av svulster i bakre skallegrop, mens svulster i bakre skallegrop utgjorde 35 % av alle hjernesvulster, mens vestibulokokleær nervenevrinom utgjorde 94,6 % av svulster i lateral cisterne. Sykdommen diagnostiseres oftest i alderen 25–50 år, men kan også forekomme hos barn og eldre. Hos kvinner forekommer vestibulokokleær nervenevrinom dobbelt så ofte.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patogenese av vestibulokokleær nervenevronom

Vestibulokokleært nevrinom er en godartet, innkapslet svulst som primært utvikler seg i den indre hørselsgangen fra vestibulærnervens nevrolemma med videre vekst mot cerebellopontine-vinkelen. Etter hvert som svulsten vokser, fyller den hele rommet i hjernens laterale cisterne, og strekker og tynner ut de cerebrale-pontine vinkel-CN-ene (vestibulus-cochlearis, facialis, intermediate og trigeminus) som ligger på overflaten betydelig. Dette fører til trofiske forstyrrelser og morfologiske endringer i disse nervene som forstyrrer deres konduktivitet og forvrenger funksjonene til organene de innerverer. Svulsten fyller hele den indre hørselsgangen og komprimerer den indre hørselsarterien som forsyner strukturene i det indre øret, og når den når cerebellopontine-vinkelen, legger den press på arteriene som forsyner lillehjernen og hjernestammen. Ved å legge press på beinveggene i den indre hørselskanalen, forårsaker svulsten resorpsjon av dem, noe som fører til et radiografisk tegn på dens ekspansjon, og når den når toppen av pyramiden - dens ødeleggelse, hvoretter svulsten skynder seg til pontocerebellarvinkelen, uten å oppleve mekaniske hindringer eller mangel på næringsstoffer i sitt frie rom. Det er her den raske veksten begynner.

Store svulster forskyver og komprimerer medulla oblongata, pons og cerebellum, noe som forårsaker tilsvarende nevrologiske lidelser på grunn av skade på kjernene i kranialnervene, vitale sentre og deres ledningsbaner. Små svulster (2-3 mm) med lang utviklingssyklus kan være asymptomatiske og oppdages ved et uhell under biopsi. Slike tilfeller, ifølge BG Egorov et al. (1960), utgjorde opptil 1,5 % i forrige århundre. I 3 % av tilfellene observeres bilaterale svulster; de forekommer vanligvis ved utbredt nevrofibromatose (Recklinghausens sykdom). Gardner-Turners syndrom, som forekommer ved arvelig bilateralt nevrinom i vestibulokokleærnerven, bør skilles fra denne sykdommen.

Symptomer på vestibulokokleært nevrom

Den klassiske inndelingen av de kliniske formene for vestibulokokleært nevrinom i fire perioder samsvarer ikke alltid med den kronologiske rekkefølgen av tegnene som er karakteristiske for disse periodene. Og selv om de kliniske manifestasjonene av vestibulokokleært nevrinom i de fleste tilfeller er direkte avhengige av svulstens veksthastighet og størrelse, kan det også være atypiske tilfeller der øresymptomer (støy, hørselstap, svimmelhet) kan observeres med små svulster, og omvendt når nevrologiske tegn som oppstår når svulsten går inn i pontocerebellarvinkelen, oppstår, og omgår de otiatriske symptomene på vestibulokokleært nevrinom.

Det er fire kliniske perioder med utvikling av vestibulokokleær nervenevronom.

Otiatrisk periode

I denne perioden befinner svulsten seg i den indre øregangen, og symptomene på vestibulokokleært nevrinom forårsaket av dette bestemmes av graden av kompresjon av nervestammer og kar. Vanligvis er de første tegnene som viser seg svekkede hørsels- og smaksfunksjoner (tinnitus, perseptuelt hørselstap uten FUNG). På dette stadiet er vestibulære symptomer mindre konstante, men det er mulig at de går ubemerket hen fordi de raskt utjevnes av den sentrale kompensasjonsmekanismen. Imidlertid er det med en bithermal kaloritest ved bruk av videonystagmografi på dette stadiet ofte mulig å etablere et tegn på asymmetri langs labyrinten innenfor 15 % eller mer, noe som indikerer undertrykkelse av det vestibulære apparatet på den berørte siden. På dette stadiet, i nærvær av svimmelhet, kan spontan nystagmus registreres, først rettet mot det "syke" øret (irritasjon på grunn av hypoksi i labyrinten), deretter mot det "friske" øret på grunn av kompresjon av den vestibulære delen av den vestibulære nerven. På dette stadiet er OKN vanligvis ikke forstyrret.

Noen ganger i mellomørebetennelsesperioden kan Ménière-lignende anfall observeres, som kan imitere Ménières sykdom eller vertebrogen labyrinthopati.

Otoneurologisk periode

Et karakteristisk trekk ved denne perioden, sammen med en kraftig økning i otiatriske symptomer forårsaket av skade på vestibulokokleærnerven, er fremveksten av tegn på kompresjon av andre kraniale nerver som ligger i cerebellopontine-vinkelen på grunn av at svulsten kommer inn i rommet. Vanligvis oppstår dette stadiet 1-2 år etter otiatrisk stadium; det er preget av radiografiske forandringer i den indre hørselsgangen og pyramidens toppunkt. Også karakteristisk er alvorlig hørselstap eller døvhet på ett øre, høy lyd i øret og den tilsvarende halvdelen av hodet, ataksi, nedsatt koordinasjon av bevegelser og avvikelse av kroppen mot det berørte øret i Romberg-posisjon. Svimmelhetsanfall blir hyppigere og intensiveres, ledsaget av spontan nystagmus. Ved betydelige svulststørrelser oppstår gravitasjonsposisjonsnystagmus når hodet vippes mot den friske siden, forårsaket av forskyvning av svulsten mot hjernestammen.

I løpet av denne perioden oppstår og utvikler seg dysfunksjoner i andre kranialnerver. Dermed forårsaker svulstens påvirkning på trigeminusnerven parestesi i den tilsvarende ansiktshalvdelen (Barrés symptom), trismus eller parese av tyggemusklene på siden av svulsten (Christiansens symptom). Samtidig observeres et symptom på en reduksjon eller forsvinning av hornhinnerefleksen på samme side. På dette stadiet manifesterer dysfunksjonen i ansiktsnerven seg kun som parese, mest uttalt for den nedre grenen.

Nevrologisk periode

I denne perioden trekker ørelidelser seg tilbake, og den dominerende posisjonen inntas av nevrologiske symptomer på vestibulokokleær nervenevrinom, forårsaket av skade på nervene i pontin-cerebellarvinkelen og trykk fra svulsten på hjernestammen, pons og lillehjernen. Disse tegnene inkluderer lammelse av okulomotoriske nerver, trigeminussmerter, tap av alle typer følsomhet og hornhinnerefleks på den tilsvarende halvdelen av ansiktet, redusert eller tap av smaksfølsomhet på den bakre tredjedelen av tungen (skade på glossopharyngealnerven), parese av recurrensnerven (stemmebåndet) på siden av svulsten (skade på vagusnerven), parese av sternocleidomastoideus og trapeziusmusklene (skade på accessorisk nerve) - alt på siden av svulsten. På dette stadiet er vestibulært-cerebellart syndrom tydelig uttrykt, manifestert av grov ataksi, multidireksjonell storskala, ofte bølgende nystagmus, som ender i blikkparese, uttalte vegetative lidelser. I fundus - lungebetennelse på begge sider, tegn på økt intrakranielt trykk.

Terminalperiode

Etter hvert som svulsten vokser videre, dannes det cyster fylt med gulaktig væske i den; svulsten øker i størrelse og presser på vitale sentre - respiratoriske og vasomotoriske, komprimerer cerebrospinalvæskebanene, noe som øker det intrakranielle trykket og forårsaker hjerneødem. Døden oppstår på grunn av blokkering av vitale sentre i hjernestammen - respirasjons- og hjertestans.

Under moderne forhold er tredje og fjerde stadier av vestibulokokleær nervenevronom praktisk talt ikke påvist; eksisterende diagnostiske metoder, med passende onkologisk årvåkenhet fra legen som pasienten henvender seg til med klager over forekomsten av konstant støy i ett øre, hørselstap i det, svimmelhet, sørger for implementering av passende diagnostiske teknikker for å bestemme opprinnelsen til nevnte klager.

Diagnose av vestibulokokleær nervenevronom

Diagnosen vestibulokokleært nevrinom er vanskelig bare i otittstadiet, når det i de fleste tilfeller ikke er noen radiologiske forandringer i den indre hørselsgangen, mens en slik pasient kan ha radiologiske forandringer i nakkesøylen, spesielt siden, ifølge A.D. Abdelhalim (2004, 2005), annenhver person, fra 22-årsalderen, utvikler første radiologiske tegn på cervikal osteokondrose og plager, ofte lik de subjektive følelsene som oppstår ved vestibulokokleært nevrinom. Fra det oto-nevrologiske (andre) stadiet oppdages svulsten i den indre hørselsgangen praktisk talt i alle tilfeller, spesielt når man bruker så informative metoder som CT og MR.

Slike radiologiske projeksjoner som Stenvers-projeksjonen, Highway III-projeksjonen og den transorbitale projeksjonen med visualisering av pyramidene i temporalbenet har også et ganske høyt informasjonsinnhold.

Differensialdiagnostikk av vestibulokokleær nervenevronom er vanskelig i fravær av radiografiske forandringer i den indre hørselsgangen. Differensialdiagnostikk utføres ved cochleovestibulære lidelser ved vertebrobasil vaskulær insuffisiens, hørselsnervenevritt, latente former for Ménières sykdom, Lermoyer syndrom, Baranys posisjonelle paroksysmale vertigosyndrom, meningiom og cystisk araknoiditt i cerebellopontina-vinkelen. I tillegg til bruk av moderne stråleteknologi krever kvalifisert differensialdiagnostikk deltakelse fra en otoneurolog, nevrolog og øyelege.

En viss verdi i diagnosen av vestibulokokleært nervenevronom er studiet av cerebrospinalvæsken. Ved vestibulokokleært nervenevronom forblir antallet celler i det på normalt nivå og overstiger ikke 15x10 6 /l, samtidig observeres en betydelig økning i proteininnholdet i cerebrospinalvæsken (fra 0,5 til 2 g/l eller mer), som skilles ut fra overflaten av store nevrinomer som har prolapsert inn i cerebellopontine-vinkelen.

trusted-source[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Hva trenger å undersøke?

Behandling av vestibulokokleær nervenevronom

Vestibulokokleær nervenevrom behandles utelukkende kirurgisk.

Avhengig av størrelsen og retningen på svulstens spredning og dens kliniske stadium, brukes kirurgiske tilnærminger som suboccipital retrosigmoid og translabyrinthine.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.