Naturlig forløp av medfødt hjertesykdom

Det naturlige forløpet til medfødte hjertefeil varierer. Hos barn i alderen 2–3 uker er hypoplastisk venstre hjertesyndrom eller pulmonal atresi (med intakt atrieseptum) sjeldent, noe som er assosiert med høy tidlig dødelighet ved disse defektene. Den totale dødeligheten ved medfødte hjertefeil er høy. Ved utgangen av den første uken dør 29 % av nyfødte, ved utgangen av den første måneden – 42 %, og innen året – 87 % av barn. Med dagens muligheter for hjertekirurgi kan nesten alle nyfødte med hjertefeil opereres. Imidlertid trenger ikke alle barn med medfødte hjertefeil kirurgisk behandling umiddelbart etter at et "hjerteproblem" er oppdaget. Hos 23 % av barn med mistenkte medfødte defekter er forandringer i hjertet forbigående eller helt fraværende, og årsaken til lidelsen er ekstrakardial patologi. Noen barn opereres ikke på grunn av mindre anatomiske abnormiteter, eller omvendt, på grunn av umuligheten av å korrigere defekten mot bakgrunn av alvorlig ekstrakardial patologi. For å bestemme behandlingstaktikken er alle barn med medfødte hjertefeil delt inn i tre grupper:

• pasienter som trenger kirurgi for en medfødt hjertefeil, og det kan utføres (52 %);
• pasienter som ikke trenger kirurgi på grunn av mindre hemodynamiske forstyrrelser (ca. 31 % av barna);
• pasienter med ukorrigerbare medfødte hjertefeil eller inoperable på grunn av somatisk tilstand (ca. 17 % av barn).

En lege som først mistenker en medfødt hjertefeil, står overfor følgende oppgaver.

• Etablering av symptomer som indikerer en medfødt defekt.
• Utføre differensialdiagnostikk med andre sykdommer ledsaget av et lignende klinisk bilde.
• Avgjørelse av hvor raskt det er behov for en spesialistkonsultasjon (kardiolog, hjertekirurg).
• Utførelse av patogenetisk terapi i henhold til indikasjoner, oftest - behandling av hjertesvikt.

Det finnes mer enn 90 typer medfødte hjertefeil og mange kombinasjoner av dem.

Overlevelse ved medfødte hjertefeil bestemmes av følgende faktorer.

• Anatomisk og morfologisk alvorlighetsgrad, dvs. type patologi. Det skilles mellom flere prognostiske grupper:
  • medfødte hjertefeil med relativt gunstig utfall - åpen ductus arteriosus, interventrikulære og interatrielle septumdefekter, lungearteriestenose (naturlig dødelighet i det første leveåret med disse defektene er 8-11%);
  • Fallots tetralogi (naturlig dødelighet i det første leveåret er 24–36 %);
  • komplekse medfødte hjertefeil - venstre ventrikkelhypoplasi, pulmonal atresi, felles arteriell stamme (naturlig dødelighet for disse defektene varierer fra 36-52 til 73-97%).
• Pasientens alder på tidspunktet for manifestasjon av defekten (forekomsten av kliniske tegn på hemodynamisk svekkelse).
• Tilstedeværelsen av andre (ekstrakardiale) utviklingsanomalier (øker dødeligheten hos en tredjedel av barn med medfødte hjertefeil med opptil 90 %).
• Fødselsvekt og prematuritet.
• Alder på tidspunktet for korrigering av defekten, dvs. alvorlighetsgraden og graden av hemodynamiske endringer, spesielt graden av pulmonal hypertensjon.
• Type og variant av hjertekirurgi.