Medisinsk ekspert av artikkelen
Nye publikasjoner
Muskelatrofi (amyotrofi) i hånden: årsaker, symptomer, diagnose
Sist anmeldt: 04.07.2025

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.
Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.
Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.
Muskelatrofi (amyotrofi) av hånden i nevrologpraksis forekommer i form av sekundær (oftere) denervasjonsatrofi (på grunn av et brudd på dens innervasjon) og primær (sjeldnere) atrofi, der motorneuronets funksjon vanligvis ikke påvirkes ("myopati"). I det første tilfellet kan den patologiske prosessen ha forskjellige lokaliseringer, startende fra motorneuroner i ryggmargens fremre horn (C7-C8, D1-D2), fremre røtter, plexus brachialis og slutter med perifere nerver og muskler.
En av de mulige algoritmene for å utføre en differensialdiagnose er basert på å ta hensyn til et så viktig klinisk tegn som ensidighet eller tosidighet av kliniske manifestasjoner.
De viktigste årsakene til håndmuskelatrofi:
I. Ensidig atrofi av håndmusklene:
- Karpaltunnelsyndrom med median nerveskade;
- Nevropati i medianusnerven i området rundt pronator teres;
- Ulnar nervenevropati (ulnar håndleddssyndrom, cubitaltunnelsyndrom);
- Radial nervenevropati (supinatorsyndrom; tunnelsyndrom i den øvre tredjedelen av skulderen);
- Scalene muskelsyndrom med kompresjon av den øvre delen av den nevrovaskulære bunten;
- Pectoralis minor syndrom (hyperabduksjonssyndrom);
- Thoracic outlet syndrom;
- Plexopatier (andre);
- Pancoast syndrom;
- Amyotrofisk lateral sklerose (ved sykdomsutbruddet);
- Komplekst regionalt smertesyndrom (skulder-hånd-syndrom, refleks sympatisk dystrofi);
- Svulst i ryggmargen;
- Syringomyeli (ved sykdomsutbruddet);
- Hemiparkinsonisme-hemiatrofi-syndrom.
II. Bilateral atrofi av håndmusklene:
- Amyotrofisk lateral sklerose;
- Progressiv spinal amyotrofi distal;
- Arvelig distal myopati;
- Atrofi av håndens muskler
- Plexopati (sjelden);
- Polynevropati;
- Syringomyeli;
- Karpaltunnelsyndrom;
- Ryggmargsskade;
- Svulst i ryggmargen.
I. Ensidig atrofi av håndmusklene
Ved karpaltunnelsyndrom utvikles hypotrofi i thenarmusklene (i musklene i tommelfingerens eminens) med utflating og begrensning av 1. fingers aktive bevegelsesrom. Sykdommen begynner med smerte og parestesi i håndflatens distale deler (I-III, og noen ganger alle fingrene på hånden), og deretter hypoestesi i håndflatens overflate på 1. finger. Smerten intensiveres i horisontal stilling eller når hånden løftes opp. Motoriske forstyrrelser (parese og atrofi) utvikles senere, flere måneder eller år etter sykdomsdebut. Tinel-symptomet er karakteristisk: perkusjon med en hammer i karpaltunnelområdet forårsaker parestesi i området for innervasjon av medianusnerven. Lignende følelser utvikles ved passiv maksimal ekstensjon (Phalens tegn) eller fleksjon av hånden, samt under mansjettesten. Autonome forstyrrelser i hånden (akrocyanose, svetteforstyrrelser), redusert ledningshastighet langs motorfibrene er karakteristiske. I nesten halvparten av alle tilfeller er karpaltunnelsyndrom bilateralt og vanligvis asymmetrisk.
Hovedårsaker: traumer (ofte i form av profesjonell overanstrengelse under tungt manuelt arbeid), artrose i håndleddet, endokrine lidelser (graviditet, hypotyreose, økt sekresjon av STH i overgangsalderen), arrdannelser, systemiske og metabolske (diabetes) sykdommer, svulster, medfødt stenose av karpaltunnelen. Atetose og dystoni ved cerebral parese er en mulig (sjelden) årsak til karpaltunnelsyndrom.
Faktorer som bidrar til utviklingen av karpaltunnelsyndrom: fedme, diabetes, sklerodermi, skjoldbruskkjertelsykdom, systemisk lupus erythematosus, akromegali, Pagets sykdom, mukopolysakkaridoser.
Differensialdiagnose. Karpaltunnelsyndrom må noen ganger differensieres fra sensoriske partielle epileptiske anfall, nattlig dysestesi, CV-CVIII radikulopati og scalensyndrom. Karpaltunnelsyndrom er noen ganger ledsaget av visse vertebrogene syndromer.
Nevropati i medianusnerven i området rundt pronator rundmuskelen utvikles på grunn av kompresjon av medianusnerven når den passerer gjennom ringen på pronator rundmuskelen. Parestesi observeres i hånden i området rundt medianusnervens innervasjon. I samme sone utvikles hypoestesi og parese av fingrenes fleksorer og musklene i tommelfingerens eminens (svakhet i tommelens opposisjon, svakhet i abduksjon og parese av fleksorene i II-IV fingre). Perkusjon og trykk i området rundt pronator rundmuskelen kjennetegnes av smerter i dette området og parestesi i fingrene. Hypotrofi utvikles i området rundt medianusnervens innervasjon, hovedsakelig i området rundt tommelfingerens eminens.
Nevropati i ulnarnerven (ulnarsyndrom i håndleddet; cubitaltunnelsyndrom) er i de fleste tilfeller assosiert med tunnelsyndrom i albueleddet (kompresjon av nerven i Mouchets cubitale kanal) eller i håndleddsleddet (Guyons kanal) og manifesterer seg, i tillegg til atrofi i området rundt IV-V-fingrene (spesielt i hypotenarområdet), ved smerter, hypoestesi og parestesi i håndens ulnære deler, et karakteristisk bankesymptom.
Hovedårsaker: traumer, leddgikt, medfødte misdannelser, svulster. Noen ganger forblir årsaken ukjent.
Radial nervenevropati (supinatorsyndrom; tunnelsyndrom i skulderens spiralkanal) er sjelden ledsaget av merkbar atrofi. Kompresjon av radialnerven i spiralkanalen utvikler seg vanligvis med et humerusbrudd. Sensoriske forstyrrelser er ofte fraværende. Lokale smerter i kompresjonssonen er typiske. Et "hengende eller fallende håndledd" er karakteristisk. Hypotrofi av musklene i baksiden av skulderen og underarmen kan oppdages. Supinatorsyndrom er karakterisert av smerter langs dorsalflaten av underarmen, håndleddet og hånden; svakhet i underarmens supinasjon, svakhet i ekstensorene i fingrenes hovedfalanger og parese av abduksjon av pekefingeren observeres.
Scalenus muskelsyndrom med kompresjon av den øvre eller nedre delen av den vaskulære nervebunten (en variant av pleksopati) kan være ledsaget av hypotrofi av hypotenar- og delvis thenarmuskulaturen. Plexus-primærstammen mellom den fremre og midtre scalenusmuskulaturen og det underliggende første ribbeinet er komprimert. Smerter og parestesier observeres i nakken, skulderbeltet, skulderen og langs ulnarkanten av underarmen og hånden. Smerter er karakteristiske om natten og om dagen. De intensiveres ved dypt pust, når man dreier hodet til den berørte siden og når man vipper hodet til den friske siden, og når man abduserer armen. Ødem og hevelse observeres i supraclavikulærregionen; smerte kjennes ved palpasjon av den spente fremre scalenusmuskelen. En svekkelse (eller forsvinning) av pulsen på a. radialis på den berørte armen er karakteristisk når man dreier hodet og tar et dypt pust.
Pectoralis minor syndrom kan også forårsake kompresjon av plexus brachialis (en variant av plexopati) under senen i pectoralis minor-muskelen (hyperabduksjonssyndrom). Det er smerter langs den fremre øvre overflaten av brystet og i armen; svekkelse av pulsen når armen plasseres bak hodet. Smerter ved palpasjon av pectoralis minor-muskelen. Det kan være motoriske, autonome og trofiske forstyrrelser. Alvorlig atrofi er sjelden.
Superior thoracic outlet syndrome manifesterer seg ved pleksopati (kompresjon av plexus brachialis i rommet mellom første ribbein og kragebenet) og er karakterisert ved svakhet i musklene som innerveres av den nedre stammen av plexus brachialis, dvs. fibrene i medianus- og ulnarnervene. Fleksjonsfunksjonen i fingrene og håndleddet lider, noe som fører til en grov funksjonsnedsettelse. Hypotrofi ved dette syndromet utvikler seg i sene stadier hovedsakelig i hypotenarregionen. Smerten er vanligvis lokalisert langs ulnarkanten av hånden og underarmen, men kan kjennes i de proksimale delene og brystet. Smerten forsterkes når man vipper hodet til siden motsatt av den spente scalenusmuskelen. A. subclavia er ofte involvert (svekkelse eller forsvinning av pulsen med maksimal rotasjon av hodet i motsatt retning). En karakteristisk hevelse avsløres i supraclavikulærfossa, hvis kompresjon forsterker smerten i armen. Stammen av plexus brachialis sitter oftest i klem mellom første ribbein og kragebenet (thoraxutløpet). Superior aperture syndrome kan være rent vaskulært, rent nevropatisk eller, sjeldnere, blandet.
Predisponerende faktorer: nakkeskjegg, hypertrofi av den tverrgående prosessen i den syvende nakkevirvelen, hypertrofi av den fremre scalenmuskelen, deformasjon av kragebenet.
Plexopati. Lengden på plexus brachialis er 15–20 cm. Avhengig av årsaken kan man observere syndromer med total eller delvis skade på plexus brachialis. Skade på femte og sjette cervikale røtter (C5–C6) eller den øvre primære stammen av plexus brachialis manifesterer seg som Duchenne-Erb parese. Smerter og sensoriske forstyrrelser observeres i de proksimale delene (supraglon, nakke, skulderblad og i deltoidmuskelområdet). Lammelse og atrofi av armens proksimale muskler (deltoid, biceps brachii, anterior brachialis, pectoralis major, supraspinatus og infraspinatus, subscapularis, rhomboid, anterior serratus og andre) er karakteristisk, men ikke håndens muskler.
Skade på den åttende cervikale og første thorakale røttene eller den nedre delen av plexus brachialis resulterer i Dejerine-Klumpke-lammelse. Parese og atrofi av musklene som er innervert av medianus- og ulnarnerven utvikles, primært håndmusklene, med unntak av de som er innervert av radiusnerven. Sensoriske forstyrrelser observeres også i armens distale deler.
Et ekstra nakkeribbein må utelukkes.
Det finnes også et syndrom med isolert skade på den midtre delen av plexus brachialis, men det er sjeldent og manifesterer seg ved en defekt i sonen for proksimal innervasjon av nerven radialis med bevart funksjon av m. brachioradialis, som er innervert fra røttene C7 og C6. Sensoriske forstyrrelser kan observeres på baksiden av underarmen eller i innervasjonssonen til nerven radialis på håndryggen, men de uttrykkes vanligvis minimalt. Faktisk er ikke dette syndromet ledsaget av atrofi av håndmusklene.
De ovennevnte pleksopatiske syndromene er karakteristiske for lesjoner i den supraclavikulære delen av plexus brachialis (pars supraclavicularis). Når den infraclavikulære delen av plexus er påvirket (pars infraclavicularis), observeres tre syndromer: den bakre typen (lesjon av fibrene i aksillære og radiale nerver); den laterale typen (lesjon av n. musculocutaneus og den laterale delen av medianusnerven) og den midtre typen (svakhet i musklene som innerveres av ulnarnerven og den mediale delen av medianusnerven, noe som fører til alvorlig dysfunksjon av hånden).
Årsaker: traumer (vanligst), inkludert fødsels- og ryggsekktraumer; strålingseksponering (iatrogen); svulster; infeksiøse og toksiske prosesser; Parsonage-Turner syndrom; arvelig pleksopati. Brakial pleksopati, tilsynelatende av dysimmun opprinnelse, er beskrevet i behandlingen av spasmodisk torticollis med botulinumtoksin.
Pancoast syndrom er en ondartet svulst i lungens apex med infiltrasjon av den cervikale sympatiske kjeden og plexus brachialis, manifestert oftere i voksen alder ved Horners syndrom, vanskelig å lokalisere kausal smerte i skulder, bryst og arm (vanligvis langs ulnarkanten) med påfølgende tillegg av sensoriske og motoriske manifestasjoner. Karakteristisk er begrensning av aktive bevegelser og atrofi av armmusklene med tap av følsomhet og parestesi.
Lateral amyotrofisk sklerose manifesterer seg i ensidig amyotrofi ved sykdomsdebut. Hvis prosessen begynner i de distale delene av hånden (den vanligste varianten av sykdomsutvikling), er den kliniske markøren en så uvanlig kombinasjon av symptomer som ensidig eller asymmetrisk amyotrofi (oftere i thenarområdet) med hyperrefleksi. I avanserte stadier blir prosessen symmetrisk.
Komplekst regionalt smertesyndrom type I (uten perifer nerveskade) og type II (med perifer nerveskade). Foreldede navn: "skulder-hånd"-syndrom, "refleks sympatisk dystrofi". Syndromet kjennetegnes hovedsakelig av et typisk smertesyndrom som utvikler seg etter skade eller immobilisering av lemmet (etter flere dager eller uker) i form av dårlig lokalisert boring, ekstremt ubehagelig smerte med hyperalgesi og allodyni, samt lokale vegetative-trofiske lidelser (ødem, vasomotoriske og sudomotoriske lidelser) med osteoporose av det underliggende beinvevet. Milde atrofiske forandringer i hud og muskler i det berørte området er mulige. Diagnose stilles klinisk; det finnes ingen spesielle diagnostiske tester.
En svulst i ryggmargen, spesielt en intracerebral svulst, kan, når den er lokalisert i området rundt ryggmargens fremre horn, gi lokal hypotrofi i håndmusklene som det første symptomet, etterfulgt av tillegg og jevn økning av segmentale paretiske, hypotrofiske og sensoriske forstyrrelser, som i tillegg kommer symptomer på kompresjon av ryggmargens lange ledere og cerebrospinalvæskerommet.
Syringomyeli ved sykdomsdebut kan manifestere seg ikke bare som bilateral hypotrofi (og smerte), men noen ganger som ensidige symptomer i håndområdet, som etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir bilaterale med tillegg av andre typiske symptomer (hyperrefleksi i bena, trofiske og karakteristiske sensoriske forstyrrelser).
Hemiparkinsonisme-hemiatrofi-syndrom er en sjelden sykdom med uvanlige manifestasjoner i form av relativt tidlig debuterende (34-44 år) hemiparkinsonisme, som ofte kombineres med symptomer på dystoni på samme side av kroppen og "kroppshemiatrofi", som forstås som asymmetri, vanligvis i form av en reduksjon i størrelsen på hånd og fot, sjeldnere - overkropp og ansikt på siden av nevrologiske symptomer. Asymmetri i hender og føtter oppdages vanligvis i barndommen og påvirker ikke pasientens motoriske aktivitet. CT eller MR av hjernen avslører i omtrent halvparten av tilfellene en forstørrelse av den laterale ventrikkelen og kortikale rillene i hjernehalvdelene på motsatt side av hemiparkinsonismen (sjeldnere oppdages den atrofiske prosessen i hjernen på begge sider). Årsaken til syndromet anses å være hypoksisk-iskemisk perinatal hjerneskade. Effekten av levodopa er bare observert hos noen pasienter.
II. Bilateral atrofi av håndens muskler
Motorneuronsykdom (ALS) i stadiet av avanserte kliniske manifestasjoner er karakterisert ved bilateral atrofi med hyperrefleksi, andre kliniske tegn på skade på motorneuronene i ryggmargen (parese, fascikulasjoner) og (eller) hjernestammen og kortikospinale og kortikobulære trakter, et progressivt forløp, samt et karakteristisk EMG-bilde, inkludert i klinisk intakte muskler.
Progressiv spinal amyotrofi i alle stadier av sykdommen er karakterisert ved symmetrisk amyotrofi, fravær av symptomer på pyramideformet traktinvolvering og andre hjernesystemer ved EMG-tegn på skade på motoriske nevroner i ryggmargens fremre horn (motorisk nevronopati) og et relativt gunstig forløp. De fleste former for progressiv spinal amyotrofi (PSA) rammer hovedsakelig bena, men det finnes en sjelden variant (type V distal PSA) med overveiende skade på overekstremitetene («Aran-Duchenne-hånden»).
Arvelig distal myopati har lignende kliniske manifestasjoner, men uten kliniske og EMG-manifestasjoner av affeksjon av forhornet. Familiehistorie er vanligvis tilstede. EMG og muskelbiopsi indikerer muskelnivået av affeksjon.
Plexopati (sjelden) skulder kan være bilateral og total med noen traumatiske effekter (krykkeskade, etc.), et ekstra ribbein. Et bilde av bilateral slapp parese med begrensning av aktive bevegelser, diffus atrofi inkludert i hendene og bilaterale sensoriske forstyrrelser er mulig.
Ved superior apertursyndrom er «hengende skuldre»-syndromet beskrevet (oftere hos kvinner med karakteristisk konstitusjon).
Polynevropati med overveiende skade på øvre lemmer er typisk for blyforgiftning, akrylamid, hudkontakt med kvikksølv, hypoglykemi, porfyri (hendene påvirkes først og hovedsakelig i de proksimale delene).
Syringomyeli i området rundt den cervikale fortykkelsen av ryggmargen, hvis det hovedsakelig er fremre hornhinne, manifesterer seg som bilateral atrofi av håndmusklene og andre symptomer på slapp parese i armene, dissosierte segmentale sensoriske forstyrrelser og som regel pyramideformet insuffisiens i bena. MR bekrefter diagnosen.
Karpaltunnelsyndrom kan ofte observeres på begge sider (yrkesskader, endokrinopatier). I dette tilfellet vil atrofi i innervasjonssonen til medianusnerven være bilateral, oftere asymmetrisk. I disse tilfellene er det nødvendig å stille en differensialdiagnose med polynevropati.
Ryggmargsskade i stadiet med resteffekter kan manifestere seg som et bilde av hel eller delvis skade (ruptur) av ryggmargen med dannelse av hulrom, arr, atrofi og sammenvoksninger med et bredt spekter av symptomer, inkludert atrofi, slapp og sentral lammelse, sensoriske og bekkenlidelser. Anamnesedata gir vanligvis ikke grunn til diagnostisk tvil.
Ryggmargssvulst. Intramedullære primære eller metastatiske svulster som påvirker ryggmargens fremre horn (ventralt plassert) forårsaker atrofisk lammelse sammen med symptomer på kompresjon av ryggmargens laterale søyler med konduktive sensoriske og motoriske symptomer. Progressive segmentale og konduktive lidelser med dysfunksjon i bekkenorganene, samt CT- eller MR-data bidrar til å stille riktig diagnose.
Differensialdiagnose i slike tilfeller utføres ofte primært ved syringomyeli.
Et ganske sjeldent syndrom er medfødt isolert thenarhypoplasi, som i de fleste tilfeller er ensidig, men det er også beskrevet tosidige tilfeller. Noen ganger er det ledsaget av utviklingsanomalier i tommelfingerbeina. De fleste av de beskrevne observasjonene var sporadiske.
Diagnostiske tester for håndmuskelatrofi
Fullstendig blodtelling og biokjemi; urinanalyse; serummuskelenzymaktivitet (hovedsakelig CPK); urinkreatinin og -kreatinin; EMG; nerveledningshastighet; muskelbiopsi; røntgen av bryst og nakkesøyle; CT eller MR av hjernen og nakkesøylen.
[ 7 ]