Medfødte svulster i øyehulen

Neoplasmer i denne gruppen inkluderer dermoid- og epidermoidcyster (kolesteatom), som utgjør omtrent 9 % av alle orbitale svulster.

Veksten deres akselereres av traumer, og tilfeller av malignitet er beskrevet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Dermoidcyste

Dermoidcyster opptrer hos mer enn halvparten av pasientene før fylte 5 år, men nesten 40 % av pasientene søker hjelp først etter fylte 18 år. Den vokser ekstremt sakte, men under puberteten og graviditeten er det tilfeller av rask forstørrelse. Cysten utvikler seg fra vandrende epitelceller, konsentrert nær beinvev, plassert under periosteum. Epitelet i cystens indre vegg skiller ut sliminnhold med en blanding av kolesterolkrystaller, noe som gir den et gulaktig skjær. Kort hår kan finnes i cysten. Den foretrukne lokaliseringen er området med beinvev, oftest den øvre indre kvadranten av orbita. Opptil 85 % av dermoidcystene er lokalisert nær beinkanten av orbita og forårsaker ikke eksoftalmus, men når de er plassert i den øvre ytre delen, kan de forskyve øyet nedover og innover. Pasientklager reduseres som regel til forekomst av smertefritt ødem i øvre øyelokk i samsvar med cystens plassering. Øyelokkets hud i dette området er litt strukket, men fargen endres ikke; en elastisk, smertefri, immobil formasjon palperes.

Opptil 4 % av cystene er lokalisert dypt i orbita. Dette er den såkalte katteformede dermoidcysten i orbita, beskrevet av Kronlein på slutten av 1800-tallet. Formasjonen består av tre deler: cystens hode - en ampullaformet utvidelse - er plassert utenfor den tarso-orbitale fascien dypt i orbita, cystens hale er i tinningfossa, og isthmus er i området for den frontozygomatiske suturen. Denne lokaliseringen er preget av en langvarig (noen ganger i 20-30 år) gradvis økning i eksoftalmus. Svulsten, som forskyver øyet til siden, begrenser funksjonene til de ekstraokulære musklene, diplopi oppstår. En økning i eksoftalmus til 7-14 mm er ledsaget av konstant sprengende smerte i orbita. Synshemming kan skyldes en endring i refraksjon på grunn av både øyedeformasjon og utvikling av primær atrofi av synsnerven. Katteformede cyster diagnostiseres vanligvis etter 15 år. En langvarig cyste kan spre seg inn i kraniehulen.

Diagnosen bekreftes med røntgen av øyehulen (som avslører tynning og fordypning av beinkanten i øyehulen i cysteområdet). Den mest informative er computertomografi, som visualiserer ikke bare de endrede beinveggene, men også selve cysten med kapselen.

Behandling av dermoidcyste er kirurgisk: subperiosteal orbitotomi er indisert.

Prognosen for liv og syn er gunstig. Tilbakefall bør forventes ved betydelige endringer i underliggende bein eller ved forekomst av en postoperativ fistel. Tilbakevendende dermoidcyster kan bli ondartede.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kolesteatom, eller epidermoid cyste

Kolesteatom, eller epidermoidcyste, utvikler seg i det fjerde tiåret av livet, nesten tre ganger oftere hos menn. Etiologien og patogenesen er uklar. Kolesteatom er preget av lokalisert opprevnelse av beinvev, som blir mykt; områder med osteolyse utvikler seg, en betydelig mengde gulaktig mykt innhold akkumuleres subperiostealt, inkludert degenerativt endrede celler i epidermoidvevet, blod, kolesterolkrystaller. Som et resultat av at periosteum løsner fra underliggende nekrotiske masser, reduseres volumet av orbita, og innholdet forskyves fremover og nedover. Formasjonen utvikler seg som regel under den øvre eller øvre ytre veggen av orbita. Sykdommen begynner med en ensidig forskyvning av øyet nedover eller nedover og innover. Smertefri eksoftalmos utvikler seg gradvis. Reposisjonering er vanskelig. Det er ingen endringer i fundus, funksjonene til de ekstraokulære musklene er fullt bevart.

Diagnosen stilles basert på resultatene av røntgenbilder og computertomografi.

Behandling av kolesteatom er kun kirurgisk.

Prognosen for liv og syn er generelt gunstig, men tilfeller av ondartet transformasjon av cysten er beskrevet.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pleomorf adenom

Pleomorf adenom (blandet svulst) er en godartet variant av den primære svulsten i tårekjertelen. Pasientenes alder varierer fra 1 til 70 år. Kvinner blir syke nesten dobbelt så ofte. Svulsten består av to vevskomponenter: epitelial og mesenkymal. Epitelkomponenten danner områder med slim- og kondroitinlignende strukturer. Stroma (mesenkymal komponent) er heterogen innenfor én node: noen ganger er den løs, i noen områder er det bindevevstråder, områder med hyalinose er observert. Svulsten utvikler seg sakte. Mer enn 60 % av pasientene oppsøker lege 2–32 år etter at kliniske symptomer har oppstått. En av de første er smertefri, ikke-inflammatorisk ødem i øyelokkene. Gradvis forskyves øyeeplet nedover og innover. Eksoftalmos oppstår mye senere og øker veldig sakte. I løpet av denne perioden er det allerede mulig å palpere en ubevegelig formasjon som ligger under den øvre ytre eller øvre kanten av bane. Svulstoverflaten er glatt, smertefri og tett ved palpasjon. Reposisjonering er vanskelig.

Røntgenbilder viser en forstørrelse av orbitahulen på grunn av tynning og oppover- og utoverforskyvning av veggen i området rundt tåregropen. Ultralydsskanning lar en bestemme skyggen av en tett svulst omgitt av en kapsel og deformasjonen av øyet. Computertomografi visualiserer svulsten tydeligere, man kan spore kapselens integritet, svulstens spredning i orbita og tilstanden til de tilstøtende beinveggene.

Behandling av pleomorf adenom er kun kirurgisk.

Prognosen for liv og syn er gunstig i de fleste tilfeller, men pasienten bør advares om muligheten for tilbakefall, som kan forekomme i løpet av 3–45 år. Omtrent 57 % av pasientene har maligne transformasjonselementer ved første tilbakefall. Risikoen for malign transformasjon av pleomorf adenom øker etter hvert som remisjonsperioden øker.