Medfødt trifalangisme av håndens første finger: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Medfødt trifalangisme i håndfingeren er en utviklingsdefekt der tommelen (som de andre fingrene på hånden) har tre falanger.

ICD-10-kode

• Q74.0 Medfødt trifalangisme i førstefingeren på hånden.

Symptomer og diagnose av medfødt trifalangisme i førstefingeren på hånden

Hovedtrekkene som gjør det mulig å differensiere ulike former for denne defekten er: lengdedimensjonene til det første metakarpale beinet og plasseringen av dets epifysære vekstsone; dimensjoner og form på den ekstra falanks: lengdedimensjoner av den første håndstrålen: størrelsen på det første intermetakarpale rommet: tilstanden til thenarmusklene, håndens funksjoner. Basert på kombinasjonen av disse kriteriene skilles følgende varianter av medfødt trifalangisme av pekefingeren på hånden: enkel form (brachymesofalangeal, pseudotriphalangisme, dolikofalangeal) og kompleks (i kombinasjon med hypoplasi av den første strålen eller med radial polydaktyli) form.

Ved røntgenundersøkelse er pseudotriphalangisme karakterisert ved tilstedeværelsen av en utvidet epifyse av den distale falanks av en trapesformet eller rektangulær form, som imiterer en ekstra falanks av pekefingeren. Klinisk observeres ulnar klinodaktyli på nivå med tommelens interfalangealledd, og håndens funksjon er bevart. Brachymesofalangealformen er karakterisert ved tilstedeværelsen av en ekstra falanks, hvis størrelse er mindre enn eller lik den distale falanks; formen, avhengig av alvorlighetsgraden av defekten, kan være trekantet, trapesformet eller rektangulær; størrelsen på den første håndstrålen er nær normal eller betydelig økt. Musklene i tommelfingerens eminens er normalt utviklet, men kan være hypoplastiske. Funksjonen til det bilaterale grepet av hånden er bevart eller sterkt begrenset. Den dolikofalangeale formen av medfødt trifalangisme av pekefingeren manifesterer seg ved en økning i de langsgående dimensjonene av den første håndstrålen; Dimensjonene til den ekstra falanksen er større enn dimensjonene til den distale falanksen (den har en rektangulær form): betydelig innsnevring av det første intermetakarpale rommet; uttalt hypoplasi av thenarmusklene , funksjonen til det bilaterale grepet av hånden er fraværende eller kraftig begrenset.

Behandling av medfødt trifalangisme i førstefingeren på hånden

Operasjonsteknikken avhenger av formen for trifalangisme, barnets alder, størrelsen på den ekstra falanksen og den første strålen som helhet i forhold til aldersnormen, samt graden av underutvikling av thenarmusklene.

Hvis den midtre falanksen er trekantet hos barn under 2 år, fjernes den, og det utføres en rekonstruksjon av leddets kapsel-ligamentøse apparat. Hos barn over 2 år, samt i tilfeller der den ekstra falanksen er trapesformet eller rektangulær, oppnås de beste resultatene ved kilereseksjon av falanksen med samtidig eliminering av et av de interfalangeale leddene.

Ved pseudotriphalangealisme utføres korrigerende osteotomi av epifysen til den proksimale falanks på pekefingeren ved kilereseksjon. Ved dolihophalangealformen anses pollisering av tommelen som den foretrukne operasjonen. Ved en kombinasjon av brachymesofalangealformen av trifalangisme og hypoplasi av første stråle, abduseres tommelen til en opposisjonsposisjon med samtidig reseksjon av et av de interfalangeale leddene. Ved dolikofalangealformen med hypoplasi av tommelfalangene og bevart opposisjon, utføres reseksjon av det interfalangeale leddet der deformasjonen ble observert. Ved hypoplasi av hele første stråle og thenarmusklene utføres pollisering, som (om nødvendig) kombineres med reseksjon av et av de interfalangeale leddene eller med eliminering av tommelfingerens fleksjonskontraktur. Når trifalangisme kombineres med radial polydaktyli, sammen med fjerning av ytterligere segmenter, utføres reseksjon av det mest hypoplastiske interfalangeale leddet (i brachymesofalangealformen) eller polliseringskirurgi (i dolikofalangealformen).

[ 1 ]