Medfødt tarmobstruksjon

Medfødt tarmobstruksjon er en tilstand hvor gjennomføringen av tarmmassene gjennom fordøyelseskanalen forstyrres.

Artikkelen beskriver i detalj årsakene og mekanismene til utvikling, det kliniske bildet og metoder for diagnose, kirurgisk behandling og prognosen for intestinal obstruksjon hos nyfødte.

[1], [2], [3], [4], [5],

Epidemiologi

Hyppighet av forekomst av forskjellige former for tarmobstruksjon 1 per 2 000 - 20 000 nyfødte.

[6], [7], [8]

Fører til medfødt tarmobstruksjon

Årsakene til medfødt tarmobstruksjon er en hel gruppe sykdommer og misdannelser i bukorganene:

• atresi eller tarmtarm,
• kompresjon av tarmrøret (ringformet bukspyttkjertel, enterokristom),
• misdannelser av tarmveggen (Hirschsprungs sykdom),
• cystisk fibrose,
• brudd på rotasjon og fiksering av mesenteri (Ledd's syndrom, mid-gut fluke).

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Patogenesen

De fleste av defektene i tarmrøret forekommer i de tidlige stadier av intrauterin utvikling (4-10. Uke) og er forbundet med nedsatt tarmveggdannelse, tarmlumen, tarmvekst og rotasjon. Fra den 18-20. Uke med intrauterin utvikling har fostret svelget bevegelser, og svelget fostervann akkumuleres over obstruksjonsstedet, noe som fører til utvidelse av tarmen. Anomalier i utviklingen av bakre bukspyttkjertelen i den 5. Til 7. Uke med intrauterin utvikling kan føre til fullstendig obstruksjon av tolvfingertarmen. Genetisk bestemt cystisk fibrose i bukspyttkjertelen i cystisk fibrose fører til dannelsen av tett og tykt mekonium - årsaken til ileal gut obturation på terminale avdelingsnivå. I hjertet av tilblivelsen av Hirschsprungs sykdom er migrasjonsforsinkelses nerve gangliecellene neural toppene i slimhinnen i tarmen, noe som fører aperistalticheskaya sone gjennom hvilken det er umulig å fremme tarminnhold. Når tarmen vender, blir blodtilførselen av tarmveggen forstyrret, noe som kan føre til nekrose og perforering av tarmen.

[16], [17], [18]

Symptomer medfødt tarmobstruksjon

Etter fødselen av et barn avhenger tidspunktet for utseendet av kliniske tegn og deres alvorlighetsgrad ikke så mye på typen av blemish som på forhindringsnivået. Medfødt tarmobstruksjon bør antas, hvis barnet har fått forhåpninger fra magen umiddelbart etter fødselen, mottok barnet mer enn 20 ml innhold. Det er to hovedkarakteristiske symptomer på oppkast med patologiske urenheter (galle, blod, tarminnhold) og mangel på avføring mer enn 24 timer etter fødselen. Det distale nivået av obstruksjon, jo senere er det kliniske symptomer og den mer uttalt oppblåsthet i barnet. Når strangulasjon (tarmens krumning) er det et smertsyndrom, som er preget av angst og gråt.

[19], [20], [21]

Skjemaer

Høy og lav tarmobstruksjon utmerker seg, nivået av deling er tolvfingertarmen.

For duodenal obstruksjon er 40-62% av tilfellene preget av kromosomale sykdommer og tilhørende utviklingsavvik:

• hjertefeil,
• defekter i hepatobiliærsystemet,
• Down syndrom,
• Fanconi anemi

Med tykktarm i tynntarmen, hos 50% av barna oppdages en intrauterin inversjon av tarmen, kombineres anomalier i 38-55% av tilfellene, er kromosomavvikene sjeldne.

Obersten medfødt obstruksjon er ofte kombinert med medfødte hjertefeil (20-24%), muskuloskeletalsystemet (20%) og genitourinært system (20%), kromosomale sykdommer er sjeldne.

I meconium ileus kan respiratoriske forstyrrelser forekomme umiddelbart etter fødselen, eller lungebetennelse er tilknyttet senere (blandet form av cystisk fibrose).

Med Hirschsprungs sykdom er det mulig å kombinere med defekter i sentralnervesystemet, det lokomotoriske systemet og genetiske syndromene.

[22], [23], [24]

Komplikasjoner og konsekvenser

Komplikasjoner av tidlig postoperativ periode:

• sepsis,
• PON,
• intestinal blødning,
• tarmobstruksjon,
• peritonitt.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostikk medfødt tarmobstruksjon

Røntgenbilder av bukhulen (gjennomgang og med et kontrastmiddel) kan påvise lave væskenivåer hindring symptom "double bubble" med duodenal obstruksjon, forkalkning ved svangerskaps mekonium ileus og intestinal perforeringen. Diagnostikk av Hirschsprungs sykdom er bekreftet på grunnlag av intestinal biopsi og ved irrigasjon.

Prenatal diagnose

Medfødt tarmobstruksjon kan mistenkes fra og med 16-18. Uke med intrauterin utvikling, ved å utvide tarmen eller magen på fosteret. Den gjennomsnittlige varigheten av diagnosen tarmobstruksjon er 24-30 uker, nøyaktigheten er 57-89%. Polyhydramnios forekommer tidlig og forekommer i 85-95% av tilfellene, dets forekomst er assosiert med brudd på mekanismene for utnyttelse av fostervann i fosteret. Kolonisk medfødt tarmobstruksjon er i de fleste tilfeller ikke diagnostisert, da væsken absorberes av tarmslimhinnen, noe som resulterer i at tarmen ikke utvides. Et viktig kriterium er fraværet av kaustisk og en økning i underlivets størrelse.

[31], [32], [33], [34], [35], [36]

Behandling medfødt tarmobstruksjon

Identifikasjon av tegn på intestinal obstruksjon krever snarest overføring av barnet til et kirurgisk sykehus. På føde sykehus innført et nasogastrisk rør for å dekomprimere magen og etablere en permanent evakuering av mageinnhold. Betydelig tap av væske fra oppkast og i den "tredje plass" som ofte følger ileus, raskt føre til alvorlig dehydrering, opp til hypovolemisk sjokk er grunnen til infusjonsbehandling bør startes i fødeavdelingen, til en perifer vene kateterisere.

Varigheten av preoperativ forberedelse avhenger av type og nivå av medfødt tarmobstruksjon.

Preoperativ forberedelse

Hvis barnet er utsatt for oppkast, utføres operasjonen i en nødsituasjon. Forberedelse til operasjonen i dette tilfelle er begrenset til 0,5-1 timer, er infusjonsterapi utføres 10-15 ml / (kghch) og korreksjons CBS foreskrevet, hemostatiske midler, smertestillende midler [trimeperidine ved en dose på 0,5 mg / kg], om nødvendig - respiratoren. Diagnostiske tiltak inkluderer definisjonen:

• blodgruppe og Rh-faktor,
• CBS,
• nivået av hemoglobin,
• hematokrit,
• blod koaguleringstid.

Alle barn med tarmobstruksjon kateteriseres av den sentrale venen, da langtidsinfusjonsterapi antas i den postoperative perioden.

Med lav medfødt tarmobstruksjon er kirurgi ikke så presserende. Preoperativ forberedelse kan finne sted innen 6-24 timer, noe som gjør det mulig å undersøke barnet videre for å oppdage abnormiteter i utviklingen av andre organer og for å oppnå en mer fullstendig korrigering av eksisterende brudd på vannelektrolytmetabolismen. Konstant drenering av magen og streng registrering av mengden utslipp utføres. Tilordne infusjonsterapi, injiser antibiotika og hemostatiske stoffer.

Med høy medfødt tarmobstruksjon kan operasjonen utsettes i 1-4 dager, en fullstendig undersøkelse av barnet og behandling av alle brudd som avdekkes av vitale organer og vannelektrolyttstatus. Under preoperativ forberedelse utføres en permanent drenering av magen, fôring er utelukket. Tilordne infusjonsbehandling 70-90 ml / kg per dag, etter 12-24 timer fra fødselen, kan du legge til preparater av parenteral ernæring. Utfør korreksjon av elektrolyttforstyrrelser og hyperbilirubinemi, foreskrive antibakteriell og hemostatisk terapi.

Kirurgisk behandling av medfødt tarmobstruksjon

Formålet med operasjonen er å gjenopprette tykkelsen av tarmrøret, og dermed sikre muligheten for å mate barnet. Operasjonsvolumet avhenger av årsaken til tarmobstruksjonen:

• påføringen av en intestinal stomi,
• reseksjon av tarmen med påføring av anastomose eller stomi,
• påføringen av en T-formet anastomose,
• utvidelsen av gardin,
• superposisjon av bypass-anastomose,
• åpning av tarmens lumen og evakuering av meconiumpluggen Intensiv terapi i postoperativ perioden.

I minimalt invasive inngrep fullbårne barn uten ledsagende sykdommer ekstubering kan utføres umiddelbart etter operasjonen. Flertallet av barn med tarmobstruksjon etter operasjonen viser langvarig ventilasjon i 1-5 dager. I løpet av denne tiden blir anestesi utføres ved intravenøs infusjon av opioidanalgetika [fentanyl i en dose på 3-7 mg / (kghch), trimeperidine en dose 0,1-0 mg / (kghch)] i kombinasjon med metamizol natrium i en dose på 10 mg / kg eller paracetamol i en dose på 10 mg / kg. Hvis du har installert en epidural kateter kan brukes kontinuerlig infusjon av lokalbedøvelse inn i epiduralrommet.

Antibiotisk terapi inkluderer nødvendigvis narkotika med aktivitet mot anaerob bakterier. Samtidig er det nødvendig å kontrollere mikrokologisk status, som utføres minst to ganger i uken. Når peristalsis oppstår, utføres oral tarmdekontaminering.

Etter 12-24 timer etter operasjonen foreskrives preparater som stimulerer intestinal motilitet av neostigmin metylsulfat i en dose på 0,02 mg / kg

Alle barn etter operasjonen for medfødt tarmobstruksjon vises tidlig (12-24 timer etter operasjonen) parenteral ernæring.

Muligheten for full enteral fôring er bare mulig etter 7-20 dager, og i noen tilfeller vil behovet for parenteral ernæring fortsette i mange måneder ("tynntarmsyndrom"). Enteral fôring blir mulig med utseendet av passasje gjennom mage-tarmkanalen. Etter operasjon for duodenal obstruksjon, utføres fôring med tykke blandinger (Frisov, Nutrilon antireflux, Enfamil AP), som bidrar til rask gjenoppretting av motiliteten i mage og tolvfingertarmen.

For store tarmen resections eller høy intestinal stoma ( "kort tarm" syndrom) element foring som bæres blandinger (Progestimil, Alfar, Nutrilon Pepto TSC, Humana PL + MCT) i kombinasjon med enzympreparater (pankreatin).

Hvis etter kirurgi alle delene av tarmen beholdes (kolonostomi, reseksjon av tynntarmen), kan du umiddelbart amme.

I alle tilfeller foreskrive nødvendigvis biologiske produkter (lactobacillus acidophilus, bifidobacteria bifidum, premadofilus).

Prognose

Overlevelse etter kirurgi er 42-95%. Noen barn trenger reoperativ behandling (fase 2). Hvis det etter kirurgi for medfødt tarmobstruksjon opprettholdes alle deler av fordøyelseskanalen, er prognosen gunstig. De oppståede problemene er forbundet med forstyrrelser av mat (en hypotrofi, en allergi) og en dysbakteriose. Med betydelige intestinale reseksjoner dannes et "tynntarmsyndrom" som forårsaker betydelige problemer forbundet med diett og alvorlig hypotrofi. Flere langsiktige sykehusinnleggelser er nødvendige for parenteral ernæring, og noen ganger for gjentatte operasjoner. Med cystisk fibrose er prognosen ugunstig.

[37], [38], [39], [40],