Medfødte nonunions i overleppen: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Den anatomiske strukturen og størrelsen på leppene hos barn og voksne varierer betydelig; de har imidlertid visse harmoniske grenser, avvik fra disse forbinder vi med ideen om en uattraktiv eller til og med stygg form på leppene.

En normalt utviklet overleppe har følgende anatomiske komponenter:

1. filter (filter);
2. to søyler (columellae);
3. rød kant;
4. median tuberkel eller proboscis;
5. Cupids linje (eller bue) - dette er navnet på linjen som skiller den røde kanten og huden på overleppen.

Når man behandler et barn med en medfødt leppefeil, må kirurgen gjenskape alle de listede elementene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Symptomer på medfødt leppespalte

Symptomer på leppespalte avhenger av type og antall. Den mest alvorlige misdannelsen, vanskeligheter med å suge på mors bryst, pusteproblemer og påfølgende uttale av lyder observeres ved tosidig, spesielt fullstendig leppespalte i overleppen.

Noen ganger utvikler manglende heling, som starter fra munnviken, seg til en medfødt kløftdefekt i kinnet, noe som forårsaker et bilde av ensidig eller tosidig makrostomia. Mangel på heling av leppe og kinn kan strekke seg til nedre øyelokk, overkjevens infraorbitale kant, pannebuen og hele pannebenet.

I 76,3 % av tilfellene av medfødt manglende heling av overleppe og gane oppstår det ulike deformiteter av tann- og kjevesystemet, og eliminering av disse er en integrert del av den komplekse behandlingen av pasienter. Den vanligste typen tann- og kjevedeformasjon ved medfødt manglende heling av leppe og gane er innsnevring av overkjeven (60,7 %).

Ifølge AN Gubskaya inkluderer medfødte eller primære deformiteter unormal plassering av tenner nær området der de ikke er samlet, unormale former på tenner og deres røtter, adentier og overtallige tenner.

Deformasjoner som gradvis utvikler seg som følge av defektens samspill med det ytre miljøet, eller påvirkningen av ulike biomekaniske faktorer etter barnets fødsel, bør betraktes som sekundære. De kan utvikle seg før og etter operasjonen.

Følgende defekter utvikler seg før operasjonen:

1. forskyvning av individuelle fremre tenner eller et stort fragment av alveolærprosessen med tenner i vestibulær retning;
2. innsnevring av overkjeven.

De intensiveres etter hvert som barnet vokser, talen blir mer aktiv, språket utvikler seg raskere (makroglossi), osv.

Etter cheiloplastikk kan følgende oppstå:

1. forskyvning av individuelle tenner eller en gruppe av dem i retning av ganen, deres rotasjon rundt tverrgående og langsgående akser;
2. utflating av den fremre delen av alveolærprosessen i overkjeven. Sammen med disse anatomiske lidelsene opplever pasienter med medfødt manglende leppe- og ganeforbindelse funksjonelle endringer i tyggeapparatet, som manifesterer seg ved en reduksjon i leppemuskulaturens styrke, tyggeeffektivitet og atypiske reflekstyggebevegelser i underkjeven.

Klassifisering av medfødte overleppespalter

I henhold til kliniske og anatomiske trekk er medfødte defekter i overleppen delt inn i flere grupper:

1. I tverrplanet er ikke-foreninger av overleppen delt inn i lateral - ensidig (som står for ca. 82%), bilateral (ca. 17%) - og median, som deler leppen i to symmetriske deler (ca. 1%).
2. I vertikalplanet er de delt inn i delvis (når manglende forening bare har spredt seg til den røde kanten, eller samtidig med den røde kanten er det en manglende forening av den nedre delen av leppens hud) og fullstendig - innenfor hele leppens høyde, som et resultat av at nesevingen vanligvis blir vendt utover på grunn av manglende forening av neseborbunnen.

IM Got og OM Masna (1995) fant at størrelsene på ikke-helbredte flekker (nesevingen)

• overleppe - alveolær prosess
• ganen) til høyre er betydelig større enn til venstre.

Størrelsene på neseåpningene på siden av den ikke-helte og den friske siden varierer betydelig: opptil henholdsvis 14 og 8 mm. Ved bilateral ikke-heling er størrelsen på defektene på hver side mindre enn ved ensidige. Det samme gjelder størrelsen på nesedefektene. Alle disse faktaene er svært nyttige både for å underbygge valget av utsatt kirurgisk inngrep og for preoperativ behandling (ortopedisk, kjeveortopedisk, logopedi).

3. Avhengig av dybden av vevets manglende gjenforening skilles det mellom:
   • åpenbar - manglende fusjon av alle lag i leppen (rød kant, slimhinne, hud og muskellag);
   • skjult - ikke-forening av bare det muskulære laget av leppen, mens hudlaget er noe tynnere;
   • kombinert - ikke-fusjon av leppen, som strekker seg til tannkjøttet eller ganen, kinnet (ansiktets kolobom), øyelokkene og superciliære buer.

Ved bilaterale manglende foreninger av overleppen kan lengden i høyde og dybde variere (for eksempel på den ene siden - fullstendig manglende forening av leppefragmentene, som strekker seg til alveolærprosessen og ganen, og på den andre siden - kun skjult manglende forening av muskellaget innenfor den røde grensen og litt over Cupido-linjen). Bilateral fullstendig manglende forening av leppen er i noen tilfeller ledsaget av en mer eller mindre uttalt fremspring av det intermaxillære beinet. Som et resultat stikker det midterste fragmentet av leppen noen ganger skarpt fremover (i form av en "stamme") og er sammenvokst med nesespissen, noe som er ekstremt vansirende for nyfødte. Dette forklares av det faktum at i embryonalperioden og etter fødselen (opp til 6-7 år) inntar brusken i neseskilleveggen en ledende posisjon i systemet med å utvikle brusk, derfor legges den ned og differensieres tidligere enn annen brusk. I den første fasen av den barselperioden består hele neseskilleveggen av brusk.

Manglende sammenvoksing av leppe og gane kan kombineres med anomalier i den kraniale delen av hodeskallen, ørene, tungen (makroglossi), brystkassen, ryggraden, diverse indre organer og lemmer. For eksempel er Hanhart syndrom beskrevet – manglende sammenvoksing av overleppe og gane, kombinert med ensidig eller tosidig utviklingsdefekt i nyrene; Grauchan syndrom – en kombinasjon av manglende sammenvoksing av leppe og gane med underutvikling av hånden (dysfalangi, polydaktyli, seksfingret), blære, kjønnsorganer, nyrer.

I tillegg kan barn, sammen med defekter i leppe eller gane, oppleve somatiske og kroniske infeksiøse-allergiske (hypotrofi, ekssudativ diatese, rakitt, lungebetennelse, anemi, tuberkuloseforgiftning, revmatisme, etc.), ortopediske (skoliose, flate føtter, etc.), kirurgiske (navlestrengsbrokk, kryptorkisme, hydrocele), øre-nese-hals (hørselstap), nevropsykiatriske (nevroser, psykisk utviklingshemming, oligofreni, epilepsi, døvstumhet) sykdommer.

De vanligste misdannelsene av indre organer hos slike barn er følgende: Fallots tetradasjon, åpen arteriell kanal (Botallos kanal), fibroelastose, pulmonal stammunestenose, kryptorkisme, ureterstenose, trakealstenose, pylorusstenose, aksessorisk anus, osv. Alle disse omstendighetene forklarer den høye (opptil 20 %) dødeligheten hos barn med medfødte defekter i leppe og gane. Slike barn må undersøkes grundig og omfattende. Dette er desto mer nødvendig fordi anomalier i leppe og gane hos barn fører til kronisk respirasjonssvikt av andre grad, noe som forårsaker økt arbeid i luftveiene. Energikostnadene for dette dekkes av akselererende metabolske prosesser og økt oksygenopptak i kroppen per 1 minutt.

Ved utilstrekkelig effektiv bruk av lungenes respirasjonsflate sikres den nødvendige gasstransporthastigheten i kroppen ikke ved å akselerere blodstrømmen med påfølgende utvikling av hjertesvikt, men ved å produsere erytrocytter med et høyere hemoglobininnhold enn normalt, og derfor en større evne til å binde oksygen og karbondioksid. Forfatteren mener at et litt redusert nivå av erytrocytter hos slike pasienter (i alle aldre) primært bør være assosiert med særegenheter ved respirasjonsfunksjonen, og ikke med elementære lidelser, slik man tidligere trodde. En analyse av elektrokardiogrammer av 122 barn med leppe-ganespalte viste at de også hadde betydelige forandringer i hjertet: ledningsforstyrrelser, automatisme, eksitabilitet, etc. Yu. A. Yusubov og ES Mekhteyev (1991) fant prematuritet hos 8 av 56; Alle barn i alderen 2,5–3 måneder har økt tendens til luftveissykdommer på bakgrunn av reduserte indekser for cellulær immunitet, noe som fikk forfatterne til å gjennomføre en behandling med immunmodulatoren levamisol (2,5 mg per 1 kg av barnets vekt om natten i en uke) før og etter operasjonen for å stimulere cellulær immunitet. AM Pasechnik (1998) anbefaler preoperativ sanering av pasientens munnhule, oral administrering av natriumnukleinat (i en dose på 0,01 g per 1 kg av pasientens vekt 3 ganger daglig etter måltider) i 4–5 dager, bestråling av ganen med en helium-neonlaser (i en dose på 0,2 J/cm² ⁾ daglig i 4–5 dager, og hydromassasje av ganen i 3–6 minutter (ved P = 0,5 atm) i 4–5 dager for å korrigere lokalt vev og generell immunitet og forbedre resultatene av plastisk kirurgi i ganen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Akutt tann- og ortopedisk behandling og operasjonens varighet

Når man bestemmer tidspunktet for kirurgisk inngrep, er det nødvendig å ta hensyn til barnets generelle tilstand, alvorlighetsgraden av manglende leppefleksibilitet, tilstanden til vevet i området med manglende leksjon, graden av svekkelse av barnets fysiologiske funksjoner, først og fremst pust og suging.

Foreldrenes mentale tilstand, spesielt morens, er av ikke liten betydning.

I tillegg er det nødvendig å ta hensyn til muligheten for postoperativ arrdannelse i leppen og den tilhørende begrensningen i utviklingshastigheten til overkjeven når man velger operasjonstidspunkt og -metode. På den annen side bør kirurgen ikke glemme at langvarig avslag på operasjonen kan føre til sekundære deformasjoner i bløtvevet i ansiktet og kjevene.

Tidlige og svært tidlige operasjoner på fødesykehus, dvs. i de første timene og dagene, er tillatt for strengt begrensede (hovedsakelig sosiale) indikasjoner (kun ved delvise ensidige og tosidige defekter), kun hos fullbårne spedbarn i fravær av alvorlige medfødte lidelser i sentralnervesystemet og sirkulasjonsorganene, dvs. i den nyfødtes generelle tilfredsstillende tilstand. I tillegg må kirurgen overvåke barnet i minst 5-8 år etter operasjonen, og gi eller anbefale nødvendig kompleks terapi (ortodontisk, ortopedisk, logopedi, kirurgisk osv.).

Klinikkens erfaring viser at operasjoner utført på fødesykehus, teknisk sett helt korrekt og av en svært erfaren kirurg, vanligvis gir gode resultater. Basert på mange års kirurgisk erfaring deler vi imidlertid synspunktet til de forfatterne som anser den mest optimale alderen for cheiloplastikk som 6–7 måneder, på bakgrunn av en merkbar økning i barnets kroppsvekt og positive blodverdier (minst 120 g/l hemoglobin, 3,5x109/l erytrocytter), fravær av samtidige sykdommer i bronkiene, lungene og andre indre organer og systemer, og ikke tidligere enn en måned etter akutte sykdommer eller forebyggende vaksinasjoner. To uker før operasjonen anbefales det å foreskrive et kompleks av vitaminer (C, B1, B2, P, PP) i terapeutiske doser og desensibiliserende legemidler.

Hvis operasjonen er umulig på et fødesykehus, er det nødvendig å bruke alle mulige midler (først og fremst vise fotografier av syke barn før og etter operasjoner av samme grunn) for å berolige moren, forklare henne at en effektiv operasjon vil bli utført litt senere, og sørge for å normalisere ammingen hennes, siden behovet for å mate barnet hovedsakelig med morsmelk er diktert av tre omstendigheter:

1. en svært høy dødelighet (omtrent 30 %) av barn med medfødte defekter i leppe og gane;
2. forekomsten av hyppige bronkopulmonale komplikasjoner på grunn av teknisk feil fôring av barnet, noe som fører til aspirasjon av mat;
3. det faktum at morsmelk har de beste ernæringsmessige egenskapene, og overgangen til kunstig fôring truer barnet med underernæring, hypovitaminose og andre fordøyelsesforstyrrelser.

Kunstig mating, ofte ukontrollert og kaotisk, har en svært negativ effekt på barnets fysiske og nevropsykiske utvikling. Derfor er det nødvendig å oppnå normalisering av morens psykoemosjonelle status (spesielt første gang), overbevise henne om de utvilsomme mulighetene for kirurgisk behandling for å gi barnet kosmetisk skjønnhet og sosial aksept, og lære henne å amme barnet.

En nyfødt med en defekt i leppe og gane bør gis spesialisert behandling (i nødstilfeller) av et team bestående av en kjevekirurg, en ortopedisk tannlege og kjeveortoped, en sykepleier og en tanntekniker. Allerede før barnet får mat for første gang, bør teamet lage en ferdigformet plate som skiller nesehulen og munnhulen. Hvis den er laget, og barnet er født til termin og fødselen var vellykket, kan barnet lære å suge med vedvarende feste til brystet.

Barn med ensidig, delvis eller fullstendig, men isolert leppespalte (dvs. ikke kombinert med en defekt i tannkjøttet og ganen) anbefales å legges til brystet slik at neseborspalten presses mot melkekjertelen. Du kan også amme barnet i halvsittende stilling; i dette tilfellet vil melken renne nedover tungen og inn i halsen og ikke komme inn i nesen.

Ved ensidig eller tosidig, delvis eller fullstendig, isolert manglende leppetilheling, tilpasser barnet seg suging uten særlig vanskeligheter. Ved en kombinasjon av en leppefeil og en ganefekt, "plugger" barnet vanligvis feilen med tungen og skaper dermed det nødvendige vakuumet.

Ifølge noen forfattere bør et barn ikke opereres før alle muligheter for å mate det med morsmelk, selv utpumpet, er uttømt. Hvis dette mislykkes, anbefales det i tilfelle fullstendig manglende heling av leppen, kombinert med manglende heling av alveoleprosessen og ganen, å bruke ulike typer obturatorer og horn, for eksempel veiledet av de metodologiske anbefalingene fra Ukrainas helsedepartement «Egenskaper ved mating av barn i det første leveåret med medfødt manglende heling av overleppe og gane» eller anbefalingene fra TV Sharova og E. Yu. Simanovskaya (1991), som utviklet en metode for å produsere prefabrikkerte ortopediske apparater for alle typer manglende heling av leppe, tannkjøtt og gane.

Hvis det ikke er mulig å lage en av de kjente obturatorene og sikre naturlig mating av barnet med den, er det nødvendig å bytte til mating med utpumpet mors- eller kumelk ved hjelp av en hvilken som helst hornobturator, pipette, teskje eller andre apparater. Den enkleste å lage er hornobturatoren til VI Titarev, som er en gummifinger fra en hanske koblet til et 25-30 cm langt gummirør og festet med et bånd eller en gummiring i halsen på en gradert flaske med en sutte. Smoren settes inn i munnen slik at gummifingeren er under åpningen i tannkjøttet og ganen. Når barnet begynner å suge, blåser moren luft gjennom røret og klemmer umiddelbart enden (med en Mohr-klemme, hemostatisk klemme, etc.). Ballongfingeren, fylt med luft, tetter åpningen. Ifølge forfatteren er denne innretningen effektiv til å mate barn både med manglende leppe- og ganetilfeller og med isolerte manglende tilfeller i ganen. Det er også viktig at nesepassene nesten ikke er forurenset med mat når man ammer med denne obturatoren, komplikasjoner fra mellomøret forhindres og mat ikke kommer inn i luftveiene, noe som er av stor betydning for å forebygge bronkopneumoni. VI Titarevs enhet er også praktisk fordi den kan lages ikke bare av en lege, men også av moren selv.

Ved fullstendig manglende sammenvoksing av leppen, bør barnet etter hver mating få te eller vann for å vaske bort rester av melk og slim, som noen ganger henger igjen i nesepassene. Det er også bra å dryppe 3-4 dråper furacilinløsning i nesen 3-4 ganger om dagen for å desinfisere nesehulen og forhindre rhinitt, eustahiitt, mellomørebetennelse og andre komplikasjoner.

[ 10 ]

Kirurgisk behandling av medfødt leppespalte

Det finnes over 60 metoder for cheiloplastikk og modifikasjoner av disse. Mange av dem har ikke vært brukt på lenge, og kirurger har ulike meninger om noen av metodene. Derfor vil vi kun fokusere på de metodene og modifikasjonene av dem som brukes oftest.