Medfødt kypose

Egenheten ved medfødt kyposis tvinger en til å vurdere denne typen deformitet av ryggraden separat. Tradisjonelt inkluderer den medfødte kyphosegruppen ikke bare enkeltflyktige sagittale deformiteter eller såkalte sagittale deformiteter. "Ren" (engelsk "rigue") kyphos, men også kyphoscoliotiske deformasjoner med en ledende kyphotisk komponent. Samtidig nesten alle forfatterne peker på betydelige forskjeller innenfor nettet og kyfose kombinert kyphoscoliosis og scoliotic tror tilstedeværelsen av en komponent element av lyte kompensasjon, å "redde" kroppen fra vertebrobasilær utvikling, konflikt og utvikling av spinal myelopati. Antall observasjoner av "ren" medfødt kypose i bare sjeldne, praktisk talt enkelte arbeider overstiger 30 tilfeller.

For tiden er "basen" klassifiseringen av medfødt kypose ved R. V. Winter (1973), uten referanse som det ikke foreligger en enkelt publikasjon om det aktuelle problemet. For tiden brukes tidligere klassifiseringsordninger ikke alene. R. B. Winter identifisert tre typer av medfødt kyfose: kyfose i-te type formasjon ved anomalier vertebrale legemer, kyfose II-th typen ved uregelmessigheter segmentering av de vertebrale legemene og kyfose III-te type når blandede anomalier.

I samme 1973 Ya.L. Tsivyan også identifisert tre varianter medfødt kyfose: kyfose når kile (helt eller supplerende) vertebra, kyfose når aplasi legemet (legemene) virvler (vertebrae) og kyfose når konkrestsentsii vertebrale legemer.

Den mest detaljerte ordningen med medfødt kypose, basert på erfaringen fra Novosibirsk senter for spinalpatologi, er gitt av M.V. Mikhailovsky (1995). Forfatteren analyserer imidlertid ikke så mye den "rene" medfødte kyposen, men de medfødte deformiteter i ryggraden, ledsaget av den kypotiske komponenten. Derfor inneholder den klassifiserte gruppen kyphoscoliosis, som står for opptil 75% av alle deformasjoner som forfatteren anser.

Klassifisering av medfødte deformiteter i ryggraden, ledsaget av en kypotisk komponent.

Klassifiseringsfunksjon	Beregnede parametere
I. Type anomali på grunnlag av hvilken en deformasjon utviklet seg	Bakre (posterolaterale) vertebrae (semi-vertebrae); Fravær av vertebrale legemet (asomia); Mikrospon Delia; Konkrement av vertebrale legemer - delvis eller fullstendig; Flere anomalier; Blandede anomalier.
II. Deformasjonstype	Kyfose; Kyphoscoliosis.
III. Lokalisering av deformasjonens toppunkt	Cervical-thorax; Øvre bryst; Midten av brystet; Lavere-bryst; Thoracolumbar; Korsrygg.
IV. Verdien av kyphotisk deformasjon (grad av deformasjon)	Jeg grader - opp til 20 °; II st. - opp til 55 ° III århundre. - opptil 90 "; IVct. - over 90 °
V. Type fremskriden deformasjon	Sakte fremgang (opptil 7 ° per år); Raskt fremgang (mer enn 7 ° per år).
VI. Alder av primær deteksjon av deformasjon	Infantil kyphos; Kyphos av små barn; Kyphos av ungdom og unge menn; Kyphose av voksne.
VII. Tilstedeværelsen av involvering av innholdet i vertebralkanalen	Kyphos med nevrologisk underskudd; Kyphos uten nevrologisk underskudd
VIII. Tilknyttede anomalier i ryggraden	Diastematomieliya; Diplom studier; Dermoid cyster; Nevro-enterale cyster; dermal bihuler; Fibrøse innsnevringer; Avvikende ryggrad
IX. Samtidig anomalier av ekstrinsisk lokalisering	Anomalier av det kardiopulmonale systemet; Abnormiteter i thorax og bukvegg; Abnormaliteter i urinsystemet; Anomalier av ekstremiteter
X. Sekundære degenerative endringer i ryggraden	Det er ingen Avdekket i skjemaet: Skivedegenerasjon; Spondileza; Spondyloarthrosis.

I denne studien, klarte vi å kombinere kompetansen til flere verdens klinikker - Twin Cities Spine Center, Minnesota, USA, State Pediatric Medical Academy and Research Institute Phthisiopulmonology, St. Petersburg, Russland, med det totale antall pasienter med ren medfødt kyfose skredet 80 personer. Dette tillot oss å detaljere den anatomiske og radiologiske klassifiseringen av RBWinter. Studien tok hensyn til ikke bare røntgendata, men også resultatene av moderne metoder for strålingsdiagnose, først og fremst - magnetisk resonans billeddannelse. Vi er klar over at i dette skjemaet kan ovennevnte klassifisering ikke anses som fullført. RB Winter beskrevne virkning "spontan sammensmelting" av de vertebrale legemene under det naturlige forløp av deformasjonen, omfattende konkrestsentsii vertebrale legemer, som opprinnelig blir visualisert på røntgenbilder som segmentert. Vår erfaring har vist at MR-undersøkelse av pasienter med spontan fusjon allerede i primærbehandling ble avslørt hypoplasi av mellomvirvelskiver i form av en mangel av luminescens pulpose kjerner. I prosessen med vekst på nivået av hypoplastisk plater i noen pasienter utviklet sekundær degenerering med segmentell ustabilitet av ryggraden, mens andre - sann ben blokken.

Endret klassifisering av ren medfødt kypose

Type kypose

Variasjoner av deformasjon

Jeg skriver - medfødt kyphos, forårsaket av brudd på dannelsen av vertebrale legemer. II type - medfødt kypose forårsaket av en forstyrrelse av segmenteringen av vertebrale legemer III type - medfødt kypose forårsaket av blandede eller utifferentierte utviklingsfeil

A-agenesis av kroppen, B - hypogenese av kroppen, den lagrede delen av kroppen er mindre enn 1/2 av sin normale størrelse, C - Hypoplasi i kroppen, den lagrede delen av kroppen er mer enn 1/2 sin normale størrelse. A - den ekte fusjonen av vertebrale legemer, bekreftet av roentgenologisk og MR data; B - hypogenese av platen: Tilstedeværelsen av røntgen tegn på sammensmelting av vertebrale kropper mens du beholder bildet av platen i henhold til MR; den pulserende kjernen er hypoplastisk; C - Hypoplasia på platen: platen er radiologisk bevart, men lavere i høyden; På en MRI er disken uten nøkkelkjerne.

Tabellen inneholder data om funksjonene i ryggraden med ulike varianter av medfødt kypos og hyppigheten av sekundære nevrologiske komplikasjoner (myelopatier) med dem.

Sagittal stenose i ryggrad og frekvens av nevrologiske lidelser i ren medfødt kypose

Type kypose	Gjennomsnittlig verdi av innsnevring av ryggraden (%)	Frekvens av nevrologiske lidelser (%)
1tip:
IA	53	64
ONE	36	30
1C	13	17
Type II	10	-
III type	25	36

Hvis forholdet mellom hyppigheten og alvorlighetsgraden defekt myelopati med kyfose type I virket for oss forutsagt, mangel på nevrologiske forstyrrelser med type II kyfose var uventet, særlig da det i denne gruppen var pasienter med deformasjoner IV utstrekning. Dette motbeviser oppfatningen av den ledende verdien av størrelsen på kyphotisk deformasjon i forekomsten av nevrologiske komplikasjoner av medfødt kypose.

Dataene fra studiene viser at hovedrollen i utviklingen er spilt av stenoser i ryggraden.

Det skal også bemerkes at i nesten 20% av pasientene med medfødt kypose, identifiserte vi ulike varianter av myelodysplasi, og i nesten halvparten av tilfellene var kurset asymptomatisk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]