Makrocheilitt

Makrokeilitt (Mieschers granulomatøse keilitt) er hovedsymptomet på Melkersson-Rosenthal syndrom (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). Sykdommen er karakterisert av en kombinasjon av makrokeilitt, foldet tunge og ansiktsnerveparalyse. Makrokeilitt har et kronisk forløp med vekslende perioder med forverring og remisjon. Over tid kan alle symptomer på sykdommen bli vedvarende. Sykdomsvarigheten kan være opptil 4–20 år.

ICD-10-kode

Q18.6 Makrokeilitt.

Årsaker

Sykdommens etiologi er ikke helt klar, men det vurderes en infeksiøs-allergisk genese som utvikler seg mot en bakgrunn av arvelig predisposisjon. Makrokeilitt er ledsaget av sensibilisering av kroppen for antigener av stafylokokk eller herpesvirus, noe som bekreftes av allergiske tester med mikrobielle allergener. Dette er en relativt sjelden sykdom. Makrokeilitt forekommer oftere hos unge menn.

Symptomer på makrocheilitt

Asymptomatisk forløp er mulig, men oftere er makrocheilitt preget av oppblåsthet, nummenhet i leppene og tungen. Akutt debut observeres - i løpet av få timer hovner en eller begge leppene opp, kanten av leppen blir som en snabel, leppen øker i størrelse med 3-4 ganger, noe som gjør det vanskelig å spise og snakke. Vanligvis er fortykkelsen av leppen ujevn (mer i midten av overleppen). Fargen på leppene kan være uendret eller få en stillestående rød farge. Konsistensen av leppevevet er mykt eller tett elastisk. Avskalling er mulig på den røde kanten av leppen.

Hevelsen i leppen kan vedvare i en måned eller mer, noen ganger går prosessen over, men så kommer makrocheilitt tilbake. Hevelsen kan gradvis spre seg til kinnene, tungen, nesen, en eller begge ansiktshalvdelene.

Når prosessen sprer seg til tungen, tykner den, mobiliteten blir vanskelig, områder med ujevn fremspring eller lobulasjon vises, mer uttalt i de fremre og midtre delene av tungen, og smaksfølsomheten svekkes.

Ansiktsnerveparalyse er det andre symptomet på Melkersson-Rosenthal syndrom. Det kan komme før andre symptomer (makrokeilitt og foldet tunge), og nevrologiske smerter i ansiktet eller hodepine er mulige før lammelse utvikles. Lammelsen er ensidig (ledsaget av utjevning av nasolabialfolden, hengende munnvik, utvidelse av palpebralfissuren) og har en tendens til tilbakefall. I innervasjonssonen til den berørte ansiktsnerven kan motorisk funksjon og følsomhet være delvis bevart.

Det tredje symptomet på sykdommen er en foldet tunge. Makrokeilitt kjennetegnes av tilstedeværelsen av dype riller på overflaten av tungen, noe som gir den et humpete utseende. Dette symptomet på makrokeilitt er ikke observert hos alle pasienter.

Hvordan gjenkjenne makrocheilitt?

Diagnose av Melkersson-Rosenthal syndrom forårsaker ikke vanskeligheter når alle komponentene i symptomene manifesterer seg klinisk.

Ved isolerte symptomer på makrokeilier, er diagnosen basert på patomorfologisk undersøkelse. Det histologiske bildet er preget av ødem og granulomatøs betennelse av tuberkuloid, sarkoid eller lymfodulær-plasmatisk type.

Differensialdiagnostikk

Makrokeilitt er differensiert fra Quinckes ødem, erysipelas og hemangiom.

Quinckes ødem er ikke langvarig og forsvinner helt og raskt når man tar antihistaminer.

Ved kronisk erysipelas kan det utvikles elefantiasis i 176-regionen, noe som klinisk manifesteres av en betydelig økning. Forløpet av erysipelas er imidlertid ledsaget av forverringer, med økning i kroppstemperatur og inflammatoriske fenomener, noe som ikke er typisk for Melkersson-Rosenthal syndrom.

Hemangiom observeres fra fødselen eller tidlig barndom.

[ 1 ], [ 2 ]

Behandling

Behandling av makrocheilitt er langsiktig og inkluderer:

• sanering av fokaler for kronisk infeksjon;
• forskrivning av antibiotika når mikrobielle allergier oppdages (makrolider);
• resept på antivirale legemidler (langvarig) hvis det oppdages følsomhet for herpesviruset (acyklovir);
• resept på antityreoideamedisiner (loratadin, desloratadin, etc.);
• forskrivning av immunmodulatorer (likopid, poludan, galanit).

Hva er prognosen for makrocheilitt?

Prognosen er gunstig.