Lymfødem: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Lymfødem er hevelse i en lem på grunn av hypoplasi av lymfekarene (primært lymfødem) eller deres obstruksjon eller ødeleggelse (sekundært). Symptomer på lymfødem inkluderer brun hudfarge og fast (ingen bulke når man trykker med en finger) hevelse i en eller flere lemmer. Diagnosen stilles ved fysisk undersøkelse. Behandling av lymfødem inkluderer trening, kompresjonsstrømper, massasje og (noen ganger) kirurgi. En helbredelse oppnås vanligvis ikke, men behandling kan redusere symptomer og bremse eller stoppe sykdomsprogresjonen. Pasienter har risiko for å utvikle pannikulitt, lymfangitt og (sjelden) lymfangiosarkom.

Lymfødem kan være primært (som følge av hypoplasi av lymfekar) eller sekundært (utvikles som et resultat av obstruksjon eller ødeleggelse av lymfekar).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primært lymfødem

Primære lymfødemer er arvelige og sjeldne. De varierer i fenotypiske manifestasjoner og alderen de første manifestasjonene oppstår.

Medfødt lymfødem oppstår før 2-årsalderen og skyldes hypoplasi eller aplasi i lymfekarene. Milroys sykdom er en autosomal dominant arvelig form for medfødt lymfødem som tilskrives VEGF3-mutasjoner og noen ganger assosiert med kolestatisk gulsott og ødem eller diaré på grunn av proteintapende enteropati forårsaket av lymfatisk opphopning i tarmvevet.

De fleste lymfødemer opptrer i aldersgruppen 2 til 35 år, hos kvinner er det typisk med menstruasjon eller graviditet. Meiges sykdom er en autosomal dominant arvelig form for tidlig lymfødem, som tilskrives mutasjoner i transkripsjonsfaktorgenet (F0XC2) og er assosiert med tilstedeværelsen av en andre rad med øyevipper (distichiasis), ganespalte og hevelse i ben, arm og noen ganger ansikt.

Sen lymfødem debuterer etter 35-årsalderen. Det finnes familiære og sporadiske former, og de genetiske aspektene er ukjente. Kliniske funn ligner på de ved tidlig lymfødem, men kan være mindre uttalte.

Lymfødem forekommer ved en rekke genetiske syndromer, inkludert Turners syndrom, gulneglsyndrom (karakterisert av pleuraeffusjon og gule negler), og Hennekams syndrom, et sjeldent medfødt syndrom karakterisert av intestinale (eller andre lokaliserte) lymfangiektasier, ansiktskraniale anomalier og psykisk utviklingshemming.

Sekundært lymfødem

Sekundært lymfødem er en mye vanligere patologi enn primært lymfødem. Årsakene er vanligvis kirurgi (spesielt fjerning av lymfeknuter, typisk ved brystkreftoperasjoner), strålebehandling (spesielt i aksillær- eller lyskeregionen), traumer, obstruksjon av et lymfekar av en svulst, og (i utviklingsland) lymfatisk filariasis. Moderat lymfødem kan også utvikle seg når lymfe lekker inn i interstitielle strukturer hos pasienter med kronisk venøs insuffisiens.

Symptomer på sekundært lymfødem inkluderer smertefullt ubehag og en følelse av tyngde eller fylde i den berørte lemmen.

Det viktigste tegnet er ødem i bløtvev, som er delt inn i tre stadier.

• I stadium I, etter pressing, forblir groper i ødemområdet, og det skadede området går tilbake til det normale om morgenen.
• I stadium II er det ingen groper igjen etter fingertrykk, og kronisk betennelse i bløtvevet forårsaker tidlig fibrose.
• I stadium III blir huden over det berørte området brun og hevelsen er irreversibel, hovedsakelig på grunn av fibrose i bløtvevet.

Hevelsen er vanligvis ensidig og kan øke i varmt vær, før menstruasjonsblødning og etter langvarig immobilisering av lemmet. Prosessen kan påvirke hvilken som helst del av lemmet (isolert proksimalt eller distalt lymfødem) eller hele lemmet. Begrensninger i bevegelsesomfanget kan oppstå hvis hevelsen er lokalisert rundt et ledd. Funksjonshemming og emosjonelt stress kan være betydelig, spesielt hvis lymfødemet er et resultat av medisinsk eller kirurgisk behandling.

Vanlige hudforandringer inkluderer hyperkeratose, hyperpigmentering, vorter, papillomer og mykoser.

Lymfangitt utvikler seg oftest når bakterier trenger inn gjennom sprekker i huden mellom tærne som følge av soppinfeksjon eller gjennom kutt på hendene. Lymfangitt er nesten alltid streptokokkinfeksjon og forårsaker erysipelas, noen ganger finnes stafylokokker.

Det berørte lemmet blir hyperemisk og varmt, røde striper kan strekke seg proksimalt til lesjonen. Forstørrelse av lymfeknuter kan forekomme. Noen ganger oppstår sprekker i huden.

Diagnose av lymfødem

Diagnosen er vanligvis åpenbar ved fysisk undersøkelse. Ytterligere tester er indisert ved mistanke om sekundært lymfødem. CT og MR kan identifisere områder med obstruksjon av lymfekar. Radionuklidlymfoscintigrafi kan oppdage hypoplasi av lymfekar eller redusert lymfestrømningshastighet. Negative endringer kan oppdages ved å måle omkretsen av lemmet, bestemme volumet av væske som fortrenges ved nedsenking, eller ved å bruke hud- eller bløtvevs-tonometri; disse testene er ikke validert. I utviklingsland er testing for lymfatisk filariasis nødvendig.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognose og behandling av lymfødem

Fullstendig bedring er ikke typisk hvis lymfødem utvikler seg. Optimal behandling og (muligens) forebyggende tiltak kan noe lindre symptomer og bremse eller stoppe sykdomsprogresjonen. Av og til fører langvarig lymfødem til lymfangiosarkom (Stewart-Treves syndrom), vanligvis hos kvinner etter mastektomi og hos pasienter med filariasis.

Behandling av primært lymfødem kan omfatte fjerning av bløtvev og rekonstruksjon av lymfekar dersom dette resulterer i en betydelig forbedring av livskvaliteten.

Behandling av sekundært lymfødem innebærer mulig eliminering av årsaken. Flere teknikker kan brukes for å eliminere symptomene på lymfødem for å fjerne overflødig væske fra vevet (kompleks dekongestantbehandling). Disse inkluderer manuell lymfedrenasje, der lemmet løftes og blodet ledes mot hjertet med pressende bevegelser; trykkgradienten opprettholdes ved å bandasjere lemmet, utføre øvelser, massere lemmet, inkludert intermitterende pneumatisk kompresjon. Noen ganger brukes kirurgisk reseksjon av bløtvev, etablering av ytterligere anastomoser av lymfekar og dannelse av dreneringskanaler, men metodene er ikke grundig studert.

Forebygging av lymfødem

Forebyggende tiltak inkluderer å unngå eksponering for høye temperaturer, hard trening og å bruke tettsittende klær (inkludert luftmansjetter) på den skadde lemmen. Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot hud- og neglepleie. Vaksinasjoner, flebotomi og kateterisering av vener i den skadde lemmen bør unngås.

For lymfangitt foreskrives antibiotika som er resistente mot b-laktamase og effektive mot grampositive smittsomme agenser (for eksempel oksacillin, kloksacillin, dikloksacillin).