Lymphedem: årsaker, symptomer, diagnose, behandling

Lymphedem - ødem i lemmen på grunn av hypoplasi i lymfekarene (primær lymfødem) eller deres obstruksjon eller ødeleggelse (sekundær). Symptomer på lymphedem inkluderer brunt hudfarge og fast (når du trykker på en finger, gir ikke et inntrykk) hevelse av en eller flere ekstremiteter. Diagnose er etablert under en fysisk undersøkelse. Behandling av lymphedem består av fysiske øvelser, iført kompresjonstrikk / strømper, massasje og (noen ganger) kirurgisk inngrep. En fullstendig kur oppstår vanligvis ikke, men behandling kan redusere symptomene og sakte eller stoppe sykdomsprogresjonen. Pasienter har risiko for å utvikle pannikulitt, lymphangitt og (sjelden) lymphangiosarkom.

Lymphedem kan være primært (som oppstår ved hypoplasi i lymfatisk kar) eller sekundær (utvikler som følge av obstruksjon eller ødeleggelse av lymfatisk kar).

[1], [2], [3],

Primær lymfødem

Primær lymfødem er arvelig og er sjelden. De er forskjellige i fenotypiske manifestasjoner og i alder, hvor de første manifestasjonene opptrer.

Medfødt lymfødem vises før fylte 2 år og oppstår på grunn av eller aplasi av lymfekar. Milroy sykdom - autosomal dominant arvelig form av medfødt lymfødem skyldes mutasjoner VEGF3 og noen ganger forbundet med cholestatisk gulsott og diaré eller ødem på grunn av protein-enteropati forårsaket av opphopning i intestinal lymfe vev.

Grunnbeløpet av lymfødem vises i alderen 2 til 35 år, kvinner har typisk debut i å etablere forekomsten av menstruasjon eller graviditet. Disease Meije - autosomal dominant arvelig form av tidlig lymfødem tilskrives mutasjoner av transkripsjonsfaktor-genet {F0XC2) og assosiert med tilstedeværelse av den andre raden av øyevipper (distichiasis), åpen gane og ødem ben, armer og noen ganger ansikt.

Debut av sen lymphedem oppstår etter 35 år. Det er familie og sporadiske former, genetiske aspekter er ukjente. Kliniske funn ligner de med tidlig lymfødem, men kan være mindre uttalt.

Lymfødemer oppstår når ulike genetiske syndromer, inkludert Turners syndrom, "gule spiker" (karakterisert pleural effusjon og gul farge av spiker) og Hennekama syndrom, en sjelden medfødt syndrom karakterisert ved tilstedeværelsen av den intestinale (eller et annet sted) lifmangiektazy, kraniell ansikts-abnormaliteter og mental retardasjon.

Sekundær lymfødem

Sekundær lymfødem er en mye mer vanlig patologi enn den primære. Dens formål er vanligvis kirurgi (spesielt fjerning av lymfeknuter, karakteristisk for brystoperasjon for cancer), strålebehandling (spesielt i aksillære og inguinale region), traumer, tumor lymfekar obstruksjon og (i utviklingsland) filariasis lymfekar. Moderat lymphedem kan også utvikle seg med lymfatisk strømning til interstitiale strukturer hos pasienter med kronisk venøs insuffisiens.

Symptomer på sekundær lymfødem inkluderer smertefull ubehag og en følelse av tyngde eller overløp i det berørte lemmet.

Kardinalsymptomet er hevelse i det myke vevet, oppdelt av natriumtrinnet.

• I fase I, etter å ha presset inn i ødemet, forblir pits, og det skadede området vender tilbake til normalt om morgenen.
• I II-fasen av gropene etter å ha presset med en finger, forblir ikke, og kronisk betennelse i det myke vevet forårsaker tidlig fibrose.
• I tredje trinn blir huden over det berørte området brunt og ødemet er irreversibelt, hovedsakelig på grunn av fibrose av det myke vevet.

Hevelse er vanligvis ensidig og kan øke i varmt vær, før menstrual blødning og etter et langt opphold i lemmen i en tvunget stilling. Prosessen kan påvirke hvilken som helst del av lemmen (isolert proksimal eller distal lymfødem) eller hele lemmen. Begrensninger av bevegelsesområde er mulige hvis ødemet er lokalisert rundt leddet. Forstyrrelse av funksjoner og følelsesmessig stress kan være signifikant, spesielt hvis lymfødem er oppstått som følge av medisinsk eller kirurgisk behandling.

Hyppige hudforandringer inkluderer hyperkeratose, hyperpigmentering, vorter, papillomer og soppinfeksjoner.

Lymphangitt utvikler seg vanligvis når bakterier kommer inn gjennom huden sprekker mellom tærne som følge av mycosis eller gjennom kutt på hendene. Lymphangitt er nesten alltid streptokok og forårsaker et ansikt, noen ganger oppdager de stafylokokker.

Det skadede lemmet blir hyperemisk og varmt, de røde bandene kan strekke seg proximalt til fokuset. Lymfadenopati er mulig. Noen ganger ser sprekker på huden.

Diagnose av lymfødem

Diagnosen er vanligvis åpenbar i en fysisk undersøkelse. Ytterligere studier er foreskrevet for mistanke om sekundær lymfødem. Med CT og MR er det mulig å identifisere steder med lymfatisk beholderobstruksjon. Radionuklid lymfosintigrafi hjelper til med å oppdage lymfatisk hypoplasi eller redusert lymfestrømning. Negative dynamikk kan identifiseres ved å måle omkretsen av den lem, bestemme volumet av væsken fortrengt ved neddykking i vann lem, eller ved anvendelse av en hud eller tonometri bløtt vev; disse testene ble ikke godkjent. I utviklingsland er det nødvendig med forskning på lymfatisk filariasis.

[4], [5], [6]

Prognose og behandling av lymfødem

Fullstendig kur er ikke karakteristisk hvis lymfødem utvikles. Optimal behandling og (muligens) forebyggende tiltak kan noe oppnå symptomene og sakte eller stoppe sykdomsprogresjonen. Noen ganger fører langvarig lymphedem til lymphangiosarkom (Stewart-Trivs syndrom), vanligvis hos kvinner etter mastektomi og hos pasienter med filariasis.

Behandling av primær lymfødem kan omfatte utskillelse av bløtvev og rekonstruksjon av lymfatiske kar, dersom dette fører til en betydelig forbedring i livskvaliteten.

Behandling av sekundær lymfødem innebærer mulig eliminering av årsaken. For å eliminere symptomene på lymfødem, kan flere teknikker brukes til å fjerne overflødig væske fra vevet (kompleks anti-ødembehandling). Disse inkluderer manuell lymfatisk drenering, hvor legemet stiger, og blodtrykket er rettet mot hjertet; Trykkgradienten opprettholdes ved limkledning, utførelse av øvelser, lemmassasje, inkludert periodisk pneumatisk kompresjon. Noen ganger kirurgisk reseksjon av myke vev, opprettelse av ytterligere anastomoser av lymfatiske kar og dannelse av dreneringskanaler, men metodene er ikke grundig studert.

Forebygging av lymfødem

Forebyggende tiltak inkluderer utelukkelse av høytemperatur eksponering, kraftig trening og klemming av klær (inkludert pneumatiske mansjetter) slitt på skadet lem. Spesiell oppmerksomhet krever omsorg for tilstanden til huden og neglene. Vaksinasjon, venotomi og kateterisering av venene til den skadede lemmen bør unngås.

Med lymphangitt foreskrives antibiotika som er resistente mot b-laktamase og er effektive mot gram-positive infeksjonsmidler (f.eks. Oksacillin, cloxacillin, dicloxacillin).