Lupus erythematosus og lupusnefritt - Diagnose

Laboratoriediagnostikk av lupus erythematosus og lupusnefritt

Laboratorietester for lupusnefritt er rettet mot å identifisere tegn på systemisk lupus erythematosus og symptomer som karakteriserer aktiviteten til lupusnefritt og tilstanden til nyrefunksjonen.

Karakteristiske laboratorieavvik inkluderer anemi, leukopeni med lymfopeni, trombocytopeni, en kraftig økning i ESR, hypergammaglobulinemi, tilstedeværelsen av LE-celler, antinukleær faktor og antistoffer mot nativt DNA, hypokomplementemi (en reduksjon i den totale hemolytiske aktiviteten til komplement CH-50, samt fraksjoner C3 og C4).

Aktiviteten til lupusnefritt bedømmes ut fra alvorlighetsgraden av proteinuri, tilstedeværelsen av akutte nefritiske og/eller nefrotiske syndromer, arten av urinsediment og forverring av nyrefunksjonen (økt kreatininkonsentrasjon i blodet og redusert SCF).

Differensialdiagnose av lupus erythematosus og lupus nefritt

Ved et fullstendig klinisk bilde av systemisk lupus erythematosus er diagnosen lupusnefritt praktisk talt ikke vanskelig. Diagnosen stilles ved tilstedeværelse av 4 eller flere av de 11 diagnostiske kriteriene fra American Society of Rheumatology (1997).

• Ansiktserytem ("sommerfugl").
• Discoid utslett.
• Lysfølsomhet.
• Cheilitt, munnsår.
• Ikke-erosiv artritt.
• Serositt (pleuritt, perikarditt).
• Nyreskade (proteinuri mer enn 0,5 g/dag og/eller hematuri).
• Nevrologiske lidelser (anfall eller psykose).
• Hematologiske lidelser (hemolytisk anemi, leukopeni og/eller lymfopeni, trombocytopeni).
• Økt titer av antistoffer mot DNA, tilstedeværelse av antistoffer mot Sm-Ar, antifosfolipidantistoffer (inkludert IgG- og IgM-antistoffer mot kardiolipin eller lupusantikoagulant).
• Positiv antinukleær faktortest.

Differensialdiagnostikk av lupusnefritt utføres ved andre systemiske sykdommer som oppstår ved nyreskade: nodulær polyarteritt, Henoch-Schönleins purpura, medikamentell sykdom, autoimmun hepatitt, revmatoid artritt, myelom, infeksjoner (subakutt infeksiøs endokarditt, tuberkulose). Ved fjernede systemiske manifestasjoner er det nødvendig å skille lupusnefritt fra kronisk glomerulonefritt. I disse tilfellene kan en nyrebiopsi være uvurderlig, siden histologisk undersøkelse av det innhentede materialet kan avsløre spesifikke morfologiske tegn på lupusnefritt.

• Polyarteritt nodosa, i motsetning til systemisk lupus erythematosus, utvikler seg hovedsakelig hos menn i alderen 30-50 år og forekommer med perifer asymmetrisk polynevritt, abdominalgi, koronar arteriesykdom og leukocytose. Nyreskade ved polyarteritt nodosa manifesterer seg ved vaskulitt i nyrekarene med utvikling av vedvarende, ofte ondartet arteriell hypertensjon med moderat urinsyndrom (proteinuri, ofte kombinert med mikrohematuri). Nefrotisk syndrom er ekstremt sjeldent.
• Nyreskade ved Henoch-Schönlein purpura (hemoragisk vaskulitt) er ofte kombinert med skade på store ledd, hud (kjennetegnet av tilbakevendende symmetriske hemoragiske utslett på leggene, rumpa, albuene) og magesmertesyndrom. Barn og ungdom har større sannsynlighet for å bli syke, ofte etter en luftveisinfeksjon. Nefritt oppstår som regel med makrohematuri, noe som er uvanlig ved systemisk lupus erythematosus, og et høyt nivå av IgA i blodet.
• Et klinisk bilde som ligner på lupusnefritt kan forekomme ved revmatoid artritt med nyreskade, spesielt ved andre systemiske manifestasjoner (lymfadenopati, anemi, lungeskade). Revmatoid artritt er imidlertid preget av et langt sykdomsforløp med utvikling av vedvarende ledddeformiteter, uttalte radiografiske forandringer (erosiv artritt), høye titere av revmatoid faktor i blodet (ved systemisk lupus erythematosus observeres revmatoid faktor i blodet sjelden og i lave titere). Ved nyrebiopsi oppdages amyloid hos mer enn 30 % av pasientene, noe som praktisk talt ikke oppdages ved systemisk lupus erythematosus.
• Det er noen ganger vanskelig å skille lupusnefritt fra nyreskade ved medikamentindusert sykdom, så vel som ved autoimmun hepatitt, på grunn av de mange systemiske manifestasjonene som er karakteristiske for disse sykdommene, samt systemisk lupus erythematosus.
  • Nyreskade ved medikamentindusert sykdom oppstår ofte som interstitiell nefritt, et karakteristisk trekk som, i tillegg til moderat urinveissyndrom og akutt nyresvikt av varierende alvorlighetsgrad, anses å være tubulære lidelser, manifestert primært ved en reduksjon i den relative tettheten av urin. Morfologisk undersøkelse viser en overvekt av endringer i tubuli og interstitium.
  • Ved autoimmun hepatitt er nefritt sjelden ledsaget av massiv proteinuri; den tubulointerstitielle komponenten er mest karakteristisk, ofte med uttalte tubulære dysfunksjoner. Tegn på alvorlig leverskade er av avgjørende differensialdiagnostisk betydning.
• Differensialdiagnostikk av lupusnefritt med myelomatosenefropati utføres hos kvinner over 40 år med kraftig økt ESR, anemi, beinsmerter i kombinasjon med massiv proteinuri uten dannelse av nefrotisk syndrom eller progressiv nyresvikt. Myelomatose bekreftes ved røntgenundersøkelse av flate bein, immunelektroforese av blod- og urinproteiner, sternumpunksjon. Nyrebiopsi er uønsket ved mistanke om myelomatose på grunn av blødningsrisiko.
• For pasienter med systemisk lupus erythematosus er differensialdiagnose av lupusnefritt med infeksjoner som krever massiv antibakteriell behandling, primært med subakutt infeksiøs endokarditt og tuberkulose med paraspesifikke reaksjoner, ekstremt viktig.
  • Subakutt infeksiøs endokarditt er ledsaget av feber, leukocytose, sjeldnere leukopeni, anemi, økt ESR, hjerteskade og noen ganger nyreskade. Nefritt er ofte hematurisk av natur, men nefrotisk syndrom og til og med raskt progressiv glomerulonefritt kan utvikle seg. Et viktig differensialdiagnostisk tegn er dannelsen av aortainsuffisiens, som ekstremt sjelden utvikles ved Libman-Sachs endokarditt hos pasienter med systemisk lupus erythematosus. "Mindre" tegn på subakutt infeksiøs endokarditt er av viktig differensialdiagnostisk verdi: symptomer på trommestikk og urglass, Lukin-Libman-tegn, positivt klypesymptom. I tvilstilfeller er blodkultur og prøvebehandling med høye doser antibakterielle legemidler nødvendig.
  • Det er like viktig å utelukke tuberkulose (som kan bli en del av lupusnefritt etter massiv immunsuppressiv behandling).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]