Landau-Kleffners syndrom.

Landau-Kleffners syndrom kjennetegnes av regresjon av taleferdigheter etter en periode med normal taleutvikling på bakgrunn av epileptiske forandringer i EEG og epileptiske anfall.

ICD-10-kode

P80.3. Ervervet afasi med epilepsi (Landau-Kleffner).

Epidemiologi

Hyppigheten av lidelsen er ikke fastslått.

Hva forårsaker Landau-Kleffner syndrom?

Utviklingen av og årsakene til Landau-Kleffner syndrom er ukjente. Kliniske data tyder på muligheten for en encefalittisk prosess. Hos 12 % av barn med Landau-Kleffner syndrom finnes tilfeller av epilepsi i familiens historie. Hjernebiopsi og serologiske studier gir tvetydige resultater og tillater ikke å bekrefte tilstedeværelsen av en spesifikk encefalopati.

Hvordan manifesterer Landau-Kleffner syndrom seg?

Sykdomsutbruddet er alltid ledsaget av paroksysmal patologi på EEG og i de fleste tilfeller (opptil 70 %) epileptiske anfall. De første tegnene oppstår i alderen 3–7 år. I omtrent en fjerdedel av tilfellene tapes taleferdighetene gradvis i løpet av måneder, men oftere skjer tapet brått i løpet av flere dager eller uker. Fullstendig tap av taleevne observeres ofte. Den operative siden av tenkningen er bevart. Halvparten av barna har atferdsforstyrrelser, hovedsakelig av typen hyperkinetisk syndrom. Med alderen forsvinner epileptiske anfall; i alderen 15–16 år merker alle pasienter en viss forbedring i taleferdighetene.

Hvordan gjenkjenne Landau-Kleffner syndrom?

Diagnostisk algoritme (i henhold til ICD-10)

• Signifikant tap av ekspressivt og reseptivt språk over en periode på ikke mer enn 6 måneder.
• Tidligere normal taleutvikling.
• Paroksysmale EEG-avvik som involverer en eller begge temporallapper, oppdaget to år før og to år etter første tappetap.
• Hørselen er innenfor normale grenser.
• Å opprettholde nivået av ikke-verbal intelligens innenfor normale grenser.
• Fravær av andre diagnostiserbare nevrologiske tilstander enn EEG-avvik og epileptiske anfall.
• Ingen gjennomgripende utviklingsforstyrrelse påvises.

Differensialdiagnostikk

• Differensiering fra spesifikk reseptiv språkforstyrrelse er basert på identifisering av en periode med normal taleutvikling før sykdommen manifesterte seg, påvisning av paroksysmale EEG-avvik relatert til en eller begge temporallapper, som oppstår to år før det første tapet av tale.
• Siden de fleste barn observeres av psykiatere på grunn av hyperdynamisk syndrom, er det etter at anfallene er over, behov for differensialdiagnose med hyperkinetiske lidelser basert på anamnestiske data (trekk ved sykdomsdebut, dynamikk, utfall), samt data fra klinisk og instrumentell undersøkelse av pasienter (alvorlighetsgraden av reseptive taleforstyrrelser hos barn med Landau-Kleffner syndrom, tilstedeværelse av paroksysmale EEG-avvik).

[ 1 ], [ 2 ]

Behandling

Ved sykdomsdebut er en positiv effekt av å ta glukokortikoider mulig. Antikonvulsiva anbefales under hele sykdommen. Førstevalget er karbamazepiner, det andre - lamotrigin. Logopedi og familiepsykoterapi anbefales gjennom hele sykdommen.

Hva er prognosen for Landau-Kleffner syndrom?

Muligheten for talegjenoppretting avhenger av manifestasjonsalder, tidspunktet for oppstart av antiepileptisk behandling og logopedi. Hos 2/3 av barna gjenstår en mer eller mindre alvorlig defekt i reseptiv tale.