Churg-Strauss syndrom

Chardzhev-Strauss syndrom - eosinofil inflammasjon granulomatøs karakteriseres ved systemisk nekrotiserende liten panangiitom segmentelle skip (arterioler og venuler) med perivaskulær eosinofil infiltrasjon. Endringer fartøy og organer fører til dannelse av tallrike eosinofile infiltrater i vev og organer (spesielt i lungevev), etterfulgt av dannelse av perivaskulære granulomer.

[1], [2]

Epidemiologi

En sjelden sykdom, det står for bare en femtedel av alle vaskulittgrupper av nodular polyarteritt. Det er mer vanlig hos middelaldrende personer, men det er tilfeller av sykdom hos barn og eldre.

[3], [4], [5]

Årsaker til Chard-Strauss syndrom

Etiologien til denne sykdommen er ikke klar. Ofte kan pasienter identifisere en ugunstig allergisk anamnese, oftest - polyvalent narkotikaallergi.

[6], [7]

Symptomer på Chard-Strauss syndromet

De første tegn på sykdom karakterisert ved inflammatoriske allergiske reaksjoner: rhinitt, astma. Senere utvikle eosinofili, eosinofil pneumoni ( "flyktige" eosinofile lungeinfiltrat, alvorlig broncho-obstruktiv syndrom), eosinofil gastroenteritt. I avansert stadium dominere de kliniske manifestasjoner av systemisk vaskulitt: perifert mono- og polyneuritt, diverse hudutslett, tap av mage-tarmkanalen (magesmerter, kvalme, oppkast, diaré, mindre blødning, perforering, eosinofil ascites). Leddskade kan manifestere artralgi eller artritt, lik som i polyarteritis nodosa. Nyre engasjement er sjeldne og en godartet, men kan utvikle brenn nefritt, som fører til høyt blodtrykk.

Patologi av hjertet forekommer i mer enn halvparten av pasientene, og er den hyppigste dødsårsaken. Spekteret av lesjoner mest varierte - ofte diagnostisert koronar, ofte komplisert av myokardinfarkt og myokarditt (10-15%), dilatert kardiomyopati (14,3%), konstriktiv perikarditt, vegg Fibroplastic endokarditt Leffler (karakterisert ved endokardiale fibrose, lesjoner av de papillære muskler og chordae , mitral og trikuspidalklaff, mural trombedannelse og påfølgende tromboemboliske komplikasjoner). Hos 20-30% av pasientene utvikler kongestiv hjertesvikt. Mulig vedlegg av infektiv endokarditt.

Diagnose av Chard-Strauss syndrom

En karakteristisk laboratorieindikator for Chard-Strauss syndrom er perifer blodhypereosinofili (> 10 ⁹ L), men fraværet er ikke grunnlag for å utelukke denne diagnosen. En korrelasjon ble etablert mellom nivået av eosinofili og alvorlighetsgraden av symptomene på sykdommen.

Andre laboratorieindekser er normokrom normocytisk anemi, leukocytose, økning i ESR og konsentrasjon av C-reaktivt protein (CRP). En typisk forandring er en økning i serumnivåer, ANCA, spesielt de som reagerer med myeloperoksidase, i motsetning til ANCA, karakteristisk for Wegeners granulomatose.

For diagnosering av hjerteskader er ekkokardiografi svært effektiv.

Klassifiseringskriterier for Chard-Strauss syndromet (Masi A. Et al., 1990)

• Astma - pusteproblemer eller diffus rales ved utånding.
• Eosinofili - innholdet av eosinofiler> 10% av alle leukocytter.
• En allergi i historien er en ugunstig allergisk anamnese i form av pollinose, allergisk rhinitt og andre allergiske reaksjoner, med unntak av stoffintoleranse.
• Mononeuropati, flere mononeuropati eller polyneuropati av typen "hansker" eller "strømper".
• Lungeinfiltrater er migrerende eller forbigående lungeinfiltrater, diagnostisert ved røntgenundersøkelse.
• Bihulebetennelse - smerte i paranasale bihuler eller radiologiske forandringer.
• Ekosvaskulære eosinofiler - akkumulering av eosinofiler i det ekstravaskulære rommet (ifølge biopsi data).

Tilstedeværelsen av 4 eller flere kriterier tillater pasienten å diagnostisere "Chard-Strauss syndrom" (sensitivitet - 85%, spesifisitet - 99%).

Den differensialdiagnose utføres med nodulær polyarteritis (atypisk astma og lungesykdom), Wegeners granulomatose, kronisk eosinofil lungebetennelse og idiopatisk hypereosinofilt syndrom. For idiopatisk hypereosinofilt syndrom er karakterisert ved høyere nivåer av eosinofiler, mangel på astma, allergoanamneza, endokardiale fortykning enn 5 mm med utvikling av restriktiv kardiomyopati, motstand glkzhokortikoidami behandling. Wegeners granulomatose nekrotiske endringer ENT kombinert med eosinofili og den minimale hyppig renal sykdom; Allergi og astma er funnet, i motsetning til syndromet Chardjui-Strauss, ikke oftere enn i befolkningen.

[8], [9], [10], [11]

Behandling av Chard-Strauss syndrom

Grunnlaget for behandling er glukokortikoider. Prednisolon er foreskrevet i en dose på 40-60 mg / dag. Avbrytelse av stoffet er mulig ikke tidligere enn ett år etter behandlingsstart. Med utilstrekkelig effektivitet av behandling med prednisolon eller i alvorlig raskt fremskredende bruk, bruk cytostatika - cyklofosfamid, azatioprin.

Forebygging

På grunn av at etiologien av vaskulitt er ukjent, er det ingen primær forebygging.

Prognose av Chard-Strauss syndromet

Prognosen for Chard-Strauss syndromet avhenger av graden av respiratorisk svikt, karakteren av hjertesykdommer, aktiviteten og generalisering av vaskulitt; Med adekvat terapi er 5-års overlevelsesraten 80%.

[12], [13], [14], [15]

Case historie

For første gang ble sykdommen beskrevet av J. Churg og L. Strauss i 1951, som foreslo at den var basert på en allergi. Inntil nylig ble Chard-Stross syndrom vurdert som en astmatisk variant av nodular polyarteritt, og i de siste tiårene isolert i en uavhengig nosologisk form.

[16], [17]