^

Helse

A
A
A

Cherj-Strauss syndrom

 
, Medisinsk redaktør
Sist anmeldt: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Alt iLive-innhold blir gjennomgått med medisin eller faktisk kontrollert for å sikre så mye faktuell nøyaktighet som mulig.

Vi har strenge retningslinjer for innkjøp og kun kobling til anerkjente medieområder, akademiske forskningsinstitusjoner og, når det er mulig, medisinsk peer-evaluerte studier. Merk at tallene i parenteser ([1], [2], etc.) er klikkbare koblinger til disse studiene.

Hvis du føler at noe av innholdet vårt er unøyaktig, utdatert eller ellers tvilsomt, velg det og trykk Ctrl + Enter.

Churg-Strauss syndrom er en eosinofil granulomatøs betennelse karakterisert ved systemisk nekrotiserende segmental panangiitt i små kar (arterioler og venoler) med eosinofil perivaskulær infiltrasjon. Forandringer i kar og organer fører til dannelse av en rekke eosinofile infiltrater i vev og organer (spesielt i lungevev) med påfølgende dannelse av perivaskulære granulomer.

trusted-source[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Den er en ganske sjelden sykdom, og står for bare en femtedel av all vaskulitt i gruppen nodulær polyarteritt. Den er vanligere hos middelaldrende, men tilfeller av sykdommen er registrert hos barn og eldre.

trusted-source[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsaker til Churg-Strauss syndrom

Etiologien til denne sykdommen er uklar. Ofte kan pasienter ha en ugunstig allergisk historie, oftest polyvalent legemiddelallergi.

trusted-source[ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på Churg-Strauss syndrom

De første tegnene på sykdommen er karakterisert av inflammatoriske allergiske reaksjoner: rhinitt, astma. Senere utvikles eosinofili, eosinofil lungebetennelse ("flygende" eosinofile lungeinfiltrater, alvorlig bronkoobstruktivt syndrom) og eosinofil gastroenteritt. I det avanserte stadiet dominerer kliniske manifestasjoner av systemisk vaskulitt: perifer mono- og polynevritt, forskjellige hudutslett, skade på mage-tarmkanalen (magesmerter, kvalme, oppkast, diaré, sjeldnere blødning, perforasjon, eosinofil ascites). Leddskade kan manifestere seg som artralgi eller leddgikt, likt det som skjer ved nodulær polyarteritt. Nyreskade er ganske sjelden og er godartet, men fokal nefritt kan utvikle seg, noe som fører til hypertensjon.

Hjertesykdom forekommer hos mer enn halvparten av pasientene og er den vanligste dødsårsaken. Spekteret av lesjoner er svært variert – oftest diagnostisert er koronar arteriesykdom, ofte komplisert av hjerteinfarkt, samt myokarditt (10–15 %), DCM (14,3 %), konstriktiv perikarditt, Lefflers murale fibroplastiske endokarditt (karakterisert ved endokardiell fibrose, skade på papillarmusklene og akkordene, mitral- og trikuspidalklaffinsuffisiens, dannelse av murale tromber med påfølgende tromboemboliske komplikasjoner). Kongestiv hjertesvikt utvikler seg hos 20–30 % av pasientene. Infeksiøs endokarditt kan forekomme.

Diagnose av Churg-Strauss syndrom

En karakteristisk laboratorieindikator for Churg-Strauss syndrom er hypereosinofili i perifert blod (>10 ^9 l), men fraværet av dette er ikke grunnlag for å utelukke denne diagnosen. Det er etablert en korrelasjon mellom nivået av eosinofili og alvorlighetsgraden av sykdomssymptomene.

Andre laboratoriefunn inkluderer normokrom normocytisk anemi, leukocytose, økt ESR og C-reaktivt protein (CRP)-nivåer. En typisk endring er en økning i serum-ANCA-nivåer, spesielt de som reagerer med myeloperoksidase, i motsetning til ANCA-ene som er karakteristiske for Wegeners granulomatose.

Ekkokardiografi er svært effektivt for å diagnostisere hjerteskader.

Klassifiseringskriterier for Charge-Strauss syndrom (Masi A. et al., 1990)

  • Astma - pustevansker eller diffus hvesing ved utpust.
  • Eosinofili - eosinofilinnhold >10 % av alle leukocytter.
  • Allergihistorie - en ugunstig allergisk historie i form av høysnue, allergisk rhinitt og andre allergiske reaksjoner, med unntak av legemiddelintoleranse.
  • Mononevropati, multippel mononevropati eller polynevropati med hanske eller strømpe.
  • Lungeinfiltrater er migrerende eller forbigående lungeinfiltrater diagnostisert ved radiografisk undersøkelse.
  • Bihulebetennelse - smerter i bihulene eller radiografiske forandringer.
  • Ekstravaskulære eosinofiler er ansamlinger av eosinofiler i det ekstravaskulære rommet (ifølge biopsidata).

Tilstedeværelsen av 4 eller flere kriterier hos en pasient tillater en diagnose av Churg-Strauss syndrom (sensitivitet - 85 %, spesifisitet - 99 %).

Differensialdiagnose inkluderer polyarteritt nodosa (astma og atypisk lungeskade), Wegeners granulomatose, kronisk eosinofil lungebetennelse og idiopatisk hypereosinofilt syndrom. Idiopatisk hypereosinofilt syndrom er karakterisert ved et høyere nivå av eosinofiler, fravær av bronkial astma, allergihistorie, endokardiell fortykkelse på mer enn 5 mm med utvikling av restriktiv kardiomyopati og resistens mot glukokortikoidbehandling. Ved Wegeners granulomatose kombineres nekrotiske forandringer i ØNH-organene med minimal eosinofili og hyppig nyreskade; allergier og bronkial astma forekommer, i motsetning til Churg-Strauss syndrom, ikke oftere enn i befolkningen.

trusted-source[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling av Churg-Strauss syndrom

Behandlingsgrunnlaget er glukokortikoider. Prednisolon foreskrives i en dose på 40–60 mg/dag, og legemidlet kan seponeres tidligst ett år etter behandlingsstart. Hvis behandling med prednisolon ikke er tilstrekkelig effektiv, eller i alvorlige tilfeller med raskt progredierende sykdom, brukes cytostatika – cyklofosfamid, azatioprin.

Forebygging

Siden etiologien til vaskulitt er ukjent, utføres ikke primærforebygging.

Prognose for Churg-Strauss syndrom

Prognosen for Churg-Strauss syndrom avhenger av graden av respirasjonssvikt, arten av hjertesykdommene og aktiviteten og generaliseringen av vaskulitt; med tilstrekkelig behandling er 5-års overlevelse 80 %.

trusted-source[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Problemets historie

Sykdommen ble først beskrevet av J. Churg og L. Strauss i 1951, som antydet at den var basert på allergi. Inntil nylig ble Churg-Strauss syndrom ansett som en astmatisk variant av polyarteritt nodosa, og i de siste tiårene har den blitt identifisert som en uavhengig nosologisk form.

trusted-source[ 16 ], [ 17 ]

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.