Kraniosynostose

Kraniosynostose er for tidlig lukking av en eller flere suturer i skallen, noe som fører til dannelsen av en karakteristisk deformasjon.

Kraniosynostose er en uspesifikk hjerneskade som oppstår som følge av utilstrekkelig utvidelse av kraniehulen i perioden med mest aktiv hjernevekst.

Til tross for at for tidlig synostose fører til karakteristiske deformasjoner av hodeskallen og ansiktsskjelettet, og det er lett å mistenke sykdommen selv hos en nyfødt, diagnostiseres denne utviklingsfeilen ganske sjelden i vårt land. Og viktigst av alt, i de aller fleste tilfeller stilles diagnosen etter 1 år, noe som påvirker både barnets utvikling og det endelige resultatet av behandlingen betydelig. Moderne prestasjoner innen rekonstruktiv kirurgi og endringen i legers holdning til hodeskalledeformasjoner som inoperable tilstander som har skjedd de siste årene, lar oss håpe på hyppigere og, viktigst av alt, tidlig oppdagelse av deformasjoner i kraniofacialregionen assosiert med for tidlig synostose av suturer.

ICD-10-kode

I den internasjonale klassifiseringen av sykdommer er kraniosynostoser klassifisert i flere kategorier.

Klasse XVII.

• (Q00-Q99). Medfødte anomalier (misdannelser), deformiteter og kromosomale lidelser.
• (Q65-79) Medfødte misdannelser og deformiteter i muskel- og skjelettsystemet.
• Q67. Medfødte muskel- og skjelettdeformiteter i hode, ansikt, ryggrad og bryst.
• Q75. Andre medfødte misdannelser i hodeskallen og ansiktet.
• Q80-89. Andre medfødte misdannelser og deformiteter i muskel- og skjelettsystemet.
• Q87.0 Syndromer med medfødte misdannelser som primært påvirker ansiktsutseendet.

Epidemiologi

Ifølge internasjonal statistikk forekommer for tidlig lukking av en av kranialsuturene i gjennomsnitt hos 1 av 1000 nyfødte (fra 0,02 til 4 %). Syndromisk kraniosynostose forekommer med en frekvens på 1:100 000–300 000.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hva forårsaker kraniosynostose?

Lite er for tiden kjent om arten av for tidlig synostose av suturene. Mange forklaringer har blitt foreslått på hvorfor kraniosynostose oppstår. De mest populære av disse er teorier om intrauterine, hormonelle, arvelige lidelser, en mekanisk teori (kompresjon av fosterhodet i livmoren), osv. En defekt i fibroblastvekstfaktorreseptorgenet (FGFR) 1,2,3 er for tiden anerkjent som en av de viktigste patogenetiske faktorene.

Hovedsuturene i kranialhvelvet er sagittale, koronale, lambdoide og metopiske suturer. Når en beinsutur er skadet, skjer kompenserende beinvekst vinkelrett på dens akse (Virchows lov). Dette resulterer i en karakteristisk deformasjon – egen for hver av de lukkede suturene.

Dermed fører sagittal kraniostenose til skafocefali, synostose av hele koronalsuturen - til brachycefali, synostose av halvparten av koronalsuturen forårsaker plagiocefali, og synostose av metopsuturen - trigonocefali. Synostose av hele lambdoidsuturen eller halvparten av den fører til deformasjon av occipitalregionen. Graden avhenger ikke bare av graden av synostose og antall suturer som er inkludert i deformasjonen, men også av tilstanden til selve hjernen. Dermed, i nærvær av samtidig hydrocefali, øker alvorlighetsgraden. I nærvær av mikrocefali, forårsaket av svekket hjernevekst, er de knapt merkbare.

Hvordan manifesterer kraniosynostose seg?

Den mest kjente indikatoren på for tidlig synostose av kraniale suturer er tidlig lukking av den fremre fontanellen. I noen tilfeller av syndromiske synostoser, når flere suturer er involvert i den patologiske prosessen, og spesielt med samtidig utvidelse av hjerneventriklene, kan det hende at den fremre fontanellen ikke lukker seg før i alderen 2–3 år.

Tilstedeværelsen av fingeravtrykk på vanlige røntgenbilder av hodeskallen er typisk for pasienter med prematur synostose av kraniale suturer. Økte fingeravtrykk oppstår når andre kompensasjonsmekanismer ikke klarer å håndtere intrakraniell hypertensjon. Noen ganger er fingeravtrykk allerede synlige hos nyfødte. I slike tilfeller oppdages en kombinasjon av lesjoner i flere kraniale suturer.

Et annet patognomonisk tegn på økt intrakranielt trykk er venøs opphopning i fundus og ødem i synsnervepapillen. Ved isolerte monosynostoser er slike funn ikke så vanlige. Ved polysynostoser fører langvarig intrakraniell hypertensjon ofte til dannelse av partiell atrofi av synsnervene.

Hvordan klassifiseres kraniosynostose?

Den mest praktiske etiologiske klassifiseringen av kraniosynostoser ble foreslått av M. Cohen (1986).

Følgende kraniosynostoser er kjent:

• Ikke-syndromisk kraniosynostose (isolert).
• Syndromisk kraniosynostose:
  • Monogen kraniosynostose:
  • med en autosomal dominant arvetype:
  • med en autosomal recessiv arvemåte:
  • X-bundet kraniosynostose;
  • med en uspesifisert type arv:
  • kromosomal kraniosynostose;
  • ufullstendig syndromisk (fra to til fire tegn):
  • syndromer forårsaket av miljøfaktorer.

Basert på anatomiske trekk kan kraniosynostose deles inn som følger.

• Monosynostoser:
  • isolert sagittal kraniosynostose;
  • isolert metopisk kraniosynostose;
  • isolert koronal ensidig kraniosynostose;
  • isolert koronal bilateral kraniosynostose;
  • isolert lambdoid unilateral kraniosynostose;
  • isolert lambdoid bilateral kraniosynostose.
• Polysynostose.
• Pansynostose.

I de aller fleste tilfeller er det en for tidlig lukking av en av kranialsuturene – monosynostose. Noen ganger kan to eller flere suturer være involvert i prosessen – polysynostose. I de mest alvorlige tilfellene oppstår synostose av alle kranialsuturer – denne tilstanden kalles pansynostose.

Svært ofte er for tidlig synostose ikke ledsaget av andre utviklingsdefekter. I slike tilfeller snakker vi om isolert kraniosynostose. Det finnes en annen gruppe, som er karakterisert ved tilstedeværelsen av et sett med utviklingsdefekter som følger med synostose av en bestemt sutur, eller som har synostose av en separat gruppe kraniale suturer, noe som fører til en karakteristisk deformasjon av ansikt og hodeskalle. I slike tilfeller kan man som regel fastslå arvetypen, og noen ganger oppdages også genetiske lidelser – da snakker man om syndromisk kraniosynostose.

Sagittal kraniosynostose

Blant det totale antallet isolerte synostoser er skafocefali den vanligste sykdommen, og forekommer med en frekvens på 50–60 %.

Symptomer

Sagittal kraniosynostose kjennetegnes av en økning i anterior-posterior størrelse på skallen og en reduksjon i bredden. Barnets hode er kraftig forlenget i lengderetningen med overhengende frontale og occipitale områder og forsinkede tinningområder. Disse endringene i skallen fører til dannelsen av et smalt ovalt ansikt. Denne typen deformasjon kalles skafocefali, eller båtformet hodeskalle.

Diagnose, undersøkelse og fysisk undersøkelse

Hodeskallens karakteristiske form er synlig fra fødselen av. Når man undersøker hodet ovenfra, er tilbaketrekningen av parietalområdene merkbar, noe som gir en følelse av en sirkulær innsnevring av kraniehvelvet på nivå med eller litt bak ørene. Tilstedeværelsen av en beinrygg, følbar i projeksjonen av sagittal suturen, anses som ganske karakteristisk. Hodeformen endres noe med alderen. Ved slutten av kraniets vekst (5-6 år) blir deformasjonen av ansiktet i form av en oval langstrakt langs den vertikale aksen, innsnevret i tinningområdene, mer tydelig.

I spedbarnsalderen kan barn ha en liten forsinkelse i den psykomotoriske utviklingen. Men som regel, i fravær av samtidig patologi, utvikler barnet seg normalt frem til 3-4 år. Fra denne alderen kan synshemminger forårsaket av skade på synsnerven og nevrologiske symptomer som hodepine, tretthet, irritabilitet osv. oppstå. Ofte blir disse plagene lenge sett på som personlighetstrekk, en reaksjon på værendringer, vitaminmangel, oppmerksomhetsunderskudd osv.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Laboratorie- og instrumentstudier

Ved utførelse av computertomografi (CT) anses deteksjonen av en økt anteroposterior diameter på snitt og en nesten identisk lengde på bitemporal og biparietal diameter som spesifikk for sagittal synostose. Ved utførelse av tredimensjonal ombygging av bildet er fraværet av et lumen i projeksjonen av den sagittale suturen synlig.

Behandling

Kirurgisk behandling utføres best på barn i alderen 4–6 måneder. I denne perioden kan et ganske stabilt resultat oppnås med minimal inngripen. I denne alderen brukes vanligvis L-plastikkteknikken. Formålet med operasjonen er å skape beindefekter i parietalbenområdet for å legge til rette for hjernens vekst i bredden.

Barn over ett år må ofte gjennomgå en ombygging av hele kraniehvelvet, noe som tredobler operasjonstiden og er ledsaget av høy risiko for postoperative komplikasjoner. Vanligvis er én operasjon nok til at hjernen vokser uhindret og ansiktsproporsjonene blir normale.

Metopisk kraniosynostose (trigonocefali)

Den sjeldneste representanten for gruppen av isolerte kraniosynostoser er metopisk kraniosynostose, som utgjør 5-10% av det totale antallet.

Symptomer

Til tross for den lave forekomsten, er denne sykdommen kanskje oftest gjenkjent på grunn av det karakteristiske kliniske bildet.

Ved tidlig lukking av den metopiske suturen dannes en trekantet deformasjon av pannen med dannelse av en beinkjøl som strekker seg fra glabella til den store fontanellen. Sett ovenfra er en tydelig trekantet deformasjon med spissen i glabellaområdet synlig. I dette tilfellet er de øvre og laterale kantene av orbitaene forskjøvet bakover, noe som gir en følelse av at orbitalplanet dreier utover med en reduksjon i interorbital avstand - hypotellorisme. Denne pannepatologien er så uvanlig at barn med trigonocefali ofte konsulteres av genetikere og observeres som bærere av arvelige syndromer ledsaget av en reduksjon i intelligens. Faktisk regnes trigonocefali som en integrert del av slike syndromer som Opitz, Oro-facio-digital og noen andre.

Med alderen skjer det en liten korreksjon av pannedeformasjonen på grunn av utjevning av toppen av pannekammen og utvikling av pannebihulene, men den uttalte krumningen av pannebenet, hypotellurismen og utoverrotasjonen av de supraorbitale marginene forblir. Det er umulig å forutsi omfanget av hjerneskade.

I denne pasientgruppen observeres god kompensasjon og uttalte synshemminger og merkbar intellektuell forsinkelse med nesten like stor frekvens.

Behandling

Slik kraniosynostose kan behandles allerede fra 6 måneders alder. Den tradisjonelle operasjonsordningen består av å omforme det øvre orbitale komplekset med eliminering av den bakre rotasjonen av orbitene og korrigering av krumningen av pannebenet. I de fleste tilfeller kan én operasjon utført i tide ikke bare forbedre funksjonene i sentralnervesystemet, men også oppnå et godt kosmetisk resultat.

Ensidig koronal kraniosynostose

I denne patologien er koronarsuturen plassert vinkelrett på medianaksen og består av to like halvdeler. Når en av halvdelene lukkes for tidlig, dannes en typisk asymmetrisk deformasjon, kalt plagiocefali. Utseendet til et barn med plagiocefali er karakterisert ved utflating av den øvre orbitakanten av orbita og pannebenet på den berørte siden med et kompenserende overheng av den motsatte halvdelen av pannen (fig. 6-14, se fargeinnlegg). Med alderen begynner utflating av zygomatisk region og krumning av nesen mot den friske siden å vises tydeligere. I skolealder legges en bittdeformasjon til, assosiert med en økning i overkjevens høyde og som et resultat en forskyvning av underkjeven på siden av den for tidlig lukkede suturen.

Synsforstyrrelser er oftest representert av strabismus. Plagiocefali blir oftest sett på som et trekk ved den postnatale hodekonfigurasjonen. Men i motsetning til sistnevnte forsvinner den ikke i løpet av de første ukene av livet.

Behandling

Denne kraniosynostosen er den eneste monosynostosen der den kosmetiske betydningen av operasjonen er lik, og noen ganger enda høyere enn, den funksjonelle. Kirurgisk behandling, som med andre kraniosynostoser, kan utføres fra de første levemånedene. En operasjon utført ved 6 måneders alder vil, hvis den ikke fullstendig eliminerer den foreliggende deformasjonen, myke opp dens manifestasjon betydelig. Korrigering av gjenværende kosmetiske deformasjoner i ansiktet kan utføres i eldre alder. Den kirurgiske teknikken består av kraniotomi av pannebenet og supraorbitalmarginen på en eller begge sider, etterfulgt av symmetrisk ombygging av den øvre kanten av orbitaene og eliminering av deformasjonen av pannebenet. Noen ganger, for å oppnå en mer varig kosmetisk effekt, er det nødvendig å ombygge parietalregionen på den berørte siden.

Bilateral koronal kraniosynostose

Isolert bilateral koronal kraniosynostose forekommer med samme frekvens som dens ensidige lesjoner - omtrent 15-20% av det totale antallet synostoser.

Bilateral koronal kraniosynostose resulterer i et bredt, flatt hode i anteroposterior retning med en flat, høy panne og flate øvre orbitalmarginer. Denne formen kalles brachycefali. I alvorlige tilfeller antar hodet en tårnform som smalner oppover. Denne deformasjonen kalles akrocefali.

Det nevrologiske bildet, som for de fleste tilfeller av isolerte synostoser, er uspesifikt, men alvorlighetsgraden av nevrologiske og oftalmologiske fenomener er vanligvis sterkere og manifesterer seg på et tidligere stadium. Dette skyldes mest sannsynlig suturens store lengde.

Behandling

Kirurgisk behandling tar sikte på å øke den anterior-posteriore størrelsen. For dette formålet utføres en bifrontal kraniotomi og osteotomi av det supraorbitale komplekset. Deretter fikseres det supraorbitale komplekset med anterior fremføring på 1-2 cm. Pannebeinet festes stivt til det supraorbitale komplekset og forblir uten fiksering i området med den resulterende defekten i projeksjonen og den overgrodde koronarsuturen, og muliggjør dermed videre vekst av hjernen. Denne teknikken er mye brukt i verden og kalles "flytende panne".

Prognosen for kirurgisk behandling av isolert koronar kraniosynostose er ganske gunstig; vanligvis eliminerer én operasjon deformitetene og sikrer påfølgende vekst av hjernen.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Lambdoid kraniosynostose

Lambdoid-suturen, i likhet med koronalsuturen, er delt i to halvdeler ved kontaktpunktet med sagittalsuturen, derfor er både ensidig og tosidig skade mulig.

Forekomsten av for tidlig suturlukking er omtrent 10 %, og i de aller fleste tilfeller er den ensidig.

Ved ensidig synostose oppstår en avflating av den occipitale delen med dannelse av occipital plagiocephali. Denne synostosen ser ut til å være den vanskeligste å diagnostisere på grunn av det faktum at ensidig lukking av occipital nesten alltid av leger anses som "posisjonell", forårsaket av den tvungne posisjonen til barnets hode på siden. En slik tvungen posisjon observeres ofte hos barn med ensidig økning i muskeltonus eller ved torticollis. Karakteristiske tegn på synostose: synostotisk deformasjon bestemmes fra fødselen av, med alderen endres den ikke vesentlig uavhengig av tiltakene som iverksettes for å endre barnets hodeposisjon i sprinkelsengen.

Posisjonell plagiocefali oppstår etter fødselen, forverres i de første leveårene og har en tendens til å gå betydelig tilbake etter oppstart av fysioterapi.

Siden deformasjonen er praktisk talt usynlig under håret, er det ingen åpenbare nevrologiske manifestasjoner, og derfor er lambdoid synostose den mest udiagnostiserte i denne gruppen av sykdommer. Til tross for dette dikterer risikoen for nevrologiske lidelser behovet for tidlig gjenkjenning og behandling av sykdommen.

Behandling

Kirurgisk behandling utføres vanligvis i alderen 6–9 måneder, når barnet begynner å være mer våkent, ettersom sannsynligheten for at deformiteten kommer tilbake fra trykk på det omformede området reduseres. Hoveddelen av operasjonen er å kraniotomi den parieto-occipitale klaffen på siden av skaden og omforme den for å skape en akseptabel krumning.

Nesten alltid er behandlingen engangs og ett-trinns, siden små gjenværende deformasjoner er pålitelig skjult av hår og ikke krever gjentatte inngrep.

Syndromiske krakiosynistoser

Syndromisk kraniosynostose er den sjeldneste og samtidig den mest komplekse gruppen av medfødte sykdommer i kraniofacialregionen, både med tanke på kirurgisk korreksjon av de presenterte deformasjonene og med tanke på prognosen for nevrologisk og mental utvikling.

Klinisk bilde og diagnostikk

I de aller fleste tilfeller, sammen med kraniosynostose hos barn, påvises en vekstforstyrrelse i ansiktsbeina, noe som fører til puste- og spiseforstyrrelser, synshemming og alvorlig kosmetisk deformitet.

Vanligvis er det viktigste kliniske tegnet brachycefali mot en bakgrunn av for tidlig synostose av koronarsuturen. Deformasjonen forverres av underutvikling av overkjeven, noe som fører til en karakteristisk nedsunket deformasjon av ansiktet med eksoftalmos og orbital hypertelloremi. Som et resultat av en slik kombinert lesjon svekkes den nyfødtes puste- og matingsprosess kraftig, noe som bestemmer alvorlighetsgraden av tilstanden i de første dagene og månedene av livet og krever intensiv overvåking. Ofte, i tilfeller av syndromisk kraniosynostose, vokser ikke bare koronarsuturen, men også andre suturer over, noe som forårsaker kraniosynostose. Dermed forverres respirasjonsforstyrrelser og matingsvansker av nevrologiske lidelser, noe som dikterer behovet for tidlig kirurgisk behandling. Det er viktig å huske at de fleste pasienter med syndromisk kraniosynostose har en kraftig økning i den fremre fontanellen og til og med utvidelse av sagittalsuturen langs hele lengden. Dette forvirrer ofte klinikere som ikke kan forestille seg muligheten for en utvidet fontanell samtidig med for tidlig suturlukking.

Som regel dør barn med syndromiske synostoser i løpet av det første leveåret på grunn av alvorlige og hyppige luftveissykdommer komplisert av lungebetennelse, i mangel av kvalifisert behandling. I mangel av kompetent og rettidig kirurgisk behandling har de fleste av disse pasientene uttalte psykiske og nevrologiske abnormiteter.

Behandling

Behandling av barn med syndromiske synostoser bør starte på fødesykehuset. Det er nødvendig å sikre optimal pusting og ernæring for slike pasienter. På grunn av hypoplasi i overkjeven hos barn antas det ofte feilaktig atresi av koanus, og for dette utføres koanotomi. Noen ganger er slik behandling effektiv, siden postoperativ bruk av neseinnlegg forbedrer nesepustet. En oral luftvei kan også brukes, noe som letter pustingen under søvn. I noen tilfeller kan barnet trenge en trakeostomi.

Mating av barnet bør organiseres så snart som mulig. Naturligvis kan sondeernæring noen ganger være berettiget i de første levedagene, men barnet bør overføres til mating fra en brystvorte, skje eller tutekopp så snart som mulig. Utvidelsen av hjernens ventrikulære system tolkes noen ganger feilaktig som hydrocephalus, og store doser diuretika foreskrives. Med nøye overvåking av økningen i hodeomkrets er det imidlertid viktig å merke seg at det praktisk talt ikke er noen avvik fra normal vekstrate. Alvorlig eksorbitisme hos barn med syndromisk synostose bør være gjenstand for nøye oppmerksomhet fra øyeleger. Barn bør gjennomgå spesifikk behandling som tar sikte på å forhindre uttørking av hornhinnen. I alvorlige tilfeller av eksorbitisme kan blefaroré være nødvendig i flere uker for å forhindre alvorlig skade på hornhinnen og forskyvning av øyeeplet. Kirurgisk behandling av barn med syndromisk kraniosynostose består tradisjonelt av tre stadier.

• I løpet av det første leveåret utføres kranioplastikk ved hjelp av teknikken «flytende panne». Brachycefali elimineres og skallens volum økes, noe som skaper forhold for normal hjernevekst. I tilfeller der den store fontanellen er lukket eller liten, kan behandlingen starte etter 6 måneder.
• I neste trinn forbedres ansiktets midtre sone for å forbedre nesepustet, eliminere hypertellorisme og eksorbitisme. I dette stadiet utføres en betydelig kosmetisk korreksjon og okklusjonen normaliseres. Dette stadiet utføres på barn i alderen 5-6 år.
• I det siste stadiet utføres endelige kosmetiske inngrep som tar sikte på å normalisere bittet, korrigere deformasjoner av nesen, øyehulene og det periorbitale området.

For tiden er det utviklet en kompresjons-distraksjonsmetode for å bevege beinene i hodeskallen og ansiktet. Ved hjelp av distraksjonsanordninger er det mulig å kombinere første og andre trinn til ett, noe som både forenkler selve behandlingen betydelig og sikrer tidlig forbedring av respirasjonsfunksjonene. Kraniosynostose bør behandles med distraksjonsanordninger fra 9 måneders alder.

Til tross for alle forsøk på å akselerere gjenopprettingen av normale hodeskalleproporsjoner og normalisere pusten ved syndromiske lidelser, er prognosen for behandling av slike barn dårligere enn ved behandling av isolerte synostoser. Dette skyldes det faktum at omtrent 90 % av barna har kombinerte misdannelser i hjernen og andre organer. Til tross for kvalifisert og rettidig behandling har omtrent 30 % av pasientene en forsinkelse i nevropsykisk utvikling.

Men hvis vi ser på en gruppe ubehandlede barn, når prosentandelen av deres intellektuelle form 80 %, til tross for at nøyaktig halvparten av barna kan rehabiliteres. Dermed behandles kraniosynostose, til tross for alvorlighetsgraden av eksterne og funksjonelle manifestasjoner, med hell ved hjelp av moderne prestasjoner innen rekonstruktiv kirurgi, og lar oss håpe på betydelig fremgang i den estetiske, funksjonelle og sosiale rehabiliteringen av slike pasienter i nær fremtid.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Hvordan gjenkjenne kraniosynostose?

Av de instrumentelle diagnostiske metodene er den beste anerkjente datatomografi med tredimensjonal ombygging av bildet av beinene i kraniumhvelvet og ansiktet. Studien gjør det mulig å identifisere intrakranielle tegn på hypertensjon, bekrefte tilstedeværelsen av synostose i tilfelle isolert skade og installere alle relevante suturer i tilfelle polysynostose.

Den enkleste måten å diagnostisere for tidlig synostose av kraniesuturene på er en undersøkelse. Kraniosynostose kan mistenkes hos en nyfødt allerede basert på hodets form alene. En unormal skalleform, spesielt i kombinasjon med en ansiktsskjelettdeformasjon, bør få enhver lege til å tenke på denne sykdommen.

Hos barn med synostose av flere suturer observeres en klar tendens til at graden av nevrologisk underskudd øker proporsjonalt med antallet berørte suturer. Ved skade på to eller flere suturer kan man allerede snakke om kraniostenose. Hvis overgangen fra subkompensasjonsstadiet til dekompensasjonsstadiet forekommer hos barn med isolert synostose av en av kranialsuturene i omtrent 10 % av tilfellene, forekommer en slik overgang hos mer enn halvparten av barna ved polysynostose. Vanligvis oppstår nevrologiske tegn i alderen 2–3 år, men på dette tidspunktet er hjernen allerede skadet.

Differensialdiagnostikk

Deformiteter i hodeskallen skyldes kanskje ikke for tidlig synostose av suturene. Eller omvendt kan kraniosynostose være en konsekvens av en hjerneskade som forårsaker vekststans. I slike tilfeller kan kirurgisk behandling kun vurderes av kosmetiske årsaker, siden funksjonell forbedring ikke kan oppnås med et slikt inngrep.

Det vanligste eksemplet på ikke-synostotisk hodeskalledeformasjon er posisjonell plagiocefali. I denne tilstanden skjer endringen i hodeformen i nyfødtperioden mot bakgrunn av begrenset spontan motorisk aktivitet hos barnet med tvungen vri av hodet til den ene eller den andre siden. Årsaken er ofte torticollis og dystoniske lidelser som har oppstått som følge av perinatal encefalopati. Posisjonell hodeskalledeformasjon skiller seg fra ekte kraniosynostose ved at den manifesterer seg i de første ukene av livet, mens synostose eksisterer fra fødselsøyeblikket. Deretter, med riktig pleie av barnet og fysioterapi og treningsterapi, massasje og normalisering av barnets hodeposisjon i sprinkelsengen ved hjelp av ulike apparater, kan deformasjonen reduseres betydelig eller til og med forsvinne helt. Ved røntgenundersøkelse av hodeskallen er alle kraniale suturer alltid tydelig synlige.

Utbuling eller senking av enkelte områder av hodet kan være en konsekvens av intranatalt traume (kraniebrudd, cephalohematom, etc.). I slike tilfeller indikerer anamnesen alltid et eller annet avvik i det normale forløpet av fødselen eller tidlig postnatal periode. De samme deformasjonene kan være en konsekvens av underliggende cyster i hjernen, vaskulære misdannelser, etc.

Tidligere ble brachycefali ofte observert hos barn med kraniotabiasis på grunn av vitamin D-mangel. For tiden har utbredt forebygging av rakitt redusert antallet slike patologier til et minimum.

I noen tilfeller forveksles kraniosynostose med mikrocefali. I likhet med synostose er mikrocefali karakterisert ved tidlig lukking av fontanellene og kraniale suturer. Dessuten kan ekte synostose av individuelle kraniale suturer i noen tilfeller oppstå på et tidspunkt som ikke er typisk for deres fysiologiske lukking. Det er viktig å huske at ved mikrocefali fører forsinkelsen i hjernevekst til en reduksjon i osteogen aktivitet, så synostose av suturene skjer gradvis. Ved kraniosynostose er reduksjonen i osteogen aktivitet primær, så et karakteristisk røntgenbilde kan alltid oppdages fra fødselen av. Forsinkelse i psykomotorisk utvikling hos barn med mikrocefali oppstår tidligere og er alltid mye mer alvorlig enn ved kraniosynostose.

Og til slutt er den viktigste forskjellen mellom mikrocefali og kraniosynostose tegn på hjerneskade uten tegn til økt intrakranielt trykk, oppdaget ved nevroavbildningsmetoder som magnetisk resonans og computertomografi. Korrekt differensialdiagnostikk er svært viktig med tanke på prognose, siden ved tidlig oppdagelse av synostose kan mental retardasjon forebygges med hell, og ved mikrocefali er kirurgisk behandling praktisk talt ineffektiv.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Hvordan behandle kraniosynostose?

Når det gjelder behandling av kraniosynostose, er kirurgiske teknikker grundig utviklet og er praktisk talt ikke ledsaget av komplikasjoner i en spesialisert klinikk. Og viktigst av alt, jo yngre pasienten er, desto lavere er risikoen for komplikasjoner og desto bedre er de funksjonelle og kosmetiske resultatene.

Den mest aktive perioden for hjernevekst regnes som alderen opptil 2 år. I denne alderen når hjernen 90 % av volumet til en voksen. Fra et funksjonelt synspunkt kan kraniosynostose dermed forebygges ved tidlig kirurgisk behandling. I følge litteraturen kan den optimale alderen for behandling av kraniosynostose anses å være perioden fra 6 til 9 måneder. Følgende fakta er anerkjent som fordeler med behandling i denne alderen:

• enkel manipulering av de sterke og myke beinene i hodeskallen:
• tilrettelegging av den endelige ombyggingen av hodeskalleformen av den raskt voksende hjernen:
• Jo yngre barnet er, desto raskere og mer fullstendig leges gjenværende beinfeil.

Hvis behandlingen utføres etter 3 år, er det tvilsomt at den vil føre til en betydelig forbedring av hjernens og synsorganets funksjoner. I større grad vil operasjonen være rettet mot å eliminere den presenterte deformasjonen, dvs. den vil være av kosmetisk art.

Hovedtrekket ved moderne kirurgisk behandling er ikke bare å øke volumet av skallen, men også å korrigere formen.

For tiden utføres den mest vellykkede behandlingen der en kjevekirurg og en nevrokirurg samarbeider. Kirurgisk behandling består av å omforme beinene i kraniehvelvet. For å gjøre dette fjernes beinene i de deformerte områdene og omorganiseres til riktig anatomisk posisjon, samtidig som kraniehulen forstørres.