Klippel-Trenone syndrom

Feil i utviklingen av dyp vener i ekstremiteter, eller Klippel-Trenone syndromet, er en alvorlig medfødt sykdom som utvikler seg, forårsaker funksjonelle og anatomiske lidelser som fører pasienten til funksjonshemming.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Frekvensen av utseendet på defekten er ikke stor: for forrige århundre er det omtalt 400 observasjoner, og for barns alder er det ikke mer enn 100. De nedre ekstremitetene lider hovedsakelig. Klippel-Trenone syndromet er mer vanlig hos gutter, det er for det meste ensidig, manifestert med fødsel av et barn.

[5], [6], [7]

Hva forårsaker Klippel-Trenone syndromet?

Den patogenetiske mekanismen til denne lidelsen er en medfødt delvis og fullstendig blokk av venøs utstrømning fra den berørte lemmen. Blodene i hovedårene fører til kronisk phlebogertonia i de distale delene av lemmen og systemet av vener-collaterals. Uønskede hemodynamiske forhold (økt arteriell motstand og blodoverløp av kapillærer og venules) forårsaker trofiske forstyrrelser, lymphostasis og utvikling av sklerotisk prosess av alle lemmer. Forstyrrelser i blodstrømningen i de dype vener kan være forårsaket aplasi eller hypoplasi vene, hyperplasi, klemme venene ytre strenger, embryoniske voksninger, unormal muskelavvik arterier.

Hvordan manifesterer Klippel-Trenone syndromet?

Vesken er preget av en triad av symptomer: utvidelse av overfladiske vener, forlengelse eller fortykkelse av ekstremiteten, angiomer. Vaskulære og pigment flekker oppdages på huden av det syke lemmet.

Det mest konstante symptomet er utvidelsen av overfladene, som har følgende egenskaper: stamtype utvidelser, lokalisering av varicose langs utsiden av ekstremiteten, fravær av pulsering i noen lydfenomen over nodene. Det andre viktige symptomet er den progressive forlengelsen og fortykning av den berørte lemmen. Vaskulære flekker (kapillær dysplasi) og angiomer er observert hos 70% av pasientene. I tillegg til disse symptomene kan trofiske hudforandringer (hyperhidrose, Hypertrikose, hyperkeratose, trofiske magesår), forandringer i muskel- og skjelettsystemet, blødning, betennelser.

Laboratorie- og instrumentforskning

Anerkjennelse av sykdommen er basert på sammenligning av kliniske og spesielle forskningsmetoder. Det ledende stedet i diagnosen er angiografi, noe som gjør det ikke bare mulig å vurdere omfanget av venøsystemskader, men også å avklare lokaliseringen av stammenblokken. Fraværet av veneskygge på ett av segmentene eller hele lemmen, karakteristisk for Klippel-Trenone syndromet, kontrasterende embryonale årer, avsløres.

Rheografi avslører en økning i perifer arteriolær motstand. En måling av venetrykk viser en signifikant økning i sistnevnte sammenlignet med motsatt side.

Differensial diagnostikk

Differensialdiagnose omfatter medfødte arteriovenøse kommunikasjon, lignende bare i sitt utseende, men som har andre hemodynamiske forandringer, er den hurtige utladning av arterielt blod i den venøse sengen. I dette tilfellet er pulsering av vener, en økning i lokal temperatur, lydfenomen over fartøyene notert. Når man sammenligner de kliniske, morfologiske og funksjonelle data detekteres en viss oppsetning av prosessen: kompensert brudd gemodinamicheskne - for barn 2-5 år, Subcompensated - opp til 5-7 år, det stadium av kronisk venøs insuffisiens - eldre enn 7 år. Derfor er det mest hensiktsmessig å betjene slike barn i alderen fra 2 til 5 år.

[8], [9], [10]

Hvordan behandles Klippel-Trenone syndromet?

Behandling av utviklingsdefekten i de dype vener i de nedre ekstremiteter er bare kirurgisk, med sikte på å gjenopprette den fysiologiske blodstrømmen gjennom de dype årene. Med hypoplasi og ekstern komprimering, er phlebolysis produsert, som bidrar til å normalisere blodstrømmen. Med uttalt hypoplasi eller aplasi ved hjelp av mikrokirurgiske teknikker utføres det utrydding av det onde området, erstatter det med et fragment av den kontralaterale store saphenøsven sammen med ventilen. En lignende operasjon er mulig med en komplett dyp ader aplasi.

Hva er prognosen for Klippel-Trenone syndromet?

Prognosen er relativt gunstig med rettidig behandling av feilen.