Chylothorax

Kylothorax er en opphopning av lymfevæske i brysthulen. Det er en alvorlig og ofte livstruende tilstand, som ofte forårsaker hjerte-lungesvikt, metabolske, elektrolytt- og immunologiske forstyrrelser.

Klassifisering av chylothorax:

• medfødt chylotorax;
• traumatisk chylotorax;
• ikke-traumatisk chylotorax.

Kyløs pleuraeffusjon hos nyfødte kan oppstå spontant, ved medfødte misdannelser i ductus thoracicus eller fødselstraumer. Årsakene til medfødt kylothorax kan være anomalier i ductus thoracicus-utviklingen: anomalier i forbindelsen mellom ductus thoracicus-grenene under embryogenesen, medfødte ductus-fistler, medfødt intraduktal obstruksjon.

Traumatisk chylothorax kan oppstå etter traumer og kirurgiske inngrep på brystorganene: hjertekirurgi, aorta, spiserør, lunger, strukturer i det sympatiske systemet. Skade på ductus thoracicus under operasjonen forenkles til en viss grad av dens unormale forløp, som observeres hos mer enn 50 % av pasientene. Skade på ductus thoracicus i nakken kan oppstå under lymfeknutebiopsi og novokainblokade.

Ikke-traumatisk kylothorax kan være forårsaket av svulster. Spesielt lymfomer og nevroblastomer fører noen ganger til obstruksjon av ductus thoracicus, og ved lymfangiomatose oppstår det noen ganger kyløs effusjon i både pleura- og bukhulen. Ikke-traumatisk kylothorax kan også utvikles med trombose i vena cava superior og vena subclavia, aortaaneurisme, filariasis, høyre ventrikkelsvikt, etc.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hvordan manifesterer chylothorax seg?

Manifesterende symptomer kan omfatte akutt respirasjonssvikt, primært takypné og cyanose. Fysisk undersøkelse avslører symptomer på væskeansamling i pleurahulen - noe utbuling av brystveggen på den berørte siden, forkortet perkusjonslyd og svekket pust, forskyvning av hjerteimpulsen til motsatt side. Opphopning av lymfevæske i pleurahulen kan føre til metabolske forstyrrelser: hypoproteinemi, metabolsk acidose, vann-, elektrolytt- og immunforstyrrelser. Noen ganger, med traumatisk kylothorax, går det flere uker fra øyeblikket skade på kanalen til symptomene manifesterer seg. Dette skyldes utviklingen av kylom under mediastinalpleura, som deretter bryter gjennom pleurahulen.

Hvordan gjenkjenne chylothorax?

I dette tilfellet oppdages effusjon i pleurahulen, bestemt ved røntgen av thorax eller ultralyd. Voluminøs chylothorax, diagnostisert antenatalt ved ultralyd, kan forårsake alvorlig respiratorisk distresssyndrom umiddelbart etter fødselen og derfor kreve akutt pleurapunksjon. Ved aspirasjon av effusjon hos nyfødte oppnås vanligvis en klar strågul væske (hvis barnet ikke har fått mat). Effusjonen blir melkeaktig hos barn som tidligere har fått mat. Analyse av effusjonen viser vanligvis et økt innhold av lipider (mer enn 4-6 g/l) og protein (over 30 g/l - plasmainnholdet), triglyseridnivået overstiger 13 mmol/l. Mikroskopi viser en overvekt av lymfocytter på opptil 80-90 %. Disse dataene bekrefter at effusjonen som oppnås under punkteringen er lymfe. En økning i kroppstemperatur er ikke typisk.

Kyloperikard kan også infiltrere mediastinum og akkumuleres i perikardhulen (kyloperikard). I dette tilfellet vises et symptom på mediastinal ekspansjon eller hjerteskyggeekspansjon på røntgenbildet av thorax. Med økende kyloperikard kan hemodynamiske tegn utvikles - kompresjon av hjertet (tamponader) - hjertesvikt. Perikardpunksjon muliggjør en nøyaktig diagnose.

En kombinasjon av chylothorax og chyloperitoneum er også mulig. Disse tilstandene kan veksle i løpet av behandlingsperioden.

Hvordan behandles chylothorax?

Behandling av barn med kylothorax bør starte med total parenteral ernæring og pleurapunksjoner (perikardpunksjoner ved kyloperikard). Hvis gjentatte pleurapunksjoner ikke er effektive, må drenering av pleurahulen utføres. Overføring av barnet til total parenteral ernæring fører faktisk til at lymfedannelsen opphører, noe som kan lette rekonvalesensen. Et alternativ til å overføre barnet til total parenteral ernæring er administrering av spesielle blandinger i form av kort- og mellomkjedede triglyserider (MCT).

Medfødt kylothorax hos nyfødte kan vanligvis behandles med pleurapunksjon eller thoraxdrenasje. Ikke-traumatisk kylothorax hos eldre barn er en grunn til å utelukke interkurrente sykdommer eller maligniteter. Ved traumatisk kylothorax er konservativ behandling vanligvis også effektiv.

Langvarig chylothorax fører til dannelse av blodpropper, adhesjoner og innsnevringer i pleurahulen, noe som gjør det vanskelig å fjerne dette innholdet.

Hvis det ikke er positiv dynamikk i mer enn 14 dager, eller hvis det utvikles alvorlige metabolske forstyrrelser, er kirurgisk inngrep indisert. Den foretrukne operasjonen er ligering av ductus thoracicus på defektstedet eller over diafragma. Operasjonen er effektiv i 96 % av tilfellene. Et godt alternativ til standard kirurgi fra en torakotomitilnærming er torakoskopisk ligering eller avklipping av ductus thoracicus. For å forbedre visualiseringen av ductus thoracicus brukes preoperativ administrering av fet mat gjennom en sonde: fløte, rømme, smør eller olivenolje. I tilfeller der det ikke er mulig å visualisere ductus thoracicus, sys muskelmassene og vevet mellom aorta og vena azygos over diafragma. I alvorlige tilfeller kan midlertidig pleuroperitoneal shunting utføres.