Keratoglobus

Keratoglobus er en sjelden tilstand som kjennetegnes av krumning og tynning av hornhinnen i øyet. Denne tilstanden tilhører gruppen av hornhinnedystrofier og er ofte assosiert med en progressiv utbuling (fremspring) av hornhinnen.

Keratoglobus er en variant av keratokonus, en mer vanlig tilstand der hornhinnen også er tynn og utbulende, men kjegleformet. Ved keratoglobus er utstikket mer diffust og involverer vanligvis hele hornhinnen, som blir sfærisk i form. [ 1 ]

Epidemiologi

Keratoglobus er en relativt sjelden hornhinnesykdom, og den eksakte epidemiologien er derfor ikke fullt ut forstått. I motsetning til keratokonus, som er relativt vanlig og har et veldefinert epidemiologisk mønster, er data om forekomsten av keratoglobus begrenset.

Hyppighet av forekomst

På grunn av tilstandens sjeldenhet finnes det ingen nøyaktig statistikk over forekomsten av keratoglobus, men den generelle oppfatningen er at tilstanden diagnostiseres mye sjeldnere enn keratokonus. Keratoglobus kan forekomme i alle aldre, men diagnostiseres oftest i barndommen eller ungdomsårene.

Fordeling etter kjønn og alder

Det finnes lite pålitelige data om fordelingen av keratoglobus etter kjønn og alder, men noen kilder indikerer at tilstanden kan være jevnt fordelt mellom menn og kvinner. Tilstanden kan manifestere seg så tidlig som i barndommen og diagnostiseres ofte hos ungdom.

Geografisk distribusjon

Informasjon om den geografiske utbredelsen av keratoglobus er også begrenset. Det finnes ingen klare bevis for at keratoglobus er mer vanlig i visse regioner i verden eller blant visse etniske grupper.

Sammenheng med andre sykdommer

Keratoglobus er noen ganger assosiert med sjeldne systemiske bindevevssykdommer som Marfan syndrom og Ehlers-Danlos syndrom. I slike tilfeller kan distribusjonen og epidemiologien til keratoglobus gjenspeile forekomsten av disse underliggende tilstandene. [ 2 ]

Fører til keratoglobus

De eksakte årsakene til keratoglobus er ikke fullt ut forstått. Imidlertid har flere teorier om mulige årsaker og risikofaktorer blitt foreslått basert på observasjon og kliniske studier.

Genetiske faktorer

En genetisk komponent regnes som en av de mulige årsakene til keratoglobus. Tilstanden er noen ganger assosiert med arvelige systemiske bindevevssykdommer som:

• Ehlers-Danlos syndrom.
• Marfan syndrom
• Downs syndrom

Pasienter med disse sykdommene kan ha abnormaliteter i strukturen til kollagen- og elastinfibre, noe som kan påvirke hornhinnens strukturelle integritet.

Forstyrrelse i hornhinnens biomekanikk

Tynning av hornhinnen og utbuling av keratoglobus kan skyldes unormaliteter i hornhinnens biomekaniske stabilitet. Dette kan skyldes unormaliteter i intercellulære interaksjoner og sammensetningen av hornhinnens ekstracellulære matriks.

Inflammatoriske prosesser

Noen forskere anser muligheten for betennelse i hornhinnen som en av mekanismene som fører til utviklingen av keratoglobus. Tilstedeværelsen av betennelse kan imidlertid være en konsekvens av andre sykdommer eller tilstander snarere enn den underliggende årsaken til keratoglobus.

Miljøeksponering

Noen miljø- og livsstilsfaktorer, som ultrafiolett stråling eller mekanisk eksponering av øyet, kan bidra til utvikling eller progresjon av keratoglobus, selv om deres rolle ikke er nøyaktig fastslått.

Infeksjoner og skader

Øyetraume eller kirurgi kan også være forbundet med utviklingen av keratoglobus. I noen tilfeller er utviklingen av keratoglobus forbundet med øyeinfeksjoner, som kan forårsake tynning og svakhet av hornhinnen.

Andre sykdommer

Sjelden, men keratoglobus kan være assosiert med andre oftalmologiske sykdommer som påvirker hornhinnens struktur og funksjon.

Fordi keratoglobus er en sjelden sykdom og forskningen er begrenset, er mange aspekter ved denne tilstanden fortsatt dårlig forstått. Fremtidig forskning kan avdekke nye faktorer som bidrar til keratoglobus og bidra til å utvikle nye behandlings- og forebyggingsstrategier. [ 3 ]

Patogenesen

Patogenesen til keratoglobus er ikke fullt ut forstått, men det finnes teorier basert på anatomiske og biokjemiske endringer i hornhinnen som kan spille en rolle i utviklingen av denne tilstanden.

Biomekanisk ustabilitet i hornhinnen

Et av hovedtrekkene ved keratoglobus er den biomekaniske ustabiliteten til hornhinnen, som kan være forårsaket av en rekke faktorer:

• Svakhet i kollagenfibre: Mengden og kvaliteten på kollagenfibre i hornhinnen reduseres, noe som reduserer styrken og elastisiteten.
• Unormaliteter i ekstracellulære matrikser: Hornhinnen inneholder en ekstracellulær matriks som gir strukturell støtte og regulering av cellulære funksjoner. Endringer i sammensetningen og organiseringen av den ekstracellulære matriksen kan føre til tynning og utbuling av hornhinnen.

Genetiske faktorer

Tilstedeværelsen av familiære tilfeller av keratoglobus antyder at genetiske faktorer kan spille en rolle i utviklingen av sykdommen. Mutasjoner i visse gener som regulerer syntesen og strukturen av kollagen og andre bindevevskomponenter kan føre til utvikling av keratoglobus.

Tilknyttede systemiske sykdommer

Keratoglobus kan være assosiert med systemiske bindevevssykdommer som Marfan syndrom eller Ehlers-Danlos syndrom. Disse sykdommene påvirker kollagen og kan føre til strukturelle abnormiteter i hornhinnen.

Enzymatiske lidelser

Enkelte studier tyder på at aktiviteten til visse enzymer som bryter ned komponenter i den ekstracellulære matriksen kan være økt i hornhinnen hos pasienter med keratoglobus. Dette fører til nedbrytning av kollagenfibre og andre strukturelle komponenter i hornhinnen.

Inflammatoriske prosesser

Selv om betennelse ikke alltid er tilstede i patogenesen til keratoglobus, studeres dens rolle som en mulig medvirkende faktor som kan forsterke degenerative prosesser i hornhinnen.

Oksidativt stress

Økt oksidativt stress i hornhinnen kan føre til cellulær og matriksskade, noe som også kan bidra til utvikling og progresjon av keratoglobus.

Et vanlig tema i patogenesen til keratoglobus er tynning og svakhet i hornhinnen, noe som resulterer i unormal utbuling. Patogenetiske mekanismer kan inkludere strukturelle og biokjemiske abnormaliteter i hornhinnen som oppstår fra medfødte eller ervervede årsaker. Imidlertid er ytterligere forskning nødvendig for å forstå patogenesen til keratoglobus fullt ut. [ 4 ]

Symptomer keratoglobus

Keratoglobus er karakterisert av en rekke kliniske tegn og symptomer som kan variere fra milde til alvorlige. Hovedsymptomene på denne sykdommen er:

Visuelle symptomer:

• Redusert synsskarphet: Synet kan bli uklart eller forvrengt på grunn av forvrengning av hornhinnens form.
• Nærsynthet og astigmatisme: Patologisk endring i hornhinnekrumning fører ofte til utvikling eller forverring av nærsynthet og uregelmessig astigmatisme.
• Fotofobi: Lysfølsomhet på grunn av hornhinnens tynnhet og gjennomsiktighet.

Fysiske symptomer:

• Hornhinnebule: Øyets utseende kan endre seg på grunn av at hornhinnen buler fremover.
• Tynn hornhinne: Undersøkelse av pasienten kan vise tynning av de sentrale og perifere delene av hornhinnen.
• Skleraindikasjon: Hornhinnens periferi kan bli så tynn at senehinnen (det hvite i øyet) kan sees gjennom hornhinnen.

Andre symptomer:

• Øyeirritasjon: Pasienter kan oppleve konstant irritasjon eller en følelse av fremmedlegeme i øyet.
• Hyppig konjunktivitt: Inflammatoriske prosesser kan oppstå på grunn av konstant irritasjon og mekanisk traume på hornhinnen.
• Risiko for hornhinneruptur: I sjeldne tilfeller kan en veldig tynn hornhinne føre til spontan eller traumatisk ruptur.

Diagnostiske teknikker som oftalmoskopi, pakymetri (måling av hornhinnetykkelse) og hornhinnetopografi kan avsløre graden av hornhinnetynning og omfanget av hornhinnedeformitet.

Keratoglobussymptomer kan forverres over tid, og pasienter med denne tilstanden trenger ofte synskorrigering (gjennom spesielle kontaktlinser eller kirurgi) og kontinuerlig medisinsk overvåking. [ 5 ]

Stages

Stadiene av keratoglobus er kanskje ikke like veldefinerte som ved andre, bedre studerte øyesykdommer, som keratokonus. Imidlertid kan visse stadier av sykdomsprogresjon skilles ut basert på graden av hornhinnefortynning og alvorlighetsgraden av symptomene.

Innledende fase:

• Mild hornhinnebule: En liten synsforvrengning kan være merkbar, noe pasienter ofte ignorerer eller kompenserer for med briller eller myke kontaktlinser.
• Nærsynthet og mild astigmatisme: Forekomst eller forverring av nærsynthet og mild astigmatisme.

Mellomstadiet:

• Moderat tynning og utbuling av hornhinnen: Endringer i øyets form blir mer merkbare, og synsskarpheten forringes selv med korreksjon.
• Økt astigmatisme: Uregelmessig astigmatisme blir mer uttalt og vanskelig å korrigere.

Sent stadium:

• Alvorlig utbuling og tynning av hornhinnen: Alvorlig tynning kan føre til at senehinnen synes gjennom hornhinnen (skleraindikasjon).
• Høy nærsynthet og alvorlig astigmatisme: Vesentlige synsproblemer som ikke kan korrigeres med konvensjonell metode.
• Fotofobi, irritasjon og øyesmerter: Disse symptomene kan forverres.

Kritisk fase:

• Risiko for rift i hornhinnen: De tynneste delene av hornhinnen kan være i fare for å rive seg selv ved mindre traumer.
• Plutselig synshemming og smertesyndrom: Signifikant reduksjon i synsskarphet og økning i smerte.

Komplikasjoner og konsekvenser

Keratoglobus kan føre til en rekke komplikasjoner som svekker pasientens syn og livskvalitet. Her er noen av de potensielle komplikasjonene forbundet med keratoglobus:

1. Hornhinnehydrops: En plutselig intraokulær inntrenging av fuktighet som forårsaker hevelse og uklarhet i hornhinnen. Dette kan forårsake plutselig redusert syn og smerte.
2. Spontane hornhinneskader: På grunn av tynning og utbuling av hornhinnen kan det oppstå spontane hornhinneskader, noe som kan forårsake alvorlig synsskade og kreve øyeblikkelig kirurgisk inngrep.
3. Hornhinneskleralisering: Hornhinnefortynning kan føre til at den hvite senehinnen vises gjennom hornhinnen.
4. Høy uregelmessig astigmatisme: Forvrengning av hornhinnens krumning kan føre til kompleks astigmatisme som er vanskelig å korrigere med vanlige briller eller kontaktlinser.
5. Alvorlig nærsynthet: Progresjon av tynning av hornhinnen kan øke nærsyntheten.
6. Kronisk konjunktivitt: Konstant øyeirritasjon kan føre til tilbakevendende inflammatorisk øyesykdom.
7. Smerter og ubehag: Pasienter kan utvikle kroniske smerter på grunn av konstant irritasjon og øyebelastning.
8. Problemer med kontaktlinser: På grunn av hornhinnens uvanlige form kan det være vanskelig å tilpasse og bruke kontaktlinser.
9. Psykiske problemer: Synshemming og synlige deformiteter i øyet kan føre til emosjonelle og psykologiske problemer, inkludert redusert selvtillit og depresjon.
10. Behov for kirurgi: I alvorlige tilfeller kan keratoplastikk (hornhinnetransplantasjon) eller andre kirurgiske inngrep være nødvendig for å gjenopprette hornhinnefunksjonen.

Diagnostikk keratoglobus

Diagnostisering av keratoglobus innebærer flere trinn og undersøkelsesmetoder som hjelper øyeleger med å identifisere spesifikke endringer i hornhinnens struktur og form som er karakteristiske for denne tilstanden. Her er noen av de viktigste metodene for å diagnostisere keratoglobus:

1. Anamnese: Samle inn en fullstendig medisinsk og familiehistorie, inkludert eventuelle klager over synsforandringer, øyesmerter, fotofobi eller tidligere øyesykdom.
2. Ekstern øyeundersøkelse: Undersøkelse av øyeeplet for avvik i form og struktur.
3. Oftalmoskopi: Brukes til å evaluere baksiden av øyet og tilstanden til netthinnen og synsskiven.
4. Refraktometri: Måling av optiske abnormiteter i øyet, som nærsynthet og astigmatisme, som ofte er forbundet med keratoglobus.
5. Sleet-lamp biomikroskopi: Detaljert undersøkelse av forsiden av øyet ved hjelp av et spesialisert mikroskop for å oppdage tynning av hornhinnen og andre abnormiteter.
6. Keratometri: En måling av hornhinnens krumning som kan oppdage unormalt høye verdier som indikerer utbuling av hornhinnen.
7. Hornhinnetopografi: En avansert evalueringsmetode som bygger et kart over hornhinnekrumning og -form, og identifiserer uvanlige områder med tynning og utbuling.
8. Pachymetri: En måling av hornhinnetykkelse som bidrar til å vurdere graden av hornhinnetynning, som er en viktig parameter i diagnosen keratoglobus.
9. Anterior Segment Optical Coherence Tomography (OCT): En toppmoderne, ikke-invasiv avbildningsteknikk som gir detaljerte snitt av forsiden av øyet og hornhinnen.

Ved å kombinere disse metodene kan leger stille en nøyaktig diagnose og skille keratoglobus fra andre lignende tilstander som keratokonus eller andre hornhinnedystrofier. I tilfeller der standard undersøkelsesmetoder ikke gir et fullstendig bilde, kan ytterligere tester brukes for å vurdere hornhinnens strukturelle integritet og risikoen for hornhinneruptur. [ 6 ]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av keratoglobus er prosessen med å utelukke andre tilstander som kan ligne på eller ligne på keratoglobus for å kunne stille en nøyaktig diagnose. Viktige sykdommer og tilstander å vurdere er:

1. Keratokonus: Dette er den vanligste tilstanden der hornhinnen tynnes ut og buler fremover til en kjeglelignende form. Forskjellen fra keratoglobus er fordelingen av tynningen og formen på bulen, og det faktum at keratokonus utvikler seg saktere og er mer vanlig hos yngre mennesker.
2. Globus megalocornea: En sjelden tilstand der hornhinnen er forstørret i størrelse, men ikke tynnet, og strukturen er mer stabil enn ved keratoglobus.
3. Pterygium: En utvekst av bindevevsfilm som kan deformere hornhinnen, men har en annen natur og behandling.
4. Acanthamoeba keratitt: En infeksjonssykdom i hornhinnen som kan forårsake tynning og omforming av hornhinnen, men er ledsaget av betennelse og mer spesifikke symptomer.
5. Dilatert (post-LASIK) ektasi: Tynning og utbuling av hornhinnen etter synskorrigerende kirurgi, som post-LASIK, som kan ligne keratoglobus i symptomatologi.
6. Hornhinnedystrofier: Ulike arvelige hornhinnedystrofier kan forårsake endringer i hornhinnestruktur og gjennomsiktighet som må skilles fra keratoglobus.
7. Hornhinneinflammatoriske sykdommer: For eksempel kan keratitt av ulike etiologier føre til tynning og omforming av hornhinnen.
8. Øyetraume: Effektene av traumer som resulterer i tynning eller omforming av hornhinnen bør også vurderes i differensialdiagnosen.

Instrumentelle studier som hornhinnetopografi, pakymetri og optisk koherenstomografi, som nøyaktig kan måle hornhinnetykkelse og formen på bulen, spiller en viktig rolle i differensialdiagnosen. En nøye sykehistorie bør også tas, spesielt med tanke på debutalder, familiehistorie og tidligere øyekirurgi eller traumer. [ 7 ]

Behandling keratoglobus

Behandling av keratoglobus avhenger av sykdommens stadium og alvorlighetsgrad. Behandlingsalternativer inkluderer:

1. Briller eller kontaktlinser: Briller eller myke kontaktlinser kan brukes til å korrigere mindre synsendringer forårsaket av keratoglobus. Mer alvorlige hornhinnekrumninger kan kreve stive gasspermeable kontaktlinser som bidrar til å forme øyets fremre overflate og forbedre synet.
2. Skleralinser: Dette er en spesiell type kontaktlinser som ikke berører hornhinnen, men hviler på sclera (det hvite i øyet). De kan være nyttige for pasienter med keratoglobus, da de gir mer stabilt syn og komfort.
3. Korneal kollagen-tverrbinding: Denne prosedyren styrker kollagenfibrene i hornhinnen, noe som bidrar til å forhindre ytterligere tynning og utbuling av hornhinnen. Denne metoden kan være effektiv i de tidlige stadiene av keratoglobus.
4. Intrastromale hornhinneringer (ICR eller INTACS): Kan implanteres for å forbedre hornhinneformen og korrigere brytningsfeil.
5. Hornhinnetransplantasjon: Ved alvorlig fortynning og utbuling av hornhinnen, når andre behandlinger er ineffektive eller når det er risiko for hornhinneruptur, kan delvis (lamellar) eller full (penetrerende) hornhinnetransplantasjon være indisert.
6. Kirurgisk behandling: I sjeldne tilfeller der det er fare for perforasjon av hornhinnen, kan kirurgi være indisert.
7. Medikamentell behandling: Medisiner kan foreskrives for å lindre symptomer som smerte eller betennelse. Disse kan være fuktighetsgivende dråper, antibiotika for å forhindre infeksjon eller betennelsesdempende legemidler.
8. Regelmessig oppfølging: Pasienter med keratoglobus anbefales å ha regelmessig oppfølging hos en øyelege for å overvåke endringer i hornhinnen og justere behandlingen om nødvendig.

All behandling bør individualiseres og diskuteres med en øyelege. Siden keratoglobus kan progrediere, er det viktig å holde konstant overvåking av tilstanden og justere behandlingen i henhold til endringer i hornhinnestrukturen.

Forebygging

Forebygging av keratoglobus er begrenset til tiltak som tar sikte på å forhindre progresjon og minimere risikoen for komplikasjoner, ettersom de eksakte årsakene til denne sykdommen er ukjente og det ikke finnes måter å forhindre forekomsten på. Her er noen generelle anbefalinger for pasienter med keratoglobus eller med høy risiko for å utvikle det:

1. Regelmessig medisinsk oppfølging: Det er viktig å gå regelmessig til øyelege for å overvåke tilstanden til hornhinnen og synet.
2. Unngå øyeskader: Å beskytte øynene mot skader, spesielt under sport og andre potensielt farlige aktiviteter, kan bidra til å forhindre at tilstanden din forverres.
3. Kontroll av inflammatorisk øyesykdom: Rettidig behandling av inflammatoriske øyesykdommer som konjunktivitt og keratitt kan bidra til å redusere risikoen for keratoglobusrelaterte komplikasjoner.
4. Bruk av fuktighetsgivende dråper: Bruk av kunstige tårer anbefales for å lindre symptomer på tørrhet og ubehag.
5. Kontroll av allergiske reaksjoner: Håndtering av allergiske tilstander kan bidra til å unngå overdreven gnidning i øynene, noe som er viktig for å forhindre progresjon av keratoglobus.
6. UV-beskyttelse: Bruk av solbriller for å beskytte hornhinnen mot UV-stråling kan forhindre ytterligere skade.
7. Unngå aktiv øyefriksjon: Øyefriksjon kan bidra til ytterligere tynning og deformasjon av hornhinnen og bør unngås.
8. Tilstrekkelig ernæring: Noen studier tyder på at mangler på visse næringsstoffer kan bidra til hornhinnesykdom, så et balansert kosthold kan være viktig.
9. Informer øyelegen din om eventuelle endringer: Ved første tegn på synsforandringer, ubehag eller andre endringer i øynene, bør du kontakte legen din umiddelbart.

Selv om keratoglobus sjelden kan forebygges, kan disse tiltakene bidra til å redusere risikoen for sykdomsprogresjon og forbedre pasientenes livskvalitet.

Prognose

Prognosen for keratoglobus kan variere og avhenger av flere faktorer, inkludert graden av uttynning og utbuling av hornhinnen, hastigheten på sykdomsprogresjonen, tilstedeværelsen av komplikasjoner og behandlingens rettidighet og effektivitet.

I milde tilfeller, når sykdommen forløper uten rask progresjon og alvorlige komplikasjoner, er prognosen vanligvis gunstig. Synskorrigering med briller eller kontaktlinser kan være tilstrekkelig for å leve et normalt liv.

Men hvis sykdommen utvikler seg, kan det oppstå forverring av synet som kanskje ikke kan korrigeres fullt ut med standardmetoder. I slike tilfeller kan mer komplekse behandlinger være nødvendige, inkludert kirurgi som intrastromal hornhinne-ringimplantasjon, kollagen hornhinne-tverrbinding eller hornhinne-transplantasjon.

Hornhinnetransplantasjon kan ha høy risiko for avstøting og andre komplikasjoner, så det anses vanligvis som en siste utvei for alvorlige former for keratoglobus.

I tilfeller der keratoglobus er assosiert med andre systemiske sykdommer eller syndromer, som Marfan syndrom eller Ehlers-Danlos syndrom, kan prognosen være mer kompleks og kreve en integrert behandlingstilnærming.

Det er viktig å merke seg at moderne metoder for diagnose og behandling har forbedret prognosen betydelig for de fleste pasienter med keratoglobus. Regelmessig oppfølging hos en spesialist og overholdelse av anbefalinger bidrar til å kontrollere sykdommen og opprettholde synskvaliteten.

Litteratur brukt

«Keratokonus og keratoglobus» er en del av boken Cornea, tredje utgave, redigert av Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratokonus og keratoglobus" i hornhinnen (tredje utgave) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Oftalmologi" - Forfatter: Myron Yanoff, Jay S. Duker, År for siste utgave: 2018.

«Vaughan & Asbury's General Ophthalmology» – Forfattere: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, året for siste utgave: 2017.

"Klinisk oftalmologi: En systematisk tilnærming" - Forfatter: Jack J. Kanski, År for siste publisering: 2019.

"Oftalmologi: Ekspertkonsultasjon: På nett og i trykte medier" - Forfatter: Myron Yanoff, Jay S. Duker, År for siste utgave: 2018.