Keratoglobus

Keratoglobus er en sjelden tilstand som er preget av krumning og tynning av øyets hornhinne. Denne tilstanden tilhører gruppen av hornhinnedystrofier og er ofte assosiert med en progressiv svulmende (fremspring) av hornhinnen.

Keratoglobus er en variant av Keratoconus, en mer vanlig tilstand der hornhinnen også er tynn og svulmende, men kjegleformet. Når det gjelder keratoglobus, er fremspringen mer diffus og involverer vanligvis hele hornhinnen, som blir sfærisk i form. [1]

Epidemiologi

Keratoglobus er en relativt sjelden hornhinnesykdom, og den eksakte epidemiologien er derfor ikke helt forstått. I motsetning til keratoconus, som er relativt vanlig og har et veldefinert epidemiologisk mønster, er data om utbredelsen av keratoglobus begrenset.

Hyppighet av forekomst

På grunn av tilstanden i tilstanden er det ingen nøyaktig statistikk om forekomsten av keratoglobus, men den generelle konsensus er at tilstanden er diagnostisert mye sjeldnere enn keratoconus. Keratoglobus kan oppstå i alle aldre, men blir ofte diagnostisert i barndom eller ungdomstiden.

Distribusjon etter kjønn og alder

Det er lite pålitelige data om fordelingen av keratoglobus etter kjønn og alder, men noen kilder indikerer at tilstanden kan være jevnt fordelt mellom menn og kvinner. Tilstanden kan manifestere seg så tidlig som barndom og blir ofte diagnostisert hos ungdom.

Geografisk distribusjon

Informasjon om den geografiske fordelingen av Keratoglobus er også begrenset. Det er ingen klare bevis for at Keratoglobus er mer vanlig i visse regioner i verden eller blant visse etniske grupper.

Assosiasjon med andre sykdommer

Keratoglobus er noen ganger assosiert med sjeldne systemiske bindevevssykdommer som Marfan syndrom og Ehlers-Danlos syndrom. I slike tilfeller kan fordelingen og epidemiologien til keratoglobus gjenspeile forekomsten av disse underliggende forholdene. [2]

Fører til Keratoglobus

De eksakte årsakene til keratoglobus er ikke helt forstått. Imidlertid er flere teorier om mulige årsaker og risikofaktorer blitt foreslått basert på observasjon og kliniske studier.

Genetiske faktorer

En genetisk komponent anses som en av de mulige årsakene til keratoglobus. Tilstanden er noen ganger assosiert med arvelig systemisk bindevevssykdommer som:

• Ehlers-Danlos syndrom.
• Marfan syndrom
• Downs syndrom

Pasienter med disse sykdommene kan ha avvik i strukturen til kollagen og elastinfibre, noe som kan påvirke den strukturelle integriteten til hornhinnen.

Forstyrrelse av biomekanikk i hornhinnen

Hornhinnens tynning og svulmende i keratoglobus kan skyldes abnormiteter i den biomekaniske stabiliteten til hornhinnen. Dette kan skyldes avvik i intercellulære interaksjoner og sammensetningen av den ekstracellulære hornhinnen.

Inflammatoriske prosesser

Noen forskere anser muligheten for betennelse i hornhinnen som en av mekanismene som fører til utvikling av keratoglobus. Tilstedeværelsen av betennelse kan imidlertid være en konsekvens av andre sykdommer eller tilstander snarere enn den underliggende årsaken til keratoglobus.

Miljøeksponering

Noen miljø- og livsstilsfaktorer, som ultrafiolett stråling eller mekanisk eksponering av øyet, kan bidra til utvikling eller progresjon av keratoglobus, selv om deres rolle ikke er nettopp etablert.

Infeksjoner og skader

Øyetraumer eller kirurgi kan også være assosiert med utviklingen av keratoglobus. I noen tilfeller er utviklingen av keratoglobus assosiert med øyeinfeksjoner, noe som kan forårsake tynning og svakhet i hornhinnen.

Andre sykdommer

Sjelden, men Keratoglobus kan være assosiert med andre oftalmologiske sykdommer som påvirker hornhinnestruktur og funksjon.

Fordi Keratoglobus er en sjelden sykdom og forskning er begrenset, forblir mange aspekter av denne tilstanden dårlig forstått. Fremtidig forskning kan avdekke nye faktorer som bidrar til Keratoglobus og bidrar til å utvikle nye behandlings- og forebyggingsstrategier. [3]

Patogenesen

Patogenesen av Keratoglobus er ikke helt forstått, men det er teorier basert på anatomiske og biokjemiske endringer i hornhinnen som kan spille en rolle i utviklingen av denne tilstanden.

Biomekanisk ustabilitet av hornhinnen

En av de viktigste funksjonene i Keratoglobus er den biomekaniske ustabiliteten til hornhinnen, som kan være forårsaket av en rekke faktorer:

• Svakhet i kollagenfiber: Mengden og kvaliteten på kollagenfibre i hornhinnen avtar, noe som reduserer dens styrke og elastisitet.
• Ekstracellulær matriseavvik: Hornhinnen inneholder en ekstracellulær matrise som gir strukturell støtte og regulering av cellulære funksjoner. Endringer i sammensetningen og organiseringen av den ekstracellulære matrisen kan føre til tynning og svulmende hornhinne.

Genetiske faktorer

Tilstedeværelsen av familiære tilfeller av keratoglobus innebærer at genetiske faktorer kan spille en rolle i utviklingen av sykdommen. Mutasjoner i visse gener som regulerer syntesen og strukturen til kollagen og andre bindevevskomponenter kan føre til utvikling av keratoglobus.

Tilhørende systemiske sykdommer

Keratoglobus kan være assosiert med systemiske bindevevssykdommer som Marfan syndrom eller Ehlers-Danlos syndrom. Disse sykdommene påvirker kollagen og kan føre til strukturelle avvik i hornhinnen.

Enzymatiske lidelser

Noen studier antyder at aktiviteten til visse enzymer som bryter ned komponenter i den ekstracellulære matrisen kan økes i hornhinnen til pasienter med keratoglobus. Dette fører til nedbrytning av kollagenfibre og andre strukturelle komponenter i hornhinnen.

Inflammatoriske prosesser

Selv om betennelse ikke alltid er til stede i patogenesen av keratoglobus, studeres dens rolle som en mulig medvirkende faktor som kan forbedre degenerative prosesser.

Oksidativt stress

Økt oksidativt stress i hornhinnen kan føre til cellulær og matriksskader, noe som også kan bidra til utvikling og progresjon av keratoglobus.

Et vanlig tema i patogenesen av keratoglobus er tynning og svakhet i hornhinnen, noe som resulterer i dens unormale svulmende. Patogenetiske mekanismer kan omfatte strukturelle og biokjemiske avvik i hornhinnen som oppstår fra medfødte eller ervervede årsaker. Imidlertid er det nødvendig med ytterligere forskning for å forstå patogenesen til Keratoglobus fullt ut fullt ut. [4]

Symptomer Keratoglobus

Keratoglobus er preget av en rekke kliniske tegn og symptomer som kan variere fra mild til alvorlig. De viktigste symptomene på denne sykdommen er:

Visuelle symptomer:

• Nedsatt synsskarphet: Visjonen kan bli uskarpt eller forvrengt på grunn av forvrengning av hornhinnenes form.
• Myopi og astigmatisme: Patologisk endring i hornhinnekurvatur fører ofte til begynnelse eller forverring av myopi og uregelmessig astigmatisme.
• Fotofobi: følsomhet for lys på grunn av tynnheten og gjennomsiktigheten i hornhinnen.

Fysiske symptomer:

• Hornhinnebula: Utseendet til øyet kan endre seg på grunn av hornhinnen som svulmende fremover.
• Tynn hornhinne: Undersøkelse av pasienten kan vise tynning av de sentrale og perifere delene av hornhinnen.
• SCLERAL-indikasjon: Periferien til hornhinnen kan bli så tynn at skleraen (det hvite av øyet) kan sees gjennom hornhinnen.

Andre symptomer:

• Øyirritasjon: Pasienter kan oppleve konstant irritasjon eller en fremmed kroppsfølelse i øyet.
• Hyppig konjunktivitt: Inflammatoriske prosesser kan oppstå på grunn av konstant irritasjon og mekanisk traume til hornhinnen.
• Risiko for hornhinnebrudd: I sjeldne tilfeller kan en veldig tynn hornhinne føre til spontan eller traumatisk brudd.

Diagnostiske teknikker som oftalmoskopi, pachymetri (måling av hornhinnetykkelse) og hornhinnetopografi kan avdekke graden av hornhinnens tynning og omfanget av deformitet i hornhinnen.

Keratoglobus-symptomer kan forverres over tid, og pasienter med denne tilstanden krever ofte synskorreksjon (gjennom spesielle kontaktlinser eller kirurgi) og pågående medisinsk overvåking. [5]

Stages

Stadiene av Keratoglobus er kanskje ikke så godt definert som i andre, bedre studerte øyesykdommer, for eksempel Keratoconus. Imidlertid kan visse stadier av sykdomsprogresjon skilles ut fra graden av hornhinnens tynning og alvorlighetsgrad av symptomer.

Innledende trinn:

• Mild hornhinnebulge: En svak forvrengning av synet kan merkes, noe pasienter ofte ignorerer eller kompenserer for med briller eller myke kontaktlinser.
• Myopi og mild astigmatisme: utseende eller forverring av nærsynthet og mild astigmatisme.

Mellomfase:

• Moderat tynning og buling av hornhinnen: endringer i øyets form blir mer merkbar og synsskarphet forverres selv med korreksjon.
• Økt astigmatisme: uregelmessig astigmatisme blir mer uttalt og vanskelig å rette opp.

Sent fase:

• Alvorlig svulmende og tynning av hornhinnen: Alvorlig tynning kan føre til at skleraen vises gjennom hornhinnen (skleralindikasjon).
• Høy nærsynthet og alvorlig astigmatisme: betydelige synsproblemer som ikke er tilgjengelige for konvensjonell korreksjon.
• Fotofobi, irritasjon og øyesmerter: Disse symptomene kan forverres.

Kritisk trinn:

• Risiko for riving av hornhinnen: De tynneste delene av hornhinnen kan være i fare for å rive selv med mindre traumer.
• BRURURT Visuell svekkelse og smertesyndrom: Betydelig reduksjon i synsskarphet og økning i smerte.

Komplikasjoner og konsekvenser

Keratoglobus kan føre til en rekke komplikasjoner som svekker pasientens syn og livskvalitet. Her er noen av de potensielle komplikasjonene forbundet med Keratoglobus:

1. Hornhinnehydrops: En plutselig intraokulær inntrenging av fuktighet som forårsaker hevelse og overskying av hornhinnen. Dette kan forårsake plutselig redusert syn og smerter.
2. Spontane hornhinnetårer: På grunn av tynning og buling av hornhinnen kan spontane hornhinnetårer oppstå, noe som kan forårsake alvorlig skade på synet og kreve presserende kirurgisk inngrep.
3. Hornhinnen-skleralisering: Hornhinnens tynning kan føre til at den hvite skleraen vises gjennom hornhinnen.
4. Høy uregelmessig astigmatisme: Forvrengning av hornhinnen kan føre til kompleks astigmatisme som er vanskelig å korrigere med vanlige briller eller kontaktlinser.
5. Alvorlig nærsynthet: Progresjon av tynning av hornhinnen kan øke nærsynthet.
6. Kronisk konjunktivitt: Konstant øyeirritasjon kan føre til tilbakevendende inflammatorisk øyesykdom.
7. Smerte og ubehag: Pasienter kan utvikle kroniske smerter på grunn av konstant irritasjon og belastning på øynene.
8. Kontaktlinser Problemer: På grunn av den uvanlige formen på hornhinnen, kan det være vanskelig å passe og bruke kontaktlinser.
9. Psykologiske problemer: synshemming og synlige deformiteter i øyet kan føre til emosjonelle og psykologiske problemer, inkludert redusert selvtillit og depresjon.
10. Behov for kirurgi: I alvorlige tilfeller kan keratoplastikk (hornhinnetransplantasjon) eller andre kirurgiske inngrep være nødvendig for å gjenopprette hornhinnen.

Diagnostikk Keratoglobus

Diagnostisering av Keratoglobus involverer flere trinn og undersøkelsesmetoder som hjelper øyeleger med å identifisere spesifikke endringer i strukturen og formen på hornhinnen som er karakteristiske for denne tilstanden. Her er noen av de viktigste metodene for å diagnostisere Keratoglobus:

1. Historie: Samle en komplett medisinsk og familiehistorie, inkludert klager på synsforandringer, øyesmerter, fotofobi eller tidligere øyesykdom.
2. Ekstern øyeundersøkelse: Undersøkelse av øyeeplet for abnormiteter av form og struktur.
3. Oftalmoskopi: Brukes til å evaluere baksiden av øyet og tilstanden til netthinnen og optisk plate.
4. Refraktometri: Måling av optiske abnormiteter i øyet, som myopi og astigmatisme, som ofte er assosiert med keratoglobus.
5. Sleet-lamp-biomikroskopi: Detaljert undersøkelse av øyet fronten ved bruk av et spesialisert mikroskop for å oppdage hornhinnens tynning og andre avvik.
6. Keratometri: En måling av krumningen av hornhinnen som kan oppdage unormalt høye verdier som indikerer hornhinnen.
7. Hornhinnetopografi: En avansert evalueringsmetode som bygger et kart over hornhinnekurvatur og form, og identifiserer uvanlige områder med tynning og svulmende.
8. Pachymetri: En måling av hornhinnetykkelse som hjelper til med å vurdere graden av hornhinnenning, som er en viktig parameter i diagnosen Keratoglobus.
9. Anterior segment optisk koherensomografi (OCT): En topp moderne, ikke-invasiv avbildningsteknikk som gir detaljerte skiver foran på øyet og hornhinnen.

Ved å kombinere disse metodene gjør det mulig for leger å stille en nøyaktig diagnose og skille keratoglobus fra andre lignende forhold som keratoconus eller andre hornhinnedystrofier. I tilfeller der standardundersøkelsesmetoder ikke gir et komplett bilde, kan ytterligere tester brukes til å vurdere den strukturelle integriteten til hornhinnen og risikoen for hornhinnen. [6]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av keratoglobus er prosessen med å utelukke andre forhold som kan etterligne eller ligne på Keratoglobus for å etablere en nøyaktig diagnose. Sentrale sykdommer og forhold å vurdere er:

1. Keratoconus: Dette er den vanligste tilstanden der hornhinnen tynner og bukker frem til en kjegle-lignende form. Forskjellen fra Keratoglobus er fordelingen av tynning og formen på bula, og det faktum at Keratoconus utvikler seg saktere og er mer vanlig hos yngre mennesker.
2. Globus Megalocornea: En sjelden tilstand der hornhinnen er forstørret i størrelse, men ikke tynnet, og dens struktur er mer stabil enn i Keratoglobus.
3. Pterygium: En vekst av bindevevsfilm som kan deformere hornhinnen, men som har en annen karakter og behandling.
4. Acanthamoeba keratitt: En smittsom sykdom i hornhinnen som kan forårsake tynning og omforming av hornhinnen, men er ledsaget av betennelse og mer spesifikke symptomer.
5. Dilated (post-lasik) ektasi: tynning og svulmende av hornhinnen etter synskorrigeringskirurgi, for eksempel post-lasik, som kan ligne keratoglobus i symptomatologi.
6. Dystrofier fra hornhinnen: Ulike arvelige hornhinnedystrofier kan forårsake endringer i hornhinnestruktur og gjennomsiktighet som må skilles fra keratoglobus.
7. Inflammatoriske sykdommer i hornhinnen: For eksempel kan keratitt av forskjellige etiologier føre til tynning og omforming av hornhinnen.
8. Okulær traume: Effektene av traumer som resulterer i tynning eller omforming av hornhinnen, bør også vurderes i differensialdiagnosen.

Instrumentale studier som hornhinnetopografi, pachymetri og optisk koherensomografi, som nøyaktig kan måle hornhinnetykkelse og formen på bula, spiller en viktig rolle i differensialdiagnosen. En nøye historie bør også tas, spesielt med tanke på alder av begynnelse, familiehistorie og tidligere øyekirurgi eller traumer. [7]

Behandling Keratoglobus

Behandling av keratoglobus avhenger av stadiet og alvorlighetsgraden av sykdommen. Behandlingsalternativer inkluderer:

1. Briller eller kontaktlinser: Briller eller myke kontaktlinser kan brukes til å rette opp mindre synsendringer forårsaket av keratoglobus. Mer alvorlige hornhinnekurvaturer kan kreve stive gassgjennomtrengelige kontaktlinser som hjelper til med å forme den fremre overflaten på øyet, og forbedrer synet.
2. Scleral-linser: Dette er en spesiell type kontaktlinser som ikke berører hornhinnen, men hviler på sklera (det hvite av øyet). De kan være nyttige for pasienter med keratoglobus, da de gir mer stabil syn og komfort.
3. Corneal Collagen tverrbinding: Denne prosedyren styrker kollagenfibrene i hornhinnen, noe som hjelper til med å forhindre ytterligere tynning og buling av hornhinnen. Denne metoden kan være effektiv i de tidlige stadiene av Keratoglobus.
4. Intrastromale hornhinnersinger (ICR eller Intacs): Kan implanteres for å forbedre hornhinnenform og riktige brytningsfeil.
5. Hornhinnetransplantasjon: I tilfeller av alvorlig tynning og svulst av hornhinnen, når andre behandlinger er ineffektive eller når det er risiko for hornhinnen, kan delvis (lamellær) eller full (gjennomtrengende) hornhinnetransplantasjon indikeres.
6. Kirurgisk behandling: I sjeldne tilfeller der det er en trussel om perforering av hornhinnen, kan kirurgi indikeres.
7. Medikamentell terapi: Medisiner kan foreskrives for å lindre symptomer som smerter eller betennelse. Dette kan være fuktighetsgivende dråper, antibiotika for å forhindre infeksjon eller betennelsesdempende medisiner.
8. Regelmessig oppfølging: Pasienter med keratoglobus anbefales å ha regelmessig oppfølging med en øyelege for å overvåke endringer i hornhinnen og justere behandlingen om nødvendig.

Alle behandlinger skal individualiseres og diskuteres med en øyelege. Siden keratoglobus kan komme videre, er det viktig å holde en konstant overvåking av tilstanden og justere behandlingen i henhold til endringer i hornhinnestrukturen.

Forebygging

Forebygging av keratoglobus er begrenset til tiltak som tar sikte på å forhindre dens progresjon og minimere risikoen for komplikasjoner, ettersom de eksakte årsakene til denne sykdommen er ukjente og det ikke er noen måter å forhindre dens forekomst. Her er noen generelle anbefalinger for pasienter med keratoglobus eller med høy risiko for å utvikle den:

1. Regelmessig medisinsk oppfølging: Det er viktig å se en øyelege regelmessig for å overvåke tilstanden til hornhinnen og synet.
2. Å unngå øyeskader: Å beskytte øynene mot skade, spesielt under idrett og andre potensielt farlige aktiviteter, kan bidra til å forhindre at tilstanden din forverres.
3. Kontroll av inflammatorisk øyesykdom: Rettidig behandling av inflammatoriske øyetilstander som konjunktivitt og keratitt kan bidra til å redusere risikoen for keratoglobus-relaterte komplikasjoner.
4. Bruk av fuktighetsgivende dråper: Bruk av kunstige tårer anbefales for å lindre symptomer på tørrhet og ubehag.
5. Kontrollerende allergiske reaksjoner: Å håndtere allergiske forhold kan bidra til å unngå overdreven øyne gnidning, noe som er viktig for å forhindre progresjon av keratoglobus.
6. UV-beskyttelse: Å bruke solbriller for å beskytte hornhinnen mot UV-stråling kan forhindre ytterligere skade.
7. Å unngå aktiv øyefriksjon: Øyfriksjon kan bidra til ytterligere tynning og deformasjon av hornhinnen og bør unngås.
8. Tilstrekkelig ernæring: Noen studier antyder at mangler i visse næringsstoffer kan bidra til hornhinnesykdom, så et balansert kosthold kan være viktig.
9. Å informere din øyelege om endringer: Ved det første tegn på synsendringer, ubehag eller andre endringer i øynene dine, bør du kontakte legen din umiddelbart.

Selv om Keratoglobus sjelden kan forebygges, kan disse tiltakene bidra til å redusere risikoen for sykdomsprogresjon og forbedre pasientenes livskvalitet.

Prognose

Prognosen for keratoglobus kan variere og avhenger av flere faktorer, inkludert graden av hornhinnen tynning og svulmende, hastigheten på sykdomsprogresjon, tilstedeværelsen av komplikasjoner og aktualiteten og effektiviteten av behandlingen.

I milde tilfeller, når sykdommen fortsetter uten rask progresjon og alvorlige komplikasjoner, er prognosen vanligvis gunstig. Visjonskorreksjon med briller eller kontaktlinser kan være tilstrekkelig til å leve et normalt liv.

Imidlertid, hvis sykdommen utvikler seg, kan det være forverring av synet som kanskje ikke blir korrigert fullt ut ved standardmetoder. I slike tilfeller kan det være nødvendig med mer komplekse behandlinger, inkludert kirurgi som intrastromal hornhinnen ringimplantasjon, kollagen hornhinnen tverrbinding eller hornhinnetransplantasjon.

Hornhinnetransplantasjon kan ha en høy risiko for avvisning og andre komplikasjoner, så det regnes vanligvis som en siste utvei for alvorlige former for keratoglobus.

I tilfeller der Keratoglobus er assosiert med andre systemiske sykdommer eller syndromer, for eksempel Marfan-syndrom eller Ehlers-Danlos-syndrom, kan prognosen være mer kompleks og krever en integrert behandlingsmetode.

Det er viktig å merke seg at moderne metoder for diagnose og behandling har forbedret prognosen betydelig for de fleste pasienter med keratoglobus. Regelmessig oppfølging med en spesialist og overholdelse av anbefalinger er med på å kontrollere sykdommen og opprettholde synskvaliteten.

Litteratur brukt

"Keratoconus and Keratoglobus" er en del av boken Cornea, tredje utgave, redigert av Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratoconus and Keratoglobus" i Cornea (tredje utgave) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Ophthalmology" - Forfatter: Myron Yanoff, Jay S. Duker, år med siste utgave: 2018.

"Vaughan & Amp; Asbury's General Ophthalmology" - Forfattere: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, år for siste utgave: 2017.

"Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach" - Forfatter: Jack J. Kanski, år for siste publikasjon: 2019.

"Ophthalmology: Expert Consult: Online and Print" - Forfatter: Myron Yanoff, Jay S. Duker, år for siste utgave: 2018.