Keratoglobus

Keratoglobus er en sjelden tilstand preget av krumning og tynning av øyets hornhinne. Denne tilstanden tilhører gruppen av hornhinnedystrofier og er ofte forbundet med en progressiv utbuling (fremspring) av hornhinnen.

Keratoglobus er en variant av keratokonus , en mer vanlig tilstand der hornhinnen også er tynn og svulmende, men kjegleformet. Ved keratoglobus er fremspringet mer diffust og involverer vanligvis hele hornhinnen, som blir sfærisk i form.[1]

Epidemiologi

Keratoglobus er en relativt sjelden hornhinnesykdom, og derfor er dens eksakte epidemiologi ikke fullt ut forstått. I motsetning til keratokonus, som er relativt vanlig og har et veldefinert epidemiologisk mønster, er data om forekomsten av keratoglobus begrenset.

Hyppighet av forekomst

På grunn av tilstandens sjeldenhet finnes det ingen nøyaktig statistikk over forekomsten av keratokonus, men den generelle konsensus er at tilstanden diagnostiseres mye sjeldnere enn keratokonus. Keratoglobus kan forekomme i alle aldre, men diagnostiseres oftest i barne- eller ungdomsårene.

Fordeling etter kjønn og alder

Det er lite pålitelige data om fordelingen av keratoglobus etter kjønn og alder, men noen kilder indikerer at tilstanden kan være jevnt fordelt mellom hanner og kvinner. Tilstanden kan manifestere seg allerede i barndommen og diagnostiseres ofte hos ungdom.

Geografisk fordeling

Informasjon om den geografiske fordelingen av keratoglobus er også begrenset. Det er ingen klare bevis for at keratoglobus er mer vanlig i visse regioner i verden eller blant visse etniske grupper.

Tilknytning til andre sykdommer

Keratoglobus er noen ganger assosiert med sjeldne systemiske bindevevssykdommer som Marfans syndrom og Ehlers-Danlos syndrom. I slike tilfeller kan distribusjonen og epidemiologien til keratoglobus gjenspeile utbredelsen av disse underliggende tilstandene.[2]

Fører til Keratoglobus

De eksakte årsakene til keratoglobus er ikke fullt ut forstått. Det er imidlertid foreslått flere teorier om mulige årsaker og risikofaktorer basert på observasjon og kliniske studier.

Genetiske faktorer

En genetisk komponent regnes som en av de mulige årsakene til keratoglobus. Tilstanden er noen ganger assosiert med arvelige systemiske bindevevssykdommer som:

• Ehlers-Danlos syndrom.
• Marfan syndrom
• Downs syndrom

Pasienter med disse sykdommene kan ha abnormiteter i strukturen til kollagen- og elastinfibre, noe som kan påvirke den strukturelle integriteten til hornhinnen.

Forstyrrelse av hornhinnebiomekanikk

Hornhinnefortynning og utbuling i keratoglobus kan skyldes abnormiteter i hornhinnens biomekaniske stabilitet. Dette kan skyldes abnormiteter i intercellulære interaksjoner og sammensetningen av den ekstracellulære hornhinnematrisen.

Inflammatoriske prosesser

Noen forskere anser muligheten for betennelse i hornhinnen som en av mekanismene som fører til utvikling av keratoglobus. Imidlertid kan tilstedeværelsen av betennelse være en konsekvens av andre sykdommer eller tilstander snarere enn den underliggende årsaken til keratoglobus.

Miljøeksponering

Noen miljø- og livsstilsfaktorer, som ultrafiolett stråling eller mekanisk eksponering av øyet, kan bidra til utvikling eller progresjon av keratoglobus, selv om deres rolle ikke er nøyaktig fastslått.

Infeksjoner og skader

Øyetraumer eller kirurgi kan også være assosiert med utvikling av keratoglobus. I noen tilfeller er utviklingen av keratoglobus forbundet med øyeinfeksjoner, som kan forårsake tynning og svakhet i hornhinnen.

Andre sykdommer

Sjelden, men keratoglobus kan være assosiert med andre oftalmologiske sykdommer som påvirker hornhinnens struktur og funksjon.

Fordi keratoglobus er en sjelden sykdom og forskning er begrenset, er mange aspekter av denne tilstanden fortsatt dårlig forstått. Fremtidig forskning kan avdekke nye faktorer som bidrar til keratoglobus og bidra til å utvikle nye behandlings- og forebyggingsstrategier.[3]

Patogenesen

Patogenesen til keratoglobus er ikke fullt ut forstått, men det er teorier basert på anatomiske og biokjemiske endringer i hornhinnen som kan spille en rolle i utviklingen av denne tilstanden.

Biomekanisk ustabilitet i hornhinnen

En av hovedtrekkene til keratoglobus er den biomekaniske ustabiliteten til hornhinnen, som kan være forårsaket av en rekke faktorer:

• Kollagenfibersvakhet : Mengden og kvaliteten av kollagenfibrene i hornhinnen reduseres, noe som reduserer dens styrke og elastisitet.
• Ekstracellulære matriseabnormiteter : Hornhinnen inneholder en ekstracellulær matrise som gir strukturell støtte og regulering av cellulære funksjoner. Endringer i sammensetningen og organiseringen av den ekstracellulære matrisen kan føre til tynning og utbuling av hornhinnen.

Genetiske faktorer

Tilstedeværelsen av familiære tilfeller av keratoglobus innebærer at genetiske faktorer kan spille en rolle i utviklingen av sykdommen. Mutasjoner i visse gener som regulerer syntesen og strukturen til kollagen og andre bindevevskomponenter kan føre til utvikling av keratoglobus.

Assosierte systemiske sykdommer

Keratoglobus kan være assosiert med systemiske bindevevssykdommer som Marfans syndrom eller Ehlers-Danlos syndrom. Disse sykdommene påvirker kollagen og kan føre til strukturelle abnormiteter i hornhinnen.

Enzymatiske lidelser

Noen studier tyder på at aktiviteten til visse enzymer som bryter ned komponenter i den ekstracellulære matrisen kan øke i hornhinnen hos pasienter med keratoglobus. Dette fører til nedbrytning av kollagenfibre og andre strukturelle komponenter i hornhinnen.

Inflammatoriske prosesser

Selv om betennelse ikke alltid er tilstede i patogenesen til keratoglobus, blir dens rolle studert som en mulig medvirkende faktor som kan forbedre hornhinnedegenerative prosesser.

Oksidativt stress

Økt oksidativt stress i hornhinnen kan føre til cellulær og matriseskade, som også kan bidra til utvikling og progresjon av keratoglobus.

Et vanlig tema i patogenesen til keratoglobus er tynning og svakhet i hornhinnen, noe som resulterer i unormal utbuling. Patogenetiske mekanismer kan omfatte strukturelle og biokjemiske abnormiteter i hornhinnen som oppstår av medfødte eller ervervede årsaker. Det er imidlertid nødvendig med ytterligere forskning for å fullt ut forstå patogenesen til keratoglobus.[4]

Symptomer Keratoglobus

Keratoglobus er preget av en rekke kliniske tegn og symptomer som kan variere fra milde til alvorlige. De viktigste symptomene på denne sykdommen er:

Visuelle symptomer:

• Nedsatt synsskarphet : Synet kan bli uskarpt eller forvrengt på grunn av forvrengning av formen på hornhinnen.
• Nærsynthet og astigmatisme : Patologisk endring i hornhinnens krumning fører ofte til utbruddet eller forverringen av nærsynthet og uregelmessig astigmatisme.
• Fotofobi : Følsomhet for lys på grunn av hornhinnens tynnhet og gjennomsiktighet.

Fysiske symptomer:

• Hornhinnebule : Utseendet til øyet kan endre seg på grunn av at hornhinnen buler fremover.
• Tynn hornhinne : Undersøkelse av pasienten kan vise uttynning av sentrale og perifere deler av hornhinnen.
• Skleral indikasjon : Periferi av hornhinnen kan bli så tynn at sklera (det hvite i øyet) kan sees gjennom hornhinnen.

Andre symptomer:

• Øyeirritasjon : Pasienter kan oppleve konstant irritasjon eller en følelse av fremmedlegeme i øyet.
• Hyppig konjunktivitt : Inflammatoriske prosesser kan oppstå på grunn av konstant irritasjon og mekanisk traume på hornhinnen.
• Risiko for hornhinneruptur : I sjeldne tilfeller kan en svært tynn hornhinne føre til spontan eller traumatisk ruptur.

Diagnostiske teknikker som oftalmoskopi, pachymetri (måling av hornhinnetykkelse) og hornhinnetopografi kan avsløre graden av hornhinnefortynning og omfanget av hornhinnedeformitet.

Keratoglobus-symptomer kan forverres over tid, og pasienter med denne tilstanden krever ofte synskorreksjon (gjennom spesielle kontaktlinser eller kirurgi) og kontinuerlig medisinsk overvåking.[5]

Stages

Stadiene av keratoglobus er kanskje ikke så godt definert som i andre, bedre studerte øyesykdommer, for eksempel keratokonus. Imidlertid kan visse stadier av sykdomsprogresjon skilles ut basert på graden av tynning av hornhinnen og alvorlighetsgraden av symptomene.

Det første stadiet:

• Mild hornhinnebule: En liten forvrengning av synet kan være merkbar, som pasienter ofte ignorerer eller kompenserer for med briller eller myke kontaktlinser.
• Myopi og mild astigmatisme: Utseende eller forverring av nærsynthet og mild astigmatisme.

Mellomstadium:

• Moderat fortynning og utbuling av hornhinnen: Endringer i øyets form blir mer merkbare og synsstyrken forverres selv med korrigering.
• Økt astigmatisme: Uregelmessig astigmatisme blir mer uttalt og vanskelig å korrigere.

Sen fase:

• Alvorlig utbuling og tynning av hornhinnen: Alvorlig tynning kan føre til at sklera vises gjennom hornhinnen (skleral indikasjon).
• Høy nærsynthet og alvorlig astigmatisme: Betydelige synsproblemer som ikke er mottagelig for konvensjonell korreksjon.
• Fotofobi, irritasjon og øyesmerter: Disse symptomene kan forverres.

Kritisk fase:

• Risiko for rift i hornhinnen: De tynneste delene av hornhinnen kan risikere å rives selv med mindre traumer.
• Brå synshemming og smertesyndrom: Signifikant reduksjon i synsskarphet og økning i smerte.

Komplikasjoner og konsekvenser

Keratoglobus kan føre til en rekke komplikasjoner som svekker pasientens syn og livskvalitet. Her er noen av de potensielle komplikasjonene forbundet med keratoglobus:

1. Corneal hydrops: En plutselig intraokulær inntrenging av fuktighet som forårsaker hevelse og uklarhet av hornhinnen. Dette kan forårsake plutselig nedsatt syn og smerte.
2. Spontane rifter i hornhinnen: På grunn av uttynning og utbuling av hornhinnen kan spontane rifter i hornhinnen oppstå, som kan forårsake alvorlig skade på synet og krever akutt kirurgisk inngrep.
3. Hornhinneskleralisering: Hornhinnefortynning kan føre til at den hvite skleraen vises gjennom hornhinnen.
4. Høy uregelmessig astigmatisme: Forvrengning av hornhinnens krumning kan føre til kompleks astigmatisme som er vanskelig å korrigere med vanlige briller eller kontaktlinser.
5. Alvorlig nærsynthet: Progresjon av tynning av hornhinnen kan øke nærsynthet.
6. Kronisk konjunktivitt: Konstant øyeirritasjon kan føre til tilbakevendende inflammatorisk øyesykdom.
7. Smerter og ubehag: Pasienter kan utvikle kroniske smerter på grunn av konstant irritasjon og belastning på øynene.
8. Kontaktlinseproblemer: På grunn av den uvanlige formen på hornhinnen kan det være vanskelig å passe og bruke kontaktlinser.
9. Psykologiske problemer: Synshemming og synlige deformiteter i øyet kan føre til følelsesmessige og psykologiske problemer, inkludert nedsatt selvtillit og depresjon.
10. Behov for kirurgi: I alvorlige tilfeller kan keratoplastikk (hornhinnetransplantasjon) eller andre kirurgiske prosedyrer være nødvendig for å gjenopprette hornhinnefunksjonen.

Diagnostikk Keratoglobus

Diagnostisering av keratoglobus innebærer flere trinn og undersøkelsesmetoder som hjelper øyeleger med å identifisere spesifikke endringer i strukturen og formen på hornhinnen som er karakteristiske for denne tilstanden. Her er noen av nøkkelmetodene for å diagnostisere keratoglobus:

1. Historie: Samle en fullstendig medisinsk og familiehistorie, inkludert eventuelle klager på synsforandringer, øyesmerter, fotofobi eller tidligere øyesykdom.
2. Ekstern øyeundersøkelse: Undersøkelse av øyeeplet for avvik i form og struktur.
3. Oftalmoskopi: Brukes til å evaluere baksiden av øyet og tilstanden til netthinnen og optisk disk.
4. Refraktometri: Måling av optiske abnormiteter i øyet, som nærsynthet og astigmatisme, som ofte er assosiert med keratoglobus.
5. Sleet-lamp biomikroskopi: Detaljert undersøkelse av forsiden av øyet ved hjelp av et spesialmikroskop for å oppdage hornhinnefortynning og andre abnormiteter.
6. Keratometri: En måling av krumningen av hornhinnen som kan oppdage unormalt høye verdier som indikerer utbuling av hornhinnen.
7. Hornhinnetopografi: En avansert evalueringsmetode som bygger et kart over hornhinnens krumning og form, og identifiserer uvanlige områder med tynning og utbuling.
8. Pachymetri: En hornhinnetykkelsesmåling som hjelper til med å vurdere graden av hornhinnefortynning, som er en viktig parameter ved diagnostisering av keratoglobus.
9. Anterior Segment Optical Coherence Tomography (OCT): En toppmoderne, ikke-invasiv bildeteknikk som gir detaljerte skiver av fronten av øyet og hornhinnen.

Ved å kombinere disse metodene kan leger stille en nøyaktig diagnose og skille keratoglobus fra andre lignende tilstander som keratokonus eller andre hornhinnedystrofier. I tilfeller hvor standard undersøkelsesmetoder ikke gir et fullstendig bilde, kan ytterligere tester brukes for å vurdere hornhinnens strukturelle integritet og risiko for hornhinneruptur.[6]

Differensiell diagnose

Differensialdiagnose av keratoglobus er prosessen med å utelukke andre tilstander som kan etterligne eller ligne keratoglobus for å etablere en nøyaktig diagnose. Viktige sykdommer og tilstander å vurdere er:

1. Keratokonus: Dette er den vanligste tilstanden der hornhinnen tynner ut og buler frem til en kjeglelignende form. Forskjellen fra keratoglobus er fordelingen av tynning og formen på bulen, og det faktum at keratokonus utvikler seg langsommere og er mer vanlig hos yngre mennesker.
2. Globus megalocornea: En sjelden tilstand der hornhinnen er forstørret i størrelse, men ikke tynnet ut, og strukturen er mer stabil enn i keratoglobus.
3. Pterygium: En vekst av bindevevsfilm som kan deformere hornhinnen, men som har en annen natur og behandling.
4. Acanthamoeba keratitis: En infeksjonssykdom i hornhinnen som kan forårsake tynning og omforming av hornhinnen, men er ledsaget av betennelse og mer spesifikke symptomer.
5. Dilatert (post-LASIK) ektasi: Uttynning og utbuling av hornhinnen etter synskorreksjonskirurgi, slik som post-LASIK, som kan minne om keratoglobus i symptomatologi.
6. Hornhinnedystrofier: Ulike arvelige hornhinnedystrofier kan forårsake endringer i hornhinnens struktur og gjennomsiktighet som må skilles fra keratoglobus.
7. Inflammatoriske sykdommer i hornhinnen: For eksempel kan keratitt av ulike etiologier føre til tynning og omforming av hornhinnen.
8. Øyetraume: Effektene av traumer som resulterer i tynning eller omforming av hornhinnen bør også vurderes i differensialdiagnosen.

Instrumentelle studier som hornhinnetopografi, pachymetri og optisk koherenstomografi, som nøyaktig kan måle hornhinnetykkelsen og formen på bulen, spiller en viktig rolle i differensialdiagnosen. En nøye historie bør også tas, spesielt med tanke på debutalder, familiehistorie og tidligere øyeoperasjoner eller traumer.[7]

Behandling Keratoglobus

Behandling av keratoglobus avhenger av stadium og alvorlighetsgrad av sykdommen. Behandlingsalternativer inkluderer:

1. Briller eller kontaktlinser: Briller eller myke kontaktlinser kan brukes til å korrigere mindre synsforandringer forårsaket av keratoglobus. Mer alvorlige hornhinnekrumninger kan kreve stive gasspermeable kontaktlinser som bidrar til å forme den fremre overflaten av øyet, og forbedre synet.
2. Sklerale linser: Dette er en spesiell type kontaktlinser som ikke berører hornhinnen, men hviler på sklera (hviten i øyet). De kan være nyttige for pasienter med keratoglobus da de gir mer stabilt syn og komfort.
3. Tverrbinding av hornhinnekollagen: Denne prosedyren styrker kollagenfibrene i hornhinnen, noe som bidrar til å forhindre ytterligere tynning og utbuling av hornhinnen. Denne metoden kan være effektiv i de tidlige stadiene av keratoglobus.
4. Intrastromale hornhinneringer (ICR eller INTACS): Kan implanteres for å forbedre hornhinnens form og korrigere brytningsfeil.
5. Korneatransplantasjon: I tilfeller med alvorlig uttynning og utbuling av hornhinnen, når andre behandlinger er ineffektive eller når det er risiko for hornhinneruptur, kan delvis (lamellær) eller full (penetrerende) hornhinnetransplantasjon være indisert.
6. Kirurgisk behandling: I sjeldne tilfeller hvor det er fare for perforering av hornhinnen, kan kirurgi være indisert.
7. Medikamentell behandling: Medisiner kan foreskrives for å lindre symptomer som smerte eller betennelse. Dette kan være fuktighetsgivende dråper, antibiotika for å forhindre infeksjon eller betennelsesdempende legemidler.
8. Regelmessig oppfølging: Pasienter med keratoglobus anbefales å ha regelmessig oppfølging hos øyelege for å overvåke endringer i hornhinnen og justere behandlingen ved behov.

Alle behandlinger bør individualiseres og diskuteres med øyelege. Siden keratoglobus kan utvikle seg, er det viktig å holde en konstant overvåking av tilstanden og justere behandlingen etter endringer i hornhinnestrukturen.

Forebygging

Forebygging av keratoglobus er begrenset til tiltak som tar sikte på å forhindre progresjon og minimere risikoen for komplikasjoner, da de eksakte årsakene til denne sykdommen er ukjente og det er ingen måter å forhindre at den oppstår. Her er noen generelle anbefalinger for pasienter med keratoglobus eller med høy risiko for å utvikle det:

1. Regelmessig medisinsk oppfølging: Det er viktig å oppsøke øyelege regelmessig for å overvåke tilstanden til hornhinnen og synet.
2. Unngå øyeskader: Å beskytte øynene mot skade, spesielt under sport og andre potensielt farlige aktiviteter, kan bidra til å forhindre at tilstanden din forverres.
3. Kontroll av inflammatorisk øyesykdom: Rettidig behandling av inflammatoriske øyesykdommer som konjunktivitt og keratitt kan bidra til å redusere risikoen for keratoglobus-relaterte komplikasjoner.
4. Bruk av fuktighetsgivende dråper: Bruk av kunstige tårer anbefales for å lindre symptomer på tørrhet og ubehag.
5. Kontroll av allergiske reaksjoner: Håndtering av allergiske tilstander kan bidra til å unngå overdreven øyegnidning, noe som er viktig for å forhindre progresjon av keratoglobus.
6. UV-beskyttelse: Bruk av solbriller for å beskytte hornhinnen mot UV-stråling kan forhindre ytterligere skade.
7. Unngå aktiv øyefriksjon: Øyefriksjon kan bidra til ytterligere tynning og deformasjon av hornhinnen og bør unngås.
8. Tilstrekkelig ernæring: Noen studier tyder på at mangler i visse næringsstoffer kan bidra til hornhinnesykdom, så et balansert kosthold kan være viktig.
9. Informer øyelegen om eventuelle endringer: Ved første tegn på synsforandringer, ubehag eller andre endringer i øynene dine, bør du kontakte legen din umiddelbart.

Selv om keratoglobus sjelden kan forebygges, kan disse tiltakene bidra til å redusere risikoen for sykdomsprogresjon og forbedre pasientenes livskvalitet.

Prognose

Prognosen for keratoglobus kan variere og avhenger av flere faktorer, inkludert graden av hornhinnefortynning og utbuling, hastigheten på sykdomsprogresjon, tilstedeværelsen av komplikasjoner og aktualitet og effektivitet av behandlingen.

I milde tilfeller, når sykdommen fortsetter uten rask progresjon og alvorlige komplikasjoner, er prognosen vanligvis gunstig. Synskorreksjon med briller eller kontaktlinser kan være tilstrekkelig for å leve et normalt liv.

Men hvis sykdommen utvikler seg, kan det være forverring av synet som kanskje ikke blir fullstendig korrigert med standardmetoder. I slike tilfeller kan mer komplekse behandlinger være nødvendig, inkludert kirurgi som intrastromal hornhinneimplantasjon, kollagen hornhinnetverrbinding eller hornhinnetransplantasjon.

Korneatransplantasjon kan ha høy risiko for avstøtning og andre komplikasjoner, så det regnes vanligvis som en siste utvei for alvorlige former for keratoglobus.

I tilfeller der keratoglobus er assosiert med andre systemiske sykdommer eller syndromer, som Marfans syndrom eller Ehlers-Danlos syndrom, kan prognosen være mer kompleks og kreve en integrert behandlingstilnærming.

Det er viktig å merke seg at moderne metoder for diagnose og behandling har forbedret prognosen betydelig for de fleste pasienter med keratoglobus. Regelmessig oppfølging med spesialist og overholdelse av anbefalinger bidrar til å kontrollere sykdommen og opprettholde kvaliteten på synet.

Litteratur brukt

"Keratoconus and Keratoglobus" er en del av boken Cornea, tredje utgave, redigert av Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratoconus and Keratoglobus" i Cornea (tredje utgave) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Ophthalmology" - Forfatter: Myron Yanoff, Jay S. Duker, År for siste utgave: 2018.

"Vaughan & Asbury's General Ophthalmology" - Forfattere: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, år for siste utgave: 2017.

"Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach" - Forfatter: Jack J. Kanski, År for siste utgivelse: 2019.

"Ophthalmology: Expert Consult: Online and Print" - Forfatter: Myron Yanoff, Jay S. Duker, År for siste utgave: 2018.